IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO Incidenza: 77 – 95% della popolazione ? Innocente Patologico IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO DEFINIZIONE Serie relativamente prolungata di vibrazioni diverse per intensità, frequenza, qualità, configurazione e durata IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO Leatham ha attribuito la genesi dei soffi cardiaci a tre fattori principali: Velocità di flusso elevata attraverso orifizi normali o patologici Flusso anterogrado attraverso un orifizio stenotico o irregolare oppure in un vaso o in una cavità dilatati Flusso retrogrado attraverso una valvola insufficiente, un difetto settale o un dotto pervio IL SOFFIO CARDIACO NEL BAMBINO INTENSITA’ DEI SOFFI CARDIACI CLASSIFICAZIONE DI LEVINE 1/6: debolissimo 2/6: debole ma facilmente auscultabile 3/6: moderatamente intenso 4/6:molto intenso (associato a fremito) 5/6: di intensità marcata 6/6: udibile anche prima di appoggiare il fonendoscopio sulla superficie toracica In relazione alle fasi del ciclo cardiaco ….. Soffio sistolico Soffio diastolico Soffio continuo SOFFI DIASTOLICI I soffi diastolici riconoscono eziologie principali: due • Soffi (o rullii) diastolici da riempimento, secondari al flusso anterogrado a livello delle valvole atrio ventricolari. • Soffi diastolici da rigurgito secondari al flusso retrogrado a livello di una valvola semilunare incontinente. RULLII DIASTOLICI Rullii diastolici secondari ad ostruzione di valvole A-V (stenosi mitralica o tricuspidalica) Rullii diastolici secondari a flusso ad alta velocità attraverso una valvola A-V normale SOFFI DIASTOLICI Soffi diastolici da rigurgito Soffio olodiastolico da insufficienza aortica Soffio olodiastolico da insufficienza polmonare Soffio di Graham Steel SOFFI CONTINUI Si definisce continuo un soffio che inizia in sistole e si prolunga oltre il II tono, fino a comprendere una parte o la totalità della diastole CLASSIFICAZIONE FISIOLOGICA DEI SOFFI CONTINUI • • • • • • • • • a) Soffi continui secondari a flusso ad alta velocita’ Ronzio venoso Emiangioma Ipertiroidismo Iperemia neoplastica (epatoma, carcinoma renocellulare, morbo di Paget) b) Soffi continui secondari a flussi di shunt Arteria sistemica - arteria polmonare (dotto arterioso pervio, finestra aortopolmonare, tronco arterioso persistente, atresia polmonare, origine anomala coronaria sinistra, bronchiectasia, sequestro polmonare). Soffi secondari ad anastomosi aorto-polmonari chirurgiche (Blalock…) Arteria sistemica-cuore destro (rottura di un seno di Valsalva, fistola coronarica) Shunt veno - venosi (ritorno venoso polmonare anomalo, shunt portosistemici). Fistola arterovenosa (sistemica o polmonare). PGE2 O2 O2 PGE2 O2 O2 PGE2 O2 PGE2 O2 Cos’è il dotto arterioso ? DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO In epoca fetale Vaso ampio dilatato di calibro uguale all’arteria polmonare e all’aorta discendente N.B. Arteria polmonare ed Aorta: tonaca media ricca di fibre elastiche, ma il dotto ha una struttura diversa Struttura parete duttale TONACA MEDIA: formata da cellule muscolari lisce disposte a spirale longitudinalmente e circolarmente con grandi quantità di acido ialuronico e rete vasale. INTIMA: Sostanza mucoide con cuscinetti che protrudono dentro il lume con interruzione della lamina elastica interna. DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO Fattori che mantengono la pervietà Età gestazionale