CISTI DISONTOGENETICA
DI ORIGINE ENTODERMICA INTRACEREBRALE
DEL IV VENTRICOLO. OSSERVAZIONE DI UN CASO
E STUDIO IMMUNOISTOCHIMICO.
M. Bisceglia (1), L. Dimitri (1), N. De Luca (1), V. Monte
(2), V.A. D’Angelo (2).
Department of Pathology - Division of Anatomic
Pathology (1), and Department of Neurosciences –
Division of Neurosurgery (2), IRCCS ”Casa Sollievo
della Sofferenza” Hospital, San Giovanni Rotondo, Italy.
Introduzione.
• Il termine di cisti entodermica è il termine consigliato e
onnicomprensivo di tutta la congerie di sinonimi
(neurenterica, respiratoria, dell’intestino anteriore,
teratomatosa, …), allusivi di questo tipo di lesione cistica
benigna, pur di raro riscontro nel sistema nervoso
centrale (SNC) (1).
• Trattasi di una cisti da anomalo sviluppo embriologico,
conseguente a un ectopico sequestro dell’apice di una
fistola tra il neuroectoderma e l’entoderma.
• Situazioni analoghe sono quelle rappresentate da un lato
dalla cisti di Rathke e dalla cisti colloide del III ventricolo,
per restare in ambito di cisti disembriogenetiche del
SNC, e dall’altro dalle cisti/duplicazioni broncogene ed
enterogene mediastiniche o intraaddominali.
• Talvolta una cisti entodermica del SNC può trovarsi
associata a una cisti mediastinica, magari con fistola
comunicante e magari associata a una schisi
vertebrale.
• La situazione estrema di quest’ultima più grave
anomalia è rappresentata dalla cosiddetta split
notochord syndrome.
• La cisti entodermica del SNC è di solito extraneurassiale, e si trova localizzata in sede intradurale o
subaracnodea o extradurale, a sede intracranica, ma
più spesso nel canale vertebrale, a livello cervicale.
• Eccezionali sono le localizzazioni intramidollari.
• La diagnosi di cisti entodermica (o neurenterica) si
pone sulla base del riscontro di un epitelio di tipo
intestinale (marker di questo le cellule
goblet/mucipare) con o senza partecipazione di
cellule ciliate.
• A nostra conoscenza non ci risulta siano state
descritte ben definite cisti entodermiche nel
parenchima cerebrale.
Abbiamo osservato un caso di
cisti entodermica cerebrale, intraparenchimale.
Caso clinico
• Soggetto di sesso femminile dell’età di anni 32,
affetta da cefalea, conati di vomito e disturbi
dell’equilibrio, da un mese.
• Sottoposta dapprima a TAC e RMN, si
documentava la presenza di una lesione cistica
espansiva di circa 2.5 cm, a limiti netti e regolari,
e contenuto privo di enhancement, situata a
livello inferiore del pavimento del IV ventricolo.
Segnalata anche una circoscritta alterazione di segnale a carico del
peduncolo cerebellare medio di sinistra, determinato dalla stessa
formazione espansiva.
A. RMN, SE T1-w
B. RMN, CE SE T1w.
C. RMN, CE SE T1w.
Sezione assiale.
D. RMN. FLAIR
Espanso a contenuto fluido nel IV ventricolo, con esile rima di enhancement
in periferia (in B). Debole iperintensità in T1e netta iperintensità in FLAIR
rispetto al liquor.
Avviata all’intervento chirurgico, questo è
consistito nella asportazione completa
della cisti, con diagnosi intraoperatoria
di cisti colloide o sebacea.
Sezione montata del campione di cisti chirurgicamente asportata
• L’esame istologico ha documentato una cisti di
natura epiteliale a rivestimento di tipo intestinale,
pressoché diffusamente muciparo (PAS-D positivo),
apparentemente non ciliato, poggiante su una
membrana basale, e circondato da una rima di
tessuto neurogliale.
• Alle indagini di immunoistochimica l’epitelio si è
rivelato positivo per citokeratine ad ampio spettro e
per CK7, per EMA e per CEA. Focalmente positiva
la reazione per CK20. Rare celllule positive per
TTF-1 e per cromogranina. Negativa la reazione
per CDX-2.
CK7
CEA
Chromogranin A
TTF-1
PAS-D
Alcian blu
GFAP
Discussione
La diagnosi istologica è stata quella di
cisti entodermica.
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La diagnosi differenziale istologica della cisti
entodermica considera:
la cisti ependimale (epitelio ciliato, privo di cellule
mucipare, e privo di membrana basale);
la cisti colloide (analoga alla cisti entodermica, ma a
sede nel III ventricolo);
la cisti dell’epitelio del plesso corioideo (differente
fenotipo);
la cisti neuroepiteliale del IV ventricolo (di derivazione
dal tetto del rombencefalo primitivo, privi di materiale
colloideo, a rivestimento simile a quello ependimale).
Conclusione
Se si eccettua la descrizione suggestiva data nel
volume di Russell-Rubinstein (2) di una cisti
osservata in un neonato di 2 settimane di vita,
morto di “sudden death”, rivestita “by nonciliated flattened and cuboidal cells, some of
which included mucin-secreting goblet cells, …
resting on a collagen base, … with appearances
similar to those seen on a lager scale in colloid
cysts of the III ventricle”, questo nostro caso
dovrebbe essere il primo così descritto.
References.
• Burger PC, and Scheithauer BW. The Central
Nervous System. In Atlas of Tumor Pathology.
3rd Series,, Fascile 10. AFIP, Washington D.C.,
1994; 359-361.
• Russell DS, Rubinstein LJ. Pathology of
Tumours of the Nervous System. 5th editino,
Edward Arnold, London, 1989; 725