Rivista di DEBRA Austria
e DEBRA Südtirol – Alto Adige
edizione luglio 2010
INDICE
6
EDITORIALE
Introduzione
Dr. Rainer Riedl……………4
Isolde Mayr Faccin………...5
ATTUALITA’
15 e 5: una storia affascinante, un doppio anniversario……………………………6
A TU PER TU
Intervista
Con la Presidente del
Land Salzburg
Gabi Burgstaller..………...10
REPORT
In marcia: la giornata
delle malattie rare………..11
Assistenza personale….12
2
REPORT
Assemblea generale annuale di DEBRA Südtirol…...13
Interreg IV: l
a Dott.ssa Nadia Bonometti
si presenta………………...13
GRAZIE!
Donazioni per i ‖Bambini
Farfalla‖..………………….14
11
16
19
10
VISSUTO E NARRATO
FATTI E PAROLE
Raduno motociclistico a
favore
dei ―Bambini Farfalla‖……16
Nuotare con l’EB
Esperienze e consigli….18
Appuntamenti……………17
Rassegna stampa………20
COLOPHON: Editore: DEBRA Austria, Am Heumarkt 27/3,
1030 Vienna,
Tel. +43 (0)1 876 40 30 | DEBRA Südtirol – Alto Adige,
Rienzweg 12/d, 39034 Dobbiaco,
Tel. +35 0474 854 606 | Layout: Peter Fleischhacker, 1220
Vienna | Stampa: Tipografia
Egger GmbH, 6460 Imst
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EDITORIALE
Introduzione
Dr. Rainer Riedl
Cari amici
di DEBRA Austria,
cara famiglia DEBRA!
I
n un anno di celebrazioni non si
può fare a meno di fermarsi un istante e guardare indietro, rallegrarsi di
quanto ottenuto, analizzare lo status
quo e fare nuovi piani per il futuro.
Quest’anno DEBRA Austria compie
15 anni, mentre Casa EB 5. Perché
dunque non analizzare con la dovuta
leggerezza i numeri 15 e 5 dal punto
di vista della numerologia?
La numerologia, ossia la convinzione
che i numeri e le combinazioni numeriche, oltre alla loro funzione matematica,
abbiano un altro significato, si fonda su
correlazioni nascoste, tramite le quali
dai numeri si possono dedurre dei fatti.
Cominciamo con il 15, il numero
di DEBRA Austria. Secondo la numerologia, dal 15 si ricava il 6 come somma
di 1 e 5. Nell’Introduzione alla numerologia di Johann Heyss si legge che il 6
indica, tra le altre cose, armonia, socievolezza, ricerca della perfezione e della
conciliazione, famiglia, stabilità, apprensione, senso di responsabilità, premurosità e fiducia. Se riferiamo questi concetti a noi stessi, si percepisce chiara-
mente che si addicono tutti perfettamente allo spirito del nostro gruppo. Il 6 è il numero della famiglia, capace di profondo affetto e, da questo
punto di vista, non è quindi un caso
l’essere cresciuti insieme creando la
famiglia DEBRA e che si possano riporre ancora tante speranze nel futuro.
Che dire invece del 5, il numero
della Casa EB? Dal testo citato si desume che il 5 è sinonimo ad esempio
di libertà, indipendenza, ribellione,
adolescenza, gioventù, mutamento,
viaggi, progresso ed evoluzione.
Sembra proprio che la Casa EB desideri emanciparsi un altro po’ e
intraprendere un proprio cammino.
Anche in questo caso scorgo delle
analogie con la realtà: quanto alla Casa EB, è necessario individuare nuovi
percorsi nell’assistenza ai pazienti e
ricercare terapie per l’EB. Ciò richiede
autonomia, creatività e nuove idee. A
mio avviso, anche a questo riguardo,
sono tanti gli aspetti positivi per il prossimo futuro.
Dalla mistica dei numeri di nuovo alla realtà: anzitutto, il feedback
della ‖EB 2009―, la conferenza scientifica tenutasi lo scorso autunno a Vienna, da parte dei principali ricercatori
EB ci ha profondamente allietato. Il
Prof. Jouni Uitto dichiara in sintesi: ―EB
2009 was highly successful in assessing the current state of EB research
and in advancing the agenda. This
meeting reflected the progress made
in research, particularly in molecular
therapies, toward treatment, and
perhaps cure of EB.― In breve, si è
riusciti a organizzare una conferenza
di altissimo livello, in occasione della
quale sono chiaramente emersi i progressi della ricerca e, rispetto a nuovi
risultati in termini di cura, si può guardare al futuro con ottimismo.
Sigrid Kuhn, una cosostenitrice
da anni di DEBRA Austria e membro
impegnato del Consiglio di Amministrazione, non collabora più con noi
da metà marzo. È stata attratta da
un’interessante proposta di lavoro dopo una pluriennale collaborazione nel
settore privato. Le sue mansioni, ossia
il marketing e le pubbliche relazioni,
sono state assunte da Ulla Epler.
Responsabili dei nostri eventi, in particolare del nostro Charity Golf per i
―Bambini Farfalla‖ di Himberg, sono
oggi Ulla Epler e Patricia Santo-Passo.
Sigrid ci ha promesso che continuerà a
sostenerci in base al tempo a sua
disposizione.
Dato che la nostra agenda in
tema di ricerca, fortunatamente, è
sempre più fitta, abbiamo deciso di
introdurre nell’ufficio DEBRA un nuovo
collaboratore, responsabile del supporto alla ricerca. L’amministrazione, la
gestione e la rendicontazione dei progetti, che nel frattempo cofinanziamo a
livello sia nazionale sia estero, non
sono più materia dell’attuale team e
confidiamo tutti in un consolidamento
competente di questa nuova figura, al
più tardi entro il prossimo autunno.
La parola chiave è dunque autunno. Nell’ambito dell’incontro annuale del corrente anno di DEBRA Austria
desideriamo festeggiare il nostro anniversario con gioia e gratitudine. A tal
fine, Dagmar Libiseller ha ideato un
interessante programma. Nell’impaziente attesa di ritrovarci insieme alla
famiglia DEBRA, auguro a tutti voi una
splendida estate e una piacevole lettura.
Dr. Rainer Riedl,
Presidente di DEBRA Austria
Grazie!
La Casa EB Austria desidera ringraziare di cuore tutte le persone e
tutte le organizzazioni che, attraverso il loro impegno e le loro generose donazioni, consentono l’assistenza medica ai soggetti EB e
sostengono lo sviluppo di un metodo di cura.
Le donazioni a favore di entrambe le associazioni sono
detraibili dalle tasse.
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DEBRA Austria
Società di pubblica utilità Epidermolisi bollosa
Donazioni: Conto Postale 90.000.096, CAB 60.000
DEBRA Austria
Associazione per la promozione della ricerca sull’Epidermolisi bollosa
Donazioni: Conto Postale 90.033.300, CAB 60.000
Introduzione
Isolde Mayr Faccin
Cari amici
di DEBRA Südtirol- Alto Adige,
cara famiglia DEBRA!
È
sempre un grande piacere
notare quante cose positive sono
accadute in poco tempo: ciò che mi
preme raccontare sono soprattutto le
grandiose azioni di beneficenza organizzate in Alto Adige che, anche per
quanto ci riguarda, rappresentano un
prezioso contributo alla ricerca di
una cura per l’EB. In particolare, la
nostra attenzione è focalizzata sul
progetto Interreg IV appena avviato.
A tal riguardo, in un prossimo
futuro occorrerà individuare una terapia
genica che possa essere adottata in
modo fidato. Il Dr. Werner Wallnöfer e la
Dott.ssa Nadia Bonometti si dedicano
indefessamente a questo progetto e
hanno già risposto a tutte le nostre domande sulle modalità di svolgimento e
sui possibili risvolti di questa nuova forma di terapia. Le nostre aspettative sono certamente alte benché siamo consapevoli che lo sviluppo di nuovi concet-
ti di cura non è cosa semplice. Ciò nonostante, DEBRA Südtirol vede in
questo progetto un’opportunità particolare di compiere progressi duraturi nella
ricerca sull’EB. Auguro dunque a tutti
coloro coinvolti da questo progetto tanta
determinazione, pazienza e successo!
