RENINOMA
Aspetti morfologici,
immunoistochimici e ultrastrutturali di
un tumore raro
M. Casiello, G. Lastilla, R. Rossi, D. Piscitelli,
L. Resta
Dipartimento di Anatomia Patologica
Università degli Studi di Bari
RENINOMA : INTRODUZIONE
Il reninoma o tumore a
cellule iuxtaglomerulare è
una rara neoplasia che
origina da cellule muscolari
modificate della parete delle
arteriole afferenti del
glomerulo renale a stretto
contatto con le strutture
della macula densa. Tali
cellule sono in grado di
sintetizzare granuli di renina
e pertanto giocano un ruolo
importante nella regolazione
della pressione arteriosa.
CASO CLINICO
• Pz di aa 20 con anamnesi familiare negativa per
ipertensione arteriosa e malattie cardiovascolari.
• Sintomatologia: cefalea persistente e riscontro costante
di elevati livelli di P.A. (170/110 mmHg)
• Esame obiettivo: rinforzo del 2° tono sulla polmonare,
assenza di soffi addominali ed edemi arti inferiori.
• Esami strumentali: ECG,ecocardio, ecodoppler TSA. RX
torace negativi
ATTIVITÀ RENINICA PLASMATICA (PRA)
In clinostasi 12.10 ng/mlh (v.n. 0.2-2.8 ng/mlh)
In ortostasi 18.70 ng/mlh (v.n. 1.5-5.7 ng/mlh)
ALDOSTERONE PLASMATICO
In clinostasi 869.1 pg/ml (v.n. 10-160 pg/ml)
In ortostasi 1600 pg/ml (v.n. 35-300 pg/ml)
CATECOLAMINE URINARIE: nella norma
ECO e TAC: neoformazione1/3inferiore rene sx
IPERTENSIONE ARTERIOSA
RENINISMO PRIMITIVO
NEOFORMAZIONE RENALE SX
(SOSPETTO RENINOMA)
NEFRECTOMIA PARZIALE SINISTRA
ESAME INTRAOPERATORIO
Il pz. è sottoposto ad intervento chirurgico ed ad esame
estemporaneo: frammento renale di cm5.7x4.2x3.7
compendente nodulo rossastro di cm3.2
Diagnosi provvisoria :
Tumore benigno neuroendocrino coerente con “Tumore a
cellule iuxtaglomerulari”
DIAGNOSI DEFINITIVA
Tumore a cellule iuxtaglomerulari con ampi fenomeni
emorragici.
Margini di resezione liberi
IIC: Actina+++; Actina M.L.+++; CD31++-
MACROSCOPICA
• Il tumore a cellule
•
iuxtaglomerulari è
unilaterale,
solitario,capsulato,
localizzato nella corticale
renale.E’ solido grigiogiallastro con variabile
componente emorragica.
Misura in media meno di
cm 4, con una variabilità
da cm 2 a cm 9
MICROSCOPICA
Il tumore è costituito da cellule uniformi rotonde poligonali o
spindle con contorni ben definiti
Le cellule hanno nuclei rotondi centrali, citoplasma abbondante,
eosinofilo con presenza di granuli PAS+ e DIASTASI resistenti
Pattern di crescita in ampi foglietti, trabecolare, organoide,
papillare, emangiopericitoma-like con vasi ramificati
Presenza di:
vasi con parete sottile o ispessita e ialinizzata
mast-cells
elementi epiteliali tubulari intrappolati
talora i nuclei possono presentare pleomorfismo
Le mitosi sono assenti
Sono stati descritti casi con invasione della capsula non correlati a
comportamento maligno
( Am J Surg Pathol 1994;18:873-842 )
IMMUNOISTOCHIMICA
• Il reninoma è positivo per : Renina,Vimentina,, Actina
muscolare, Actina muscolo liscio, CD34, CD 31
• E’ stata riportata forte positività per CD34 e CD117 in
uno studio di 5 casi
( Arch Pathol Lab Med 2006 )
• In uno studio precedente di 4 casi forte diffusa positività
per CD34,positività per c-kit nelle mast-cells, negatività
per CD31
(Am J Clin Pathol 2001;116:854-863)
CD-31
CD 31
Actina muscolare
Actina muscolare
Actina muscolo
Actina muscolo liscio
liscio
MICROSCOPIA ELETTRONICA
ME: cellule rotondeggianti con nucleo a cromatina dispersa
e abbondante citoplasma.
Nel citoplasma oltre a numerosi mitocondri e RER sono
presenti un ben sviluppato Complesso di Golgi e granuli
elettrondensi di renina di forma allungata rotondeggiante
e romboidale.
Tali granuli possiedono una regolare struttura cristallina
lamellare. I protogranuli sono romboidali o poligonali e
sono circondati da una membrana.
Sono spesso associati al Complesso di Golgi
Sia i protogranuli che i granuli maturi sono positivi alla
colorazione immunoistochimica per la renina
Nel citoplasma possono essere evidenziati anche
miofilamenti
All’interno del tumore si possono rinvenire fibre nervose
adrenergiche amieliniche che innervano le cellule
iuxtaglomerulari senza interposizione di membrana
basale
Granulo di renina con struttura cristallina lamellare
Granulo di renina a struttura cristallina lamellare
Fibra nervosa amielinica
Fibra nervosa amielinica