Cattedra di Cardiologia
Università di Catania
CARDIOMIOPATIE
Processi morbosi che colpiscono
elettivamente il muscolo cardiaco e
non sono la conseguenza di altre
affezioni cardiovascolari, quali
l’ipertensione arteriosa, la
cardiopatia ischemica, le
valvulopatie e le cardiopatie
congenite
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CARDIOMIOPATIE
Classificazione eziologica
1. Primitiva:
malattie del muscolo cardiaco
da causa sconosciuta
2. Secondaria:
malattia del miocardio da causa
nota o associata a malattie che
coinvolgono altri apparati
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CARDIOMIOPATIE
Le principali forme cliniche sono:
IPERTROFICA
RESTRITTIVA
DILATATIVA
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Cardiomiopatia Ipertrofica
 Forma primitiva
Oltre il 50% dei casi è una malattia
ereditaria con trasmissione di tipo
autosomica dominante.
 Forme secondarie:
glicogenosi, feocromocitoma, distrofie
muscolari, atassia di Friedreich,
neurofibromatosi, sindromi genetiche
(s. di Leopard, Noonan, Costello)
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CARDIOMIOPATIA
IPERTROFICA
E’ caratterizzata da un’importante
ipertrofia del ventricolo sinistro, che
non è associata a dilatazione (la
cavità ventricolare è anzi piccola) e
non è associata alle condizioni che
notoriamente producono ipertrofia
ventricolare sinistra, come
l’ipertensione arteriosa o la stenosi
aortica.
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
 Differisce dalle forme di ipertrofia secondaria
in quanto interessa soprattutto il setto
interventricolare e talvolta la parete
anterolaterale, con cospicua differenza tra
spessore del setto e della parete posteriore.
 E’ inoltre caratterizzata da una bizzarra forma
di ipertrofia delle cellule miocardiche, con
anomalie della struttura, dell’orientamento e
della distribuzione, un disarrangiamento
(disarray), soprattutto a carico del setto
interventricolare
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Cardiomiopatia Ipertrofica
 Malattia genetica a carico delle
catene pesanti della β-miosina
 Anomala formazione e distribuzione
dei filamenti contrattili “disarray”
 Ipertrofia del miocardio
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Cardiomiopatia Ipertrofica
Severa ed inappropriata ipertrofia coinvolgente, nella maggiorparte
dei casi, il ventricolo sn. con volume cavitario normale o ridotto.
Causa del 50% dei casi di MI
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Cardiomiopatia Ipertrofica
In circa il 90% dei paz. l’ipertrofia
coinvolge sproporzionalmente il
setto interventricolare
(Ipertrofia Settale Asimmetrica).
Classificazione di Maron
Tipo I – 10%
SIV anteriore
Tipo II – 20% SIV anteriore e posteriore
Tipo III – 50% SIV e parete antero-laterale del VS
Tipo IV – 18% Parete laterale, SIV post., regioni apicali
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
 Accentuata contrattilità ventricolare, con
una frazione d’eiezione del ventricolo
sinistro superiore al normale.
 Esiste una forma “ostruttiva”:
 L’ipertrofia del setto fa sì che durante la
sistole si crei un’ostruzione dinamica allo
svuotamento del VS in aorta (stenosi aortica
dinamica)
 E’ sempre accompagnata da un anomalo
movimento sistolico della mitrale verso il
setto interventricolare (SAM) e c’è una stretta
correlazione tra il tempo di contatto del SAM
ed il grado di ostruzione.
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
FISIOPATOLOGIA
La compliance del ventricolo
sinistro è ridotta, il ventricolo è
rigido, non cedevole. Inoltre la
cavità ventricolare è relativamente
piccola. Da ciò deriva aumento della
pressione che deve esercitare
l’atrio sinistro per spingere sangue
nel ventricolo sottostante.
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
FISIOPATOLOGIA
Ipertrofia settale
Deformazione della geometria
del tratto di efflusso
Ostruzione all’efflusso
Spostamento sistolico del lembo
anteriore della mitrale (SAM)
verso il setto, provocata dall’alta
velocità del flusso ematico nel
tratto di efflusso (effetto Venturi)
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
Sintomatologia
 La maggior parte dei pazienti è asintomatica
e la malattia viene diagnostica
occasionalmente
 L’ostruzione all’efflusso determina grave
difficoltà ad aumentare la gittata quando il
paziente compie sforzi e, conseguentemente,
dispnea da sforzo, lipotimie o sincopi da
sforzo, nonchè dilatazione dell’atrio sinistro e
stasi che, alla lunga, si ripercuote sul circolo
polmonare.
