INSUFFICIENZA PANCREATICA
DA FIBROSI CISTICA DEL PANCREAS (MUCOVISCIDOSI)
Malattia congenita ereditaria, sistemica, che coinvolge tutte le ghiandole a secrezione
esterna specialmente il pancreas.
E’ dovuta ad un’alterazione genetica nel trasporto del cloro attraverso le
membrane delle cellule epiteliali con conseguente riduzione di acqua nelle
secrezioni mucose.
Ne deriva un aumento di viscosità e relativa diminuzione della scorrevolezza delle
secrezioni con ostruzione dei dotti secretori pancreatici, biliari e polmonari.
Quindi effetti negativi sulla digestione intraluminale, con maldigestione dei glucidi,
lipidi e proteine per scarsità degli enzimi amilasi, lipasi e proteasi e
compromissione dell’assorbimento dei nutrienti anche per riduzione della secrezione
dei sali biliari; ne consegue una spiccata sindrome di malassorbimento intestinale.
Concomitantemente le ostruzioni mucose al livello del sistema respiratorio causano
broncopolmoniti frequenti, consecutive, spesso severe, per lo SCADIMENTO DEL
SISTEMA IMMUNITARIO dovuto alla malnutrizione.
Sintomi clinici: diarree continuate, feci liquide, maleodoranti, dolori addominali; stati
febbrili.
Miglioramento delle sintomatologia, ma non la completa risoluzione del problema, si
ha con l’uso di preparati enzimatici sostitutivi del succo pancreatico (PANCREON,
PANCREASMIT ecc) da assumere ai pasti e dosati secondo l’età, e di antibiotici
selettivi per la cura delle infezioni broncopolmonari.
Nonostante ciò i bambini vanno incontro a malnutrizione cronica e compromissione
della crescita (in quanto non riescono a nutrirsi a sufficienza anche per la
compromissione polmonare e in più non assorbono sufficienti nutrienti dall’intestino in
quanto i macronutrienti, specie grassi e proteine, vengono persi con le feci), per cui c’è
bisogno di una dieta appropriata.
ALIMENTAZIONE
Necessità di DIETA IPERCALORICA e IPERPROTEICA senza restrizioni per i
grassi (specie oli vegetali, mais, contenenti AGE). Consigliato l’uso di MCT in
miscela con oli vegetali. In generale bisogna fornire l’apporto calorico deve essere
elevato al limite del 120-150 % rispetto a quello suggerito dai LARN perché:
• la malattia si sviluppa con un elevato dispendio energetico
• le continue infezione polmonari a cui il malato è soggetto consumano molta
energia
• molti nutrienti, specie proteine e grassi, vengono persi con le feci
Tra i carboidrati forte uso di maltodestrine, saccarosio e poco amido.
Devono essere integrate le vitamine in forma solubile e sali minerali specie Ca e
Na.
ALIMENTAZIONE DEL LATTANTE
latte materno, supplementato con integratori di proteine
latti per lattanti e di proseguimento adattati e addizionati di enzimi pancreatici
formule lattee con idrolisati proteici
Olio con Trigliceridi a Media Catena (MCT)
Nelle formulazioni lattee rivolte ai neonati affetti da patologie di malassorbimento,
comprese quelle derivanti dalle allergie al latte vaccino, sono spesso usati i trigliceridi a
media catena (MCT), come componente lipidica, in miscela con oli vegetali, a motivo
della loro più facile digestione e assorbimento.
I Trigliceridi a Media Catena (MCT), costituiti da acidi grassi con catena carboniosa di
lunghezza intermedia, C6-C12, sono scarsamente contenuti nei lipidi comuni. Infatti nei:
Trigliceridi del latte vaccino
sono il 10% del totale
Trigliceridi del latte di donna
sono il 6%
Trigliceridi degli oli vegetali più comuni
sono assenti
Sono, invece, largamente presenti negli oli vegetali di cocco e di palmisto, due grassi
ricavati rispettivamente dalla polpa essiccata del cocco (copra), cioè dal frutto di Cocos
Nucifera e dal seme (mandorla) di Eleais Guineensis.