dipendenti: Bassa tensione di O2 nel sangue circolante (PO2 18 28 mmHg). Elevati livelli di PGE2 (muscolatura liscia vasale) e PGI1 (endotelio): produzione endogena placentare e ridotto catabolismo polmonare. Adenosina endogena, ossido nitrico. DOTTO ARTERIOSO DI BOTALLO Meccanismi di chiusura alla nascita Contrazione Ossigeno-mediata Perdita di Rilasciamento attivo Riduzione PG circolanti (rimozione della placenta, aumentato catabolismo polmonare) PERCHE’ IL DOTTO DI BOTALLO NEL PREMATURO PUO’ COSTITUIRE UN PROBLEMA? EFFETTI SUL CUORE EFFETTI SUL POLMONE EFFETTI SULLA CIRCOLAZIONE SISTEMICA Furto cerebrale Furto mesenterico Furto renale Furto coronarico PDA NEL PRETERMINE: DIAGNOSI CLINICA Tachipnea Rantoli polmonari Sistolico: 59% Soffio cardiaco Continuo: 30% Assente: 11% Tachicardia Polso ampio e celere Ritmo di galoppo II tono forte SOFFI SISTOLICI I soffi sistolici possono essere classificati in due categorie principali: Soffi da eiezione Soffi da rigurgito SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO CAUSE Insufficienza mitralica Insufficienza tricuspidalica Difetto interventricolare SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO INSUFFICIENZA MITRALICA Inizia contemporaneamente al I tono Si prolunga per tutta la sistole fino oltre la componente aortica del II tono Epicentro all’apice con irradiazione fino all’ascella Intensità direttamente proporzionale al gradiente pressorio venticolo-atriale SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO INSUFFICIENZATRICUSPIDALICA Inizia contemporaneamente al I tono Si prolunga per tutta la sistole (pansistolico) Epicentro: marginosternale sinistra bassa con irradiazione all’apice Varia con gli atti respiratori (aumenta in inspirazione: segno di Carvallo) SOFFI SISTOLICI DA RIGURGITO DIFETTO INTERVENTRICOLARE Soffio olosistolico rude solitamente associato a fremito sistolico Epicentro: marginosternale IV-V spazio intercostale con irradiazione “a sbarra” Sdoppiamento ampio del II tono con aumentata intensità di P2 Rullio diastolico da iperafflusso mitralico DIFETTO INTERVENTRICOLARE Incidenza: 25-32% di tutte le C.C. Frequenza 2:1.000 nati vivi Sesso: femmine/maschi = 1:1 L’entità dell shunt sinistrodestro dipende da: dimensioni del difetto gradiente pressorio tra i due ventricoli Setto interventricolare - rappresentazione anatomica delle sue componenti: setto membranoso, trabecolare, posteriore e infundibulare DIFETTO INTERVENTRICOLARE Manifestazioni cliniche DIV RESTRITTIVO DIV AMPIO ASINTOMATICO SINTOMI E SEGNI DI SCOMPENSO CARDIACO FRA LA III E LA XII SETTIMANA DI VITA DIFETTO INTERVENTRICOLARE ESAME OBIETTIVO CARDIOVASCOLARE DIV RESTRITTIVO: - Soffio olosistolico al III-IV SISn sulla margino sternale con irradiazione “a sbarra” DIV AMPIO: - Itto della punta iperdinamico. - II tono con componente polmonare forte - III tono apicale - soffio olosistolico sulla marginosternale sn - rullio mesodiastolico apicale Elevata velocità di eiezione del sangue durante la sistole ventricolare Frequente associazione con la presenza di falso tendine ventricolare sinistro INNOCENTE SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE PATOLOGICO Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro Ostruzione all’efflusso ventricolare destro SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE Soffio generato nel tratto di efflusso ventricolare sinistro Stenosi aortica congenita (valvolare,sottovalvolare o sopravalvolare) Stenosi