Corso integrato di malattie apparato cardiovascolari e respiratorie Università degli Studi di Messina LE CARDIOPATIE CHIRURGICHE IN ETA’ PEDIATRICA Prof Roberto Gaeta Chirurgia Cardiaca Cardiopatie congenite CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA • Cardiopatie non cianogene • shunt sinistra - destra • flusso polmonare normale o aumentato • Cardiopatie cianogene • shunt destra - sinistra • flusso polmonare ridotto Cardiopatie congenite CIANOSI • Provocata dalla presenza di emoglobina in forma ridotta nei vasi cutanei (> 3 gr/100 cc) • periferica: riflette un’abnorme estrazione di O2 da sangue arterioso con normale saturazione • centrale: risultato di una diminuita saturazione di O2 del sangue arterioso Cardiopatie congenite IPERTENSIONE POLMONARE • Complicanza grave di cardiopatie congenite che provocano un aumento del flusso polmonare • Lo stato del circolo polmonare costituisce il principale fattore determinante le manifestazioni cliniche, l’indicazione al trattamento chirurgico e la prognosi Cardiopatie congenite IPERTENSIONE POLMONARE • Inizialmente fase dinamica o reversibile (provocata da un incremento del tono vasale) • Successivamente fase anatomica o irreversibile (caratterizzata da proliferazione di cellule intimali, con successiva fibrosi, ed ispessimento della tunica vasale media) Sindrome di Eisenmenger Cardiopatie congenite IPERTENSIONE POLMONARE • Causa: ignota • aumento del flusso e della pressione arteriosa polmonare, ipossia sistemica, policitemia, aumento della pressione venosa polmonare • Periodo intercorrente fra la noxa patogena e lo sviluppo della reazione: variabile (in alcuni casi entro il I - II anno di vita) Cardiopatie congenite DIFETTI INTERATRIALI Difetti del setto interatriale CLASSIFICAZIONE ANATOMICA O. primum O. secundum Seno venoso Confluenti RVPAP Difetti del setto interatriale FISIOPATOLOGIA • l’entita’ dello shunt dipende da: • dimensioni del difetto • compliance dei ventricoli • resistenze vascolari polmonari e sistemiche Difetti del setto interatriale FISIOPATOLOGIA • lo shunt avviene normalmente fra atrio sinistro ed atrio destro per: • maggiore compliance del ventricolo destro • maggiori dimensioni della valvola tricuspide rispetto alla valvola mitrale • sovraccarico di volume del ventricolo destro con conseguente iperafflusso polmonare Difetti del setto interatriale CLINICA • piu’ frequenti nel sesso femminile (2:1) • infezioni respiratorie ripetitive • aritmie sopraventricolari (adulto) Difetti del setto interatriale CLINICA • auscultazione: • sdoppiamento fisso del II tono • in caso di aumento dei livelli pressori del piccolo circolo accentuazione della componente polmonare • elettrocardiogramma: • segni di sovraccarico del ventricolo destro • ritardo di conduzione intraventricolare destra Difetti del setto interatriale CLINICA • radiografia del torace: • aumento della trama broncovascolare • dilatazione del tronco dell’arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco di sinistra) • allargamento dell’ombra cardiaca • ecocardiogramma • cateterismo cardiaco destro Difetti del setto interatriale EVOLUZIONE NATURALE • la chiusura spontanea del difetto avviene nel 20% dei casi, nel corso del primo anno di vita • molto raramente da’ origine alla malattia vascolare polmonare • patologia cardiaca senza rischio aumentato di endocardite non necessaria la profilassi antibiotica Difetti del setto interatriale TERAPIA • Indicazioni: • QP/QS > 1.5 • diametro > 1.2 - 1.5 cm • eta’ prescolare • correzione: • percutanea • chirurgica – sutura diretta o con patch Cardiopatie congenite DIFETTI INTERVENTRICOLARI Difetti del setto