Global Initiative for Chronic
Obstructive
Lung
Disease
Adattamento Italiano delle Linee Guida
internazionali Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD)
reso possibile grazie al supporto educazionale al Progetto LIBRA
(Linee Guida Italiane BPCO, Rinite, Asma) di:
Dep. AIFA in data 15/03/2007
Solutions thinking of you
PROGETTO MONDIALE PER LA DIAGNOSI,
IL TRATTAMENTO E LA PREVENZIONE
DELLA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA
OSTRUTTIVA
2006
GUIDA TASCABILE
GLOBAL INIZIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE
GUIDA TASCABILE per la DIAGNOSI, il TRATTAMENTO e la PREVENZIONE della BPCO
Una Guida per gli Operatori Sanitari
Rivista nel Dicembre 2006
I
GLOBAL INIZIATIVE FOR CHRONIC OBSTRUCTIVE LUNG DISEASE
GUIDA TASCABILE per la DIAGNOSI, il TRATTAMENTO e la PREVENZIONE della BPCO
Comitato esecutivo GOLD
A. Sonia Buist, MD, US, Presidente
Antonio Anzueto, MD, US (rappresentante ATS)
Peter Calverley, MD, UK
Teresita S. DeGuia, MD, Filippine
Yoshinosuke Fukuchi, MD, Giappone (rappresentante APSR)
Christine Jenkins, MD, Australia
Nikolai Khaltaev, MD, Svizzera (rappresentante WHO)
James Kiley, PhD, US (rappresentante NHLBI)
Ali Kocabas, MD, Turchia
Mara Victorina Lopez, MD, Uruguay (rappresentante ALAT)
Klaus F. Rabe, MD, PhD, Olanda
Roberto Rodriguez-Roisin, MD, Spagna
Thys van der Molen, MD, Olanda
Chris van Weel, MD, Olanda (rappresentante WONCA)
Leaders Nazionali GOLD
I delegati di molti Paesi fanno parte di una rete per la diffusione e l’implementazione dei programmi
per la diagnosi, il trattamento e la prevenzione della BPCO. Il Comitato Esecutivo GOLD è grato ai
Leaders Nazionali per la partecipazione alla discussione dei temi trattati nei documenti GOLD e per i
loro commenti durante la revisione del documento GLOBAL STRATEGY FOR THE DIAGNOSIS,
MANAGEMENT, AND PREVENTION OF COPD 2006.
II
INDICE
PREFAZIONE
MESSAGGI PRINCIPALI
CHE COS’E’ LA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA (BPCO)?
FATTORI DI RISCHIO: CHE COSA CAUSA LA BPCO?
DIAGNOSTICARE LA BPCO
Figura 1: Indicatori per considerare la diagnosi di BPCO
Figura 2: Tracciato spirometrico normale e Tracciato tipico di un paziente con BPCO da
lieve a moderata
Figura 3: Diagnosi differenziale della BPCO
COMPONENTI DEL TRATTAMENTO: UN PROGRAMMA DI GESTIONE DELLA BPCO
Parte 1: Valutazione e monitoraggio della malattia
Parte 2: Riduzione dei fattori di rischio
Figura 4: Strategie per aiutare il paziente a smettere di fumare
Parte 3: Trattamento della BPCO stabile
Educazione del paziente
Trattamento farmacologico
Figura 5: Farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della BPCO
Trattamento non farmacologico
Figura 6: Terapia della BPCO in base allo stadio di gravità
Parte 4: Gestione delle riacutizzazioni
Come Valutare la Gravità di una Riacutizzazione
Trattamento Domiciliare
Trattamento Ospedaliero
Figura 7: Indicazioni al ricovero ospedaliero per una riacutizzazione di BPCO
APPENDICE I: LA SPIROMETRIA PER LA DIAGNOSI DELLA BPCO
III
PREFAZIONE
La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una delle cause principali di morbidità cronica e
di mortalità nel mondo.