aortica acquisita Miocardiopatia ipertrofica ostruttiva SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE Soffio generato nel tratto di efflusso ventricolare destro STENOSI POLMONARE CONGENITA Valvolare Infundibolare Stenosi dei rami dell’arteria polmonare TETRALOGIA DI FALLOT ANATOMIA AD Cardiopatia cianotizzante caratterizzata da : • Stenosi polmonare infudibolo-valvolare • Div sottoaortico • Destroposizione e cavalcamento dell’Ao • Ipertrofia ventricolare dx UNICA CARATTERISTICA MORFOGENETICA : ABNORME DEVIAZIONE ANTERO-SUPERIORE DEL SETTO INFUNDIBOLARE da cui origina il tipico malallineamento fra setto infundibolare e trabecola setto marginale che produce sia la SP infundibolare che il DIV TETRALOGIA DI FALLOT TETRALOGIA DI FALLOT STENOSI POLMONARE S1 S2 TETRALOGIA DI FALLOT S1 S2 LIEVE Ei.P S1 A2 P2 S2 A2 P2 S1 S2 MODERATO Ei.P S1 A2 P2 S2 A2 S1 S2 GRAVE S4 A2 P2 Ei.P = eiezione polmonare A2 Ei.A Ei.A = eiezione aortica CARATTERISTICHE DEI SOFFI INNOCENTI • • • • • • • • • • • Sistolici Acme mesosistolico (in “crescendo-decrescendo”) Intensità < al grado 3° Assenza di fremito sistolico Epicentro III - IV S.I. Sn II S.I. Sn o Dx Scarsamente irradiati agli altri focolai d’ascoltazione Bassa tonalità Carattere vibratorio Sensibili alle modificazioni posturali e alla manovra di Valsalva Si accentuano quando si incrementa la gittata cardiaca (febbre, anemia, esercizio fisico......) Non sono mai associati ad altri reperti obiettivi suggestivi di alterazioni cardiovascolari. TIPI DI SOFFIO INNOCENTE: • Soffio di Still polmonare • Soffio sistolico eiettivo basale aortico del neonato • Soffio carotideo o sopraclavicolare DIAGNOSI DIFFERENZIALE DEI SOFFI INNOCENTI CONDIZIONE ESPIRAZIONE INSPIRAZIONE Soffio cardiaco innocente S1 S1 A2 T1 S1 REAV Stenosi polmonare valvolare lieve S1 REPV P2 T1 A2 M1 Stenosi aortica valvolare lieve A1 S3 fisiologico talora presente P2 Difetto interatriale OSSERVAZIONI P2 A2 P2 A2 P2 M1 S1 REAV S1 REPV S1 accentuato; sdoppiamento largo e fisso di S2; rullio tricuspidale talora apprezzabile in diastole A2 P2 A2 Rumore da eiezione aortica valvolare di intensità elevata e accentuazione di A2 P2 A2 P2 Rumore da eiezione polmonare valvolare accentuato solo durante l’espirazione; sdoppiamento fisiologico largo di S2 DIFETTO INTERATRIALE Manifestazioni cliniche Generalmente asintomatico nell’infanzia Infezioni recidivanti delle vie respiratorie Ridotta tolleranza allo sforzo o disturbi del ritmo in età adulta DIFETTO INTERATRIALE ESAME OBIETTIVO Soffio sistolico eiettivo al II spazio intercostale sinistro, di intensita non superiore a 2-3/6 Sdoppiamento Rullio fisso del II tono mesodiastolico sul focolaio della tricuspide DIFETTO INTERATRIALE ECG: Blocco di branca destra Elevata velocità di eiezione del sangue durante la sistole ventricolare Frequente associazione con la presenza di falso tendine ventricolare sinistro INNOCENTE SOFFIO SISTOLICO DA EIEZIONE PATOLOGICO Ostruzione all’efflusso ventricolare sinistro Ostruzione all’efflusso ventricolare destro Il falso tendine ventricolare sinistro è una struttura fibrosa o fibromuscolare che unisce il setto interventricolare alla parete libera del ventricolo sinistro o, più di rado, a un muscolo papillare. INCIDENZA: 76% dei bambini con soffio innocente. (Malouf e coll.) Smythe et Al. hanno verificato che la diagnosi clinica di soffio innocente, quando eseguito da un medico “esperto” ha una sensibilità del 96%.