È con grande gioia che comunico
che i proventi della cosiddetta azione ―5
per mille‖ del 2007 hanno di gran lunga
superato la somma raccolta l’anno precedente. Ciò rappresenta un preziosissimo contributo per la nostra piccola
associazione, oltre ad essere una grande dimostrazione di fiducia. Dopo
un’approfondita discussione, il Consiglio
di Amministrazione ha deciso di devolvere gran parte di questi proventi all’adozione a distanza di una ―Bambina
Farfalla‖ originaria della Romania: DEBRA Südtirol sosterrà la piccola Diana
garantendone l’assistenza medica. Non
è infatti difficile immaginarsi che la medicazione delle ferite nelle condizioni
vigenti in Romania è una grande sfida:
purtroppo, il materiale di medicazione ivi
disponibile non è idoneo alla fragile pelle di chi soffre di EB. Il team di medici
della Dermatologia, insieme alla farmacia dell’Ospedale di Bolzano, sceglierà
un materiale di medicazione speciale e
lo spedirà direttamente alla famiglia
tramite una persona di fiducia. Inoltre,
nell’ambito di questa adozione a distanza, la famiglia potrà contare su una consulenza medica costante. Come madre
di una ―Bambina Farfalla‖ mi immagino
facilmente le preoccupazioni dei genitori
di un bambino affetto da EB e sono contenta che, in questo modo, possiamo
offrire loro un aiuto concreto. A partire
dalla nascita di mia figlia Anna, oltre 20
anni fa, l’esperienza nel gestire l’EB,
almeno alle nostre latitudini, è notevolmente cresciuta. Ed è con piacere che
―Donazioni sicure‖ a DEBRA Südtirol – Alto Adige
Anche per il 2010 DEBRA Südtirol – Alto Adige ha ottenuto il marchio
―Donazioni sicure‖. ―Donazioni sicure‖ è un sistema di certificazione per le
organizzazioni di utilità sociale, con sede in Alto Adige (Italia) che raccolgono
fondi per il finanziamento delle loro attività. Per ulteriori informazioni consultare il sito: www.donazioni.bz.it
DEBRA Südtirol – Alto Adige ringrazia tutti i donatori per l’enorme sostegno
fornito e si augura anche in futuro di poter ricevere aiuto e assistenza.
5
la trasmettiamo ad altri.
È altrettanto importante citare la
richiesta avanzata lo scorso marzo relativa a un progetto UE, il quale prevede
l’istituzione di un registro EB europeo
denominato Eurobullosa. In questo progetto, diretto dalla Prof.ssa Giovanna
Zambruno, sono riuniti tutti i centri EB
dell’Europa, tra cui anche il Team della
Casa EB. A DEBRA è stato richiesto un
sostegno economico e, alla luce dell’utilità pratica di questo registro per i pazienti EB, suppongo che, in caso di benestare dell’UE, anche DEBRA Südtirol
non mancherà di offrire il proprio contributo finanziario. A causa della rarità
dell’EB, un registro di questo tipo è indispensabile per studi comparativi e
rappresenta una risorsa inestimabile per
la futura ricerca sulla malattia. Solo sapendo chi, dove e quale forma di EB si
ha, le terapie del futuro potranno essere
applicate in modo rapido ed efficace ai
pazienti interessati.
Da aprile, DEBRA Südtirol è presente in internet in una veste moderna e
visivamente accattivante. Visitateci online all’indirizzo www.debra.it; non potrete fare a meno di apprezzare insieme a
me la nuova Homepage. Concludo
ringraziando di cuore tutti gli amici, i
collaboratori e i donatori che hanno già
fatto tante cose meravigliose per i
―Bambini Farfalla‖. A tutti voi auguro
un’estate all’insegna del relax.
Isolde Mayr Faccin,
Presidente di
DEBRA Südtirol – Alto Adige
DEBRA Südtirol – Alto Adige
Conto per le donazioni:
Südtiroler Volksbank, Filiale di Dobbiaco
DEBRA Südtirol – Alto Adige, Gruppo d’interessi
Epidermolisi Bollosa
IBAN: IT56 P058 5658 3600 1557 1103
341
BIC: BPAAIT2B015
ATTUALITÁ´
La famiglia DEBRA al consueto incontro annuale a Salisburgo.
15 e 5:
una storia affascinante
Un doppio anniversario: DEBRA Austria compie 15 anni,
Casa EB 5
―
Il 2010 è per DEBRA Austria un anno di
gioia, l’anno di un doppio anniversario. Chi
avrebbe mai pensato all’inizio che, dopo 15
anni, la nostra associazione sarebbe stata
così attiva? Chi avrebbe mai pensato nel
1995, l’anno della fondazione, che un giorno
avremmo parlato di famiglia DEBRA e che
avremmo persino avuto una nostra casa?
Chi avrebbe mai pensato che nel campo della medicina e della ricerca sull’EB sarebbero
stati compiuti così tanti progressi? Ecco un
personale sguardo retrospettivo a un periodo denso di eventi.
20. 9. 1993
Con la nascita di mia figlia Lena, il 20 settembre
1993, inizia per me una storia lunga, difficile ma
al contempo affascinante. All’inizio tutto si concentra su un lembo di epidermide mancante sul
collo del piede di Lena, mentre successivamente si formano un paio di piccolissime bolle sulle
pinne nasali. Nei giorni seguenti, nella clinica
ostetrica, si avvicendano vari medici che fanno
6
diagnosi e prescrivono terapie a volte tra loro
contraddittorie. Solo quattro mesi dopo abbiamo
dovuto scoprire che Lena era nata con un difetto
della pelle denominato Epidermolisi bollosa,
evidentemente una malattia della pelle per cui
non esiste una cura. Il periodo iniziale è
contraddistinto dall’insicurezza, dal desiderio di
evitare ogni ferita e dal rapido processo di apprendimento su come usare pomate, bende per
ferite e materiale di medicazione. Siamo i soli
genitori al mondo con una bimba con le bolle?
Perché proprio noi? Potrà mai camminare Lena? Dobbiamo trasformare la nostra casa in una
cella di cotone? Domande su domande senza
nessuno che sappia darvi una risposta. Il Professore della Clinica Universitaria è evidentemente interessato solo a dimostrare ai proprio
colleghi come si forma una bolla. Spiegare a
genitori disperati che cosa significa EB e che
cosa li aspetta è per lui superfluo.
Non siamo soli
Dopo innumerevoli ricerche sia telefoniche sia
scritte – Internet non era ancora ciò che è oggi e
Google non esisteva – scopriamo che in Germa-
nia esiste un gruppo di autoaiuto EB.
Finalmente riceviamo risposte concrete a tutte le nostre domande e, soprattutto, ci rendiamo conto che non siamo
affatto soli. Evidentemente, l’EB è una
malattia rara ma vi sono altre persone
che ne soffrono. Con alcune famiglie si
instaurano dei rapporti d’amicizia tramite una periodica corrispondenza
epistolare. Attraverso il lungo cammino
che ci ha portato a unirci al gruppo di
autoaiuto tedesco, abbiamo conosciuto i primi genitori austriaci di bambini
affetti da questa malattia. Franz
Feichtlbauer è uno di loro. Sua figlia
Nina ha un anno in più di Lena e mi
accordo con lui per andare insieme
all’incontro dei membri in Germania.
Sayda, situata leggermente a sud di
Dresda, è la nostra meta. Decisamente un’esperienza singolare, in occasione della quale abbiamo conosciuto
varie persone affette da EB, dai bimbi
piccoli alle persone più mature, con
vari gradi di gravità, persone allegre e
serie, ottimiste e pessimiste. La cosa
più importante, però, è la visita
all’osteria nella città natale di Franz,
Raab, al termine di quel fine settimana: progettiamo di fondare un gruppo
di autoaiuto austriaco. Vengono così
forgiate le prime idee verso DEBRA
Austria.
Ci aiutiamo noi stessi – DEBRA
Austria
È una pietra miliare: dopo un incontro
tra i proponenti nella primavera del
1995, il 7 ottobre 1995, con l’appassionato sostegno del Prof. Helmut Hintner
e di alcuni collaboratori particolarmente dediti della Dermatologia delle Cliniche Regionali di Salisburgo, fondiamo
un gruppo di autoaiuto EB austriaco.
Mi fu subito chiaro che volevo impegnarmi in questo gruppo, più come
un dovere interiore che non come desiderio esteriore. Per noi inizia così
una nuova epoca: assimiliamo con
avidità ciò che gli altri genitori o pazienti adulti ci raccontano. Il Prof. Hintner si rivela un medico straordinario:
esperto, competente, amichevole,
disponibile e sempre pronto ad offrire
aiuto ai pazienti EB. Un’esperienza
che per noi, e probabilmente per alcune altre famiglie, è del tutto nuova e ci
infonde coraggio. Ogni ottobre il gruppo si ritrova a Salisburgo in occasione
dell’incontro annuale e per il cosiddetto
―ambulatorio generale‖ appositamente
ideato per pazienti EB presso le Cliniche Regionali di Salisburgo. Da persone prima estranee nasce una famiglia
legata da un destino comune che cerca le strategie per affrontare le sfide
dell’EB. Presto viene fondata una seconda associazione allo scopo di consentire ai donatori di detrarre dalle
tasse le somme devolute a favore della ricerca. Nell’autunno 1999 viene
battezzata l’associazione per la promozione della ricerca sull’EB.
