Microcystic adenoma of the pancreas
(Glycogen-rich Cystadenomas)
A clinicopathologic study of 34 cases.
John Compagno and James Oertel
Am J Clin Pathol 69: 289-298, 1978
microcistico
sieroso
benigno
Mucinous cystic neoplasms of the pancreas
with overt and latent malignancy
macrocistico
(cystadenocarcinoma and cystadenoma)
mucinoso
A clinicopathologic study of 41 cases.
John Compagno and James Oertel
Am J Clin Pathol 69: 573-580, 1978
potenzialità
incerta
CLASSIFICAZIONE dei TUMORI CISTICI del PANCREAS
EPITELIALI
MESENCHIMALI
EMANGIOMA CISTICO
LINFANGIOMA CISTICO
TUMORE CISTICO SIEROSO
cistoadenoma microcistico
cistoadenoma macrocistico
cistoadenocarcinoma
TUMORE CISTICO MUCINOSO
cistoadenoma
borderline
cistoadenocarcinoma
non invasivo
invasivo
TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE
borderline
carcinoma
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE MUCINOSA
benigno
borderline
carcinoma
non invasivo
invasivo
CISTOADENOCARCINOMA A CELLULE ACINARI
TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI
PANCREATOBLASTOMA CISTICO
TERATOMA CISTICO MATURO
TUMORI del PANCREAS
Esperienza personale
ADENOCARCINOMA
DUTTALE
713 casi
TUMORI CISTICI
8.8% 63 casi
81.3%
580 casi
1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)
TUMORI
NEUROENDOCRINI
9.9% 71 casi
PATOLOGIA CISTICA del PANCREAS
217 casi
Cisti Vere
Tumori Cistici
Cisti
disontogenetiche
1 caso (0.5%)
63 casi
2 casi (1%)
Cisti da
Echinococco
29%
1 caso (0.5%)
69%
Pseudocisti
150 casi
1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
TUMORI CISTICI del PANCREAS
63 casi
TUMORE CISTICO MUCINOSO
Cistoadenocarcinoma
Borderline
Cistoadenoma
33 casi (52.4%)
CISTOADENOMA SIEROSO
13 casi (20.6%)
17 casi
7 casi
9 casi
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE
MUCOSECERNENTE
TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE
LINFANGIOMA CISTICO
TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI
6 casi (9.5%)
4 casi (6.4%)
3 casi (4.7%)
4 casi (6.4%)
1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
TUMORI CISTICI del PANCREAS
Revisione della letteratura di
1627casi
TUMORE CISTICO MUCINOSO
Cistoadenocarcinoma
Cistoadenoma
770 casi (47.3%)
CISTOADENOMA SIEROSO
537 casi (33%)
357 casi
413 casi
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE
MUCOSECERNENTE
TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE
LINFANGIOMA CISTICO
TUMORE CISTICO a CELLULE INSULARI
187 casi (11.5%)
69 casi (4.2%)
6 casi (0.4%)
29 casi (1.8%)
1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
Neoplasie con aspetti cistici
simulanti un tumore cistico del pancreas
Adenoca. duttale
Neoplasie con aspetti cisti simulanti
un tumore cistico del pancreas
Epitelio di rivestimento
iperplastico
Infiltrato carcinomatoso
Cavità cistiche multiple
Parete cisti carcinomatosa
Neoplasie con aspetti cistici
simulanti un tumore cistico del
pancreas
NPIM
CA. AMPOLLA di VATER
Neoplasia a
crescita intrampollare
Neoplasia
diffusa nel Wirsung
TUMORE CISTICO SIEROSO
Revisione letteratura
SESSO
M. 21.5%
F. 78.5%
530
ETA’
Min. 15 aa
Med. 62 aa
Max. 94 aa
DIMENSIONI
Min. 2.5 cm.
Med. 6.5 cm.
Max. 22.5 cm.
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
casi
SEDE
Testa 39.5%
Corpo 28.2%
Coda 29.6%
Diffuso 3.2%
INTERVENTO
Exeresi
80.7%
Deriv.
5.2%
Lap. Espl. 4.6%
Non op.
9.5%
Cistoadenoma microcistico sieroso
MACRO
Massa ovoidale ben delimitata
Multiloculata
(microcisti di diametro tra 0.8 e 2 cm.)