Il Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della Broncopneumopatia
Cronica Ostruttiva (Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease) è nato per
aumentare la consapevolezza della BPCO da parte degli operatori sanitari, delle Autorità di Sanità
Pubblica e della popolazione generale e per migliorarne la prevenzione ed il trattamento attraverso
un’azione congiunta a livello mondiale. L’iniziativa contempla la preparazione di documenti
scientifici sulla BPCO, la promozione della diffusione e dell’implementazione degli stessi la
realizzazione di una collaborazione internazionale per la ricerca sulla BPCO.
Sebbene la BPCO sia una patologia nota da molti anni le Autorità responsabili della Sanità Pubblica
solo di recente si sono interessate al continuo aumento della sua prevalenza e mortalità, che sono
dovute in gran parte all’incremento del consumo di prodotti del tabacco a livello mondiale ed
all’aumento dell’età media nei Paesi in via di sviluppo. Il Progetto Mondiale GOLD propone una
struttura per la gestione della BPCO da adattare ai sistemi di cura ed alle risorse delle realtà locali.
Strumenti educazionali, quali opuscoli o programmi di apprendimento su supporti informatici possono
essere preparati su misura per tali sistemi e risorse.
Il Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO include le
seguenti pubblicazioni:
•
•
•
•
Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO.
Documento in extenso contenente l’informazione scientifica e le raccomandazioni per i
programmi per la BPCO. (Novembre 2006)
Executive Summary: Strategia Globale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione
della BPCO. (Dicembre 2006)
Guida tascabile per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della BPCO. Summa
delle informazioni sulla gestione del paziente per i medici di Medicina Generale. (Dicembre
2006)
Che cosa potete fare tu e la tua famiglia per la BPCO. Opuscolo informativo per i pazienti e
le loro famiglie.
IV
Queste pubblicazioni sono disponibili al seguente indirizzo Internet: http://www.goldcopd.org. Il sito
contiene links ad altri siti web riguardanti la BPCO.
La presente Guida tascabile è la sintesi del Progetto mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la
Prevenzione della BPCO (2006).
Le discussioni tecniche sulla malattia e sulla sua gestione, i livelli di evidenza delle raccomandazioni e
le citazioni specifiche della letteratura scientifica sono consultabili nel documento in extenso.
Ringraziamenti: un sentito ringraziamento per i contributi educazionali va alle seguenti industrie:
Altana Pharma, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim, Chiesi, GlaxoSmithKline, Merck, Sharp &
Dohme, Mitsubishi-Tokyo, Novartis, Pfizer e Schering-Plough. I generosi contributi di tali industrie
hanno permesso ai componenti del gruppo di lavoro di incontrarsi al fine di procedere alla stesura
delle pubblicazioni e che le stesse fossero stampate per un’ampia distribuzione. Comunque i
componenti del gruppo di lavoro sono gli unici responsabili delle affermazioni e delle conclusioni
contenute in queste pubblicazioni.
Il materiale qui riportato è la traduzione fedele del documento originale internazionale. Come è noto,
sono state approntate nei vari Paesi delle versioni locali delle Linee Guida GOLD, che non solo
costituiscono la traduzione in linguaggio locale del documento internazionale ma rappresentano anche
l’adattamento delle Linee Guida Internazionali ad ogni singola specifica realtà. In Italia, una versione
locale è stata prodotta già da alcuni anni e riassunta in un set di diapositive, aggiornato periodicamente
(l’ultimo aggiornamento risale al marzo 2007), scaricabile dal
sito www.goldcopd.it. Da un anno le Linee Guida GOLD afferiscono al progetto italiano LIBRA
(Linee Guida Italiane per BPCO, Rinite ed Asma) che gestisce, coordina ed implementa le Linee
Guida Italiane per l’Asma, la Rinite Allergica e la BPCO.
Si ringraziano per la traduzione italiana la Dr.ssa Serena Checcacci e tutti coloro che si stanno
impegnando per rendere disponibili nella nostra lingua tutte le risorse realizzate nell’ambito del
Progetto GOLD. Si ringraziano inoltre le seguenti Aziende, che grazie ad un grant educazionale non
vincolante, supportano le iniziative del Progetto Mondiale BPCO-Italia nell’ambito delle attività del
Progetto LIBRA: Almirall, Astrazeneca, Boehringer-Ingelheim, Chiesi, Istituto Gentili,
GlaxoSmithKline, Menarini, Merck Sharp & Dohme, Novartis, Nycomed, Pfizer, Sanofi Pasteur
MSD, Sigma-Tau.