Di che cosa necessita chi è affetto
da EB?
È questo il quesito principale poiché –
siamo nel frattempo arrivati all’anno
2002 - al progetto si è unito un grande
benefattore, Ernst Stromberger, un
uomo che non si limita a donare ma
che desidera portare in primo piano le
esigenze delle persone affette da EB.
Come filantropo, così come compare
nel libro illustrato per bambini, si è accollato per due anni il finanziamento di
un centro part-time. Si tratta di una
vera e propria partenza in piena regola, perché per la prima volta, nella
nostra breve storia, ho la possibilità di
lavorare così ―bene‖ per DEBRA. Si
ripresentano però numerosi quesiti: di
che cosa hanno bisogno con più urgenza i soggetti affetti da EB? Come
posso contribuire? Come raggiungiamo l’obiettivo nel modo più rapido pos-
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sibile? Quali devono essere i passi
successivi? Ecco le mie risposte: assistenza medica competente e duratura e speranza in una cura. In brevissimo tempo è nata l’idea di ―Casa EB
Austria‖, una speciale clinica che deve
sorgere come appendice della Dermatologia delle Cliniche Regionali di Salisburgo e che deve alloggiare sotto lo
stesso tetto un ambulatorio, un laboratorio di ricerca e un’accademia. Una
struttura che, attualmente, non esiste
in nessuna parte del mondo. Riusciamo a trovare architetti che progettano
praticamente gratis la nostra casa e gli
amministratori delle Cliniche Regionali
di Salisburgo appoggiano il progetto. Il
Prof. Hintner, il nostro mentore sin
dall’inizio, è entusiasta dell’idea. Una
volta intrapresa la strada, si aggiungeranno tante altre cose come fossero
dirette da una mano invisibile. Scopriamo però assai rapidamente che un tale
progetto costa 1,7 milioni di Euro. Dove reperirli? Il Ministero della Salute
risponde negativamente, milionari generosi non si trovano, anche il ricco zio
d’America non si fa vivo. Iniziamo dal
nulla ma con grande ottimismo.
Prende il via una gara
I successivi anni di costruzione della
clinica sono anni di relazioni pubbliche,
campagne pubblicitarie e raccolta fondi. Concetti e strumenti che fino a poco
tempo prima mi erano sconosciuti iniziano a far parte del mio quotidiano.
Anzitutto occorre spiegare alle persone che cos’è l’EB e perché a un gruppo ristretto di malati non viene fornita
un’adeguata assistenza medica. Quasi
nessuno ha mai sentito parlare prima
dell’Epidermolisi bollosa. Anche DEBRA non suona famigliare ma, poco a
poco, il concetto dei ―Bambini Farfalla‖,
concetto rispetto al quale si fanno
mentalmente associazioni positive,
s’impone sia per pazienti bambini che
per pazienti adulti, la cui pelle è vulnerabile come le ali delle farfalle. Viene
incaricata un’agenzia pubblicitaria –
inizialmente Ogilvy, poi Lowe GGK –
che idea un mondo di immagini impressionante: con uno scivolo particolarmente ruvido quanto una grattugia,
peluche cactus, scarpe chiodate e
molti altri soggetti trasmette un’immagine su come, al tatto, sia la vita per
un ―Bambino Farfalla‖. E anche DEBRA è attiva, bisogna dirlo: iperattiva. Si
organizzano manifestazioni sportive,
concerti di beneficenza, tornei di charity golf, aste d’arte e tanto altro onde
incrementare il denaro necessario alla
costruzione della Casa EB. È una
grande gioia: sempre più donatori,
amici e sostenitori di DEBRA – dal
bambino dell’asilo alla nonna, dalla
pensionata minima al milionario,
dall’ausiliario al presidente di un gruppo – s’impegnano e offrono il loro aiuto
per la realizzazione del progetto.
Nell’autunno 2004 iniziano i lavori e il
17 novembre 2005 la Casa EB, con
una grande cerimonia alla presenza
del Presidente del Land Gabi Burgstaller, viene inaugurata a festa. La gioia e
la gratitudine di tutti i partecipanti e
soprattutto di coloro per i quali è stata
costruita la casa sono immense. Insieme e con tanta creatività, coraggio e
perseveranza abbiamo creato qualcosa di prezioso. Ciò è stato confermato
anche dal Presidente Federale Heinz
Fischer, il quale ha fatto visita alla Casa EB poco dopo l’inaugurazione.
Consolidamento e sguardo al futuro
Sarebbe ormai stato facile da dire: ce
l’abbiamo fatta, è nata la prima Casa
EB del mondo. Siamo però consapevoli della responsabilità che comporta
la gestione di questa struttura. Anche
se, in un secondo momento, abbiamo
ricevuto dalla Federazione 1 milione di
Euro a titolo di sovvenzione una tantum per la costruzione, occorre reperire il denaro per sostenere i costi annui
di gestione e del personale della nostra casa attraverso donazioni. Non si
tratta di una cifra irrisoria, anzi, parliamo di circa 600.000 Euro all’anno. Soltanto un cosiddetto Direct Mail Programm – ossia lettere di richiesta a un
numero elevato di donatori privati – ci
consente di assicurare finanziariamente la gestione della Casa EB. Direct
Mind accompagna questo programma
in modo professionale. L’impegno economico riguardante due dottoresse
EB, due infermiere appositamente formate, un team di ricerca non più così
piccolo e costi materiali per l’ambulatorio e per il laboratorio di ricerca può
essere sostenuto soltanto con proventi
di donazioni programmabili e periodiche. A ciò si aggiunge un altro fortunato evento: l’emittente radio Ö3 dà il via
a un appello per donazioni una volta
alla settimana. Si ricercano 5000 persone disponibili a provvedere alla
gestione della Casa EB con un impegno permanente. E l’esperimento
riesce.
Se vogliamo avvicinarci di più al
nostro obiettivo – la guarigione dei
pazienti EB – compiendo grandi passi,
l’intensificazione della ricerca diviene
un precetto ora dopo ora. Dato che i
farmaci e le terapie per un ristretto
gruppo di malati non rappresentano un
grosso affare, non possiamo fare affidamento sull’industria farmaceutica.
La probabilità di ottenere buoni risultati
o un vero e proprio successo è tanto
più alta quanto più ampia è la base di
partenza. In fatto di ricerca era dunque
logico andare oltre i confini della Casa
EB e cercare altri partner con cui col-
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laborare: l’Università di Salisburgo per
nuovi approcci nella diagnosi precoce
e nella terapia del tumore alla pelle,
l’Istituto per la Biotecnologia Molecolare di Vienna per nuove prospettive nel
campo della medicina delle cellule
staminali o l’Università di Modena
(Italia) per nuovi sviluppi nella terapia
genica. In occasione della conferenza
scientifica ‖EB 2009―, organizzata lo
scorso anno a Vienna da DEBRA
Austria, è chiaramente emerso che
soprattutto negli Stati Uniti, in Gran
Bretagna, in Italia e in Francia si compiono ricerche estremamente approfondite sui metodi di cura dell’EB e di
lenimento dei suoi effetti. In questo
ambito dobbiamo impegnarci e ci impegneremo con ancor più determinazione; anche per questo i ricavati delle
donazioni sono preziosi.
Orgoglio senza autoelogio
Sono ancora tanti i problemi rimasti
irrisolti di una vita con l’EB e spesso si
ha la sensazione che si dovrebbe fare
molto di più. Possiamo però affermare
di avere raggiunto tanti obiettivi. Tantissime persone con un impegno particolare e un grande cuore hanno accompagnato questo – il nostro – progetto. Pertanto, almeno per un istante,
è opportuno fermarsi e guardare indietro con grande gratitudine per i tanti
piccoli e grandi successi conseguiti.
Cominciamo con la stessa Casa EB: si
tratta di un imponente team medico
(forse il migliore del mondo?), diretto
dalla Dott.ssa Anja Diem, la quale si
distingue per l’empatia e la competenza specialistica e che nella Casa EB si
sforza tutti i giorni di ascoltare le tante
preoccupazioni dei ―Bambini Farfalla‖.