interventricolare CLASSIFICAZIONE ANATOPATOLOGICA • Difetti del setto membranoso (perimembranosi) • Difetti muscolari: - inlet - trabecular - outlet • Difetti multipli (swiss cheese) Difetti del setto interventricolare FISIOPATOLOGIA • difetti restrittivi • difetti non restrittivi • sovraccarico di volume del ventricolo destro con conseguente iperafflusso polmonare Difetti del setto interventricolare CLINICA • • • • • incidenza 0.2%, senza differenza di sesso facile affaticabilita’ all’assunzione dei pasti mancato accrescimento ponderale irrequietezza, irritabilita’ dal II al VI mese, infezioni respiratorie intercorrenti, ripetitive Difetti del setto interventricolare CLINICA • palpazione: fremito lungo il margine inferiore sinistro dello sterno • auscultazione: • soffio espulsivo, rude a livello marginocostale destro (III - IV spazio intercostale) • sdoppiamento fisso del II tono • III tono con ritmo di galoppo • tachicardia Difetti del setto interventricolare CLINICA • elettrocardiogramma: • segni di sovraccarico del ventricolo destro • radiografia del torace: • aumento della trama broncovascolare • dilatazione del tronco dell’arteria polmonare (prominenza II arco cardiaco di sinistra) • allargamento dell’ombra cardiaca Difetti del setto interventricolare CLINICA • ecocardiogramma • cateterismo cardiaco destro (indispensabile per valutare le pressioni in arteria polmonare, le resistenze vascolari polmonari e la quota di shunt) Difetti del setto interventricolare TERAPIA • chiusura spontanea nei primi 5 anni di vita • difetto restrittivo, non sintomatico • piu’ frequente nei DIV muscolari • nei DIV perimembranosi avviene per apposizione di tessuto fibroso tricuspidalico • terapia medica • digitale, diuretici (importante supplementare il potassio) vasodilatatori (?) Difetti del setto interventricolare TERAPIA • correzione • nei primi mesi di vita (frequente insorgenza della malattia vascolare polmonare) • percutanea • chirurgica (con patch) • elevato rischio di endocardite anche dopo la correzione profilassi antibiotica • ATTENZIONE prolasso valvola aortica Difetti del setto interventricolare TERAPIA • correzione chirurgica • per via atriale destra • raramente per via ventricolare destra • eccezionalmente per via ventricolare sinistra (“swiss cheese”) Cardiopatie congenite PERVIETA’ DEL DOTTO DI BOTALLO Dotto arterioso pervio CLASSIFICAZIONE CLINICA • Dotto arterioso del prematuro • la persistenza del vaso e’ legata alla mancata maturazione dei meccanismi enzimatici necessari per la sintesi delle prostaglandine favorenti la chiusura • Dotto arterioso del lattante/bambino • attualmente raro Dotto arterioso pervio CLASSIFICAZIONE CLINICA • Dotto arterioso del prematuro • la persistenza del vaso e’ legata alla mancata maturazione dei meccanismi enzimatici necessari per la sintesi delle prostaglandine favorenti la chiusura • Dotto arterioso del lattante/bambino • attualmente raro Dotto arterioso pervio CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA • Dotto arterioso ostruttivo • flusso ematico attraverso il vaso ridotto • assenza/aumento contenuto delle pressioni del circolo polmonare • Dotto arterioso ipertensivo • grandi dimensioni del vaso • importante sovraccarico del circolo polmonare con equiparazione delle pressioni Dotto arterioso pervio CLINICA • piu’ frequente nel sesso femminile • frequentemente correlato a: • infezione rubeolitica • prematurita’ • sintomatologia correlata all’insufficienza cardiaca (mancato accrescimento ponderale, facile affaticabilita’ ai pasti) Dotto arterioso pervio CLINICA • auscultazione: • soffio sisto-diastolico, di tonalita’ aspra, sul focolaio della polmonare • elettrocardiogramma: • alterato solo in caso di dotto arterioso ipertensivo segni di ipertrofia atriale e ventricolare sinistra Dotto arterioso pervio CLINICA • radiografia del torace • dilatazione atrio e ventricolo sinistro • aumento della trama broncovascolare • prominenza II arco cardiaco di sinistra • ecocardiogramma • inversione flusso in aorta addominale • cateterismo cardiaco destro: • misurazione pressioni del piccolo circolo • quantificazione shunt (ossimetrie) Dotto arterioso pervio TERAPIA • chiusura spontanea • entro le prime 8 settimane di vita • correzione farmacologica • somministrazione di indometacina (ATTENZIONE insufficienza renale acuta, emorragie intracraniche) Dotto arterioso pervio TERAPIA • correzione percutanea • correzione chirurgica • in eta’ prescolare • mediante toracoscopia • per via toracotomica sinistra (legatura e sezione) • elevato rischio di endocardite anche dopo la correzione profilassi antibiotica Dotto arterioso pervio TERAPIA Cardiopatie congenite COARTAZIONE AORTICA Coartazione aortica ANATOMIA PATOLOGICA • restringimento “congenito” dell’aorta a livello istmico, distalmente all’origine dell’arteria succlavia sinistra (iuxtaduttale) • sclerosi della parete aortica iuxtabotalliana (piu’ spesso posteriore e laterale) per la presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto, esteso alle zone limitrofe Coartazione aortica ANATOMIA PATOLOGICA • Nei bambini e negli adolescenti: • presenza di vasi collaterali diretti caudalmente – sistema anteriore (arti inferiori) – sistema posteriore (organi addominali) • sovraccarico pressorio del ventricolo sinistro con conseguente ipertrofia concentrica Coartazione aortica ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI 1 - Circolo anteriore, dipendente dalle aa mammarie 2 - Circolo posteriore, dipendente dai tronchi tireo-cervicali Coartazione aortica CLINICA • piu’ frequente nel sesso maschile (2.5:1) • comparsa dei sintomi nella II - III settimana di vita • insufficienza cardiaca grave • ipotensione • epatomegalia • anuria • pre-edema polmonare Coartazione aortica CLINICA • nel bambino e nell’adolescente, soprattutto nel corso di attivita’ fisica • cefalea pulsante • epistassi • vertigini • talora claudicatio • dispnea da sforzo Coartazione aortica CLINICA • palpazione: • discrepanza intensita’ del polso femorale e pedidio rispetto al polso radiale • discrepanza dei valori pressori fra arti superiori ed inferiori (si accentua nel bambino e nell’adolescente) • auscultazione: • soffio sistolico interscapolare Coartazione aortica CLINICA • elettrocardiogramma: • ipertrofia ventricolo destro nei neonati • ipertrofia e sovraccarico ventricolare sinistro nei bambini e negli adolescenti • radiografia del torace: • congestione della trama broncovascolare • segno del “3” (patognomonico) • intaccature del margine inferiore delle coste (non prima dei 10 - 12 anni) Coartazione aortica CLINICA • ecocardiogramma • angio-TC • (aortografia) Coartazione aortica TERAPIA • percutanea (dilatazione con palloncino ?) • risultati dubbi sulle coartazioni primarie, buoni sulle ricoartazioni • chirurgica per via toracotomica sinistra • resezione - anastomosi • aortoplastica con flap di succlavia • ricoartazioni (3% per interventi in epoca neonatale) Coartazione aortica TERAPIA CHIRURGICA 1 – Aortoplastica con flap di succlavia Coartazione aortica TERAPIA CHIRURGICA 2 – Resezione ed anastomosi end to end Coartazione aortica TERAPIA • sindrome post-coartazione (II - IX giornata) • ipertensione postoperatoria • dipende dalla durata dell’ipertensione preoperatoria importante la