•
•
•
•
•
•
•
•
Definizione
Epidemiologia
Etiologia
Fisiopatologia
classificazione
Esame obbiettivo
Esami strumentali
Quadri Clinici
Definizione
• Le cardiopatie congenite sono malformazioni
anatomiche del cuore dovute ad un incompleto o
imperfetto sviluppo cardiaco durante la vita fetale
e per tale motivo presenti alla nascita.
• Hanno un ampio spettro di gravità, clinica e
terapeutica, che varia dal semplice difetto
interatriale alle forme congenite complesse.
Epidemiologia
• Le cardiopatie congenite hanno una incidenza
dell’8 per mille nati vivi
• In età pediatrica le cardiopatie congenite sono
molto più frequenti delle forme acquisite
Etiologia 1
•
•
•
•
fattori genetici
10%
aberrazioni cromosomiche
5%
fattori ambientali.
10%
Nel rimanente 75% non vi è una causa specifica e
quindi si parla di ereditarietà multifattoriale.
Etiologia 2
• Malattie Ereditarie. Presenza su base familiare di
sindromi genetiche caratterizzate dalla presenza di
difetti cardiaci congeniti
• Familiarità per Cardiopatie Congenite. Il rischio
di ricorrenza varia a seconda del tipo di lesione e del
grado di parentela.
• Malattie Materne Il Diabete insulino-dipendente ,
malattia autoimmune, Infezioni materne,esposizione
a sostanze teratogene (uso nel 1 trimestre di
anticonvulsivanti, alcool, litio e di derivati della
vitamina A, etc)
Sindromi Genetiche piu
frequentemente associate a CC
•
•
•
•
•
S. di Alagille  Stenosi aa. polmonari, DIA
S di Noonan  Stenosi v. polmonare, DIA, CMPI
S di Marfan  aneurisma aortico IAO
S. di Holt Oram  DIA II, CoAo, DIV
S di Ellis van Creveld  CAV, DIA
Sindromi Genetiche piu
frequentemente associate a CC
• S di Williams  stenosi sopravalvolare aortica,
Coartazione istmica, stenosi a. polmonari
• Microdelezione 22q11- CATCH 22
(acronimo di Cardiac, Abnormal facies, Thymic hypoplasia
Cleft palate, Hypocalcemia, 22 delezione) S.di Di George
 truncus, atresia polmonare con DIV, TdF,
interruzione dell’arco aortico di tipo B, arco aortico
destro, VDDU e DIV con destroposizione aortica
Anomalie metaboliche
• Glicogenosi (M. di Pompe)->CMP da accumulo
• Mucopolisaccaridosi (hurler, Hunter)->CMP,
multivalvola
• Omocistinuria
• Morquio, scheie -> insufficienza aortica
Anomalie cromosomiche +
frequentemente associate a CC
• Trisomia 21 (S. di Down) 56%: CAV, DIV, TdF,
VDDU
• Trisomia 18 (S. di Edwards)  90%: DIV, VDDU,
TdF, CoAo
• Trisomia 13 (S. di Patau)  90%: DIV, CAV, HLHS,
VDDU
• Monosomia X (S. di Turner)  15-20% CoAo,
Bicuspidia Aortica
Fattori Ambientali
• Diabete Mellito, Fenilchetonuria (TGA, CMPI )
• Malattie autoimmuni (LES, S. Sjogren-miocarditi,
aritmie)
• Infezioni virali
– Virus rosolia (sordità catatratta PDA stenosi polmonari)
– Virus varicella
– CMV, Parvovirus, Coxsackie virus ( miocarditi)
• esposizioni raggi X
• assunzione farmaci teratogeni
• sali di litio, anticonvuslivanti, alcool, Warfarin, anfetamine,
stupefacenti,etc etc
Cardiopatie non-cianogene con shunt sn->dx
• Shunt a livello Atriale
– Difetti del setto interatriale