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
SINTOMATOLOGIA
 Altro sintomo è l’angina da sforzo,
conseguenza soprattutto dell’alterato
equilibrio tra domanda e apporto di ossigeno
ad un muscolo ipertrofico.
 Il 20% dei pazienti presenta sincope o
lipotimie, che talvolta possono comparire da
sforzo o nella posizione eretta. Potenziali
meccanismi della sincope possono essere
anche: aritmie ventricolari e sopraventricolari,
malattia del nodo del seno e del nodo A-V.
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
SINTOMATOLOGIA
 Pazienti asintomatici
 Sintomatologia moderata
(dispnea, angina, lipotimia, sincope, astenia)
 Forma gravi ad evoluzione verso lo
scompenso cardiaco
(ortopnea, dispnea notturna ed edemi periferici)
Aritmie (TV, FV, BEV, FA)
Morte Improvvisa
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
SEGNI CLINICI
 All’ispezione sono presenti itto
presistolico intenso o doppio itto,
espressione di una vigorosa contrazione
ventricolare.
 All’ascultazione può essere presente un
soffio mesotelesistolico al mesocardio,
espressione dell’ostruzione dinamica.
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Cardiomiopatia ipertrofica
Test diagnostici
 Monitoraggio
elettrocardiografico e Holter
Non invasivi
 Rx del torace
 Ecocardografia trantoracica
 Cateterismo cardiaco
Invasivi  Coronarografia
 ETE
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CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA
ELETTROCARDIOGRAMMA
 PSEUDONECROSI CON ONDE Q
 IPERTROFIA VENTRICOLARE
SINISTRA
 ONDE T NEGATIVE
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Cardiomiopatia ipertrofica
Monitoraggio elettrocardiografico e Holter
 Segni di IVS
 Anomalie dell’onda Q che simulano
un IM
 Onde T invertite simmetriche nel
precordio (CMI apicale)
 Al monitoraggio ambulatoriale
Holter:
1. TPSV
2. battiti ectopici prematuri
3. TVNS
4. FA (25-30% dei pz anziani)
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Cardiomiopatia ipertrofica
Ecocardiografia
Il rilievo di ispessimento parietale all’ECO BMode in assenza di altre possibili cause
è fondamentale per la diagnosi di CMI
Oggi...
In
passato...
Ipertrofia
settale
in cuisuil tutto
rapporto
tra
L’Ipertrofia
può asimmetrica
essere distribuita
il miocardio.
spessore
e parietale
Lasettale
distribuzione
più posteriore
comune è
superava
il coinvolgimento
di tutto1.3/1
il setto interventricolare
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Cardiomiopatia ipertrofica
Prognosi
Quadro clinico stazionario
Evoluzione verso la cardiomiopatia dilatativa
La mortalità annua è del 2-4% /anno negli adulti e
4-6% in età pediatrica.
È frequentemente di tipo improvvisa (50-90%).
Si manifesta più frequentemente in età <18 anni
rispetto all’età adulta (1,2% vs 0,6%).
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CARDIOMIOPATIA
RESTRITTIVA
La cardiomiopatia restrittiva è più
rara rispetto alle forme ipertrofica e
dilatativa. In generale si definisce
restrittiva una malattia del miocardio
caratterizzata da alterata distensibilità
dei ventricoli, che sono di normali
dimensioni e con funzione sistolica
normale o poco alterata.
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
PRIMARIA
 La forma primaria è caratterizzata da
un’alterata funzione diastolica
ventricolare in assenza di un grado di
ipertrofia parietale che possa spiegarla.
 La funzione sistolica è, di solito,
normale.
 All’istologia il reperto più frequente è la
fibrosi interstiziale.
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
PRIMARIA
L’aumentata rigidità è imputabile alla fibrosi
e non all’ipertrofia di parete.
La ridotta distensibilità di entrambi i
ventricoli si traduce in un aumento della
pressione telediastolica, di solito più
rilevante a sinistra.
L’aumentata pressione di riempimento
ventricolare causa aumento della pressione
negli atri, che si dilatano, e dei distretti
venosi sistemico e polmonare.
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CARDIOMIOPATIA RESTRITTIVA
PRIMARIA
 I sintomi più frequenti sono l’astenia
e la dispnea da sforzo.
 Obiettivamente sono spesso presenti
i segni periferici dello scompenso del
cuore destro (edemi declivi,
epatomegalia, turgore delle giugulari)
e/o sinistro (rumori inspiratori umidi
polmonari).
