Indicazioni alla VMD La ventilazione meccanica a lungo termine (VMD) è indicata quando gli sforzi respiratori spontanei del paziente non sono in grado di sostenere un’adeguata ventilazione alveolare. PERCENTAGE OF PATIENTS TOLERATING SBT, WEANED OR REMAINED UNDER MV (n=5 RCT trials in 1469 patients) 100 77 75 80 60 40 15 20 0 SBT passed Weaned Remained on LT-MV ACCP-AARC-ACCCM Guidelines 2001 THE MAIN OBJECTIVES OF LT-MV ARE: IMPROVE SURVIVAL IMPROVE QUALITY OF LIFE REDUCE THE IMPACT OF DISEASE (POTENTIALLY) REDUCE COSTS POSSIBILI INDICAZIONI ALLA VMD (1) A. VM non invasiva (VMNI) Devono essere soddisfatte le seguenti condizioni: ottimizzazione della terapia medica vie aeree protette e capacità di clearance bronchiale stabilizzazione di fattori aggravanti POSSIBILI INDICAZIONI ALLA VMD (3) B. VM invasiva (VMI) Il paziente oltre alle precedenti indicazioni presenta le seguenti condizioni: incontrollabili secrezioni delle vie aeree compromissione della deglutizione sintomi persistenti e intolleranza VMNI bisogno di supporto ventilatorio prolungato a causa di deficit di forza dei mm. respiratori VMD e PATOLOGIE La diagnosi è accertata e può includere le seguenti: Malattie Neuromuscolari Deformità della cassa toracica Sindr. da ipoventilazione centrale o ipoventilazione da obesità Apnee ostruttive del sonno e fallimento della CPAP nasale BPCO grave con ipercapnia e/o desaturazioni notturne INDICAZIONI ALLA VMD Patologia restrittiva della parete toracica e mal. Neuromuscolari Razionale: Pochi RCTs valutano la VMD MA l’esperienza clinica suggerisce che la VMD a lungo termine è inevitabile in caso di IR ipercapnica e nel cuore polmonare NEUROMUSCULAR DISEASES AND CHRONIC HYPERCAPNIC RESPIRATORY FAILURE • Progressive respiratory muscle weakness • Mechanical impairment of lung parenchima and rib cage • Sleep-related respiratory disturbancies • Impaired cough reflex and efficacy INDICAZIONI ALLA VMD Consensus Europeo (ENMC -39th Workshop Report) LG sulle indicazioni alla VMD in: - Mal. Neuromusc. progressive - Miopatie (es.DM di Duchenne) La VMD dovrebbe essere iniziata per controllare l’ipoventilazione notturna e/o l’iper CO2 diurna NPPV Preventiva Benefici ? Effetti deleteri ? LTMV in hypoventilation from RTD (Metanalysis based on 4 RCTs) RESULTS • Reversal of day-time related symptoms Risk of no improvement -0.417 in favor of LTMV • Reversal of day-time hypercapnia Risk of no improvement -0.635 in favor of LTMV • One-year mortality Risk of no improvement -0.259 in favor of LTMV (from Annane D. et al. The Cochrane Library Issue 2. 2000; Oxford) Thorax 1998 LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) In assenza di condizioni reversibili che contribuiscano a peggiorare la ventilazione alveolare e che possano essere corrette, l’indicazione alla VMD viene posta in presenza delle seguenti condizioni: PaCO2 > 45 mmHg PaO2 < 60 mmHg In condizioni di veglia e stabilità clinica CV < 20- 30 % del pred ( < 1.0 L) Paz. non svezzabile dopo un episodio di IRA ACCP Consensus 1998 e 1999 LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) Parametri secondari accessori MIP < 30 cmH2O CV orto-clino > 25 % Tachipnea: f > 27 atti/min LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) La presenza contemporanea di una OSA durante il sonno va trattata con VM notturna secondo i criteri comunemente accettati In presenza di desaturazioni notturne senza CO2 non vi sono al momento RCT che dimostrino efficacia della VMD e la sua superiorità rispetto alla semplice O2 terapia LINEA RACCOMANDAZIONE (Malattie restrittive) Episodio di IRA ipercapnica NPPV Peggioramento ventilatorio e della debolezza bulbare VM x via tracheostomica NB: una chiara