– Ritorno venoso polmonare anomalo parziale
• Shunt a livello Ventricolare
– Difetti del setto interventricolare
• Shunt a livello Atrio-Ventricolare
• Difetti del setto atrio-ventricolare ( Canale AV)
• Shunt Radice aortica-Ventricolo dx Fistola coronarica
ALCAPA
• Shunt aortopolmonare ( finestra Ao-Po, PDB)
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore sinistro
– Ostruzioni Atrio sn
•
•
•
•
Stenosi delle Vene Polmonari
Cor triatriatum
Membrana sopravalvolare mitralica
Stenosi mitralica
– Rigurgito valvola mitrale
•
•
•
•
CAV
TGV congenitamente corretta
ALCAPA
Miscellanea ( DOMV, Cleft isolato valvola mitrale)
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore sinistro
– Stenosi aortica (sotto valvolare, valvolare, sopra
valvolare)
– Insufficienza v. aortica
– Coartazione aortica-interuzione arco aortico
Cardiopatie non-cianogene senza shunt
• Malformazioni del cuore destro
– anomalia di Ebstein a-cianotica
– Stenosi polmonare ( infundibolare, valvolare,
sopravalvolare)
– Insufficienza v. polmonare
– Dilatazione idiopatica del tronco polmonare
Cardiopatie Congenite Cianogene
• Con Iperafflusso polmonare
–
–
–
–
–
–
–
–
Trasposizione delle Grandi Arterie
Ventricolo destro a doppia uscita
Truncus arteriosus
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
Cuore univentricolare senza stenosi polmonare
Atrio comune
Tetralogia di Fallot con atresia polmonare e MAPCA’s
Atresia v tricuspide con DIV ampio, assenza di St
Polmonare
– Cuore sinistro ipoplasico
Cardiopatie Congenite Cianogene
• Con flusso polmonare normale o ridotto
–
–
–
–
–
–
–
–
Atresia della tricuspide
Anomalia di Ebstein shunt destro-sinistro
Atresia polmonare a setto intatto
Stenosi o Atresia polmonare con DIV
Stenosi v polmonare con shunt sn-dx
TGA con stenosi polmonare
Fistola A-V polmonare
Comunicazione vena cava con Atrio sn ( unroofed CS,
VCSn in atrio sn)
La riserva cardiaca del cuore del neonato e’ 
rispetta a quella del bambino
• Riserva Diastolica:  di riempimento ventricolare o di
precarico  dello stress di parete
• Riserva Sistolica: il cuore neonatale in condizione di
riposo, lavora vicino alla capacità massima di
performance sistolica.
• Riserva di FC: la FC di base è alta,  porta ad  del
VO2 piuttosto che della portata cardiaca, e accorciamento
della diastole con alterata perfusione coronarica
riserva DI
cardiaca
del ilcuore
del
neonato
SISTOLICA:
FC: la frequenza
cuore
cardiaca
neonatale
di in
••La
RISERVA
RISERVA
DIASTOLICA:
qualsiasi
aumento
rispetta
a quella
condizione
die’riempimento
riposo,
ventricolare
lavora
vicino
o didel
precarico
alla
base
èridotta
alta, di
qualsiasi
aumento
porta
adbambino
capacità
del
Friedman
WF, di
Congenital
Heart
disease
in Infancy
and Childhood.
Instress
Heart
massima
VO2
determina
piuttosto
performance
un
che
aumento
della
portata
sproporzionato
sistolica.
cardiaca,
dello
e
Disease. Braunwald E, ed. Philadelphia: WB Saunders, 1997, 889-895
accorciamento
di parete
della diastole con alterata
perfusione coronarica.