Prof. Lorenzo Corbetta
Delegato Nazionale GOLD
Coordinatore Operativo Progetto LIBRA
(Linee Guida Italiane per BPCO, Rinite e Asma
http://www.progettolibra.it)
V
MESSAGGI PRINCIPALI
•
La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una malattia prevenibile e trattabile
con significativi effetti extra-polmonari che possono contribuire alla gravità della patologia nei
singoli pazienti. La sua componente polmonare è caratterizzata da una persistente limitazione
al flusso aereo. La limitazione al flusso è generalmente progressiva e associata ad una risposta
infiammatoria polmonare abnorme a particelle nocive o gas.
•
A livello mondiale il più importante fattore di rischio per la BPCO è il fumo di sigaretta. E’
necessario utilizzare ogni occasione per convincere i fumatori a smettere di fumare. In
molti Paesi l’inquinamento dell’aria risultato della combustione del legno e di altre biomasse
combustibili è stato identificato come fattore di rischio per la BPCO.
•
La diagnosi di BPCO dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i soggetti che presentino
dispnea, tosse cronica o espettorazione e/o storia di esposizione a fattori di rischio per la
malattia. La diagnosi dovrebbe essere confermata dalla spirometria.
•
Un programma di gestione della BPCO include quattro parti: valutazione e monitoraggio
della malattia, riduzione dei fattori di rischio, trattamento della BPCO stabile e gestione delle
riacutizzazioni.
•
Il trattamento farmacologico può prevenire e controllare i sintomi, ridurre la frequenza e la
gravità delle riacutizzazioni, migliorare lo stato di salute e la tolleranza all’esercizio.
•
L’educazione del paziente può aiutare a migliorarne le conoscenze e la capacità di convivere
con la malattia nonché il suo stato di salute. E’ una strategia efficace per ottenere la cessazione
del fumo, per iniziare la discussione e la comprensione delle direttive attuali e delle
problematiche legate alle fasi terminali della malattia e per migliorare la risposta alle
riacutizzazioni.
•
la BPCO è spesso associata a riacutizzazioni dei sintomi.
1
CHE COS’E’ LA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA (BPCO)?
La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è una malattia prevenibile e trattabile con
significativi effetti extrapolmonari che possono contribuire alla gravità della patologia nei singoli
pazienti. La sua componente polmonare è caratterizzata da una persistente limitazione al flusso
aereo. La limitazione al flusso è generalmente progressiva e associata ad una abnorme risposta
infiammatoria del polmone a particelle nocive o gas.
Questa definizione non utilizza i termini di bronchite cronica ed enfisema* ed esclude l’asma
(limitazione al flusso aereo reversibile).
I Sintomi della BPCO comprendono:
•
•
•
Tosse
Espettorazione
Dispnea da sforzo
Spesso di verificano episodi di improvviso peggioramento di questi sintomi.
La tosse cronica e l’espettorazione spesso precedono di molti anni la
comparsa della limitazione al flusso aereo, sebbene non tutti gli individui
con tosse ed espettorazione sviluppano BPCO.
*La: Bronchite cronica, definita come presenza di tosse ed espettorazione per almeno 3 mesi l’anno per 2 anni
consecutivi, non è necessariamente associata a limitazione al flusso aereo. L’Enfisema, definito come
distruzione degli alveoli, è un termine anatomo-patologico che è talvolta (impropriamente) usato clinicamente e
descrive solo una delle molteplici anomalie strutturali presenti nei pazienti affetti da BPCO.
2
FATTORI DI RISCHIO: CHE COSA CAUSA LA BPCO?
Il fumo di sigaretta è il principale fattore di rischio per la BPCO a livello mondiale.
Il fattore di rischio genetico meglio documentato è il deficit ereditario completo di -anti-tripsina.
Questa condizione rappresenta un modello per la comprensione dei meccanismi mediante i quali altri
fattori di rischio genetici possono contribuire allo sviluppo della malattia.