valutazione della deglutizione, della capacità di tossire e della capacità ventilatoria sono essenziali INDICAZIONI ALLA VMD BPCO Razionale: L’O2 terapia a lungo termine (OLT) rimane il trattamento di scelta nell’ IR cronica dovuta a BPCO L’ NPPV offre vantaggi nel controllo dell’ IR ipercapnica e nel ridurre il lavoro respiratorio mettendo a riposo i muscoli respiratori (from Aida A. et al. AJRCCM 1998; 158: 188-193) COPD : LONG – TERM SURVIVAL % SURVIVAL 100 80 O2 60 T NOTT O2 12H (n = 101) NOTT O2 24H (n = 101) BMRC O215H (n = 42) BMRC control (n = 45) ROBERT (N = 50) MUIR (n = 256) 40 20 YEARS 0 0 2 4 6 8 10 12 Muir et al, Chest, 1994, 106:207 During NIMV, PaCO2 decreased progressively, concomitantly with a slow deep pattern of breathing, a proportional increase in FEV1, FVC and significant reductions of P0.1 and P0.1/VT/tI. The 6MWD improved by a mean of 76 m after NIMV, …. Authors conclude that noninvasive mechanical ventilation has significant and sustained clinical impact in stable hypercapnic COPD. Eur Respir J 2002 9 8 * 6 4 Symptoms Impacts Activity Total 10 7 5 Score change from baseline 20 * PaCO2 on oxygen M0 M12 0 -10 M24 -20 20 5 LTOT NPPV 10 4 3 * 2 MRC dyspnea * M0 M12 M24 NPPV Cognitive behaviour Activity Disability Others Total 0 -10 -20 1 LTOT LTOT NPPV SURVIVAL LTOT NPPV months UTILIZZO DELLA VNI A DOMICILIO La ventilazione meccanica notturna non invasiva con pressione positiva (NPPV) aggiunta al regime corrente di OLT in pazienti ipercapnici puo’ determinare: - stabilizazione della capnia (B) - riduzione della sintomatologia (B) - miglioramento della Qualita’ di Vita e dell’outcome clinico (ma non della sopravvivenza) (B) TUTTAVIA NON VI E’ EVIDENZA ATTUALE PER UNA PRESCRIZIONE GENERALIZZATA ITT - HR 0.63 (95% CI 0.40-0.99); p=0.045 PP - HR 0.57 (95% CI 0.33-0.96); p=0.036 Group Cost variables DRUGS HOSPITAL STAY OXYGEN Sub Total Total LTOT NNV 42 35 N 77 Mean 2.36 2.36 2.36 SD 0.66 0.67 0.67 Median (50%) 2.29 2.33 2.25 N 77 42 35 Mean 10.57 12.50 8.25 SD 16.55 20.28 10.29 Median (50%) 4.52 8.25 4.20 N 77 42 35 Mean 6.56 6.56 6.56 SD 0.00 0.00 0.00 Median (50%) 6.56 6.56 6.56 N 77 42 35 Mean 19.49 21.42 17.17 SD 16.64 20.38 10.41 Median (50%) 13.89 17.14 12.77 KEY POINTS 1. No association between NIPPV and improvement of survival 2. Statistical reduction of hospitalisation for decompensation 3. Improvement of quality of life scales 4. Acceptable compliance under NIPPV LINEA RACCOMANDAZIONE Non esistono al momento attuale studi basati sull’evidenza scientifica che indichino la necessità di un uso generalizzato della VMD nel paz. BPCO con o senza ipercapnia, con autonomia ventilatoria e senza episodi di ipoventilazione. L’uso della NPPV può essere giustificato in paz. BPCO selezionati con ipercapnia complicata da ipoventilazione notturna INDICAZIONI ALLA VMD Bronchiectasie e Fibrosi cistica Pochi studi hanno valutato l’effetto a lungo termine della VMD in queste patologie Bronchiectasie minor sopravvivenza sia in casistiche con NPPV che VMI Fibrosi cistica la NPPV è in grado di migliorare lo stato respiratorio e le condizioni generali in paz. in fase terminale ed in attesa di trapianto RACCOMANDAZIONI PER LA VENTILAZIONE MECCANICA DOMICILIARE Position paper joitly by AIPO and SIMRI (Rassegna Patologia Apparato Respiratorio 2003; 18: parte 1 e parte 2) PERCENT SURVIVAL 100 PP (41) 80 MYO (13) 60 KS (53) 40 TB (55) COPD (50) 20 BRO (10) 0 0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 Robert, Rev. Mal. Resp, 1983,11:923 100 N = 276 Continuing with NIPPV Probability % 90 80 Kyphoscoliosis Tuberculosis seq. 70 60 COPD Bronchiectasis 50 40 Duchenne 30 0 6 12 18 24 30 36 Months Leger P et al, Chest, 1994, 105:100