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108°
Congresso
Nazionale
SIC
1ccc
Roma 15-18 ottobre 2006
GIST: una patologia ancora da
delineare. Lo stato dell’arte e la
nostra esperienza
M. Capaldi, G. Ricci, T. De Siena, R. Tersigni
AORN “S.Camillo - Forlanini” Roma
UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 “Flajani”
GIST: una patologia ancora
controversa. Lo stato dell’arte e la
nostra esperienza.
GIST: Tumori stromali gastrointestinali
sottogruppo di neoplasie di origine
mesenchimale distinte da altri tumori
gastroenterici della stessa origine
embriologica, di natura muscolare,
nervosa e connettivale.
I GIST
sono neoplasie che originano dalle
cellule di Cajal
( cellule pace-maker intestinali )
esprimono la proteina del protoncogene
c-kit ( CD 117+)
recettore di membrana con attività
tirosinkinasica.
Hirota et al. Oathology International 2006
Distribuzione Topografica
Rappresentano lo 0,1-3% di tutte le neoplasie gastrointestinali





Esofago 2%
Stomaco 40-70%
Piccolo intestino 20%
Colon - Retto 7-10%
Raramente Pancreas, Omento,
Mesentere e Retroperitoneo.
Martin Lorenzo et al. Cirugia Espanola 2006
Localizzazioni gastriche più
frequenti




Corpo 40%
Antro 25%
Piloro 20%
Fundus 15%
In genere si tratta di lesioni a carico
della sottomucosa nel 60% dei casi.
Più rari sono i GIST gastrici
sottosierosi 30% e intramurali 10%.
Geraci et al. Ann Ital Chir 2005
I sintomi sono correlati alla sede e
alle dimensioni del tumore
1.
2.
3.
4.
5.
Sanguinamento nel 50% dei GIST
gastrici
Dolore addominale 40-50%
Massa palpabile 25-40%
Lesioni di dimensioni inferiori ai 20
mm possono essere asintomatiche
( 10-30%)
Presenza di metastasi peritoneali
10%
Diagnostica
Endoscopia : protrusione liscia della parete con mucosa indenne o ulcerata,
non consente di distinguere lesioni benigne da quelle maligne
Ecoendoscopia : consente la diagnosi differenziale delle lesioni a carico
della sottomucosa, distingue le forme benigne da quelle maligne grazie alla migliore
definizione dell’ecostruttura ed alla possibilità di eseguire prelievo bioptico.
sensibilità del 83,3%, specificità del 66,7%, accuratezza dell’80%.
TC, RM: evidenziano masse solide, valutano la vascolarizzazione, i rapporti
anatomici e l’interessamento di organi vicini.
Darnell et al Abdominal Imaging 2006
Iwahashi et al World J Surg 2006
Fattori prognostici di malignità
Sede : I GIST gastrici hanno prognosi migliore rispetto alle
lesioni in altre sedi.
Dimensioni: I GIST di dimensioni inferiori ai 20 mm hanno
prognosi migliore rispetto alle lesioni di diametro maggiore di 5
cm considerate più aggressive.
Attività Mitotica: tumori con 0-1 mitosi per 10-50 campi
microscopici non danno rischio di metastasi, quelli con più di 5
per 50 campi microscopici sono considerati maligni e quelli con
più di 20-50 mitosi per 50 campi microscopici sono considerati
estremamente maligni.
Presenza di metastasi e recidiva rappresentano indici
sicuri di malignità.
Geraci et al Ann Ital Chir 2005
Criteri di Malignità
Classificazione di Fletcher: indica
delle categorie di rischio di malignità
in base alle dimensioni e all’attività
mitotica

Classificazione di Bucher:
specifica criteri di malignità minori e
maggiori

Geraci et al Ann Ital Chir 2005
Classificazione di Fletcher
Categoria
Diametro
di rischio
Maggiore
Molto basso <di 2 cm
Attività
Mitotica
<5/50 HPF
Basso
<5/50 HPF
2-5 cm
Intermedio <di 5cm,
5-10 cm
>di 5 cm
Alto
>di 10 cm
Qualsiasi dimensione
6-10/50 HPF
<5/50 HPF
>di 5/50 HPF
Qualsiasi attività
mitotica
>10/50 HPF
Classificazione di Bucher
Criteri Minori:
Indice mitotico ≥ 5 mitosi/50 HPF
Presenza di necrosi
Dimensioni del tumore ≥ 5 cm
Infiltrazione delle strutture adiacenti(mucosa o sierosa)
Indice MiBi ≥ 10% ( colorazione di cellule proliferanti)
Criteri Maggiori:
Diffusione linfonodale
Presenza di Metastasi