Il rischio per BPCO è correlato alla quantità totale di particelle inalate da un soggetto nell’arco della
sua vita:
•
•
•
•
Fumo di tabacco, inclusi sigarette, pipa, sigaro ed altri tipi di fumo di tabacco comuni in
molti Paesi ed il fumo passivo (ETS)
Polveri respirate nell’ambiente lavorativo e sostanze chimiche (vapori, irritanti e fumi)
quando le esposizioni siano sufficientemente intense o prolungate.
Inquinamento indoor da parte di biomasse combustibili usate per cucinare e per il
riscaldamento in ambienti scarsamente ventilati, tale fattore di rischio riguarda soprattutto le
donne che vivono in Paesi in via di sviluppo.
Inquinamento outdoor, che contribuisce alla quantità totale di particelle inalate a livello
polmonare sebbene sembri avere un effetto minore sulla genesi della BPCO.
Inoltre, qualunque fattore che interferisca con la crescita polmonare durante la vita intrauterina e
l’infanzia (basso peso alla nascita, infezioni respiratorie, etc.) aumenta potenzialmente il rischio
individuale di sviluppo di BPCO.
3
DIAGNOSTICARE LA BPCO
La diagnosi di BPCO dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i soggetti che presentino
dispnea, tosse cronica o espettorazione e/o storia di esposizione a fattori di rischio per la malattia, in
particolare, fumo di sigaretta. (Figura 1).
Figura 1: Indicatori chiave per considerare la diagnosi di BPCO
Considerare la diagnosi di BPCO ed eseguire la spirometria se uno qualunque dei seguenti
indicatori è presente in un individuo di età superiore ai 40 anni. Questi indicatori non sono diagnostici
di per sé ma la presenza di più indicatori chiave aumenta la probabilità di diagnosi di BPCO.
•
•
•
•
Dispnea con le seguenti caratteristiche: Progressiva (peggiora nel tempo)
Peggiora usualmente con l’esercizio fisico
Persistente (presente tutti i giorni)
Descritta dal paziente come “aumentato
sforzo per respirare”, “pesantezza”, “fame
d’aria”, “boccheggiamento”
Tosse cronica:
Può essere intermittente e non produttiva
Espettorazione cronica:
Qualsiasi tipo di espettorazione cronica
può indicare la presenza di BPCO
Storia di esposizione a fattori di rischio:
Fumo di tabacco (incluse le preparazioni
locali popolari)
Polveri occupazionali e sostanze chimiche
Fumi di cucina e di riscaldamento
La diagnosi dovrebbe essere confermata da una spirometria* (Figura 2, pag. 9 e Appendice I,
pag. 24).
Quando la spirometria non sia eseguibile la diagnosi di BPCO dovrebbe essere fatta usando tutti gli
strumenti disponibili. I sintomi ed i segni (dispnea ed aumento del tempo di espirazione forzata) possono
contribuire alla diagnosi di BPCO. Un basso valore di picco di flusso espiratorio è compatibile con la
BPCO ma è poco specifico perché può essere causato da altre malattie polmonari e dalla esecuzione non
corretta della manovra espiratoria. Al fine di aumentare l’accuratezza della diagnosi di BPCO dovrebbero
essere fatti tutti gli sforzi possibili per rendere disponibile una spirometria standardizzata.
4
Quando si esegue la spirometria occorre misurare:
•
•
Capacità Vitale Forzata (CVF) e
Volume Espiratorio Massimo in un Secondo (VEMS)
Calcolare il rapporto VEMS/CVF
I valori spirometrici sono espressi in % del Predetto usando i valori normali in base all’età, al
sesso ed all’altezza dell’individuo.
Per la diagnosi e la valutazione di gravità della BPCO è raccomandato l’uso del VEMS postbroncodilatatore.
I pazienti con BPCO tipicamente mostrano una riduzione sia del VEMS che del rapporto
VEMS/CVF.
Il grado di alterazione spirometrica generalmente riflette la gravità della BPCO. Tuttavia sia i
sintomi che la spirometria dovrebbero essere considerati nello programmare una strategia di
gestione personalizzata per ciascun paziente.
