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Difetti
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. Deficitdi feno
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. Aplasia
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. Talassemia
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Anemia
I Deficit di ferro
Difetto
sideroblastica
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erit
autoimmunitario
- I Stimolazione
per
I
Emolisi
. Infiammazione
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Difettinucleari
frammentazione
o
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. Difetto metabolico
. Deficitdi folati
. Malattia renale
. Deficit di vitamina Brz
no p
•
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. Intossicazione farmacologica
lism
. Anemia refrattaria
o
+1..$!#&+$//1*'!
chil
un'a
"
(&+'*$%'.&1!/&'5'!$!#$+'*101!
Le d
rir.tM5E-17 Classificazione
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(010$!&.7&1##10$*&$!
fisiologica
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tant
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+'7&4&0!#1*-&1/'!
L
o
&.1+'2,101!(0&#$/1-&$.'!+1!%1*0'!+&!"AB!
.: dift'erenziale
tra questedue ultime condizioni puo esserepostame- rop
.- :c I'usodegliindici eritrocitarie con I'esamedi uno strisciodi sangue cup
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+1..$!*'.1/'!
''' '.rricoe del midollo osseo.Sei parametrisono tutti normali, l'anemia da c
"
&.7&1##1-&$.'!!!4&0$4:&.'!&.7&1##10$*&'!)ZM=;3I!($%%*'((&$.'!%*$+,-&$.'!"AB!
. .r.i certamentedi origine ipoproliferativa.I difetti della maturazione troid
;aratterizzati
da un'eritropoiesi
ineficacee da un bassoindicedi pro- ce e
"
*&+$001!*&4:&'(01!0&((,01/'!+&!B?!!!#1/100&1!#'019$/&41!)&%$0&*$&+&(#$3!
ne reticolocitario.Nello strisciodi sangueperifericosi osservanoeri- nos
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+'7&4&0!+&!"AB!%&e!#1*410$!('!4OE!+&19'0'!#'//&0$!$!#&'/$#1!
:: di fbrma bizzarra- macrociti o microciti ipocromici. L'iperplasia com
- :Jc, assentein corsodi anemiaipoproliferativa,si osservainvecenel ent
•
41*100'*&I!
, .io di pazienticon eritropoiesiineflicace,con un rapporto M/E infe- rido
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CD!+,.),!*(*!*!'!+,.),!.,)*!*!
diag
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r*nie ipoploliferative Rappresentano
almeno il 75o/o
di tutti i casi di
dell
::r e sono dovute a un'insufficienzamidollare assolutao relativata- l'em
•
'(1#&!%'*!+&77'*'.-&1*'!/'!1.'#&'!&%$%*$/&7'*10&5'I!
, . :'.onconsentireuna proliferazionedel midollo eritroide adeguataal siti
o
(&+'*'#&1!'!41%14&0R!0$01/'!+&!/'21*'!&/!7'**$!
. Jr anemia.Nella maggiorpartedei casisonodovutea u.tu1id..o- spla
' . .reve-moderata
o a uno statoinfiammatorio.Le anemieipoprolife- que
o
0'(0!+&!7,.-&$.1/&0R!*'.1/'!'!0&*$&+'1!
. .ono espr!ssione
di un danno midollare,di un deficitmarzialeo
que
o
9&$%(&1!$(('1!$!#&'/$1(%&*10$!)!!+1..$!#&+$//1*'!$!#1/100&'!&.7&/0*10&5'!
::radeguata
stimolazione
da partedell'EPO.In quest'ultimocasopuo di s
., :.resente
un dannorenaleo soppressione
dellaproduzionedi EPO ratt
o
7'**&0&.1!(&'*&41!)!!+'%$(&0&!#1*-&1/&3!
- -:e di citochineinfiammatoriecome I'interleuchinal, oppure una form
•
'('#%&I!
', richiestatissutaledi O, a causadi una malattiametabolicacome
mid
, :
la causad da imputareal midollo robl
o
1.'#&1!&%$%*$/&7'*10&51!('4$.+1*&1!1!#1/100&1!&.7&1##10$*&1!14,01!$!4*$.&41I!
'rdismo.Solo occasionalmente
' :ncapace
di mantenereun normaleritmo di produzionedei glo- dio
"
(&+'*'#&1!"!
- .'i, condizioneprevalentenei pazienti affetti da insufficienzareren
:r .asodi diabetemellitoo mielomail deficitdi EPOpuo essere
piu
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VZd^!.$*#1/'!$!"!
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W!(10,*1-&$.'!0*1.(7'**&.1!"!
. .- : le anemieipoproliferativesono caratterizzare
da globuli rossi San
UVV"Y]ZBY"!1!\Zb"DBA"YZUI!