Area cicatriziale centrale
Liquido chiaro e sieroso
Cistoadenoma microcistico sieroso
Microcisti separate da
sottili setti connettivali
Cisti rivestite
da singolo strato
di cellule cuboidali
Citoplasma contenente
glicogeno libero
Granuli
intracitoplasmatici
di glicogeno
Cistoadenoma microcistico sieroso
F/62aa
DOLORE ADDOMINALE
ECO-TC=massa cefalopancreatica
a struttura disomogenea
ESCISSIONE NEOPLASIA
MACRO :
Multiple lesioni cistiche
di dimensioni variabili
più grandi alla periferia
e più piccole al centro
Cistoadenoma microcistico sieroso
F/62aa
ITTERO non associato ad altri
sintomi
TC=massa cefalopancreatica con
Aspetto macroscopico
“a nido d’ape”
innumerevoli cisti millimetriche
DCP SEC. CHILD
Netta distinzione
della neoplasia
dal parenchima pancreatico
Cistoadenoma microcistico sieroso
Piccole, multiple cisti indovate
nel parenchima pancreatico
Lesione cistica
nel coledoco
M/71aa
ITTERO, CALO PONDERALE
TC=massa cefalopancreatica con
multiple cisti indovate nel
parenchima pancreatico
DCP SEC. T.L.
Cistoadenoma macrocistico sieroso
F/59aa
DOLORE ADDOMINALE
ECO-TC= voluminosa cisti della testa
del pancreas con setti multipli
DCP SEC. TRAVERSO-LONGMIRE
Cistoadenoma macrocistico sieroso
Cisti multiple
diametro > 2 cm.
Setti fibrosi
Parete sottile
No scar centrale
Granuli di glicogeno
IIC: positività per la citocheratina
CISTOADENOMA SIEROSO
FORME RARE
MULTIPLO
CISTOADENOMA SIEROSO
FORME RARE
VARIETA’SOLIDA
TC SPIRALE= formazione ovalare
solida disomogenea
MACRO
Formazione solida
ben distinta dal
parenchima circostante
MICRO
Piccole cavitazioni
con interposto
tessuto fibroso
Cistoadenoma microcistico sieroso
F/70aa
MASSA ADDOMINALE
TC=massa della coda del pancreas a
densità disomogenea, calcificazioni e
scar centrale
PANCREASECTOMIA SUBTOTALE
Calcificazioni e
scar centrale
Infiltrazione tessuto fibroadiposo
Cisti piccole e multiple
Parete sottile
Cisti multiple e piccole
Scar centrale
“Serous cystadenocarcinoma of the pancreas:
a new entity?”
David h. George, Fergus Murphy, Roman Michalski
and Brian G. Ulmer.
Am J Surg Path, 1989
CISTOADENOMA SIEROSO
Terapia chirurgica
sintomatici = sempre
asintomatici
se diagnosi dubbia = sempre
se diagnosi certa = in relazione a
sede
età
condiz. generali
Cistoadenoma sieroso
Terapia Chirurgica
P. Sinistra
senza splenectomia
Tumorectomia
P. Sinistra con splenectomia
DCP TL
CISTOADENOMA MUCINOSO
Revisione letteratura
SESSO
M. 14.1%
F. 85.9%
casi
ETA’
Min. 22 aa
Med. 49 aa
Max. 85 aa
SEDE
Testa 20.5%
Corpo 12.0%
Coda 67.5%
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
374
DIMENSIONI
Min. 3 cm.
Med. 6 cm.
Max. 15 cm.
CISTOADECARCINOMA MUCINOSO
Revisione letteratura
SESSO
M. 35.5%
F. 64.5%
246
ETA’
Min. 15 aa
Med. 62 aa
Max. 85 aa
SEDE
Testa 41.4%
Corpo 20.4%
Coda 35.3%
Diffuso 2.9%
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
casi
DIMENSIONI
Min. 2 cm.
Med. 7 cm.
Max. 18 cm.