5
STADI DELLA BPCO
Stadio I: BPCO Lieve – Lieve limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%; VEMS>80% del
predetto e a volte, ma non sempre, tosse cronica e produzione di escreato.
•
A questo stadio il soggetto affetto può non essere consapevole della sua alterazione funzionale.
Stadio II: BPCO Moderata – Peggioramento della limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%;
50%<VEMS<80% del predetto) con dispnea tipicamente da sforzo.
•
Questo è lo stadio nel quale il paziente tipicamente richiama l’attenzione del medico a causa
dei sintomi respiratori cronici o di una riacutizzazione di malattia.
Stadio III: BPCO Grave – Ulteriore peggioramento della limitazione al flusso aereo
(VEMS/CVF<70%; 30% <VEMS<50% del predetto) maggiore dispnea, ridotta tolleranza allo sforzo,
riacutizzazioni ripetute che hanno un impatto sulla qualità di vita del paziente.
Stadio IV: BPCO Molto Grave – Grave limitazione al flusso aereo (VEMS/CVF<70%; VEMS<30%
del predetto) o VEMS<50% del predetto con insufficienza respiratoria cronica. I pazienti possono
avere BPCO Molto Grave (Stadio IV) anche con VEMS>30% qualora sia presente questa
complicanza.
•
A questo stadio la qualità della vita è significativamente alterata e le riacutizzazioni possono
mettere a rischio la vita stessa.
“A Rischio di BPCO”
Uno dei principali obiettivi di GOLD è quello di aumentare la consapevolezza del significato dei sintomi
di BPCO fra gli operatori sanitari e la popolazione generale. La classificazione di gravità della BPCO
attualmente include quattro stadi identificati sulla base della Spirometria- Stadio I: BPCO Lieve; Stadio II:
BPCO Moderata; Stadio III: BPCO Grave; Stadio IV: BPCO Molto Grave. Una quinta categoria-“Stadio 0: A
Rischio”- presente nel documento del 2001 non è attualmente inclusa come stadio della BPCO dal momento
che vi sono evidenze solo incomplete che gli individui che rientrano nella definizione “A Rischio” (tosse
cronica, espettorazione, spirometria normale) necessariamente progrediscano verso lo stadio I: BPCO Lieve.
Tuttavia, l’importanza del messaggio per la salute pubblica che la tosse cronica e l’espettorazione non sono
normali resta valida e la presenza di questi sintomi dovrebbe essere motivo di ricerca della/e causa/e sottostanti.
6
Diagnosi differenziale: La principale diagnosi differenziale è con l’Asma Bronchiale. In alcuni
pazienti affetti da asma non è riscontrabile una chiara distinzione dalla BPCO impiegando le tecniche
di imaging ed i tests funzionali correntemente usati. In questi casi il trattamento è simile a quello
dell’asma. La diagnosi differenziale con altre patologie presenta solitamente minore difficoltà (Figura
3).
Figura 3: Diagnosi Differenziale della BPCO
Diagnosi
Elementi Distintivi*
BPCO
Esordio in età media
Sintomi lentamente progressivi
Lunga storia di fumo
Dispnea da sforzo
Limitazione al flusso aereo scarsamente o affatto reversibile
Asma Bronchiale
Esordio precoce (spesso nell’infanzia)
Sintomatologia variabile a seconda dei giorni
Frequenti sintomi notturni o nelle prime ore del mattino
Spesso presenti allergia, rinite e/o eczema
Storia familiare di asma
Limitazione al flusso aereo ampiamente reversibile
Scompenso Cardiaco
Fini rantoli crepitanti basali all’auscultazione del torace
Congestizio
La radiografia del torace mostra aumento dell’ombra cardiaca, edema
polmonare
Le prove di funzionalità respiratoria mostrano una sindrome restrittiva
non ostruttiva
Bronchiectasie
Espettorato abbondante e purulento
Comunemente associate ad infezioni batteriche
Rantoli grossolani all’auscultazione, dita a bacchetta di tamburo
La radiografia/TC del torace mostrano dilatazioni bronchiali,
ispessimento delle pareti bronchiali
Tubercolosi
Esordio in qualunque età
La radiografia del torace mostra un infiltrato polmonare o lesioni
nodulari
Esami microbiologici di conferma
Elevata prevalenza locale di malattia
Bronchiolite Obliterante
Esordio in età giovanile, in soggetti non fumatori
Può essere presente una storia di artrite reumatoide o di esposizione a
fumi
La TC del torace in espirio mostra aree ipodense
Panbronchiolite Diffusa
La maggior parte dei pazienti sono maschi e non fumatori
Quasi tutti i pazienti presentano sinusite cronica
La radiografia del torace e la HRCT mostrano piccole opacità nodulari
centrolobulari diffuse ed iperinsufflazione
* Questi elementi tendono ad essere caratteristici delle rispettive patologie ma ciò non si verifica in tutti i casi.
