Ross
procedure
completa
Ross/Konno
procedure
ROSS… vantaggi / svantaggi
Protesi non
trombogenica
No Anticoagulazione
Emodinamica “Ideale”
Resistenza Infezioni
Nessuna sostanza
conservante
Possibile Crescita ?
Chirurgia complessa: ↑
rischio chirurgico
Dilatazione autograft
esposto a pressione
sistemica
Degenerazione della
valvola posta nel lato
destro
Monza, 23 marzo 2013
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Risultato
Valvulotomia / Sostituzione aortica
Mortalità < 2% (età > 1 anno)
Insufficienza aortica 10%
Reintervento per restenosi: 5-15% a 10 anni
40% a 20 anni
Monza, 23 marzo 2013
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi sub-valvolare
Ostruzione Fissa tra il margine libero della
valvola mitrale e le cuspidi aortiche
Membrana Sottoaortica
Ponte fibromuscolare sulla cresta settale
Anello fibromusculare tra l’uscita ventricolare
sinistra e la base della mitrale
Tunnel Fibromusculare (estensione 1-3 cm
sotto la giunzione atrio-ventricolare)
Monza, 23 marzo 2013
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi sub-valvolare
5% Cardiopatie Congenite
10-30% Membrana isolata
Tunnel meno frequenti
65% associata a DIV e
Coartazione (Deviazione
posteriore setto infundibolare)
Associazione con anomalie
della valvola mitralica e/o SAM
Monza, 23 marzo 2013
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi sub-valvolare
Eziologia Multifattoriale
Predisposizione
Genetica
Turbolenze uscita VS
Fattore Geometrico
(angolo aortosettale <130
gradi)
Monza, 23 marzo 2013
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STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi sub-valvolare
Valvola Aortica
Normale, raramente
cuspidi inspessite
2/3 IA lieve o moderata
5% endocardite con IA
severa
raramente associata a
stenosi valvolare o
sopravalvolare
STENOSI AORTICA CONGENITA
Chirurgia Stenosi sub-valvolare
Aortotomia trasversa
Esposizione dell’ostruzione
Asportazione di tessuto
fibroso e muscolo
sottostante
Completa solo se resezione abbondante di muscolo
STENOSI AORTICA CONGENITA
Chirurgia Stenosi sub-valvolare
Completa solo se resezione abbondante di muscolo
STENOSI AORTICA CONGENITA
Potenziali siti di
danno iatrogeno
STENOSI AORTICA CONGENITA
Stenosi sub-valvolare: Konno modificata
Viene utilizzata nelle forme Tunnel Like In cui La Valvola Aortica
Non necessita Sostituzione: Ventricolotomia dx e allargamento del
Setto Interventricolare
STENOSI AORTICA CONGENITA
Risultato
Riparazione stenosi sub-valvolare
Mortalità 5-15%
Complicanze possibili:
BAV completo, DIV
iatrogeno, danno valvola mitrale
Reintervento per restenosi: 15-20%
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO
Gruppo Eterogeneo di Malformazioni caratterizzate dalla
presenza di un Ventricolo dominante di morfologia Dx o
Sn
Connessione Atrio-ventricolare di tipo univentricolare
Doppia entrata in un ventricolo dominante
Connessione atrio-ventricolare assente o stenotica
Atresia Tricuspide, Cuore Sinistro Ipoplasico
Connessione Atrioventricolare biventricolare con
ipoplasia di uno dei due ventricoli
Canale Atrio-ventricolare con dominanza Dx o Sn
Cardiopatie biventricolari in cui la riparazione non può
essere eseguita (alto rischio ) ??
DORV con DIV remoto
Monza, 23 marzo 2013
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Ventricolo Unico
Prospettiva Storica
Fontan F et al.
“Correction” of
Tricuspid Atresia: two
cases “corrected”
using a new surgical
technique.
Ann Chir Thorac
Cardiovasc, 1971
Monza, 23 marzo 2013
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“Les 10 Commandements”
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•
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•
1 Età > 4 anni
2 Ritmo sinusale
3 Drenaggio Venoso Normale
4 AD di volume normale
5 PAP < 15 mm/Hg
6 PVR < 4 unidad/m2
7 Relazione tra AP y Aorta > 0.75
8 Funzione Ventriculare normale (FE > 0.6)
9 No insufficienza della valvola AV
10 Assenza di effetti “negativi” da pregresso shunt
Monza, 23 marzo 2013
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Choussat A, Fontan F, et al. Selection Criteria for Fontan Procedure. In Anderson RH Pediatric Cardiology, 1977
VENTRICOLO UNICO
Fisiopatologia
1. Completo mixing a livello atriale o ventricolare del
ritorno venoso sistemico e polmonare
2. La gittata ventricolare è divisa tra due circuiti
paralleli. La presenza di ostruzione in una delle due
circolazioni determina:
• Flusso polmonare e sistemico bilanciati
• Flusso Polmonare ↓
• Flusso Sistemico ↓
• Ostruzione ritorno venoso polmonare
Monza, 23 marzo 2013
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Ventricolo Unico
Palliazione
• Shunt
• Bendaggio
• Norwood - DKS
Single ventricle
Glenn Bidirezionale
Fontan
Eur J Cardiothorac Surg 2003;24:716-722
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO
I STADIO : NORWOOD
Circolazione mista totale (vene sist. +
vene polm. atrio unico)
Flusso sistemico tramite neo-aorta
Flusso polmonare tramite shunt
sistemico-polmonare o condotto
ventricolo destro-polmonare
CIRCOLAZIONI IN PARALLELO !
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO:chirurgia
A)
C)
B)
VENTRICOLO UNICO:chirurgia
A)
B)
Monza, 23 marzo 2013
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Ventricolo Unico
Stadio I - Risultati
Procedimento neonatale complesso di
natura palliativa
Alta Mortalità : 25 - 50%
esperienza
condizioni preoperatorie
anomalie anatomiche e/o genetiche
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO
II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale)
Consiste nell’eliminare lo shunt S-P
e creare un’anastomosi fra vena
cava superiore e arteria polmonare
Si elimina il sovraccarico di volume
del ventricolo
Si elimina metà della commistione
fra sangue venoso e sangue
arterioso (meno cianosi)
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO:indicazioni
II STADIO : GLENN (anastomosi cavo-polmonare bidirezionale)
Indicazione a intervento:
- “a priori”
- Età 3-6 mesi
- Ridotta SaO2
Mortalità: < 5%
Complicanze: versamenti pleurici (chilotorace)
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO
III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale)
“Completa” l’intervento
di Glenn
con l’anastomosi della vena cava
inferiore all’arteria polmonare
Si elimina del tutto lo shunt di
sangue destrasinistra
(saturazione arteriosa normale)
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO:chirurgia
III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale)
Tecnica chirurgica:
- Condotto extracardiaco
- Tunnel laterale (intracardiaco)
Monza, 23 marzo 2013
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VENTRICOLO UNICO
III STADIO : FONTAN (anastomosi cavo-polmonare totale)
Risultati
Mortalità: < 5%
Complicanze: versamenti, aritmie atriali,
enteropatia proteino-disperdente,
tromboembolismo
Reinterventi: ostruzione condotto/tunnel,
“failing Fontan”
Monza, 23 marzo 2013
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Monza, 23 marzo 2013
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