Negli ultimi tre anni sono state elaborate circa due dozzine di progetti adot-
tati a livello clinico, i quali hanno portato miglioramenti decisamente concreti
nella vita quotidiana con l’EB: il trattamento con la doccia laser, materiali e
tecniche di medicazione più all’avanguardia o approcci ergoterapeutici sono ottimi esempi dell’utilità pratica dal
punto di vista del paziente. Parallelamente a ciò, il Prof. Johann Bauer ha
formato un team di ricercatori giovane
e impegnato, infondendo loro l’idea
che ―la guarigione è possibile‖. Il punto
chiave sono i concetti di cura nell’ambito della terapia genica; il rimedio prodigioso si chiama in tal caso ―forbice
genetica‖. Una serie di pubblicazioni,
premi per la ricerca scientifica e riconoscimenti mostrano che il team è
sulla strada giusta. Infine, la Dott.ssa
Gabriela Pohla-Gubo dirige la cosiddetta Accademia dove, a titolo puramente onorifico e fino a poco tempo fa
in un One Woman Show, si occupa di
un interessante programma di formazione e perfezionamento per dottori,
scienziati e pazienti. Non solo; in modo
esemplare svolge l’attività informativa
e di pubbliche relazioni riguardante la
Casa EB. Il giornale dei soci, opuscoli
informativi e la comparsa in internet
della Casa EB testimoniano inoltre un
impegno ampiamente al di sopra della
media.
Grandi successi alle porte
Unitamente ai notevoli progressi compiuti nella medicina e nella ricerca,
anche il nostro lavoro, presupposto per
la costruzione e la gestione della Casa
EB, è oggetto di apprezzamenti. Benché il compenso del nostro impegno
risieda anzitutto nel poter reperire denaro per i molteplici ambiti dell’assistenza medica, verso la cura dell’EB
o il lenimento dei suoi effetti oppure
come aiuto immediato ai pazienti, siamo tutti onorati dei tanti riconoscimenti
ricevuti negli ultimi anni. Eccone un
breve elenco: Leone d’Oro e d’Argento
a Cannes nel 2004 per la campagna
pubblicitaria sui ―Bambini Farfalla‖ (paragonabile a una medaglia d’oro
e d’argento ai Giochi Olimpici), Premio
di Stato per il Marketing 2005 e Premio
di Stato per la Pubblicità 2005, Effie
2004, 2005, 2008 per la pubblicità di
grande successo, svariati premi per la
raccolta fondi, conferimento del titolo
‖Austriaco
dell’Anno
2006―
e
‖Comunicatore dell’anno 2006―, onorificenza del Land di Salisburgo per Helmut Hintner, Stefanie Mimra, Gabriela
Pohla-Gubo e Rainer Riedl. DEBRA
Austria viene sempre considerata
un’organizzazione emblematica e la
Casa EB viene definita un progetto
esemplare.
Il cammino dinanzi a noi
Anche se al momento sembra che la
Casa EB sia in qualche modo finanziariamente coperta, il compito principale
di DEBRA è consentire la realizzazione dei progetti nella Casa EB e provvedere al relativo finanziamento. Di
fatto, con l’inaugurazione della casa, ci
siamo assunti anche la responsabilità
della sua gestione. Inoltre, la cura
dell’EB e il lenimento dei suoi effetti
rappresentano l’obiettivo primario di
tutti i pazienti EB. Un obiettivo raggiungibile solo gradualmente e in collaborazione con i migliori e più impegnati
ricercatori EB del mondo. DEBRA
Austria, nel suo cammino verso terapie
affidabili per l’EB, è quindi alla ricerca
di collaborazioni più solide con istituti
di ricerca sia nazionali che esteri. Sono già stati allacciati contatti importanti, sono già state create nuove premesse ed ora bisogna continuare a percorrere questo cammino in maniera conseguente.
Sarebbe davvero una bella notizia se,
alla fine, la Casa EB, in un prossimo
futuro, venisse riconosciuta dall’UE
9
come ―Centre of Expertise for EB‖ ufficiale. Questa possibilità è stata già
annunciata varie volte (vedi anche
l’intervista con il Presidente del Land
Gabi Burgstaller in questo numero) ma
mancano ancora passi concreti. Dal
nostro punto di vista è acclarato che la
Casa EB ha già ampiamente soddisfatto tutti i criteri sinora definiti riguardanti un centro di questo tipo. Rientra
nei miei personali obiettivi potenziare i
diritti dei soggetti affetti da malattie
rare - non solo sulla carta ma nella vita
quotidiana!
Aiuto ai Bambini Farfalla–
Grazie di cuore!
La famiglia DEBRA deve fare ancora
tanto ma ha già raggiunto parecchi
obiettivi: ogni paziente per se stesso,
ogni famiglia per se stessa ma anche
insieme come gruppo con un destino
comune. Tanto di quanto accaduto
sinora lo dobbiamo a persone speciali
di grande cuore. Non vanno dimenticati il nostro Consiglio di Amministrazione, diretto da Vita Liebscher, e il Comitato Scientifico con il Professore Universitario Dr. Markus Hengstschläger e
il Professore Universitario Dr. Renée
Schröder. Li ringrazio tutti di cuore
perché senza il loro aiuto anche DEBRA non avrebbe potuto fornire il suo
contributo. Senza di loro i ―Bambini
Farfalla‖ non avrebbero ricevuto alcun
aiuto. Non ci sarebbe nessuna dottoressa EB, nessuna Casa EB, nessuna
ricerca EB, nessun stanziamento economico per i pazienti laddove manca
l’assistenza sociale. Pensando ad oggi, tutto ciò sarebbe inconcepibile –
quindi ancora una volta e sempre: grazie!
Dr. Rainer Riedl,
Presidente di DEBRA Austria
A TU PER TU
‖Forza e pazienza in
attesa di nuovi
metodi di
trattamento―
Intervista con la Presidente del Land Gabi
Burgstaller
D
EBRA Aktuell: gentile Presi-
dente del Land Burgstaller, da alcuni
anni si impegna per DEBRA Austria e
non manca di attirare l’attenzione sulle
esigenze dei soggetti affetti da EB.
Come ha saputo di noi e perché
sostiene con tanto impegno i “Bambini
Farfalla”?
Gabi Burgstaller: in veste di Presidente del Land di Salisburgo e, fino a
poco tempo fa, di responsabile del
Dipartimento Sanità, mi sono confrontata con il doloroso destino dei
―Bambini Farfalla‖ in occasione di
eventi e, naturalmente, anche parlando con le persone colpite da questa
malattia e con i loro famigliari. Non
appena entrata in contatto con bambini
malati, come ad esempio Valentina, mi
sono posta l’obiettivo di far avere a
questi bambini il massimo sostegno
possibile, con i mezzi a mia disposizione.
DEBRA Aktuell: in occasione dell’inaugurazione della Casa EB Austria
presso le Cliniche Regionali di Salisburgo il 17. 11. 2005, Lei ha sottolineato l’importanza di questa struttura per
tutti i “Bambini Farfalla”. Tuttavia, le
dottoresse, le infermiere e i ricercatori
che vi operano sono esclusivamente
finanziati attraverso donazioni private.
Come valuta la possibilità di un
sostegno di carattere pubblico?
Gabi Burgstaller: nell’ambito della
progettazione della Casa EB Austria
sono riuscita a mettere a disposizione
gratuitamente l’area sul fondo delle
Cliniche Regionali di Salisburgo. Ho
inoltre convinto gli altri Presidenti dei
Land, sulla base dell’Accordo 15A, a
fornire un importo complessivo di 1
milione di Euro come sovvenzione una
tantum per la costruzione di questa
clinica speciale. Continuerò ad adoperarmi nella ricerca di risorse pubbliche,
in particolare per l’attuale attività di
gestione della struttura.
DEBRA Aktuell: negli anni passati è
stato possibile fondare DEBRA Austria
come organizzazione di assistenza.
L’EB continua però ad essere una malattia relativamente sconosciuta e la
ricerca di metodi di cura e lenimento
deve essere necessariamente finanziata in gran parte attraverso donazioni.
Come dovremmo affrontare al meglio
questo compito in futuro?
Gabi Burgstaller: nel giugno 2008 ho
preso accordi con il Presidente del
Land dell’Alto Adige, il Dr. Luis Durnwalder, per sostenere, tra Alto Adige e
Salisburgo, il progetto Interreg IV
―Terapia genica nell’Epidermolisi bollosa― allo scopo di ideare una nuova
forma di terapia per i pazienti EB. Oltre
all’incentivo dell’UE, ho stanziato a tal
fine 114.000 Euro provenienti dal bilancio per la ricerca scientifica. Mi è
stato riferito che il progetto avviato
nell’autunno 2009 ha già prodotto i
primi risultati positivi con un paziente
italiano. Mi auguro che da questo progetto scaturiscano le conoscenze necessarie per nuovi metodi di cura e di
lenimento. Anche in futuro sosterrò le
donazioni e darò la mia disponibilità a
favore di manifestazioni dedicate ai
―Bambini Farfalla‖.