CISTOADENOMA MUCINOSO
Singolo strato di
epitelio colonnare alto
o cuboidale
Cellule caliciformi
IIC :
positività
per i recettori
estroprogestinici
Stroma densamente cellulato
simil-ovarico
Cistoadenoma
Tumore borderline
(moderata displasia)
Epitelio pluristratificato
Epitelio pluristratificato
con aspetto cribriforme
Cistoadenocarcinoma
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA.
MUCINOSO
UNILOCULARE :
Cisti unica, voluminosa
Contenuto brunastro, filante
Cisti figlie endoluminali
MULTILOCULARE :
Cisti multiple diametro variabile
Setti fibrosi
Cisti figlie
Contenuto mucoide, filante
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO
FORMA
UNILOCULARE
cisti unica
liquido mucoso
parete fibrosa
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO
FORMA
MULTILOCULARE
INDICATORI
FORTEMENTE
PREDITTIVI
PER MALIGNITA’
Spessore parete
Setti fibrosi
Proiezioni
endocistiche
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO
Forme benigne
e borderline:
Resezioni conservative
tumorectomia
Terapia chirurgica
Forme maligne :
Resezioni estese
e linfectomia
P. subtotale
P. Sinistra
senza splenectomia
CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO
Revisione della letteratura
di
236 casi
INDICE DI RESECABILITA’
74%
SOPRAVVIVENZA
a 2 aa 35-70%
a 5 aa 25-70%
NEOPLASIA PAPILLARE
INTRADUTTALE MUCINOSA
Revisione letteratura
SESSO
M. 64.6%
F. 35.4%
526
ETA’
Min. 30 aa
Med. 63 aa
Max. 87 aa
SEDE
Testa 64.4%
Corpo 21.9%
Coda
6.1%
Diffuso 7.6%
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
casi
ANAT. PAT.
Adenomi e
Borderline 36.9%
Carcinomi 63.1%
TIPI NPIM
(Furukawa 1992)
Dilatazione globale
Dilatazione
branche secondarie
Dilatazione localizzata
Dilatazione fusiforme
branche secondarie
M/64 aa Dolore add. da 4 anni (diagnosi di Pancreatite cronica)
Calo ponderale recente
TC-ERCP : calcificazione cefalica e dilatazione Wirsung da calcolosi
Dilatazione Wirsung
Piccoli difetti di riempimento
DCP TL
Proliferazioni papillari
Lesioni sessili e polipoidi
con Wirsung dilatato
Ca. in situ
Displasia lieve-moderata
Displasia moderata grave
M/48 aa
1984
Pancreatite cronica
Dolore addominale
1° intervento :
pancreaticodigiunostomia
Maggio 1990
Persistenza dolore add.
2° intervento :
DCP TL
Neoplasia papillare
intraduttale mucinosa
ST
A
B
Testa pancreas
ingrandita
Piccole cisti
Dotti dilatati
con all’interno
materiale
friabile e muco
Crescita papillare
nei dotti pancreatici
dilatati
Epitelio colonnare mucinoso
Sottile asse fibrovascolare
Proliferazioni papillari
Luglio 1990
Stenosi bilio-digestiva
+
Interessamento margine
3° intervento :
Pancreasectomia
totale
Carcinoma papillare
intraduttale mucinoso
invasivo
Luglio 1995 : Pseudomixoma peritonei
Modalità di infiltrazione di un
carcinoma papillare intraduttale mucosecernente
Le cellule infiltrano
la parete duttale
Granuloma con mucina
e cellule neoplastiche
granuloma
macrofagico
contenente
muco
Muco
e cellule
Muco e cellule neoplastiche
diffondono
nello spazio extraduttale
Muco nello
spazio extraduttale
M/53 aa
Asintomastico
Eco-TC:lesione cistica testa pancreas
parete irregolare
gettoni intraluminali
DCP TL
Cisti multiple,
liquido mucinoso
Proiezioni
papillari
endocistiche
NPIM
a displasia moderata
Variante oncocitaria
(cellule a
citoplasma granuloso eosinofilo
di tipo oncocitario)
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE
MUCOSECERNENTE
Terapia chirurgica
Forme benigne
e borderline:
Resezioni conservative
Forme maligne :
Resezioni estese
e linfectomia
NEOPLASIA PAPILLARE INTRADUTTALE
MUCOSECERNENTE
Terapia chirurgica
MARGINE DI RESEZIONE
Non interessato : STOP
Interessato :
ca. invasivo o in situ
allargare resezione
fino a totale
displasia lieve o moderata
valutare caso per caso
NEOPLASIA PAPILLARE
INTRADUTTALE MUCINOSA
INDICE DI RESECABILITA’
91.7%
Revisione della letteratura
di
526 casi
-DCP
-P. TOTALE
-P. SUBTOTALE
56.4%
18.1%
17.5%
-ALTRE PANCREASECTOMIE
7.3%
SOPRAVVIVENZA a 5 AA
ADENOMI
BORDERLINE
CA. IN SITU
CA. INVASIVO
100%
100%
70-80%
40-55%
TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE
Revisione letteratura
SESSO
M. 8.7%
F. 91.3%
241
ETA’
Min. 14 aa
Med. 32 aa
Max. 55 aa
SEDE
Testa 45.6%
Corpo 21.6%
Coda 31.5%
Diffuso 0.3%
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
casi
DIMENSIONI
Min. 3.5 cm.