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
Malattia del miocardio
caratterizzata da dilatazione e
depressa funzione sistolica del
ventricolo sinistro. Può essere
secondaria a numerose malattie
sistemiche. Si manifesta anche in
associazione a malattie valvolari,
ipertensione arteriosa o
cardiopatia ischemica
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
L’eziologia della cardiomiopatia dilatativa
nella maggior parte dei casi è ignota, per cui
viene definita idiopatica. In circa un quarto
dei pazienti si presenta come malattia
familiare, dimostrata dalla presenza di più
soggetti con le stesse caratteristiche della
malattia nella stessa famiglia o sospetta
anamnesticamente. La modalità con cui viene
ereditata è prevalentemente di tipo
autosomico dominante.
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
 È stata ipotizzato che parte dei casi idiopatici


derivino da un meccanismo autoimmune,
conseguenza, a sua volta, di un’infezione virale in
un soggetto predisposto.
In alcuni casi la malattia è sicuramente dovuta
all’effetto tossico dell’alcool sul miocardio, si può
assistere infatti alla regressione della disfunzione
ventricolare in seguito all’astensione dall’alcool.
Può anche manifestarsi al termine della gravidanza
o dopo il parto. In queste pazienti la gravidanza
può avere svelato una patologia preesistente o
aver determinato l’insorgenza della cardiopatia,
verosimilmente attraverso un processo
autoimmune
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
ANATOMIA PATOLOGICA
 Il cuore è globalmente ingrandito e le cavità
sono dilatate, con pareti inizialmente di
spessore normale, ma che, con il passare del
tempo, si assottigliano progressivamente
 Gli apparati valvolari e le coronarie sono
anatomicamente normali.
 Istologicamente si apprezzano alterazioni
aspecifiche, comunemente presenti in altre
situazioni caratterizzate da importante
dilatazione ventricolare.
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Cardiomiopatia dilatativa
Marcata dilatazione biventricolare con assottigliamento delle pareti
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
FISIOPATOLOGIA
La fisiopatologia della CMD è caratterizzata
dalla riduzione della contrattilità miocardica
e dalla riduzione della funzione sistolica
ventricolare, di solito prevalentemente del
ventricolo sinistro. La dilatazione mantiene,
inizialmente, la gittata sistolica e la portata
cardiaca, ma tende a far aumentare la
pressione telediastolica ventricolare.
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
FISIOPATOLOGIA
La dilatazione del ventricolo sinistro non si
accompagna ad un grado di ipertrofia
sufficiente a mantenere nella norma lo
stress di parete, misura del post-carico
ventricolare. Ciò determina un aumentato
consumo di ossigeno e crea le conseguenze
per il deterioramento delle funzioni del
ventricolo sinistro con conseguente
riduzione della portata cardiaca.
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
FISIOPATOLOGIA
La dislocazione dei muscoli papillari,
dovuta alla dilatazione del ventricolo
sinistro, determina un’insufficienza
mitralica secondaria. L’aumento della
pressione telediastolica e il rigurgito
mitralico determinano l’aumento della
pressione nelle cavità a monte (atrio
sinistro, vene e capillari polmonari) e la
comparsa dei sintomi e segni dello
scompenso sinistro.
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
FISIOPATOLOGIA
Si instaura progressivamente l’ipertensione
polmonare, che contribuisce a deteriorare la
funzione del ventricolo destro, con
comparsa del reflusso tricuspidale. Il
reflusso tricuspidale e l’aumento della
pressione telediastolica del ventricolo
destro determinano l’aumento della
pressione nell’atrio destro e nelle vene
sistemiche, con la comparsa dei segni dello
scompenso destro.