DEBRA Aktuell: si parla continuamente del fatto che la Casa EB Austria
sia un progetto emblematico e che
10
debba essere “certificata” come Centro
di Riferimento Europeo. Quali passi
concreti sono previsti al riguardo?
Gabi Burgstaller: nel novembre 2008,
in occasione di un colloquio di lavoro,
la Commissaria Europea per la Sanità,
Androulla Vassiliou, mi ha promesso
che un coordinatore UE per le malattie
rare, da Lei incaricato, avrebbe visitato
Salisburgo per sincerarsi della qualità
del Centro per ―Bambini Farfalla‖ al
fine di riconoscerlo come Centro di
Riferimento Europeo. L’istituzione di
Centri di Riferimento Europei sarebbe
essenziale non solo per il Land Federale di Salisburgo ma rappresenterebbe altresì un’importante pietra miliare
nel trattamento dei soggetti affetti da
EB, ponendo Salisburgo al centro
dell’Unione Europea. Per quanto di
mia conoscenza, il Dr. Helmut Hintner
si adopera al riguardo con grande impegno ed è in costante contatto con gli
enti competenti.
DEBRA Aktuell: ha un messaggio
personale che desidera mandare ai
“Bambini Farfalla” tramite questa intervista?
Gabi Burgstaller: auguro a tutti i pazienti EB e ai loro famigliari di avere la
forza e la pazienza necessarie per
affrontare la sempre più difficile vita di
tutti i giorni e mi auguro e desidero che
il Centro per il Trattamento e la Ricerca di Salisburgo contribuisca, tramite
nuovi metodi di trattamento, a rendere
l’infanzia dei ―Bambini Farfalla‖ possibilmente al pari di quella dei bambini
sani.
DEBRA Aktuell: grazie per questo
colloquio!
REBORT
Il gruppo DEBRA prima dell’inizio della marcia delle malattie rare
La giornata delle
malattie rare
Orphan Diseases: orfani della medicina?
I
l 28. 2. 2010, già per la terza volta, si è
celebrata la giornata internazionale delle
malattie rare. Con una marcia nel cuore di
Vienna, organizzata dalla piattaforma
Orphanet proprio il 27 febbraio, s’intendeva richiamare l’attenzione sulle speciali
esigenze di coloro affetti da una cosiddetta ”Orphan Disease“.
L’informazione sulle Orphan Diseases – quindi sugli orfani della medicina – è di massima
attualità se si pensa che i soggetti affetti da
una malattia rara devono spesso vivere anni
11
con una diagnosi errata o assente e, anche a
fronte di una diagnosi corretta, spesso non
possono essere curati in modo adeguato.
In effetti è difficile immaginare che
nell’Unione Europea siano note circa 6.0008.000 malattie rare e che tale dato di fatto sia
praticamente sconosciuto alla maggior parte
delle persone. Alcune di queste malattie sono
talmente rare che a volte ne viene colpito
solo un paziente o meno su 100.000 abitanti.
Se ne vengono colpite meno di cinque persone su 10.000 si parla di una malattia rara.
Queste affezioni possono essere mortali o
croniche. Ecco perché sono alte le aspettative rispetto all’assistenza e all’operato dei
in un giorno di sole e di vento, gli attivisti si sono riuniti all’Opera e, in una
formazione eterogenea, hanno attraversato il cuore di Vienna verso Hofburg dove si è celebrato l’evento conclusivo. Il Dr. Voigtländer ha illustrato lo
stato degli sforzi volti a un piano d’azione nazionale per le malattie rare,
nell’ambito del quale una serie di miglioramenti per i pazienti EB sono stati
progettati e dovranno essere realizzati
negli anni a venire.
famigliari che assistono i propri malati.
Tre quarti di tutte le malattie rare sono
di origine genetica.
Otto malattie su dieci insorgono già
nell’infanzia
Dal cinque all’otto percento della popolazione UE soffre di malattie rare. In
Austria i soggetti colpiti direttamente o
indirettamente sono ca. 400.000, solo
a Vienna sono intorno ai 100.000. Di
fatto ciò corrisponderebbe alla diffusione di una malattia popolare come il
diabete o l’osteoporosi e dovrebbe
essere oggetto di corrispondenti interventi di politica sanitaria. Gli esperti
richiedono pertanto che anche alle
malattie rare venga attribuita in futuro
una maggiore importanza, poiché
spesso non mancano solo terapie adeguate ma anche la possibilità di
usufruire di terapie gestite in modo
unitario a livello regionale.
La Commissione Europea, per
la prima volta nel 2008, ha proclamato
l’ultimo giorno di febbraio come giornata ufficiale delle malattie rare. Questa
giornata funge da simbolo ma ogni
quattro anni cade in un giorno intercalare e quindi in una giornata realmente
rara. Quest’anno, per la prima volta, la
giornata è stata celebrata a livello
mondiale sotto il motto autoesplicativo
―Pazienti e Ricercatori – Insieme per la
Vita‖. L’obiettivo di questa giornata è
generare una consapevolezza diffusa
rispetto alla reale situazione e alle esi-
Che cos’è Orphanet?
genze dei pazienti colpiti da malattie
rare. In Austria, la marcia delle malattie rare si è svolta un giorno prima, il
27 febbraio. Gli organizzatori di questa
marcia sono il Team dei Land di
Orphanet, la Piattaforma d’Azione Nazionale per le Malattie Rare (NASE) e
numerosi gruppi di autoaiuto nel campo delle malattie rare. ―È importante
che i pazienti si ritrovino sotto uno
stesso tetto e si impegnino insieme
nella ricerca di soluzioni durature‖, ha
dichiarato il Dr. Till Voigtländer,
rappresentante austriaco di Orphanet
e organizzatore principale della manifestazione insieme a Christine Schragel.
Anche DEBRA Austria ha inviato una nutrita delegazione alla marcia:
Assistenza personale,
la chiave per una vita di autodeterminazione
C
onseguire la maturità, diventa-
re adulti, studiare all’università, andarsene di casa! Ciò che per ogni
giovane adulto può essere superato
con un po’ di forza di volontà ed è
del tutto normale, per parecchie
persone con disabilità, quindi anche
per i “Bambini Farfalla”, rappresenta un ostacolo apparentemente insormontabile.
Il percorso della vita universitaria, inizialmente, è sembrato anche a me difficile e pieno di ostacoli. Tante cose di
carattere organizzativo ma soprattutto
tante delusioni hanno procrastinato
sempre più il desiderio di andare via di
casa. Dopo una lunga e laboriosa ricerca di un appartamento, nel luglio
2009 sono finalmente riuscita a firmare
il mio primo contratto di locazione. La
chiave dell’appartamento era letteralmente la chiave dell’indipendenza! Una
nuova città, un mio appartamento e la
conferma dell’iscrizione alla facoltà di
scienze politiche...una maturanda fortunata non può volere di più! La settimana di prova da sola a Innsbruck mi
ha portato però a rendermi conto che
ho bisogno di aiuto, che sia nel fare la
spesa, nella gestione della casa o nel
raggiungere l’università sulla sedia a
rotelle. Dopo aver ammesso che,
malgrado l’euforia iniziale, non ero in
grado di vivere in modo così autonomo
12
Orphanet è una banca dati sulle malattie rare di pubblica utilità liberamente
accessibile in internet. Questa rete è
stata creata nel 1997 in Francia come
progetto nazionale e, nel frattempo, si
è estesa a 38 paesi europei e paesi
confinanti (con un team proprio di ogni
paese partner). Oggi è il portale internet centrale per le malattie rare a livello mondiale, contenente attualmente
informazioni su circa 5.800 diverse
malattie rare. Il direttore del progetto
austriaco responsabile è il Dr. Till
Voigtländer dell’Istituto Clinico di Neurologia dell’Università di Medicina di
Vienna. Nel suo operato relativo al
progetto viene coadiuvato da Christine
Schragel.
Rainer Riedl, DEBRA Austria
Fonte: ‖Vivere con la CF, 2010―
come avevo sempre sperato, ho conosciuto
l’Associazione
Selbstbestimmt Leben Innsbruck (SLI) (Una
vita di autodeterminazione). Attraverso
l’organizzazione dell’assistenza personale, l’associazione aiuta i portatori di
disabilità che necessitano di un supporto nella vita quotidiana. La mia consulente dell’SLI, anch’ella disabile, mi
ha aiutato nell’analisi dei miei fabbisogni e nella presentazione della domanda e mi ha messo a disposizione
delle assistenti qualificate. Mi è stata
data l’opportunità di sceglierle personalmente e di istruirle circa le mie personali esigenze, stabilendo inoltre il
tempo, il luogo, il tipo e le modalità di
questa assistenza. Senza il servizio di
assistenza personale offerto dall’SLI,
non sarei potuta andare all’università
né vivere in un mio appartamento –
me ne sono man mano convinta.