correzione precoce Cardiopatie congenite TETRALOGIA DI FALLOT Tetralogia di Fallot ANATOMIA PATOLOGICA • cardiopatia cianogena piu’ frequente • caratterizzata da: • difetto del setto interventricolare (da malallineamento) • stenosi infundibolare (dinamica) • ipertrofia del ventricolo destro • aorta a cavaliere Tetralogia di Fallot LA MONOLOGIA DI FALLOT Anatomia normale Non malallineamento DIV assente Ao Fallot acianotico Fallot estremo Atresia polmonare con DIV “Pseudotruncus” Fallot cianotico AP Setto interventricolare Cono e setto conale Tetralogia di Fallot CLINICA • esordio sintomatologico nei primi giorni/settimane di vita • cianosi (“blue spells”) • facile affaticabilita’ • scarso accrescimento ponderale • irritabilita’ • clubbing ungueale (dopo i 3 mesi) Tetralogia di Fallot CLINICA • auscultazione: • soffio sistolico, rude, sul margine sternale sinistro • secondo tono unico (assenza della componente polmonare) • elettrocardiogramma: • ipertrofia marcata del ventricolo destro Tetralogia di Fallot CLINICA • radiografia del torace: • ipertrofia del ventricolo destro • assenza II arco cardiaco di sinistra (“coeur en sabot”) • trama vascolare povera (ipoafflusso polmonare) • ecocardiogramma: • definizione anatomica Tetralogia di Fallot CLINICA • cateterismo cardiaco: • sede dell’ostruzione • dimensioni arteria polmonare e diramazioni • dimensioni del difetto del setto interventricolare Tetralogia di Fallot TERAPIA • terapia farmacologica con b-bloccanti • profilassi antibiotica dell’endocardite batterica • nel corso del I anno di vita • interventi palliativi • correzione completa Tetralogia di Fallot Interventi palliativi Shunt di Blalock-Taussig (Aa succlavia- aa polmonare dx o sx) Shunt di Waterston (Ao ascendente- aa polmonare dx) Shunt di Potts (Ao discendente- aa polmonare sx) Palliazione anterograda (patching infundibolare) Tetralogia di Fallot Correzione radicale 1- Chiusura DIV Transatriale Transventricolare Tetralogia di Fallot Correzione radicale 2 – Ampliamento della via pomonare 1. Miectomia o miotomia 2. Patching infundibolare 3. Patching transanulare 4. Trattamento delle stenosi delle aa. Polmonari intrapericardiche Cardiopatie congenite DIFETTI DEL SETTO ATRIO-VENTRICOLARE Difetti del setto atrio-ventricolare Definizione Malattia legata ad un iposviluppo del setto atriale e ventricolare a livello delle valvole atrioventricolari. E’ stata anche definita malattia dei cuscinetti endocardici, canale A-V ed orifizio comune atrioventricolare. Si distingue una forma parziale (DIA tipo ostium primum) ed una forma completa. Difetti del setto atrio-ventricolare Classificazione di Rastelli E’ fondata sulla anatomia del lembo anteriore della valvola comune ed in particolare sul suo grado di cavalcamento del setto. 1. Rastelli “A” 2. Rastelli “B” 3. Rastelli “C” Difetti del setto atrio-ventricolare Tipo A di Rastelli Il lembo anteriore cavalca poco o nulla il setto I.V., al quale si inserisce tramite corde Difetti del setto atrio-ventricolare Tipo B di Rastelli Il lembo anteriore cavalca più ampiamente il setto e si inserisce al papillare anteriore del ventricolo destro. Difetti del setto atrio-ventricolare Tipo C di Rastelli Il lembo anteriore cavalca il setto e invia corde al papillare anteriore ma non al bordo superiore del setto I.V. Difetti del setto atrio-ventricolare Fisiopatologia E’ caratterizzata da un iperafflusso polmonare da shunt sx-dx a livello sia atriale che ventricolare che ventriculo-atriale. L’entita’ dello shunt dipende dalla compliance del ventricolo destro e e dalla coesistenza di insufficienza della valvola A-V comune. Se l’insufficienza della valvola