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
SINTOMATOLOGIA
DISPNEA
ASTENIA
CARDIOPALMO
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
ESAME OBIETTIVO
All’ascultazione presenza di:
III tono
 Rumore protodiastolico che si verifica
quando il ventricolo è dilatato ed ha una
ridotta distensibilità. Si verifica durante la
fase di riempimento diastolico passivo
Soffio cardiaco puntale
 Dovuto all’insufficienza mitralica secondaria
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
ESAMI STRUMENTALI
 RADIOGRAFIA DEL TORACE
 valuta l’entità della cardiomegalia e dà
un’idea sulla gravità della stasi venosa
polmonare
 ELETTROCARDIOGRAMMA
 frequente il reperto di fibrillazione atriale,
alterazioni del QRS compatibili con
sovraccarico ventricolare sinistra e
blocco di branca sinistra di grado
variabile
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Rx del torace che mostra marcata cardiomegalia
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Rx del torace che mostra marcata cardiomegalia e segni di
ipertensione venosa centrale (vene ingrossate e dirottamento
ematico verso i campi polmonari superiori)
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ECG di un paziente con CMD e BBS completo
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ECG di un paziente con CMD, con segni di sovraccarico
ventricolare sin e turbe diffuse aspecifiche della ripolarizzazione
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ECG di un paziente con CMD, F.A. e mancata
progressione della R da V1 a V4
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ECG di un paziente con CMD che mostra T.V
sostenuta (registrato durante episodio lipotimico)
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CARDIOMIOPATIA DILATATIVA
ESAMI STRUMENTALI
ECG HOLTER
 documenta spesso aritmie ventricolari,
dall’extrasistolia monorfa alla tachicardia
ventricolare sostenuta
ECOCARDIOGRAMMA
 fornisce la maggior parte degli elementi utili
alla diagnosi. Consente di quantificare la
dilatazione, la ridotta funzione sistolica
globale e la depressa contrattilità
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ECO di un paziente con CMD, in proiezione parasternale,
che mostra marcata dilatazione dell’atrio e del ventricolo sn
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Diagnosi dfferenziale delle cardiomiopatie
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Displasia aritmogena
del ventricolo destro (ARVD)
 Malattia del muscolo cardiaco caratterizzata dalla
presenza di infiltrazione fibro-adiposa del ventricolo
destro.
 La presentazione clinica avviene tra la I e IV decade di
vita, con palpitazioni e/o sincope, determinate dalla
comparsa di aritmie ventricolari (battiti isolati o aritmie
maligne) che possono portare fino alla M.I.
 Nei pz. più anziani prevalgono i segni da scompenso
cardiaco destro o biventricolare, insieme alle aritmie.
 Causa più frequente di M.I. nei giovani e negli atleti
(circa 13%).
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Epidemiologia
 Familiarità di tipo autosomica dominante: si è
riusciti ad identificare sei diversi loci
cromosomici:
 La prevalenza stimata è di circa 1:5.000, ma
quella esatta è sconosciuta e potrebbe essere
più elevata, a causa di numerosi casi non
diagnosticati
 La mortalità, spesso improvvisa, varia da 0.1 a
3%/anno negli adulti con diagnosi certa ed in
trattamento, mentre è sconosciuta e potrebbe
essere più elevata negli adolescenti ed in
giovani adulti
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Patogenesi e fisiopatologia
 La sostituzione fibro-adiposa del
miocardio ventricolare dx inizia
dall’epicardio e si estende
progressivamente fino
all’endocardio
 L’atrofia miocardica è progressiva
nel tempo e non è presente alla
nascita
 Alterazione della parete libera del
Vdx con dilatazione e aneurisma,
tipicamente localizzata alle regioni
infero-basale, apicale e
infundibolare (“triangolo della
displasia”)
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Patogenesi e fisiopatologia
La sostituzione fibro-adiposa interferisce con la
conduzione elettrica (potenziali tardivi, onda epsilon) ed
innesca il fenomeno del rientro
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Manifestazione clinica
 Fase occulta
 Fase conclamata della malattia aritmica
 Fase dello scompenso ventricolare destro
 Fase della insufficienza biventricolare
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Manifestazione clinica
Fase occulta o silente
 Alterazioni strutturali del ventricolo dx
sfumate, associate o meno a
manifestazioni aritmiche minori
 La M.I. può rappresentare la prima e
definitiva manifestazione clinica della
malattia, soprattutto in soggetti giovani
impegnati in attività fisica o competizioni
sportive
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Manifestazione clinica
Fase di malattia elettrica conclamata
 Comparsa di palpitazioni e sincope
 La manifestazione più caratteristica è la
T.V. ad origine dal ventricolo dx
(morfologia a BBS), che può precipitare in
F.V. e arresto cardiaco
 Evidenti alterazioni morfofunzionali del
ventricolo destro
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Manifestazione clinica
Fase di scompenso cardiaco destro
Dovuta alla progressiva perdita di miocardio ventricolare
dx, con progressiva disfunzione contrattile, in presenza di
conservata funzione di pompa del ventricolo sn
Fase di scompenso cardiaco biventricolare
Caratterizzata dal coinvolgimento del setto e del ventricolo
sn. (simula una cardiomiopatia dilatativa biventricolare)
che porta allo scompenso congestizio ed alle complicanze
correlare (F.A. con o meno eventi tromboembolici)
I pazienti con forma biventricolare sono meno giovani e
presentano più spesso aneurismi a destra. L’infiltrazione
fibroadiposa a sinistra non è mai trasmurale.