Anna Faccin,
persona EB
REBORT
Assemblea
generale
annuale
di DEBRA Südtirol
I
l 17 aprile 2010 la nostra assemblea
generale annuale si è tenuta nell’Ostello
della Gioventù di Dobbiaco in un’atmosfera come sempre famigliare.
Assemblea annuale DEBRA Südtirol
Le presentazioni e gli interventi si sono
concentrati sulle azioni della nostra associazione e sui resoconti riguardanti la
ricerca e l’attività in generale. La
Dott.ssa Elisabeth Ramoser ha illustrato
le attuali attività amministrative del progetto Interreg IV, la Dott.ssa Nadia Bonometti quelle mediche.
Siamo stati particolarmente lieti
della partecipazione della Mag. Elisabeth Mayr del laboratorio EB della Casa
EB di Salisburgo, la quale ci ha raccontato del suo speciale progetto di ricerca
per DEBRA Südtirol. Con riconoscenza,
Mag. Mayr si è altresì occupata delle
presentazioni della Dott.ssa Gabriela
Pohla-Gubo e della Dott.ssa Anja Diem
che, a causa di impegni, non hanno
potuto essere presenti. La conclusione
dell’assemblea è stata affidata a Paul
Gelmini Kreutzhof, il quale ci ha illustrato il programma provvisorio del
―Butterfly Day― previsto nell’autunno
2010 a Bolzano e ci ha dato alcune idee
su alcuni aspetti della vita con l’EB.
Il nostro Consiglio di Amministrazione è stato rieletto; gli attuali titolari
delle varie cariche sono stati confermati
nelle loro funzioni e sono stati nominati
due nuovi membri del consiglio: la
Dott.ssa Nadia Bonometti ci fornirà in
futuro la sua consulenza sulla base delle sue nozioni mediche e con l’attenzione e l’empatia che le sono proprie,
mentre Anna Faccin darà voce alle
istanze dei nostri pazienti EB continuando a dedicarsi alle pubbliche relazioni.
Sono lieta che il nostro Consiglio
di Amministrazione abbia accolto così
calorosamente i due nuovi membri e
auguro a tutti noi di lavorare con piena
soddisfazione nei prossimi tre anni in
seno al comitato di DEBRA Südtirol –
Alto Adige. Colgo inoltre l’occasione per
ringraziare tutti i membri del consiglio
per l’eccellente collaborazione.
Isolde Mayr Faccin,
Presidente di
DEBRA Südtirol – Alto Adige
Interreg IV – una grande opportunità
La Dott.ssa Nadia Bonometti si presenta
M
i chiamo Nadia Bonometti, la-
voro come dermatologa nell’Azienda
Sanitaria di Bolzano-Alto Adige e ho
assunto la direzione clinica del progetto Interreg IV. Sono nata e cresciuta nell’Alto Adige meridionale, ho
studiato medicina a Innsbruck e ho
conseguito la specializzazione in dermatologia in Germania e a Verona
(Italia).
La mia tesi di dottorato di ricerca aveva
come oggetto le ferite croniche e i relativi metodi di trattamento. Dato che ciò
riguarda in primo piano anche l’Epidermolisi bollosa, la mia esperienza mi è
senz’altro utile anche in questo ambito.
Quando ho saputo del progetto Interreg
mi sono subito entusiasmata. La collaborazione con il Team della Casa EB di
Salisburgo e con quello di DEBRA Südtirol è arricchente oltre ad essere stata
sinora assai piacevole. Da tutti sono
stata calorosamente accolta e inserita
nel team.
Nell’ambito di questo progetto di
ricerca mi occuperò della parte clinica e
assisterò i soggetti colpiti che vi parteci-
peranno. In Alto Adige questo progetto
riveste particolare importanza per circa
30 pazienti EB. Dopo un primo approfondito colloquio, durante il quale gli
interessati vengono informati sul modus
operandi e sui possibili rischi, si verifica
altresì se sussistono i presupposti per
prendere parte al progetto. Si procede
in seguito con una visita accurata che
comprende un’anamnesi personale e
famigliare, un esame della pelle e una
documentazione fotografica, prestando
particolare attenzione alle lesioni di EB
e alla prevenzione dei tumori. Naturalmente l’acquisizione di campioni di tessuto della pelle è fondamentale per il lavoro di ricerca dei laboratori di Salisburgo
e di Modena che ricevono le biopsie
tramite un dispendioso procedimento
tecnico.
Un altro, se non del tutto diverso,
progetto è l’adozione a distanza della
piccola Diana della Romania, la cui famiglia si è messa in contatto con il
nostro ufficio. DEBRA Südtirol, nell’ambito di questa adozione, sosterrà la famiglia e le semplificherà la vita quotidiana con la neonata. L’assistenza medica
in Romania non è comparabile con la
nostra; per questo DEBRA Südtirol si
procurerà il necessario materiale di medicazione presso la farmacia dell’Ospe-
13
dale di Bolzano e lo invierà in Romania.
Medici e infermiere aiuteranno inoltre la
famiglia con la loro consulenza.
Grazie al progetto Interreg ho
l’occasione di stare più vicina ai
―Bambini Farfalla‖. Ciò mi procura grande gioia, poiché ho la possibilità in
questo modo di fornire il mio contribuito
al miglioramento della qualità di vita dei
soggetti affetti da EB.
Dott.ssa Nadia Bonometti
GRAZIE
DEBRA Südtirol
si congratula di cuore!
F
acciamo le nostre più sentite congratulazioni alla nostra
amata ambasciatrice, Arabella Gelmini Kreutzhof, per la nascita della piccola Felizitas Ludovica ...
... e auguriamo anche all’orgoglioso papà Paul e al fratello ormai
grande Frayo tanta gioia insieme alla loro piccolina. L’aiuto che la
Famiglia Gelmini Kreutzhof ci ha dato è per noi molto prezioso ed
è divenuto man mano irrinunciabile. Ci rappresentano in diverse
manifestazioni in Alto Adige e trovano sempre le occasioni più
giuste per raccontare la storia dei ―Bambini Farfalla‖. In particolare Arabella, l’ambasciatrice di DEBRA Südtirol, ha sempre idee
affascinanti e proposte che concretizza insieme a noi. Un grazie
davvero di cuore!
Anna Faccin con la piccola Felizitas Ludovica
Isolde Mayr Faccin, DEBRA Südtirol
Grazie!
Per il sostegno e le offerte
per i Bambini Farfalla e
DEBRA Südtirol Alto Adige!
Festival delle Mongolfiere 2010 di Dobbiaco. Il Festival delle Mongolfiere annuale di gennaio è uno degli eventi di maggior richiamo della
stagione invernale dell’Alta Val Pusteria. Centinaia di mongolfiere hanno magicamente riempito il cielo di mille colori per un’intera settimana.
Ogni visitatore aveva l’opportunità di salire sulle mongolfiere vivendo
un’esperienza assolutamente unica. In occasione del Festival di
quest’anno il pensiero è stato rivolto ai ―Bambini Farfalla‖, ponendo tra
l’altro l’attenzione sulle analogie tra la pelle vulnerabile di questi bambini e gli involucri delicati delle mongolfiere. Durante la cerimonia di chiusura presso l’Hotel Hubertushof, è stata organizzata spontaneamente
un’asta il cui ricavato netto, di oltre 800 Euro, è stato devoluto ai
―Bambini Farfalla‖. Il gilet messo all’asta, un oggetto da collezione particolarmente prezioso con diverse spille del Festival delle Mongolfiere,
ha cambiato proprietario per una buona causa. Ringraziamo di cuore il
comitato organizzativo del Festival delle Mongolfiere 2010 per la splendida serata e la generosa donazione!
Isolde Mayr Faccin, DEBRA Südtirol
14
La donazione di San Niccolò di Rio di Pusteria. Il piccolo gruppo di
San Niccolò di Rio di Pusteria compie ogni anno visite a domicilio in
occasione delle quali raccoglie donazioni a scopo benefico, in particolare per i bambini. Ci hanno scritto: ―quest’anno abbiamo deciso di patrocinare la causa dei ―Bambini Farfalla‖ dell’Alto Adige. Anche se è una
piccola goccia nel mare è comunque preziosa. Speriamo che la donazione vi sia di aiuto e auguriamo a tutti i soggetti colpiti, in particolare ai
bambini, Buon Natale e un sereno Anno Nuovo‖.
