Dipartimento Cardiovascolare Clinico e di Ricerca
USSD Cardiochirurgia Pediatrica e Cardiopatie Congenite
Ospedale Papa Giovanni XXIII
Bergamo
Il pediatra e il bambino cardiopatico”
Dr. Francesco SEDDIO
Monza, 23 marzo 2013
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Monza, 23 marzo 2013
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Monza, 23 marzo 2013
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Cardiopatie Congenite
Problemi Funzionali
Inadeguata quantità di sangue
(desaturato e/o ossigenato) alle
circolazioni Sistemica e
Polmonare
Sovraccarico di volume
Sovraccarico di pressione
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Cardiopatie Congenite
Manifestazione
clinica
Cianosi
Insufficienza Cardiaca
Shock / Bassa portata
Ipertensione polmonare
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Processo chirurgico
6 Fasi
Valutazione preoperatoria → Indicazione
chirurgica
Informazione → Consenso
Ottimizzazione preoperatoria
Intervento chirurgico
Postoperatorio
Follow-up
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Riparazione precoce cardiopatie
Vantaggi “Biologici”
Prevenire l’effetto del sovraccarico di
pressione / volume
Prevenire la malattia vascolare
polmonare
Prevenire l’effetto della cianosi cronica
a livello cardiaco, polmonare e cerebrale
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Chirurgia delle Cardiopatie Congenite
Palliazione
Trattamento
dell’anomalia
sintomi senza la correzione
Correzione
Ristabilire
la funzione normale del cuore
circolazioni separate
adeguata quantità di sangue al letto capillare
normalizzazione del sovraccarico di volume e/o
di pressione
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Chirurgia delle Cardiopatie Congenite
Tuttavia il termine Correzione implica
Ripristino della anatomia normale
Durabilità
Queste due condizioni non sono rispettate
nella “correzione” della maggior parte delle
cardiopatie congenite.
Riparazione
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Eziologia cardiopatie congenite
Cardiopatie isolate:
Multifattoriale (75%) teratogeni (1-2%)
Cardiopatie associate ad altri difetti:
Sindromi cromosomiche (8-12%) sindromi
da anomalia monogenica (4-7%) sindromi
di ndd (5-9%)
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Sindromi genetiche
Sindrome di Down (canale atrioventricolare
completo)
Sindrome di Turner (coartazione aortica)
Sindrome di Di George (malattie
conotruncali)
Sindrome di Williams
Sindrome di Noonan
Sindrome di Marfan
Altre
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INTERVENTI PALLIATIVI
SHUNT AORTO-POLMONARI (flusso P ridotto)
•Classic Blalock-Taussig shunt /modified Blalock Taussig
•Waterston/Cooley shunt
•Potts shunt
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INTERVENTI PALLIATIVI
BENDAGGIO DELLA POLMONARE (flusso P aumentato)
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Circolazione Extracorporea (CEC)
La C.E.C, permette di sostituire temporaneamente la
funzione del Cuore e dei Polmoni garantendo la
perfusione e l’ossigenazione di organi e tessuti,
temporaneamente esclusi dalla circolazione sistemica.
Inoltre, controlla l’omeostasi intesa come: mantenimento
di composizione, temperatura e acidità’ del “mezzo
interno”, essenziale per la sopravvivenza dell’organismo.
Offre la possibilità di mantenere esangue il campo
operatorio.
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Circolazione Extracorporea (CEC)
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Cardiopatie congenite più comuni
Difetti del setto interatriale (DIA)
Difetti del setto interventricolare (DIV)
Canale atrio-ventricolare
Tetralogia di Fallot (TF)
Trasposizione dei Grandi Vasi
Stenosi aortica congenita (stenosi
valvolare, sottovalvolare e sopravalvolare)
Ventricolo unico
Coartazione Aortica
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DIA
Frequenza
Clinica:
8%
- Sintomi precoci
(5%)
Classificazione :
- FO pervio
- O secundum
- Seno venoso
- Seno coronarico
rari
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DIA: indicazione chirurgica
Chiusura spontanea OS entro 1 anno
Chirurgia :
- asintomatico: 4-5 anni
- Sintomi precoci: (< 5%)
- se Qp / Qs > 1.5
Chiusura percutanea
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DIA: chirurgia
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Ostium secundum
DIA: chirurgia
Risultati
Mortalità 0.7%
Complicazioni < 10%
- reinterventi (versamento pericardico)
- Infezioni
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DIA: Follow-up
Controllo Ferita
settimane)
Dolore,
arrossamento,
(prime
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tumefazione,
secrezioni.
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DIA: Follow-up
Ecocardiogramma
1 settimana dopo dimissione (versamenti)
1 mese dopo
6 mesi dopo
Annuale oppure ogni 2-3-5 anni
Attenzione al versamento pericardico (sindrome
postpericardiotomica)
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DIA: Follow-up
ECG:
Solo una minoranza dei pz operati in età
prescolare presenta tardivamente aritmie
sopraventricolari
(fibrillazione,
flutter,
extrasistolia)
Nei pazienti operati per DIA seno venoso
utile ECG Holter ogni 3-5 anni.
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DIV
Frequenza 20%
Morfologia:
Perimembranosa
Conale
Inlet
Muscolare
Multipli
DIV perimembranoso
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DIV:indicazione chirurgica
Anatomia
DIV Perimembranoso e muscolare
- Chiusura spontanea nella metà dei casi
DIV inlet, malallineamento o conale
- Indicazione chirurgica nel lattante (raro in
periodo neonatale)
Clinica
Insufficenza cardiaca (tachicardia, polipnea)
Affaticamento ai pasti (sudorazione, pause)
Ritardo di crescita
Necessità di SNG
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