In questa fase le aritmie possono essere polimorfe
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Diagnosi
 Alterazioni della struttura e della
funzione del Vdx
 Alterazioni ECGrafiche e aritmie con
morfologia a BBS
 Sostituzione fibroadiposa del miocardio
 Presenza di storia familiare
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Diagnosi
Alterazioni della struttura e
della funzione del Vdx
 Alterazioni ECGRafiche e aritmie con
morfologia a BBS
 Sostituzione fibroadiposa del miocardio
 Presenza di storia familiare
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Valutazione ecocardiografica
Approccio diagnostico di prima linea per la
valutazione dei pz. con sospetto di ARVD o per
lo screening dei familiari
Permette, mediante controlli seriati, di seguire
l’evoluzione della patologia
Consente di identificare anomalie funzionali e
strutturali
In presenza di reperto ecocardiografico tipico
si possno evitare l’angiografia o la RMN
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Ecocardiografia
Dilatazione del Vdx
Alterazioni cinetiche
del Vdx
Ridotta funzione
sistolica del Vdx
Disarrangiamento
trabecolare
Banda moderatrice
ispessita ed
iperecogena
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Magnetica
Nucleare
Indagine Risonanza
incruenta principe
nella
valutazione della dilatazione e/o
disfunzione del Vdx e soprattutto per
la localizzazione delle aree di
infiltrazione adiposa, avendo una
sensibilità più elevata rispetto alla
sola biopsia endomiocardica
Studi recenti avrebbero dimostrato
un alto grado di variabilità interosservatore nell’dentificazione dell’
infiltrazione adiposa, che può essere
presente anche in cuori normali
La cine-RMN può essere utile per
valutare il volume del VDx, le
anomalie della motilità parietale e la
presenza di discinesia e di aneurisma
VD
VS
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Angiografia
Gold standard per la
diagnosi di ARVD
L’evidenza
angiografica di una
prominenza
a/discinetica nella
regione infundibolare,
apicale e
sottotricuspidale ha
un’alta specificità
diagnostica (>90%)
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Diagnosi
 Alterazioni della struttura e della
funzione del Vdx
Alterazioni ECGrafiche e
aritmie con morfologia a
BBS
 Sostituzione fibroadiposa del miocardio
 Presenza di storia familiare
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Elettrocardiogramma
La presenza di onda Epsilon o QRS>110
msec in V1-V3 è un criterio maggiore
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Elettrocardiogramma
Onde T negative in V2 e V3 in assenza di BBDx in
individui >12 aa sono un criterio minore
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Diagnosi
 Alterazioni della struttura e della
funzione del Vdx
 Alterazioni ECGrafiche e aritmie con
morfologia a BBS
Sostituzione fibroadiposa
del miocardio
 Presenza di storia familiare
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Biopsia endomiocardica
 Criterio diagnostico
maggiore
 Permette la caratterizzazione
tissutale, con la
dimostrazione della
sostituzione fibroadiposa del
miocardio della parete libera
del VDx
 Un reperto di miocardio
residuo <45% conseguente a
sostituzione fibro-adiposa è
stato dimostrato avere
un’elevata accuratezza
diagnostica
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Criteri diagnostici
CRITERI MAGGIORI:
Anomalie strutturali del
ventricolo destro
Alterazione miocardica del
ventricolo destro con
infiltrazione fibroadiposa
Anomalie della conduzione
all’ECG (QRS >100 msec o
presenza di onda epsilon)
Storia familiare di ARVD
confermata da risultato
autoptico
CRITERI MINORI:
 Anomalie strutturali lievi del
ventricolo destro
 Anomalie della ripolarizzazione
all’ECG con onde T negative in
V2 e V3 e presenza di potenziali
tardivi
 Aritmie ventricolari come TV
sostenuta o non sostenuta con
morfologia tipo BBS o >1000
BEV/h
 Storia familiare di morte
improvvisa giovanile o di ARVD
Si conferma la diagnosi se sono presenti: 2 criteri maggiori
o 1 maggiore + 2 minori o 4 minori di gruppi diversi
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Segni prognostici negativi
 Giovane età
 Familiarità maligna
 Dispersione QT> 40msec
 Onda T negativa oltre che in V1
 Coinvolgimento del ventricolo sinistro
 Sincopi/pregresso arresto cardiaco
 Tachicardie ventricolari
 Disfunzione ventricolare sinistra