Cardiopatie Congenite dotto-dipendenti
• Dotto dipendenza sistemica
– Ipoplasia del cuore sinistro
– Interruzione dell’arco aortico
– Coartazione istmica severa dell’aorta
– Severa stenosi valvolare aortica
• Dotto dipendenza polmonare
– Atresia polmonare o stenosi valvolare severa a setto
intatto o con difetto interventricolare
– Cardiopatie complesse con stenosi severa o
ostruzione all’efflusso polmonare
– (Trasposizione delle Grandi Arterie)
Esame Obbiettivo cardiovascolare
Ispezione
Cute, mucose
Bozza precordiale
Palpazione
Area cardiaca
Polsi arteriosi
Ascoltazione
Intensità e ritmo Toni cardiaci
Soffi o rumori aggiunti
Esami Strumentali
Saturimetro transcutaneo (FC e SatO2)
ECG standard
Teleradiogramma Cardiaco
Ecocardiogramma TT/TE
Cateterismo cardiaco
Angiografia
Saturazione O2 transcutanea
• Nelle Cardiopatie Congenite Cianogene la
saturazione è uguale in tutti gli arti
• nelle PPHN con shunt dx->sn a livello del DB->
saturazione arti inferiore più bassa
• Nelle TGA saturazione arti superiori più bassa
rispetto a quella degli arti inferiori
ECG
Ritmo
frequenza cardiaca
FC>160 bpm = tachicardia sinusale
FC> 230 bpm= tachicardia sopraventricolare
FC< 60 bpm = bradicardia
Ripolarizzazione ventricolare
Cianosi
•Respiratoria da ridotti scambi gassosi, con FiO2 al
100%: lieve acidosi, della PaCO2, PaO2 >100 mmHg
•Centrale da mescolamento di sangue arterioso e venoso,
con FiO2 al 100%: pH basso con lieve o nessun  della
PaO2 ( >150-200 mmHg).
•Periferica da bassa portata: con FiO2 al 100%: normali
o lieve ↓del pH e PaCO2, PaO2 invariata
Test Iperossia
• Ventilazione con FiO2 100%
• Misurazione PO2 arti sup ed inf
• Nelle cardiopatie con cianosi nessuno o lieve
aumento della PO2
• Nelle forme polmonari PO2 150 - 200 mmHg
Ecocardiogramma color Doppler
trans-toracico
•Rapida diagnosi della cardiopatia di base,
•Fornisce elementi utili per la strategia
terapeutica (medica e/o chirurgica) da adottare
nella fase acuta
•Follow Up
Teleradiogramma del torace
•Parenchima polmonare
•Circolazione polmonare
•Ombra Cardiaca
Emogasanalisi
Arteriosa o Venosa ci permette di valutare:
Lo stato dell’equilibrio acido-base
le PaO2 e PaCO2,
di correggere l’alterazioni questi parametri
monitorare l’efficacia della terapia
pH
Alcalosi respiratoria
PCO2 HCO3-
EB



-







-
Acidosi metabolica


 poi 

Alcalosi metabolica


 poi 
-
Acidosi respiratoria
acuta
Acidosi respiratoria
cronica
Cateterismo Cardiaco/Angiografia
• Diagnostico
– Cardiopatie congenite complesse
– Definizione morfologica e funzionale per
Cardiochirurgia
– Follow up cardiopatie congenite complesse s/p
intervento cardiochirurgico
• Intervenzionale
– Urgenza
– Elezione
Quadri Clinici
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
•
•
Soluzione di continuità SIA
15% delle CC > 1 anno di età
3
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
anatomia patologica
•
•
•
•
Ostium Secundum
(PVM)
Ostium Primum
(Cleft valv.mitrale)
Seno venoso Superiore e
Inferiore (RVPAP)
Seno coronarico
(Unroofed CS)
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
fisiopatologia
• Shunt sinistro->destro
– Sovraccarico di volume del
ventricolo destro
– Iperafflusso Polmonare
(QP/QS>1,5)
• Comportamento Letto
Vascolare Polmonare
– Ipertensione Polmonare
tardiva e poco frequente
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
clinica
• T2 sdoppiato, fisso con respiro
• Soffio sistolico eiettivo in area
polmonare
• Soffio diastolico tricuspidale
• Soffio sistolico mitralico (cleft)
• Se Ipertensione Polmonare:
– T2 polmonare ↑
– Soffio diastolico rig. Polmonare
• Adulto
– Fibrillazione Atriale
– Insufficienza Tricuspidale
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
ECG
•
•
•
•
RS
AQRS +60 e +120°
Ritardo di conduzione IVdx
ST ↓livellamento isodifasico
• DIA ostium primum:
– AQRS -30 -90°
– Impegno Atrio sn
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
TeleRx
• ↑ vascolarizzazione
polmonare
• Dilatazione tronco
polmonare e rami
principali
• O.C. aumentata (atrio e
Ventricolo dx)
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
EcoTT
•
•
•
•
Anatomia e posizione DIA
Dilatazione Atrio e Vdx
Dilatazione TrPo e arterie Po
Movimento anomalo del SIV da sovraccarico di
volume
• PVdx derivata se Ins Tric.