,:tici e normocromici,
ma la presenza
di elementimicrociticie ipo- prod
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7'**&0&.1!(&'*&41!.$*#1/'!$!!!
. :ru<)essereosservataanchein casodi modestasideropeniao ma- un i
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::irmmatoriecronichedi lungadata.Gli esamidi laboiatoriofon- ma.
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una correttadiagnosidifferenziale
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rrcmia ipoproliferativaincludono:sideremiae capacititotaledi
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Determinazione
della massa eritrocitaria
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Determinazione
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Determinazione
dellasaturazione
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Determinazionedell'affinitd
dell'emoglobinaper I'02
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1.$#1/1!
"
Valutazione per la diagnosi
di pneumo- o cardiopatie,
(per es., BPCO,
elevate altitudini, shunt
AV o intracardiaco)
dr, tt'
b'0'*#&.1*'!/1!(10,*1-&$.'!1*0'*&$(1!+&!B?!
i,,
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Diagnosi:emoglobinopatia
con I affinitd per I'Oz
CN/J
d1((1!)N!h?W!&.!%-c!4:'!.$.!5&5$.$!
Ricercarela presenzadi un tumore
come fonte di EPO
PEV/ecografia renale (neoplasia o cisti)
TC cranica (emangiomacerebellare)
TC pelvica(leiomiomauterino)
TC addominale(epatoma)
lattra
1+!'/'510'!1/0&0,+&.&3!!!*&4'*41*'!
tat i.r.
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Y'&!7,#10$*&8!!!"AB!
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58-lt Approcciodiagnosticoal pazientecon policitemia.AV,atrio\ tc
%'*4:x!^B!(%&1--1!/OB?!!!!!^BG9!
' -'colare;
BPCO,
broncopneumopatia
cronica
ostruttiva;
EPO,
eritropoietina;
PEV,
•
a::!
Y'&!.$.!7,#10$*&I!
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endovenosa;
TC,tomoqrafia
computerizzata.
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In casodi a
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Nell'edizione
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ieterminati i livelli di EPO che, se ridotti, indirizzanocon molta pro-
Y'$%/1(&1!%*$+,00*&4'!+&!"AB!).$.!*&(%$.+'!1&!7''+914`!.'210&5&3!
:abilitir verso una diagnosidi policitemia vera. Esami complementa-
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. .:itema emostaticoumano d caratterizzatoda un naturale eouilibrio tra vate(peres.,ad
tracellulare
del
-r-,.ri procoagulantie anticoagulanti.Le forzeche agisconoin sensoprose (per es.,col
rqulantesonoI'adesionee I'aggregazione
piastrinicae la formazionedel
.isulo di fibrina, mentre quelleanticoagulantisono gli inibitori naturali di rilasciodura
ro interno in g
:- . coagulazione
e la fibrinolisi.Sebbenein circostanzenormali I'emostafattori endotel
. ,:.: regolataper consentireil flussodel sangue,d parimenti in grado di
(int
gregazione
r :ruovereuna rapidacoagulazione
ematicataleda arrestareil flussoema:L prevenendoin tal modo un'emorragia.Una volta arrestatocon suc- te dal torrente
*., il sanguinamento,il sistemad in grado di rimodellareil vaso dan- guenteformaz
reirato al fine di ripristinareil normaleflusso.I principalicomponentidel cosi formato vi
r<.rra emostatico,che agisconoin sintonia tra loro, sono: l) piastrinee rete di fibrina.
Il compless
a:- ciementifigurati del sangue,come monociti e globuli rossi;2) proteire quantitativa
r --.asmatiche
(fattori dellacoagulazione,
fibrinolitici e inibitori); 3) la pavazione delle p
-.Jsalestessa.
-,.
mente inattivo
brinogeno e il
EotoGtADtll'tMostAst
50000 siti di le
tivate,reclutat
rlllloilt
Dtl lAppo ptAslRtl{t(o
r.r .olta verificatosiil danno vascolare,inizia il processodi adesionedel- te un aggregat
. ;'r\trine al tessutodanneggiato,di solito la superficievascolareintima- ri di fibrinogen
.
Si tratta di un processomediatosoprattuttodal fattoredi von zione piastrini
I -lrsta.
riehrand(vWF) una voluminosaproteinamultimericapresentesia nel rapia antiaggr
rr.::a che nella matriceextracellulare
del subendoteliovasale,che funge
"molecolacollante",fornendouna resistenza
r
suftcientea con- foRllAzlol{t Dt
-ncipale
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gli elevati livelli della forza di scorrimento che tenderebbea diLe proteine pla
q.-:rla con il flussoematico.L'adesionepiastrinicad inoltre facilitatadal zione)circolan
5 9 5f,:f'^liie,trombosi