FIBROBLASTOMA DESMOPLASTICO FIBROMATOSISLIKE RECIDIVANTE E FIBROBLASTOMA
DESMOPLASTICO
DI TIPO CLASSICO: DESCRIZIONE DI DUE CASI.
Giuseppe Palumbieri
U.O.C. ISTOLOGIA PATOLOGICA E
CITODIAGNOSTICA
OSPEDALE “Mons. R.Dimiccoli” Barletta - ASL BAT
Introduzione
Il fibroblastoma desmoplastico è un raro tumore benigno
mesenchimale fibroblastico paucicellulare collagene-produttivo,
descritto per la prima volta da Evans nel 1995 in un report di 7
casi, ed osservato prevalentemente in maschi adulti di età
compresa tra i 50 ed i 70 anni, a sede tipicamente sottocutanea
- meno comunemente fasciale con interessamento del muscolo
scheletrico - sovente acrale.
Si descrivono due casi di tale tumore a sede sottocutanea, sorti
ambedue in maschi adulti.
Materiali e metodi
Il materiale esaminato è stato fissato in formalina tamponata
al 10%, processato secondo routine ed incluso in paraffina.
Le sezioni così ottenute sono state colorate con l’E.E. ed
avviate per le indagini immunoistochimiche.
Caso clinico-patologico 1
Uomo di 55 anni con neoformazione sottocutanea della
pianta del piede destro, del diametro massimo di cm 2,4, di
colore grigio-biancastro e consistenza sostenuta.
Reperto microscopico di tumore ipocellulare a contorni mal
definiti di tipo infiltrativo, costituito da cellule fusate o stellate
Vimentina/ Actina m. l. positive (negative per Desmina, S-100
protein, CD34) - con nuclei blandi e minuti nucleoli lassamente disperse in abbondante stroma collagene o fibromixoide, modestamente vascolarizzato, seppur con aspetti di
ialinizzazione perivascolare.
Tale neoplasia è recidivata localmente dopo circa tre mesi,
circostanza estremamente rara in letteratura.
Fig. 1. (EE x50)
Fig. 2. (EE x100)
Fig. 3. (EE x200)
Fig. 4. (Vimentina x50)
Caso clinico-patologico 2
Uomo di 45 anni con neoformazione solida sottocutanea
della coscia destra, del diametro massimo di cm 3 e di
colorito grigio-biancastro, con quadro microscopico di
neoplasia paucicellulare - a contorni ben definiti, ma non
capsulata - a cellule fusate o stellate immunoreattive per
Vimentina (non immunoreattive per Actina m. l., S-100
protein, EMA, CD34), disperse in stroma densamente
collagene.
Fig. 5. (EE x50)
Fig. 6. (EE x100)
Fig. 7. (EE x200)
Conclusioni
Il fibroblastoma desmoplastico è descritto in letteratura come
lesione benigna dei tessuti molli, non recidivante, mentre la
lesione descritta nel caso 1, pur presentandone per gran parte
le caratteristiche morfo-immunoistochimiche, è recidivata a
breve; pertanto si ritiene possibile ipotesi di lavoro, collocarla
in uno spettro clinico-patologico di lesioni miofibroblastiche
proliferative collagene-produttive che vanno dal fibroblastoma
desmoplastico alla fibromatosi.