• Calcolo QP/QS con PW doppler
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
Decorso e Prognosi
• DIA II
– Spesso asintomatico e diagnosi tardiva (adulti) per FA,
scompenso cardiaco, ipertensione polmonare
– Embolie paradosse
• DIA I
• Se insufficienza mitralica diagnosi precoce
– Aritmie sopraventricolari
– Endocardite infettiva
• DIA seno venoso e seno coronarico diagnosi precoce
Difetto del Setto Interatriale (DIA)
Terapia
• Se piccolo-medio , Qp/Qs< 1,5 nessuna terapia
• Se Qp/Qs>1,5 chiusura in età prescolare ( 4-5
anni):
– Percutanea con disco occludente nei DIA II con
anatomia idonea
– Chirurgica nei DIA II con anatomia non idonea, molto
ampi e negli altri tipi di DIA
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
• Comunicazione tra i due ventricoli per incompleta
formazione delle componenti del SIV
• 28% CC nel 1° anno di vita
• Frequente nei pz S. Down
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
anatomia patologica
• Difetti perimembranosi
– Estensione Setto posteriore
– Estensione sottoartica
– Associati a IAO da prolasso
cuspide aortica
• Difetti muscolari
–
–
–
–
Trabecolo-apicale
Efflusso
Sottopolmonare
multipli
Difetto del Setto Interventricolare
DIV piccolo calibro
• Shunt sn->dx non
significativo
• Asintomatico
• Soffio olosistolico 4/6L
• Soffio diastolico da
rigurgito
Difetto del Setto Interventricolare
DIV medio calibro restrittivi
• Shunt sn-dx con gradiente
Vsn-Vdx > 70-80 mmHg
• ↑ della portata polmonare
• Sovraccarico di volume
biventricolare
• ↓tolleranza allo sforzo
• Soffio protomesosistolico
• T3
Difetto del Setto Interventricolare
DIV ampio
•
•
•
•
Assenza di gradiente Vsn-Vdx
Shunt bidirezionale
Iperafflusso polmonare
Evoluzione verso ipertensione
polmonare postcapillare e
precapillare
• Scompenso cardiaco
• T3, T2 sdoppiato
• Soffio sistolico eiettivo polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
ascoltazione
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
ECG
• EAS nei DIV inlet
• Ipertrofia biventricolare (RS
V3 e V4)
• Sovraccarico destro se IP
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
TeleRx
•
•
•
•
•
DIV medi ampi
Iperafflusso polmonare
Arterie Polmonari ↑
↑ OC
Eisenmenger ↓ flusso
polmonare
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
emodinamica e angiografia
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
decorso e prognosi
• DIV piccoli chiusura spontanea
• DIV medi
– evoluzione verso riduzione calibro, possibile comparsa di
insufficienza aortica da prolasso cuspide coronarica destra o
non coronaria
– Ventricolo destro bicamerato
• DIV ampio
– Scompenso cardiaco entro primimesi di vita
– Eisenmenger in storia naturale
Difetto del Setto Interventricolare (DIV)
Terapia
• Profilassi antibiotica EI nei DIV restrittivi
• ACE-I e diuretico nei medi e chiusura chirurgica
se dilatazione Vsn, IAo, Vdx bicamerato
• Terapia anti-scompenso nei DIV ampi e nei DIV
multipli e successiva cardiochirurgia ( peso >6
kg)
• Chiusura percutanea in casi selezionati (
muscolari e perimembranosi)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
•
•
•
•
•
•
•
3/5% CC, frequente trisomia 21
DIA tipo ostium primum
Valvola Atrio-Ventricolare unica
Difetto interventricolare posteriore (inlet)
Radice aortica anteriore e destroposta
CAV parziale, intermedio,completo
CAV completo A, B e C (classificazione di Rastelli)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
•
•
•
•