Basso Potenziale Maligno: GIST con ≤ 4 criteri minori
Alto Potenziale Maligno: GIST con 4 o 5 criteri minori, GIST con 1
criterio maggiore
Trattamento
•
Attualmente non esistono linee guida per il
trattamento chirurgico dei GIST
•
Resezione endoscopica o chirurgica unico
trattamento efficace
Boni et al. World J Surgical Oncology 2005
Trattamento
GIST di piccole dimensioni e con aspetto endoscopico di
benignità:
resezione endoscopica
GIST di dimensioni inferiori a 2 cm con sviluppo
sottomucoso:
resezione endoscopica sottomucosa
GIST di dimensioni limitate con sviluppo lontano da
strutture valvolari ( cardias-piloro):
resezioni cuneiformi
GIST di dimensioni superiori:
resezione radicale in base alla sede della lesione
Boni et al. World J Surgical Oncology 2005
Trattamento
Approccio chirurgico laparoscopico
(lesioni pari o inferiori a 5 cm)



minori perdite ematiche
sovrapponibili complicanze perioperatorie
minore degenza post-operatoria
Iwahashi et al World J Surg 2006
Trattamento
Wu PC et al. Surgery, 2003
Prognosi
La prognosi è strettamente correlata a:
1.
2.
3.
Dimensioni del tumore
Conta mitotica
Radicalità Chirurgica
Sopravvivenza
Dimensioni del tumore
Lesioni di dimesioni pari o inferiori a 5 cm hanno una
sopravvivenza maggiore rispetto alle lesione di
diametro superiore.

126+/- 23 mesi per tumori <5cm

81+/- 16 mesi per tumori tra 5-10 cm di diametro

43+/- 12 mesi per tumori > 10 cm di diametro
Boni et al. World J Surg Oncol 2005
Pierie et al. Arch Surg 2001
De Matteo et al. Ann Surg 2000
Sopravvivenza
La sopravvivenza a 3 e 5 anni dopo il
trattamento chirurgico è rispettivamente
pari al 50% e 35%.
Nel caso dei GIST Gastrici la sopravvivenza
a 5 anni varia tra il 48% e l’80% dei casi,
in base alla radicalità chirurgica
Hassan et al. Diseases of the Colon Rectum 2006
Sopravvivenza
Chirurgia radicale
40%-80% recidive loco-regionali
Chirurgia + Imatinib (inibitore selettivo della tirosin-chinasi, 400-800mg/die)
miglioramento della sopravvivenza del 40% circa a 2 anni.
Hassan et al. Diseases of the Colon Rectum 2006
AORN “S.Camillo – Forlanini”
UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 “Flajani”
Direttore: Prof. R. Tersigni
GIST: casistica 2003-2006
10 Pazienti: ( 8 uomini, 2 donne)
Età media: 68 (range 50-84 aa)
GIST:
7 stomaco
1 intestino tenue
2 colon-retto
Interventi eseguiti:
gastrectomie totali 3
gastrectomie subtotali 3
asportazione di polipo dello stomaco
resezione digiunale 1
emicolectomia sinistra 2
AORN “S.Camillo – Forlanini”
UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 “Flajani”
Direttore: Prof. R. Tersigni
GIST: casistica 2003-2006
Istologia:
1. Indice di alta malignità: 2 casi
(indice mitotico 22/50 HPF,
dimensioni  10 cm)
2. Indice di malignità intermedio: 3
casi ( indice mitotico  5/ 50 HPF)
3. indice di bassa malignità: 5 casi
(indice mitotico  5 / 50HPF)
AORN “S.Camillo – Forlanini”
UOC Chirurgia Generale ed Oncologica 1 “Flajani”
Direttore: Prof. R. Tersigni
GIST: casistica 2003-2006
Follow up 10 pts( range 5 -24 mesi)
 GIST gastrici 7 pts. totali:
2 pts deceduti a 6 mesi e 23 mesi



per progressione di malattia
per adenocarcinoma del moncone gastrico sincrono
5 pts. attualmete senza ripresa di
malattia
GIST intestinali 3 pts. totali
attualmente senza ripresa di malattia
Grazie per l’attenzione !
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