Noi di DEBRA Südtirol – Alto Adige ringraziamo di cuore i San
Niccolò e i loro zelanti aiutanti! Grazie a questa donazione, tutti i partecipanti hanno fornito un importante contributo agli sforzi volti alla ricerca di
una cura per l’EB, regalandoci così una grande gioia.
Isolde Mayr Faccin, DEBRA Südtirol
L’aiuto dei Lions Club. Con nostra immensa gioia, il Lions Club di Bolzano Rosengarten ha consegnato un assegno per una donazione dell’importo di 2.500 Euro ad Arabella von Gelmini Kreutzhof, la nostra ambasciatrice dei ―Bambini Farfalla‖. Da anni Arabella s’impegna, a titolo onorifico, per DEBRA
Südtirol con particolare carisma e successo. Tutti i membri del
Lions Club di Bolzano, in quanto giovani uomini e genitori,
nutrivano il desiderio di devolvere l’intero importo ai ―Bambini
Farfalla‖. La donazione, raccolta dal Service Club nell’ambito
di diverse manifestazioni, è stata consegnata alla nostra ambasciatrice nella festosa atmosfera dell’Hotel Mondschein.
Ringraziamo di cuore il Presidente del Lions Club, il Dr. Johannes Weger, e tutti i collaboratori.
Anche il Lions Club di San Candido-Sillian si è nuovamente impegnato per i ―Bambini Farfalla‖: ha finanziato speciali presidi terapeutici per un valore di 3.800 Euro a favore di
due pazienti della Val Pusteria. Ringraziamo di cuore di
questo splendido gesto il Presidente Johann Trenker e tutti i
membri del Lions Club di San Candido-Sillian.
Isolde Mayr Faccin, DEBRA Südtirol
Cortina-Dobbiaco-Run 2010. Quest’anno, DEBRA Südtirol – Alto Adige
ha avuto per la quinta volta la possibilità di partecipare alla camminata di
solidarietà nell’ambito della Cortina-Dobbiaco Run famosa in tutto il mondo.
Il percorso lungo 3 chilometri, con partenza al Lago di Dobbiaco e che
attraversa il paesaggio boschivo fino al Grand Hotel, attira ogni anno tantissimi amici di DEBRA vicini e lontani. Tra i partecipanti più noti vi erano l’ex
Sindaco di Dobbiaco, Bernhard Mair, e il Sindaco appena eletto e membro
del nostro Consiglio di Amministrazione, il Dr.Guido Bocher, da noi accolto
con grande gioia. Malgrado il cattivo tempo hanno partecipato in tanti. Moderatore della manifestazione era il Dr. Luigi Spagnoli, Sindaco di Bolzano.
DEBRA Südtirol ha consegnato al Dr. Spagnoli, a Guido Bocher e a Bernhard Mair un bambino farfalla in legno scolpito a mano a titolo di ringraziamento per il sostegno. Un grosso ringraziamento anche all’Organizzatore
generale Gianni Poli!
Isolde Mayr Faccin, DEBRA Südtirol
15
VISSUTO & NARRATO
A sinistra: Traude e Lothar Illsinger, Rudolf e Inge Jonas; a destra: Ianina Ilitcheva, Anna Faccin, Dagmar Libiseller
Raduno motociclistico
a favore dei ‖Bambini Farfalla―
I
l 23 maggio 2010, a Donaustadt, Vienna,
si è svolto il primo raduno motociclistico
del 22° distretto, in occasione del quale
sono stati raccolti fondi a favore dei
“Bambini Farfalla”. I soggetti EB e i loro
famigliari hanno avuto la possibilità di
fare un giro in moto attorno al Wiener
Ring.
Inge Jonas, Traude e Lothar Illsinger, Ianina
Ilitcheva, Zinaida Tsziou e Anna Faccin, giunte da Innsbruck, hanno approfittato di questa
particolare occasione. Ecco il racconto di
Ianina:
al nostro arrivo al grande parcheggio
rotondo era tutto ancora tranquillo e il sole si
era finalmente deciso a fare capolino. I moto-
16
ciclisti si erano radunati ai bordi del parcheggio, qualcuno sedeva sulle panche delle birrerie dinanzi al palco e dalle casse proveniva
una musica sommessa.
In mezzo ai “biker“
Solo gradualmente abbiamo iniziato a renderci conto di dove eravamo capitate – in mezzo
ai biker! Giacche di pelle vistosamente decorate, capelli lunghi, fascino da ribelle del tutto
particolare...e poi le moto! Dopo i discorsi
dell’organizzatrice Susanna Eisenberger e di
Norbert Scheed, sindaco del distretto, un
parroco decisamente cool si è portato in testa
al raduno. Su un side-car d’epoca si è
spostato tra le file di biker, nel frattempo appostatisi di fianco ai propri compagni, e li ha
benedetti con l’acquasanta. Con mia sorpresa questi diavoli non hanno scansato le goc-
Anna...
ce di acqua benedetta e non hanno
emesso alcun sibilo demoniaco – insomma, tutto bene ragazzi!
Sulle Harley!
L’iniziale tranquillità ha presto lasciato
il posto a un certo chiasso; i motociclisti, sia uomini che donne, si divertivano a far rombare i motori. Anna ed io
siamo state fortunate – i nostri motociclisti ci hanno portato con loro sulle
Harley. Che esperienza! In un’immensa colonna di circa 400 veicoli ci siamo
diretti verso il centro. Il tempo era
splendido e i motociclisti di buon umore: facevano rombare i motori di continuo, salutando amichevolmente e con
... e Ianina sulle mitiche Harley
un lungo concerto di clacson gli increduli passanti. Abbiamo fatto il giro intorno alla Ringstraße poi, passando
per il Praterstern, siamo tornati al
Reichsbrücke, lungo il Danubio, e al
parcheggio con le panche delle birrerie
e il palco.
sone del tutto singolare: un’esperienza
che è valsa la pena fare e di cui mi
ricorderò a lungo.
E la festa ha avuto inizio...
DEBRA Austria ringrazia l’organizzatrice Susanna Eisenberger, i coorganizzatori e tutti i collaboratori e i donatori
per la generosissima donazione di
1.235 Euro a favore dei ―Bambini Farfalla‖!
Sono stati serviti würstel e dolci, costolette di maiale e panini spalmati di
strutto, bevande a volontà per rinfrescare le gole asciutte, al suono di tante
hit di successo provenienti dal palco.
Immergersi ogni tanto in un universo estraneo e avere l’occasione di
conoscere un amabile gruppo di per-
Ianina Ilitcheva, persona EB
Appuntamenti
18 settembre 2010
Charity Golf per i Bambini Farfalla a Himberg, nei pressi di Vienna
1 ottobre 2010
Inizio della vendita del calendario di beneficenza ―Men in the Alps‖, www.men-in-the-alps. com
15-17 ottobre 2010
Incontro annuale di DEBRA Austria dei soggetti EB e dei loro famigliari a Salisburgo
16-18 novembre 2010
DEBRA International Congress a Santiago del Cile (Cile), www.debracongress.cl
4-6 marzo 2011
Weekend delle famiglie a Salisburgo
27-29 maggio 2011
Weekend benessere per i soggetti EB maschi a Salisburgo
17-19 giugno 2011
Weekend benessere per le mamme EB a Salisburgo
14-16 ottobre 2011
Incontro annuale di DEBRA Austria dei soggetti EB e dei loro famigliari a Salisburgo
14-16 ottobre 2011
DEBRA International Congress a Groningen (Paesi Bassi)
12-14 ottobre 2012
Incontro annuale di DEBRA Austria dei soggetti EB e dei loro famigliari a Salisburgo
11-13 ottobre 2013
Incontro annuale di DEBRA Austria dei soggetti EB e dei loro famigliari a Salisburgo
17
FATTI E PAROLE
Nuotare con l’EB
Esperienze e Consigli
E
state: opportunità, forza vitale, momenti
allegri con gli amici, gite. Fare nuove conoscenze, non più imprigionati in casa, sentirsi liberi,
sognare, prendere il volo come una “farfalla”
ma...il caldo fa spesso venire le bolle. Serve
acqua, acqua rinfrescante, spesso una benedizione! E così ci si è chiesti se, in generale, anche per chi soffre di EB sia piacevole e possibile sentirsi semplicemente libero nuotando
nell’acqua fresca.
A questa domanda abbiamo ricevuto anche
dall’estero diverse risposte che riepilogo qui di seguito: potersi togliere abiti e scarpe, muoversi
nell’acqua leggeri e senza forti resistenze, divertendosi come tutti gli altri, regala un senso di libertà e
di uguaglianza. L’acqua clorurata non è dannosa,
anzi, le ferite spesso guariscono più velocemente.