Ampio shunt sinistra-destra
Pressione Vdx circa= Vsn
Iperafflusso polmonare
Scompenso cardiaco peggiorato da grado di
insufficienza valvola AV e PDA
• Evoluzione verso Ipertensione Polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
•
•
•
•
•
Scarso accrescimento ponderale e S.C. primi mesi
Cianosi se inversione shunt
Soffio da insufficienza valvola A-V
T3
Soffio sistolico polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
ECG
• PR allungato
• Estrema deviazione
sinistra AQRS (-90 -120°)
• Ipertrofia biventricolare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
TeleRx
• Iperafflusso polmonare
• Ombra Cardiaca aumentata
• Se Ipertensione polmonare precapillare
ipoafflusso polmonare
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
EcoTT
•
•
•
•
DIA I
DIV inlet
Assenza di crux
Valvola AV comune, morfologia lembi, posizione
e numero muscoli papillari e insufficienza
• Inserzione del lembo anteriore ( Cresta SIV,
Parete dx SIV, Parete libera Vdx)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Decorso, Prognosi e terapia
• Scompenso cardiaco, e morte primo –secondo
anno di vita
• Terapia medica SC ( ACE-I, diuretico, digitale)
• Intervento palliativo di bendaggio polmonare nel
basso peso (spesso prematuri)
• Intervento correttivo entro i primi sei mesi di vita
(pc>6 kg)
Canale Atrio-Ventricolare (CAV)
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Persistenza di comunicazione aortopolmonare
attreverso dotto arerioso
• 10-15% CC
• Varia morfologia in genere ampulla duttale ampia
e versante polmonare diametro inferiore
• Nell’adulto dilatazione aneurismatica,
calcificazione
• Endocardite Infettiva 1-5%
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Asintomatico-SC
• Polso arterioso ampio e celere
• ↑Pressione Arteriosa
differenziale
• Soffio continuo sistodiastolico
(A)
• Componente diastolica
accorciata se moderata IP (B)
• Soffio sistolico elettivo e
diastolico da rigurgito se IP
elevata
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
• Ipertrofia e sovraccarico
sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
TeleRx
• Iperafflusso polmonare
• OC aumentata da
sovraccarico di volume
Atrio e Ventricolo sinistro
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
fisiopatologia
•
•
•
•
Chiusra entro prime 10-15 ore
↑pO2 e ↓PGE fetale fattori favorenti
Nascita prematura aumenta % di PDA
A secondo diametro shunt sn-dx aortopolmonare
– Iperafflusso polmonare
– Dilatazione Atrio e Ventriclo sn
• Se ipertensione polmonare ->Eisenmenger
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
Pervietà Dotto Arterioso di Botallo
terapia
• Terapia SC
• Se PDA prematuro->chiusura farmacologica, se
inefficace legatura chirurgica
• Se PDA in bambino > 6 kg e anatomia idonea
chiusra percutanea con spirale o disco occludente
Sindrome di Eisenmenger
Stenosi Valvolare Aortica
Stenosi Valvolare Aortica
• 1-3% alla nascita, 12% età scolare
• Isolate o associate ( Williams, S Shone)
• Valvolare
– Valvola uni, bi o tricuspide
– Ipertrofia Vsn
• Sottovalvolare
– A diaframma
– Sperone fibromuscolare
– A tunnel
• Sopravalvolare
– Localizzate, diffuse
Stenosi Valvolare Aortica
• Ventricolo sn ipertrofico ma ben contrattile sino età
scolare
• Ridotta perfusione coronarica (sotto sforzo)
• Nel neonato le forme severe sono dotto dipendenti
• EO: click protosistolico, soffio eiettivo, polso
piccolo, T2 conservato se stenosi sotto o
sopravalvlare.
• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vsn
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma TT
•
•
•
•
•
•
Diagnostico
Ipertrofia Vsn
Buona contrattilità
Morfologia valvola, outlet e aorta ascendnete
Gradiente medio transvalvolare aortico
Patologie associate
– Coartazione aortica
– Difetto interventricolare
Stenosi Valvolare Aortica
Emodinamica e Angiografia
Stenosi Valvolare Aortica
terapia
• Se critica neonatale
– PGE
– Valvuloplastica percutanea o chirurgica
• Monitorare gradiente e clinica
– Valvuolplastica
– Cardiochirurgia
• Valvulotomia
• Ross
• eterograft
Coartazione Istmica Aortica
• 8% CC, maschi>femmine
• Restringimento a livello Istmo Aortico ( cercine
posteriore, diffuso)
• Anomalia dell’arteria succlavia sinistra o destra
• Associata a Bicuspidia aortica ( 80%)
• SSAo
• VDDU, TGA, Atresia Tr, Displasia mitralica
• Dottodipendenza sistemica in età neonatale
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Estensione di tessuto duttale >50% istmo aortico
• Ipoplasia istmo accentuata per ridotto flusso in Ao
ascenente
• Ipertensione arteriosa
– ↑resistenza Ao asc
– ↓perfusione renale
– Aumento massa Vsn
Coartazione Istmica Aortica
• Neonato
– Segni di bassa portata 7/10 gta di vita
•
•
•
•
Bambino ipotonico
Ridotta diuresi
Ipo-asfigmia polsi arteriosi femorali
Acidosi metabolica
Diagnosi Precoce
Coartazione Istmica Aortica
• Adulto
–
–
–
–
Aspetto fisico normale o con torace sviluppato
Iposfigmia polsi arteriosi femorali
Pulsazioni arterie inetrcostali (circolo collaterale)
Click eiezione aortico
Coartazione Istmica Aortica
• ECG: Ipertrofia Vsn
• Telecuore:
– Ectasia aorta ascendente, e del bottone aortico
– Esofago baritatao (LL) Impronta caratteristica esofago
• EcoTT: IVsn, Valvola aortica bicuspide, ectasia
aorta ascendente, coartazione istmica, radiente
transistmico medio>20 mmHg con componente
diastolica
Coartazione Istmica Aortica
decorso e prognosi
• A seconda gravità scompenso nelle prime
settimane o anno di vita
• Neli adolescenti-adulti
–
–
–
–
–
Ipertensione arteriosa sistemica
Rischio di dissezione aortic
Endocardiet infettiva
Emorragia cerebrale 8 ipertensione)
Scompenso cardiaco
Coartazione Istmica Aortica
Terapia
• Neonato->PGE1, e stabilizzato il piccolo pz
intervento cardiochirurgico di coartectomia
• Lattante-> follow up stretto, terapia x
ipertensione, dopo 1 anno di vita PTA
• Adulto PTA con stent, terapia anti-ipertensiva
• La cardiochirurgico nell’adulto gravata da
complicanze secondaria a ischemia midollare
(paraplegia)
Coartazione Istmica Aortica
Coartazione Istmica Aortica
• Risonanza Magnetica
Interruzione arco aortico
• Diagnosi precoce
• Dotto dipendenz
sistemica
• PGE1
• Cardiochirurgia
Stenosi Valvola Polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare
• 5-10% alla nascita, 12% età scolare
• Isolate o associate ( S. Williams, S Noonan)
• Valvolare
– Valvola tricuspide o displasica
– Ipertrofia Vsn
• Sottovalvolare ->Stenosi infundibolare
• Sopravalvolare->Localizzate, diffuse
• Ipertrofia ventricolare destra
Stenosi Valvolare Polmonare
•
•
•
•
Ipertrofia ventricolare destra
Tollerata emodinamicamente nei primi anni di vita
Se PVx=>Vsn scompenso
EO: click protosistolico, soffio eiettivo di durata
variabile, T2 conservato se stenosi sotto o
sopravalvlare.
