POLICLINICO DI MODENA Clinica di Malattie dell’Apparato Respiratorio Direttore L.M. Fabbri EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Dott. Riccardo Fantini Introduzione Metodi • SLA •Test Respiratori •Test ecografici • Misure •Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori •Confonto tra i test ecografici •Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni Introduzione-SLA Sclerosi Laterale Amiotrofica Malattia degenerativa a decorso progressivo con interessamento di primo e secondo motoneurone (fascio piramidale / cellule delle corna anteriori del midollo spinale e suo omologo del tronco encefalico) Forma più comune di malattia del motoneurone • Incidenza: 0.3-2.6/100.000 abitanti/anno 5% forma familiare (2-15%) •Età di incidenza: 66 anni (48 nelle forme familiari) •Modalità di esordio: spinale 70% bulbare 30% •Mediana di sopravvivenza: 33.5 mesi Introduzione-SLA Kaplan-Meyer survival curve ALS patients Frequency of causes of death in Italian ALS patients Spataro et al. Acta Neurol Scand 2010: 122:217-223 IntroduzioneRespirazione Alterazioni respiratorie nella SLA Muscoli espiratori Muscoli Inspiratori Interessamento bulbare Pattern restrittivo Disturbi repiratori nel sonno Microatelettasie Tosse inefficace Defict deglutizione WOB Aspirazione Ipoventilazione alveolare Polmonite Ritenzione secrezioni Diagnosi Deficit Muscolare Sintomi Notturni Insufficienza Respiratoria IntroduzioneRespirazione Valutazione della funzione respiratoria IntroduzioneRespirazione 1. Test di funzionalità diaframmatica Capacità Vitale Forzata (FVC) Pressione nasale di sniff (SNIP) 2. Test di forza globale inspiratoria/ espiratoria Massima pressione inspiratoria (MIP) Massima pressione espiratoria (MEP) 3. Test per Ipoventilazione Saturimetria Notturna Polisonnografia 4. Test per Insufficienza respiratoria Emogasanalisi Arteriosa (EGA) Capacità Vitale Forzata Sens % Spec % FVC <50% 0.83 0.95 sFVC<75% 0.99 0.99 IntroduzioneRespirazione Pressione Nasale di Sniff Sniff Test<30cmH2O Sens 90% spec 87% (CO2) Saturimetria Notturna IntroduzioneRespirazione SaTO2<90% per 1 min cumulativo SatO2 media<93% ridotta sopravvivenza Maximal Inspiratory Pressure MIP< 60cmH2O Spec 81% per mortalità a 2 anni Diagnosi Insufficienza Respiratoria IntroduzioneRespirazione Ecografia Diaframmatica IntroduzioneEcografia Il diaframma è visualizzabile durante l’ecografia toracica (utilizzando la finestra acustica del fegato e della milza) come una immagine a “binario” che scorre durante gli atti respiratori In letteratura... L’incremento dello spessore diaframmatico nel passaggio da VR a TLC è mediamente del 54% IntroduzioneRespirazione IntroduzioneRespirazione IntroduzioneRespirazione Introduzione Metodi • SLA •Test Respiratori •Test ecografici • Misure •Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori •Confonto tra i test ecografici •Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni Metodi-Misure Misurazione del ΔTdi: rapporto tra massimo spessore durante l’inspirio e massimo spessore durante l’espirio ΔTdi = Ti - Te Ti X 100 Metodi-Misure Misurazione del ΔTmax: rapporto tra massimo spessore a Vt e massimo spessore a TLC ΔTMAX = [(ΔTMAXds x ΔTMAXsx)/2] x (ΔTMAXds + ΔTMAXsx) Eco.Di.SLA Metodi-caratteristiche dello studio Studio, in cieco, di coorte prospettico, di valutazione del ruolo diagnostico dell’ecografia dinamica del diaframma in soggetti affetti da SLA Obiettivo Principale: Presenza di correlazione tra gli indici di funzionalità diaframmatica rispetto ai test funzionali respiratori, presenza di ipoventilazione notturna, presenza di ipercapnia diurna. Obiettivo Secondario: Determinare sensibilità e specificità dei parametri diaframmatici per la presenza di alterazioni respiratorie che necessitino l’inizio di Ventilazione Meccanica. Metodi-caratteristiche dello studio Criteri di inclusione •Diagnosi di SLA possibile, probabile o definita secondo i criteri di El Escorial Revised • Data di diagnosi <24 mesi al momento dello screening. • Età >18 anni • Sottoscrizione del Consenso informato Criteri di esclusione •Tracheotomia o NIV per >23h al giorno per 14gg consecutivi. • Mancanza di follow-up multidisciplinare Arruolati 36 pazienti Arruolamento Metodi-caratteristiche dello studio Valutazione Clinica Valutazione Strumentale •Raccolta di dati demografici •Esame neurologico e valutazione della disabilità (scala AL-FRS-R) •Prove di funzionalità respiratoria: FVC in clino/ortostatismo MIP e MEP SNIP • Saturimetria Notturna • EGA •Ecografia dinamica del Diaframma ΔTdi ΔTmax • Raccolta dati anamnestici • Valutazione clinica neurologica • Follow up multidisciplinare Introduzione Metodi • SLA •Test Respiratori •Test ecografici • Misure •Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori •Confonto tra i test ecografici •Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni Risultaticorrelazione Correlazioni Diaframma vs seated FVC p=0.2 p=0.014 p=0.001 Risultaticorrelazione Correlazioni Diaframma vs Sniff p=0.003 p=0.1 p<0.001 Risultati- confronto Confronto tra i test di funzionalità diaframmatica Risultati- ΔTmax Sensibilità e Specificità di ΔTmax Introduzione Metodi • SLA •Test Respiratori •Test ecografici • Misure •Caratteristiche dello studio EcoDiSLA RUOLO DELL’ECOGRAFIA DIAFRAMMATICA NELLA VALUTAZIONE FUNZIONALE RESPIRATORIA NEI PAZIENTI CON SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA Risultati • Correlazione tra ecografia e test respiratori •Confonto tra i test ecografici •Sensibilità e specificità di ΔTmax Discussione Conclusioni Discussione/Conclusioni Discussione... 1. Assenza di correlazione con Saturimetria Notturna Disturbi del sonno già presenti alla prima visita, non necessariamente secondari alla SLA 2. Mancata correlazione tra ΔTdi e ipercapnia • Utilizzo dei muscoli respiratori accessori • Mancata correlazione tra Sniff e Ipercapnia 3. Mancata correlazione ΔTdiVt con test funzionali • Molta dispersione, scarsa numerosità campionari • Elevata associazione tra le variabili con χ2 Conclusioni ...Conclusioni • L’Ecografia del Diaframma è un esame semplice, rapido e non invasivo. Eseguibile su tutti i pazienti anche se allettati • ΔTdiTLC mostra una significativa correlazione con i parametri funzionali respiratori ma con scarsa sensibilità e specificità • ΔTmax mostra elevata correlazione con i parametri funzionali respiratori e con la presenza di ipercapnia. • ΔTmax mostra elevata sensibilità e specificità per la presenza di deficit funzionali respiratori tali da giustificare l’inizio della NIV