Se i piedi sono in cattivo stato, basta tenere anche
in acqua i calzini. Neppure il bagno nell’acqua salata è dannoso; il successivo prurito scompare rapidamente applicando un’apposita crema. Indossare
un costume Sunblock trasmette un senso di sicu-
18
rezza e protegge possibilmente contro il sole
(www.sunblock.se). Gli occhi si abituano velocemente all’acqua e in ogni caso possono essere
d’aiuto dei colliri, le cosiddette ―lacrime artificiali‖. Il rischio di un’infezione viene ritenuto da tutti
irrilevante; del resto, nessuno, nel rispetto degli
altri fruitori della piscina, entra in acqua con ferite infette.
Il nuoto è spesso l’unico sport che possono praticare i soggetti affetti da EB e ha un alto
valore terapeutico dato che ne beneficia l’intero
apparato motorio. Il rinnovo delle bende richiede
però un’accurata preparazione e un’impegnativa
programmazione temporale. Dal momento che il
costume da bagno potrebbe ferire la pelle in
alcuni punti del corpo, una piccola striscia di
Mepilex offre la giusta protezione.
Prendere lezioni di nuoto è ideale per
sentirsi parte di un gruppo, purché l’istruttore e
gli altri partecipanti al corso vengano esaustivamente informati. Nuotare in una piscina pubblica
potrebbe anzitutto portare a scontrarsi con un
rifiuto. Qualora però il medico certifichi che l’EB
non è infettiva e che non sussiste alcun rischio
per gli altri fruitori della piscina, illustrando
inoltre con precisione la malattia, ogni riserva
potrebbe essere sciolta. A causa delle
alte temperature estive e dell’alta
affluenza, sarebbe opportuno recarsi
all’impianto la mattina presto o il tardo
pomeriggio.
Le mamme dovrebbero abituare
i loro bambini all’acqua in modo giocoso, stando al loro fianco per periodi
protratti. Un consiglio divertente: tenete il vostro bambino con una corda
gonfiabile, accorciandola man mano
finché l’insicurezza nell’acqua non sarà svanita. Il divertimento è assicurato!
È opportuno scegliere sempre
quegli impianti in cui l’EB non rappresenta più un problema né per il personale né per gli altri fruitori e in cui ci si
è abituati a questi bambini. Se questi
poi vogliono andare in piscina con i
loro amici, occorre dare loro materiale
di medicazione tagliato con precisione
per quei punti problematici della pelle.
L’ulteriore trattamento potrà quindi
proseguire a casa. Una PEG, ad
esempio, non crea nessuna particolare
difficoltà.
Nel prossimo articolo, il nostro
membro Klaus Hägerbäumer, istruttore
di nuoto per tantissimi anni, desidera
incoraggiare tutti a dedicarsi al nuoto.
Netty Müller-Grosse, IEB DEBRA
Deutschland
In piscina
come soggetto EB
C
on questo mio racconto desi-
dero infondere a tutti il coraggio di
andare in piscina anche soffrendo
di EB e, se possibile, di imparare a
nuotare. Io stesso soffro di questa
malattia, ho 63 anni e sono istruttore di nuoto di professione, ora in
pensione.
Da bambino avevo sempre delle escoriazioni alle ginocchia, ai piedi e alle
mani. Un’attività sportiva, tipo il calcio,
era impensabile, così, a circa dieci
anni, su impulso di mia madre, imparai
a nuotare. Frequentare una piscina
all’aperto era però difficile poiché, a
causa di queste escoriazioni, venivo
rifiutato per motivi igienici ed estetici
dell’impianto. Dal mio medico di famiglia mi procurai un certificato nel
quale dichiarava che si trattava di EB e
che non era infettiva. Volendo andare
in una piscina all’aperto, dovetti rivolgermi anzitutto a un istruttore di nuoto,
Consigli pratici:
Prima di recarvi in piscina, procuratevi un certificato illustrante la malattia
e il fatto che non è infettiva e parlate
con il direttore dell’impianto / l’istruttore
di nuoto.
Recatevi preventivamente in piscina con la persona affetta da EB in modo che ci si possa fare un’idea della
malattia.
Scegliete
affluenza.
un
orario
di
scarsa
Se i soggetti EB indossano bende,
queste devono essere pulite.
In caso di personale che non vi
ascolta, cercate un impianto in cui sarete ben accetti. Se gli altri fruitori della
piscina vi pongono delle domande,
raccontate loro apertamente qual è il
problema senza ―se e ma‖. Io stesso
ho agito così una volta saputo di più
sull’EB.
Il mio appello è questo: con una
sana fiducia in se stessi e con coraggio si può sperimentare qualcosa di
nuovo; anche chi soffre di EB può frequentare una piscina e persino imparare a nuotare.
al quale mostrai il certificato e le ferite
in questione. Iniziai a farmi conoscere
frequentando quattro-cinque piscine
nei dintorni e non solo non fui più oggetto di alcun rifiuto ma non ci fu più
bisogno di mostrare il certificato.
Dato che, dopo la pubertà, le
escoriazioni scomparvero quasi del
tutto, d’inverno frequentai anche le
piscine coperte senza particolari difficoltà. A 24 anni cambiai lavoro e venni
assunto nel servizio pubblico come
istruttore di nuoto, professione che,
dopo aver positivamente concluso il
corso di formazione, ho svolto fino a
60 anni. Durante le terapie a cui mi
sono sottoposto, ho saputo dell’esistenza di altre malattie della pelle
(psoriasi, neurodermite) e ciò rappresentò un vantaggio per la mia attività
professionale, visto che queste conoscenze mi consentivano di evitare spesso dei contrasti, illustrando ai colleghi
le malattie e dicendo loro che non erano infettive. Dato che la mia forma di
EB non era gravida di conseguenze
come altre in cui gli arti crescono attaccati, nutro il desiderio ciò malgrado
di infondere il coraggio di frequentare
una piscina. Si dovrebbe comunque
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tentare di imparare a nuotare, poiché
anche altri disabili con danni agli arti
riescono a farlo: già la sola positiva
esperienza di fluttuare nell’acqua e di
progredire vale tutti gli sforzi.
Sei anni fa, con un gruppo di
soggetti EB, ci siamo recati all’AquaMagis di Plettenberg, presso cui lavoravo, in un momento in cui era poco
frequentato e senza avere alcuna difficoltà, avendo tra l’altro preventivamente illustrato ai miei colleghi che cosa li
aspettava.
I bambini sperimentarono tutto:
la nave dei pirati, la vasca con le onde
artificiali, anche con le onde in funzione, e la vasca con l’acqua salina. Ho
invece sconsigliato la vasca idromassaggio con i getti poiché l’aria che fuoriesce sollecita la pelle e causa la formazione delle bolle. Tutti i bambini si
sono divertiti moltissimo, dando libero
sfogo alla loro gioia.
Klaus Hägerbäumer, Germania
Costume da bagno
per soggetti affetti da
EB
L
a Famiglia Strehl ha scoperto
un costume da bagno adatto a loro
figlio Florian: ”È fantastico perché
gli ausili per il nuoto sono cuciti
internamente (sono rimovibili) e
quindi non aderisce direttamente
alla pelle (vedi www.sunblock.se).
Il costume offre inoltre un alto fattore di
protezione solare. Durante il viaggio di
nozze, Florian, con indosso questo
costume, si è avventurato da solo nella
piscina con l’acqua alta; siamo stati
molto orgogliosi sia di lui sia del fatto
di aver fortunatamente trovato qualcosa di così adatto ai bambini EB‖.
Jana Strehl, Germania
Tutti gli articoli sul tema ‖Nuotare con
l’EB― sono stati pubblicati per gentile
concessione della IEB DEBRA Deutschland.
Sopra: Articolo ―Vivere come un bambino
farfalla‖, uscito a Marzo 2010 nel giornale
―Puschtra‖. L’articolo illustra la vita, i sintomi,
la cura e gli sviluppi di questa rara malattia
genetica Epidermolisi bollosa.
A destra: Salisburgo in prima linea per il progetto di ricerca dell’Unione Europea ―Interreg
IV‖.
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Sopra: ―liberi come una farfalla‖, articolo uscito nel giornale
―Sùdtirolerin‖, autunno 2009.
Sotto a sinistra: una splendida giornata di sole ha fatto da
cornice alla manifestazione di Biathlon per principanti, sportivi e simpatizzanti svoltasi ad Anterselva. Momenti di fatica,
allegria, delusioni e gioia hanno reso questa giornata molto
speciale. Ringraziamo di cuore gli organizzatori per l’invito.
Sotto a destra: Serata di lettura dell’attore Dirk Galuba nel
Parc-Hotel di Caldaro è stato devoluto a DEBRA Sùdtirol—
Alto Adige.
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