A-V è grave, la malattia evolve rapidamente verso la S. di Eisenmenger. Difetti del setto atrio-ventricolare CLINICA Ostium primum: •Può rimanere asintomatico a lungo •Episodi di cardiopalmo •Infezioni broncopolmonari ricorrenti Difetti del setto atrio-ventricolare CLINICA CAV completo: •Iposviluppo •Difficoltà ad alimentarsi •Cardiopalmo •Infezioni broncopolmonari ricorrenti •Scompenso bi-ventricolare e, se coesiste grave insufficienza A-V •Evoluzione precoce verso S. di Eisenmenger Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA 1 - Palliativa: Banding della polmonare Trova indicazione in presenza di acidosi grave e se il paziente è in pericolo di vita, per lo più in casi di canale completo. E’ un metodo rapido ed efficace per ridurre l’iperafflusso polmonare ed il sovraccarico del VSx. Non richiede la CEC. Il band può migrare distalmente, creando problemi di distorsione delle aa polmonari. Difetti del setto atrio-venticolare TERAPIA CHIRURGICA 1 - Correzione del cleft mitralico 2 - Septazione A-V Monopatch Doppio patch Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA Difetti del setto atrio-ventricolare TERAPIA CHIRURGICA Cardiopatie congenite DISCORDANZA VENTRICOLO-ARTERIOSA Discordanza ventricolo-arteriosa DEFINIZIONE Cardiopatia congenita caratterizzata dall’origine dell’aorta dal ventricolo dx e della a. polmonare dal ventricolo sx. E’ comunemente definita trasposizione dei grossi vasi. Discordanza ventricolo-arteriosa VARIANTI ANATOMO-CLINICHE 1. Senza DIV: due circoli in parallelo. Il mixing e la sopravvivenza dipendono dalla pervietà del dotto: cardiopatia dotto-dipendente. 2. Con piccolo DIV: Scarso mixing, prevalenza della cianosi da ipoafflusso polmonare. 3. Con ampio DIV: buon mixing, iperafflusso polmonare. Prevalgono i segni dello scompenso. Se coesiste stenosi della via polmonare, è ben tollerata per molto tempo e si presenta dopo anni dalla nascita (circolo polmonare “protetto”) Discordanza ventricolo-arteriosa 1. TERAPIA CHIRURGICA 1. ATRIOSEPTECTOMIA sec. Blalock-Hanlon. 2. SWITCH ATRIALI: inducendo una discordanza atrioventricolare, correggono “fisiologicamente” la cardiopatia: discordanza atrio-ventricolare con discordanza ventricolo arteriosa. Comprendo gli interventi di Mustard e Senning. 3. SWITCH INTRAVENTRICOLARI: Intervento di Rastelli, procedura di Damus-Stansel-Kaye. 4. SWITCH ARTERIOSO: correzione anatomica, con reimpianto delle coronarie. Discordanza ventricolo-arteriosa BAFFLE INTRA-ATRIALE SEC. MUSTARD Discordanza ventricolo-arteriosa BAFFLE INTRA-ATRIALE SEC. MUSTARD • Pro: Relativamente facile • Contro Rischio di stenosi cavali, specie superiori, con la crescita del bambino. Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI SENNING Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI SENNING Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI SENNING • Pro: - offre palliazione duratura. - meno problemi con la crescita del bambino. - non utilizzo di materiale protesico. • Contro: - possibile stenosi sulle vene polmonari (errore tecnico). Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI RASTELLI SWITCH INTRAVENTRICOLARE Discordanza ventricolo-arteriosa INTERVENTO DI RASTELLI SWITCH INTRAVENTRICOLARE Discordanza ventricolo-arteriosa SWITCH ARTERIOSO Discordanza ventricolo-arteriosa SWITCH ARTERIOSO Discordanza ventricolo-arteriosa SWITCH ARTERIOSO Criteri di fattibilità • Non precedenti interventi di atrial switch • Assenza di stenosi della via polmonare e/o aortica • Ventricolo sx sufficientemente ipertrofico per sostenere il circolo sistemico (ev. banding preparatorio sec. Jacoub, 6 settimane prima dell’intervento).