Med. 8.7 cm.
Max. 20 cm.
F/35 aa
Episodi di pancreatite acuta
Eco-TC-RM : massa corpo-coda
Pancreasectomia
intermedia
Aree solide ed emorragiche
IIC: positività
recettori progestinici
Papille con asse stromale
rivestito da epitelio cilindrico
mono-bistratificato
IIC:
positività NSE
Granuli neuroendocrini
F/38 aa
Dolori addominali
TC: neof. cistica coda pancreas
Cisti coda pancreas
Parete spessa e calcifica
Pancreasectomia sinistra
Papille rivestite
da epitelio cilindrico
mono-bistratificato
Tipo “ematoma pancreatico”
F/50 aa
Dolori addominali, dispepsia, no ittero
Eco-TC:
neof. testa pancreas
Invasione parenchima
pancreatico
DCP TL
vimentina
TUMORE SOLIDO CISTICO PAPILLARE
MALIGNITA’
7.2%
Revisione della letteratura
di
178 casi
INDICE DI RESECABILITA’
97.2%
FOLLOW-UP MEDIO
55 mesi
170 VIVENTI
8 DECEDUTI
TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI
Revisione letteratura
SESSO
M. 52.7%
F.
47.3%
SEDE
Testa 24%
Corpo 22%
Coda 54%
Diffuso 2%
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
58
casi
ETA’
Min. 19 aa
Med. 47 aa
Max. 75 aa
DIMENSIONI
Min. 2 cm.
Med. 4.3 cm.
Max. 14 cm.
M/29 aa
Sintomi da insulinoma
Eco-arteriografia:
lesione cistica coda pancreas
Pancreasectomia sinistra
F/54aa
Dolori addominali
Eco-TC:lesione cistica coda pancreas
K
Pancreasectomia totale
TCCI non funzionante
VMS
CGA
F/ 59 aa
Dolore
Eco-TC-RM: lesione cistica
coda pancreas
Enucleoresezione laparoscopica
TCCI NON FUNZIONANTE
NSE
CGA
TUMORE CISTICO A CELLULE INSULARI
Revisione della letteratura di
58
casi
INDICE DI RESECABILITA’
100%
FOLLOW-UP MEDIO
72 mesi
VIVENTI
58
DECEDUTI 0
LINFANGIOMA CISTICO
Revisione letteratura
SESSO
M. 22.8%
F.
77.2%
casi
ETA’
Min.
9 aa
Med. 57 aa
Max. 81 aa
SEDE
Testa 34.5%
Corpo 19.0%
Coda 43.1%
Diffuso 3.4%
1° Clin. Chir. - BO - (Dir. Prof. D.Marrano)
64
DIMENSIONI
Min. 4.5 cm.
Med. 12.3 cm.
Max. 20 cm.
M/44 aa Dolore add., tumefazione add.