La composizione in acidi grassi a catena intermedia, C6-C12, di questi oli è la seguente:
OLIO DI COCCO
0,5 - 1 %
6 - 10 %
6-8%
46 - 50 %
58,5 – 69
C 6:0 Ac Caproico
C 8:0 Ac Caprilico
C 10:0 Ac Caprinico
C 12:0 Ac Laurico
TOTALE C 6-C12
OLIO DI PALMISTO
0,3 - 0,5 %
3-5%
3-5%
47 - 51
53,3 – 61,5
I trigliceridi di questo tipo (MCT) si ottengono per smistamento cromatografico in HPLC
dei due grassi che maggiormente li contengono.
L'analisi e la separazione in HPLC si fa su colonne di silice modificata C8 e C18,
termostatate, in fase inversa usando come eluenti miscele del tipo: CH3CN/H2O;
CH3CN/Acetone; i-PrOH/H2O.
La loro aggiunta nell'alimentazione degli individui con problemi di
malassorbimento, specialmente per deficienza di lipasi pancreatica e di sali
biliari, viene vista con favore in sostituzione dei trigliceridi con acidi grassi a
lunga catena (LCT).
La maggior parte dei lipidi della dieta (trigliceridi, fosfolipidi ed esteri del
colesterolo) arrivano nel duodeno inalterati. Qui l'enzima lipasi pancreatica opera
l'idrolisi parziale nelle posizioni 1,3 del glicerolo formando miscele di acidi grassi,
monogliceridi (2-monogliceridi), digliceridi, glicerolo e lisocetine (lecitine
parzialmente idrolizzate in una sola posizione); anche gli esteri del colesterolo
vengono scissi in colesterolo e acidi grassi.
A questo punto intervengono i sali degli acidi biliari (ac. glicocolico e taurocolico) che
completano la fase intraluminale della digestione e dell'assorbimento dei lipidi. Questi
acidi possiedono proprietà sia idrofile che idrofobiche e trovandosi in presenza di acidi
grassi, 2-monogliceridi, colesterolo e lecitine formano delle particelle idrosolubili delle
dimensioni di 30-100 Angstron (micelle) così da dare origine ad una soluzione
micellare attraverso la quale le micelle, arrivate in contatto con la mucosa delle
cellule intestinali, la superano per diffusione passiva arrivando all'interno delle
cellule stesse.
Qui vengono idrolizzati i 2-monogliceridi ad opera di una specifica lipasi e
vengono riesterificati con glicerolo a trigliceridi tutti gli acidi grassi a lunga
catena (enzima trigliceridi-sintetasi). Questi nuovi trigliceridi, insieme ai nuovi esteri
del colesterolo e ai nuovi fosfolipidi formano goccioline lipidiche (particolarmente
ricche in trigliceridi), dette CHILOMICRONI, che ricoperte da b-lipoproteine e
fosfolipidi, attraversano la mambrana cellulare laterale e transitano lungo le vie
linfatiche fino al circolo sanguigno.
TRIGLICERIDI LCT E MCT
A confronto dei trigliceridi LCT, quelli a media catena, gli MCT, hanno modalità di
digestione, di assorbimento, di trasporto dalla mucosa enterica e di utilizzo del tutto
particolari.
Essi sono relativamente solubili in acqua e nei fluidi biologici a causa della loro minore
grandezza molecolare. Ciò, insieme alla maggiore superficie all'interfaccia, facilità l'azione
della lipasi pancreatica che libera preferenzialmente gli acidi grassi a catena media in
presenza di miscele.
L'idrolisi degli MCT risulta così più rapida e più completa di quella degli LCT con la
conseguenza che gli MCT possono essere usati vantaggiosamente nell'insufficienza
pancreatica.
Inoltre, per il basso peso molecolare, essi possono essere assorbiti anche senza la
preliminare lipolisi e il successivo intervento degli acidi biliari, potendo essere assorbiti
come trigliceridi e così penetrare come tali negli enterociti dove sono sottoposti all'azione di
una lipasi intracellulare e trasformati in glicerolo e acidi grassi.