• ECG Ipertrofia con sovraccarico Vdx
Stenosi Valvolare Aortica
Ecocardiogramma TT
• Diagnostico
• Ipertrofia Vdx, Buona contrattilità
• Morfologia valvola, infundibolo, tronco e arterie
polmonari
• Gradiente max transvalvolare polmonare
Stenosi Valvolare Polmonare
Emodinamica e Angiografia
Stenosi Valvolare Polmonare
terapia
• Se critica neonatale
– PGE
– Valvuloplastica percutanea o chirurgica
• Monitorare gradiente e clinica
– Valvuloplastica
• Se infundibolare cardiochirurgia
Tetralogia di Fallot
• Stenosi infundibolo-valvolare polmonare e a volte
sopravalvolare
• Difetto interventricolare da deviazione anteriore del setto
infundibolare
• Aorta destroposta e a cavaliere SIV
• Ipertrofia Ventricolare destra
• Morfologia varia da moderata stenosi polmonare a atresia
polmonare con DIV
• Collaterali Aorto-Polmonare maggiori ( MAPCA’s)
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
• Quadro clinico a seconda stenosi polmonare
• Cianosi neonatale grave , dotto dipendenza
polmonare (Atresia polmonare)
• Cianosi con soffio sistolico eiettivo, crisi
ipossiche da spasmo infundibolare
• Squatting ( infante)
Tetralogia di Fallot
• Soffio eiettivo polmonare
• T2 unico
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Tetralogia di Fallot
Terapia
• PGE1 se forma grave (stenosi serrata o atresia)
• Shunt sistemico polmonare se sintomatico ( crisi
ipossiche)
• Correzione cardiochirurgica ( >6 kg)
– Transatriale resezioneinfundibolare
– Patch transanulare
– Plastica TrPo e arteria polmonare sn
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Discordanza ventricolo-arteriosa
– Aorta nasce da ventricolo destro
– Tronco Polmonare nasce da ventricolo sinistro
• Anomalie associate
– DIV
– Stenosi polmonare
– Anomalie coronariche
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Si realizza circolo in parallelo
– Il sangue ossigenato dalle Vene Polmonari ritorna in arteria
polmonare e Polmone
– Il sangue venoso proveniente da VC circola in Aorta e periferia
sistemica
• Comunicazione interatriale permette mescolamento di
sangue venoso e arterioso e stabilità emodinamica
• Mescolamento aiutato da DIV e Dotto di Botallo
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Cianosi neonatale
– Severa se St Polm
– Lieve se DIV ampio
• Segni di scompenso ( Tachicardia, galoppo, FR >60/min)
• ECG: IVdx
• Telecuore: Iperafflusso polmonare, silouhette cardiaca a
“uovo”
• Ecocardiogramma diagnostico
Trasposizione delle Grandi Arterie
Trasposizione delle Grandi Arterie
• Terapia
– PGE1
– Settostomia atriale
– Intervento cardiochirurgico 10-20 gg di vita->Switch
Arterioso con reimpiento delle coronarie
– Se Stenosi polmonare o anomalia coronarica:
intervento 20-30 gg di switch atriale ( Mustard,
Senning)
Atresia della Valvola Tricuspide (AtrTr)
•
•
•
•
Atresia del piano valvolare tricuspidale
Variante vasi normocorrelati e discordanti
Presenza di DIA e DIV
Terapia :
–
–
–
–
BAS
BT shunt
Anastamosi cavopolmonare
Fontan
Atresia della Valvola Tricuspide
Atresia polmonare a Setto Intatto
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•
•
•
•
Atresia polmonare
Ipoplasia Vdx
Insufficienza v tricuspide
Perforazione Neonatale
BT shunt
Anastomosi Cavopolmonare
• Ventricolo ½ o Fontan
Ventricolo destro doppia Uscita
• Entrambe le grandi arterie
originano da Vdx
• Con stenosi
infundibolopolmonare
• Senza stenosi
infundibolopolmonare
• Bendaggio polmonare
• Glenn
• Fontan
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo
Totale
• Intero ritorno venoso polmonare e connesso con il
ritorno venoso sistemico
• Nessuan vena polmonare drena in atrio sinisstro
• Cianosi e bassa portata grave alla nascita in
funzione dell’ampiezza della comunicazione
interatriale o di ostruzione atrio sn
• Cardiochirurgia correttiva in età neonatale
Ritorno Venoso Polmonare Anomalo Totale
S. Cuore Sinistro Ipoplasico
• Cardiopatia grave
– Ipoplasia severa della v
mitrale, Vsn, valvola aortica,
aorta ascendente.
• Dotto dipendenza sistemica
• Mortalità 100% in storia
naturale
• Mortalità 60% intervento
cardiochirurgico (Norwood)