OSTEOMIELITE CRONICA
RICORRENTE MULTIFOCALE
(CRMO) DELLO SCHELETRO
PEDIATRICO: DIAGNOSI
ISTOLOGICA?
A.Parafioriti (1), E.Armiraglio (1), S.DelBianco (1),
P.A.Daolio (2)
(1) UO Anatomia Patologica; (2) Centro di Chirurgia
Ortopedica Oncologica
Istituto Ortopedico Gaetano Pini - Milano
CRMO
La CRMO è una malattia infiammatoria ad eziologia
sconosciuta caratterizzata da lesioni ossee multiple
spesso ricorrenti.
Insorgenza: bambino o giovane adulto entro le prime due
decadi di vita
Manifestazione: quadro clinico aspecifico di febbre e
successivo dolore ingravescente e tumefazione locale nel
segmento scheletrico interessato.
Localizzazione: metafisi delle ossa lunghe soprattutto
dell’arto inferiore, bacino e colonna vertebrale.
La CRMO si presenta con alterazioni strutturali miste,
prevalentemente litiche con ispessimento dell’osso
corticale e ossificazione periostea reattiva, ipercaptanti
alla scintigrafia total body.
Caratteristiche dei pazienti
Sono stati selezionati 4 casi di pazienti afferenti
all’Unità di Reumatologia Pediatrica del nostro
Ospedale per l’inquadramento diagnostico.
I pazienti, di età compresa
tra
5
e
17
anni,
presentavano
alterazioni
scheletriche multiple alla
radiografia convenzionale,
alla RMN ed alla scintigrafia.
Le indagini sierologiche non
mostravano alterazione dei
parametri del metabolismo
calcio-fosforo.
• Gli esami di laboratorio hanno rilevato un aumento
aspecifico degli indici di flogosi ma gli esami
microbiologici sono risultati negativi sia sui prelievi
focali che sulle emocolture.
• In tutti i pazienti è stata effettuata biopsia di una
delle lesioni pro-diagnosi.
Risultati
In tutti i casi il quadro istologico
non ha mostrato neoplasia
primitiva o secondaria.
L’osso
mostra
diffuso
rimaneggiamento
strutturale
delle lamelle che presentano
linee
cementanti
multiple,
irregolari, focale disabitazione
delle lacune osteocitiche (Fig. 12).
1
2
Sono stati osservati anche
focolai
di
riassorbimento
osteoclastico (Fig. 3) e talvolta
necrosi e svuotamento delle
lacune osteocitiche (Fig. 4-5)
3
4
5
Negli spazi interlamellari si sono osservati edema,
fibrosi, spiccata neoangiogenesi ed infiltrato
linfomonocitario in quantità variabile (Fig. 6-7-8-9)
6
7
8
9
Variabile il grado di fibrosi e sclerosi (Fig. 10-11-12) e
talvolta aggregati focali di istiociti con citoplasma
schiumoso
10
11
12
Indagini immunocitochimiche
Le
indagini
immunocitochimiche
comprendenti i marcatori specifici per la
linea monocito-macrofagica (CD1a, S100)
hanno dato esito negativo, consentendo
di escludere definitivamente la possibilità
di un granuloma eosinofilo multifocale in
fase
tardiva,
con
scarse
cellule
diagnostiche.
Conclusioni
L’esame istologico di prelievi bioptici anche
multipli
delle
lesioni
scheletriche
è
indispensabile per porre la diagnosi di CRMO.
Dal punto di vista clinico-radiologico la CMRO
include diagnosi differenziali con malattie
neoplastiche di diversa istogenesi e a diverse
implicazioni prognostiche-terapeutiche, come
la malattia proliferativa a cellule di Langerhans
o malattie emolinfoproliferative.
L’identificazione precoce di questa patologia
permette di iniziare un corretto iter terapeutico
basato su corticosteroidi, interferone e
bifosfonati condizionando favorevolmente il
decorso clinico della malattia.
Questa patologia è paradigmatica di quello che
deve implicare l’approccio alle malattie dello
scheletro in età evolutiva: la diagnosi deve
essere multidisciplinare con integrazione dei
dati clinici, degli aspetti radiografici delle
lesioni ed infine della loro morfologia alle
indagini anatomopatologiche.
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