Questi acidi grassi a media catena, insieme a quelli già scissi dopo lipolisi intraluminale,
a causa del loro basso peso molecolare vengono assorbiti più rapidamente, a livello
della mucosa enterica, rispetto a quelli a lunga catena, per cui il loro utilizzo è indicato
anche nei casi in cui si ha un danno o una riduzione della superficie enterica assorbente.
Questi acidi grassi non vengono riesterificati negli enterociti (come quelli a lunga
catena) a trigliceridi e incorporati significativamente nei chilomicroni. Essi lasciano
l'intestino non per via linfatica ma per via venosa entrando nel circolo della vena porta
per essere avviati al fegato (dove arrivano più rapidamente degli LCT). Qui non vengono
incorporati nei lipidi epatici ma rimangono pronti e disponibili come fonte energetica
per le varie esigenze metaboliche dell'organismo.
In conseguenza di quanto detto gli MCT sono indicati nei lattanti che presentano un
ridotto assorbimento dei lipidi per carenza enzimatica, come nel caso di fibrosi cistica
pancreatica (feci con grassi non digeriti), oppure nei lattanti aventi nel lume
intestinale bassi quantitativi di sali degli acidi biliari (perchè prematuri o perchè
affetti da occlusione congenita delle vie biliari) rispetto a quelli fisiologicamente
necessari per la formazione delle micelle con i prodotti della lipolisi, oppure che
hanno una compromissione nel trasporto linfatico al fegato.
C'è, comunque, da tener presente che una dieta in cui la frazione lipidica è costituita
essenzialmente da MCT non soddisfa le richieste di acidi grassi essenziali
dell'organismo (come invece fanno in varia entità i grassi LCT), di conseguenza
devono essere fatte le opportune supplementazioni di
AGE.
ALIMENTAZIONE NELLO SVEZZAMENTO:
alle suddette specie lattee si aggiungono alimenti amidacei, liofilizzati di carne,
poi più avanti carne bovina, formaggi, oli, burro sempre insieme a preparati
enzimatici.
Sono disponibili anche vari tipi di INTEGRATORI MODULARI da utilizzare
ad integrazione di un’alimentazione base, nei casi di scarsa o ridotta crescita
corporea.
Esistono anche DIETE COMPLETE variamente bilanciate o sbilanciate verso
certi nutrienti,
Tutti quelli di natura complessa necessitano di aggiunta di preparati
enzimatici.
Sono disponibili anche nelle forme per la nutrizione enterale ed eventualmente
parenterale (se non è praticabile quella orale per es. per scarsa palatabilità, o
recidive febbrili frequenti e debilitanti) particolarmente nelle forme elementari.
ALIMENTI PER INSUFFICIENZA PANCREATICA
Quando possibile:
SOSTITUTI DEL LATTE MATERNO e LATTI DI
PROSEGUIMENTO ADATTATI con elevati tenori proteici e con un
forte apporto di enzimi pancreatici
Altrimenti:
FORMULE LATTEE SPECIALI
Costituite da componenti facilmente assimilabili tra quelle già citate,
come:
Alfarè (Nestlè), Nutramigen (Bristol-Mead Johnson), Pregestimil
(Bristol-Mead Johnson), tutte con idrolisati spinti.
Sono disponibili poi anche:
INTEGRATORI MODULARI costituiti da:
solo frazione glucidica
solo frazione lipidica
solo frazione proteica
INTEGRATORI COMPLETI (o DIETE MODULARI) costituiti da:
appropriate miscele dei diversi nutrienti sia nella forma Complessa
che nelle forme Elementari o Semielemtari, a volte sbilanciate verso
uno specifico nutriente (iperglicidiche, iperproteiche, iperlipidiche).
INTEGRATORI DI VITAMINE e DI SALI MINERALI
Necessitano soprattutto:
Vitamine B e C e Vitamine A, D, E, K in forma idrosolubile
Ca, Na