Il dolore osteoarticolare nel bambino: diagnosi differenziale Francesco Zulian Unità di Reumatologia Pediatrica Dipartimento di Pediatria Università di Padova Incontro ACP Verona 1 Febbraio, 2005 Dolore osteoarticolare Tumefazione monoarticolare Rachialgia Dolore osteoarticolare • Distribuzione nella giornata Mattina Sera Notte •Stagionalità • Entità sproporzionata all’ obiettività Distribuzione nella giornata Mattina Notte Artrite Idiopatica Giovanile Osteoma osteoide Sera Neoplasie Sindrome iperlassità ligamentosa benigna (SILB) Dolori di crescita Distribuzione nella giornata Mattina Artrite Idiopatica Giovanile Frequency of the Pediatric Rheumatic Diseases Juvenile rheumatoid arthritis Connective tissue diseases Spondyloarthropathy & reactive arthritis Psoriatic arthropathy Infectious arthritis & osteomyelitis Malignancy/hematologic Chronic pain syndromes Hypermobility & overuse syndromes Other disorders No. 7,368 3,861 2,973 173 1,620 290 4,483 2,745 34,216 57,729 diagnoses from 48,934 consecutive patients with definite diagnoses entered into the Pediatric Rheumatic Disease Registry of the Pediatric Rheumatology Database Research Group 1992-2002. Courtesy of Suzanne Bowyer, MD. % 12.8 6.7 5.1 0.3 2.8 0.5 7.8 4.7 59.3 Frequency of Juvenile Chronic Arthritis • Incidence: 2–23/100,000/yr (14, 1983) (12, 1994) • Prevalence 94-113/100,000 Types of Onset of JCA Polyarthritis Oligoarthritis Systemic Frequency 30% 60% 10% No. of joints >5 <4 Variable F:M ratio 3:1 5:1 1:1 Systemic involvement Moderate Not present Prominent Uveitis 5% 5-15% Rare Rare Rare RF ANA 10% (increases with age) 40-50% 75-85% (in girls with uveitis) 10% Oligoarticular JIA • Girl – < 6 years of age at onset – Oligoarthritis – ANA seropositive – Chronic uveitis Juvenile Systemic Arthritis • • • • • Fever, rash Joint swelling/pain Hepatosplenomegaly Adenopathy Serositis Medical Therapy of JRA Oligoarthritis NSAID Polyarthritis Systemic Disease NSAID NSAID, prednisone IV steroid pulse Methotrexate IA steroid Synovectomy Methotrexate Prednisone IA steroid Methotrexate IA steroid Etanercept Etanercept Cyclosporin A Etanercept Azathioprine Cyclophosphamide Experimental therapy Stem cell transplantation JIA: Onset-Types and Course Onset-Type Course-Subtype Profile Oligoarthritis (122) < 4 joints ANA Seropositive (66) Female Young age Outcome Excellent (except eyes) lower extremities Chronic uveitis RF Seropositive (8) Polyarthritis Erosions Unremitting Poor HLA-B27 Positive (9) Male Older age Good Seronegative (38) Good Subcommittee on Classification of JRA, 1986 JCA: Outcome at 15-20 Years • Active disease • Functional capacity III-IV 45% 17% Levinson JE, Wallace CA: J Rheumatol 1992 Distribuzione nella giornata Mattina Notte Artrite Idiopatica Giovanile Osteoma osteoide Sera Neoplasie Sindrome iperlassità ligamentosa benigna (SILB) Dolori di crescita Sindrome da Iperlassità Ligamentosa Benigna (SILB) Score di Beighton • Dorsiflessione passiva della 5a MCF > 900 • Opposizione pollice/avambraccio • Iperestensione gomito > 100 • Iperestensione ginocchio > 100 • Mani piatte sul pavimento senza piegare le ginocchia • MASSIMO TOTALE 9 Beighton et al Ann Rheum Dis 1973; 32: 413-417 Dolori di crescita • Nessuna relazione con crescita • Età 3-10 anni • Usualmente limitati a polpaccio, gamba e coscia, bilaterali e notturni • Esame obiettivo ed esami di laboratorio nella norma • Buona risposta al calore, ai massaggi e a blandi analgesici Distribuzione nella giornata Mattina Notte Artrite Idiopatica Giovanile Osteoma osteoide Sera Neoplasie Sindrome iperlassità ligamentosa benigna (SILB) Dolori di crescita Neoplasie con sintomi osteoarticolari • Localizzate – benigne • osteoma osteoide, granuloma eosinofilo – maligne • sarcoma • Sistemiche – leucemia, neuroblastoma, linfoma • dolore sproporzionato al grado di infiammazione articolare; notturno + febbre Sindromi dolorose nell’adolescenza • • • • Perfezionismo Maternal enmeshment Depressione Ambizione N.B. Dolore come sintomo principale ha valore predittivo NEGATIVO per l’AIG (McGhee et al, Pediatrics 2002; 110: 354-359) Algodistrofia o Distrofia Simpatica Riflessa • Più frequente coinvolgimento estremità inferiori • Sintomi autonomici associati • Trauma accidentale scatenante • Ridotta o aumentata captazione alla scintigrafia ossea • Importanti fattori psicosociali • Buoni risultati con terapia del dolore combinata Fibromialgia • F >> M • Dolore e “dolorabilità” diffuse • Sintomi associati – astenia – emicrania – colon irritabile • ASSENZE DA SCUOLA • Disturbi del sonno • “Tender points” (11/18) Fibromialgia in età pediatrica • Comune negli adolescenti • Iperlassità ligamentosa frequente • Migliora con il tempo • Pochi “tender points” ma prevalenti disturbi del sonno Siegel at al Pediatrics 1998; 101: 377-382 Buskila et al J Rheumatol 1993; 20: 368-370 Buskila et al J Rheumatol 1995; 22: 525-528 Tumefazione monoarticolare Causa Anamnesi E.O. Laboratorio Es. strumentali Settica Febbre dolore Calor, rubor tumor PMN, VES, PCR, coltura Rx, scinti ossea Trauma Caduta, trauma Impotenza funz, dolore, Nella norma Rx standard AIG Rigidità mattutina Corpo estraneo Idrarto Ferita PVS Non rilievi significativi Non rilievi significativi Calor, tumor, VES, PCR functio lesa ANA+ Liq.Sin. Calor, tumor, PMN, VES, functio lesa PCR Tumor,NON Non flogosi calor, SILB Calor, tumor, Non flogosi, functio lesa liq.sinoviale ematico Ecografia, RMN Ecografia, RMN, istol. Ecografia, RMN Ecografia, RMN Rachialgia Sempre sintomo “sospetto” in età pediatrica MAI associato a scoliosi Se modificato da postura Se ingravescente o notturno !! Se indici di flogosi !! Se associato a sintomi sistemici!! Rachialgia - altre cause Dolore muscolofasciale Osteoporosi Idiopatica Giovanile Osteoma osteoide corpi vertebrali Neoplasie: midollari, ossee, sistemiche (leucemie, linfomi, neuroblastoma) …la rachialgia nel bambino ha sempre una causa organica finchè non dimostrate il contrario… B.H. Athreya, 1990 DOLORE AGLI ARTI Unica Sede FEBBRE SI Acuto • Artrite Settica • Osteomielite NO Cronic o • Trauma • Osteocondrosi • Coxalgia Benigna • Lussaz. Epifisi Femor. • Algodistrofia • Osteoma osteoide • Frattura da stress DOLORE AGLI ARTI Sedi Multiple NO SI FEBBRE Acuto • Dolori di crescita • RAA Cronico • Artr. Cronica Giov. • ACG • Artriti Virali • LES • SILB • Miositi Virali • Artrite Reattiva • Poliartralgie ndd • Vasculiti • Neoplasie • Artr. psicogena