Eco-TC: lesione cistica coda pancreas
Pancreasectomia sinistra
IIC : positività Fattore VIII
Cellule piatte
di tipo endoteliale
…la diagnosi di
tumore cistico del pancreas
può essere :
a) non difficile
b) difficile o dubbia
c) impossibile
TUMORI CISTICI del PANCREAS
Diagnosi differenziale
Pseudocisti
Adenoca. Duttale
Tumori neuroendocrini
non funzionanti
Pancreatite cronica
(NPIM)
Istotipi di tumori cistici
Epidemiologici
(sesso, età)
Clinico-anamnestici
( no pancreatiti pregresse
traumi
biliopatie
etilismo)
Imaging
TUMORI CISTICI del PANCREAS
SINTOMATICI
Dolore 70%
Massa add. 23%
Calo ponderale 13%
Ittero 13%
Febbre 8%
Astenia 8%
82
ASINTOMATICI
18%
%
1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano
TUMORI CISTICI del PANCREAS
Diagnostica strumentale
Ecografia
TC spirale
Colangio-wirsung RM
ERCP
Agobiopsia, agoaspirato
percutanea eco-TC guidata
a) Diagnosi non difficile
Pseudocisti
Tumore cistico
mucinoso
a) Diagnosi
non difficile
Tumore cistico mucinoso
Tumore microcistico
sieroso
b) Diagnosi difficile
Pseudocisti
Tumore cistico mucinoso
Adenoca. duttale
b) Diagnosi dubbia
Tumore cistico sieroso
Tumore cistico
mucinoso
Tumore macrocistico
sieroso
c) Diagnosi
impossibile
Tumore cistico mucinoso
Tumore macrocistico
sieroso
c) Diagnosi impossibile
TNENF
TNENF
TSCP
TSCP
CISTOADENOMA-CISTOADENOCA. MUCINOSO
ERRORI DIAGNOSTICI
(con pseudocisti)
12-22%
EVOLUZIONE VERSO UN
CISTOADENOCARCINOMA MUCINOSO
47/76 (61.8%)
TEMPO MEDIO = 9 AA.
F/28 aa
Voluminosa lesione cistica
della coda del pancreas
Uniloculare
Parete sottile e regolare
1° intervento :
Cistodigiunostomia
su ansa esclusa alla Roux
Controllo
ecografico
evolutivo
2° intervento :
Pancreasectomia sinistra
e splenectomia
Tumore cistico mucinoso borderline
TUMORI CISTICI del PANCREAS
Terapia Chirurgica
63 casi
PALLIATIVI
3 casi (4.7%)
RESEZIONI
56 casi
88.9%
1°Clin.Chir.-BO-(Dir.:Prof.D.Marrano)
LAP.ESPL.
4 casi (6.4%)
TUMORI CISTICI del PANCREAS
indice di resecabilità in relazione all’istotipo
100
90
80
62.5%
70
%
60
50
40
30
20
10
0
TCS
NPIM TSCP
LC
TCCI
CAM TCM CCM
BORDER.
TUMORI CISTICI del PANCREAS
Tipo di resezione
35
56 casi
32
30
25
n.
casi
20
15
9
10
3
5
0
10
P.SX.
DCP
EXERESI P.TOT.
2
P.INT.
TUMORI CISTICI del PANCREAS
SOPRAVVIVENZA
n. casi mediana media
5 aa.
TUTTI
56
91mesi
MALIGNI
13
32 mesi 23 mesi 25%
BENIGNI e
43
BORDERLINE
78 mesi 65%
106 mesi 85 mesi 97%
P < 0.0001
CARCINOMI ESOCRINI del PANCREAS
SOPRAVVIVENZA
n. casi mediana media
ADENOCA.
DUTTALE 117
12mesi 22 mesi
5 aa.
10.6%
P = 0.0317
TCP
MALIGNI
13
32 mesi 23 mesi 25%
TUMORI CISTICI DEL PANCREAS
NON RARI
LE PIU’ COMUNI FORME SONO I TUMORI
CISTICI MUCINOSI, QUINDI I SIEROSI
LA DIAGNOSTICA PRE-INTRAOPERATORIA
DEFINISCE SPESSO CON PRECISIONE IL TIPO
E LA NATURA DELLA NEOPLASIA CISTICA
TUMORI CISTICI del PANCREAS
INDICE di RESECABILITA’
MORTALITA’ POSTOP.
MORBILITA’ POSTOP.
88.9%
56/63
7.1% 4/56
9.6% 5/52
- media
SOPRAVVIVENZA - mediana
- attuale a 5 aa
91
mesi
79 mesi
65%