Per esempio un soggetto che non ha mai fumato può sviluppare BPCO (specie nei Paesi in via di sviluppo dove
altri fattori di rischio possono essere più importanti del fumo di sigaretta); l’asma può esordire in età adulta ed
anche senile.
7
COMPONENTI DEL TRATTAMENTO: UN PROGRAMMA DI GESTIONE DELLA BPCO
Gli obiettivi del trattamento della BPCO comprendono:
•
•
•
•
•
•
•
•
Miglioramento della sintomatologia
Prevenzione della progressione della malattia
Miglioramento della tolleranza all’esercizio
Miglioramento dello stato di salute
Prevenzione e trattamento delle complicanze
Prevenzione e trattamento delle riacutizzazioni
Riduzione della mortalità
Prevenzione o riduzione al minimo degli effetti collaterali del trattamento
La cessazione dell’abitudine al fumo dovrebbe essere inclusa come obiettivo in ogni parte del
programma di trattamento.
QUESTI OBIETTIVI POSSONO ESSERE RAGGIUNTI ATTRAVERSO LA
REALIZZAZIONE DI UN PROGRAMMA DI TRATTAMENTO DELLA BPCO IN
QUATTRO PARTI:
1.
2.
3.
4.
Inquadramento e monitoraggio della malattia
Riduzione dei fattori di rischio
Trattamento della BPCO stabile
Gestione delle riacutizzazioni
8
Parte 1: Inquadramento e Monitoraggio della Malattia
L’anamnesi dettagliata di un paziente in cui sia nota o si sospetti la diagnosi di BPCO dovrebbe
valutare:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Esposizione a fattori di rischio, sua intensità e durata
Storia di asma, allergia, sinusite, poliposi nasale, infezioni respiratorie nell’infanzia ed
altre malattie respiratorie
Storia familiare di BPCO o di altre malattie respiratorie croniche
Modalità di sviluppo dei sintomi
Storia di riacutizzazioni o di precedenti ospedalizzazioni per disturbi respiratori
Presenza di comorbidità, quali malattie cardiache, neoplasie maligne, osteoporosi,
alterazioni muscolo-scheletriche, che possono anche contribuire alla limitazione
dell’attività
Appropriatezza dei trattamenti in corso
Impatto della malattia sulla vita del paziente, inclusa la limitazione dell’attività, la perdita
di lavoro, le conseguenze economiche; gli effetti sulla quotidianità familiare, la comparsa
di depressione o ansia
La disponibilità di un supporto sociale o familiare per il paziente
La possibilità di ridurre i fattori di rischio, in particolare la cessazione dell’abitudine
tabagica
9
In aggiunta alla spirometria, dovrebbero esser effettuati i seguenti altri esami per
l’inquadramento di un paziente con BPCO Moderata (Stadio II), Grave (Stadio III), Molto
Grave (Stadio IV).
•
Test di reversibilità con broncodilatatori: Per escludere la diagnosi di asma, in
particolare nei pazienti con storia atipica (per esempio asma nell’infanzia e regolari
risvegli notturni con tosse e wheezing)
•
Radiografia del torace: Raramente diagnostica nella BPCO ma da prendere in
considerazione per escludere diagnosi alternative come la tubercolosi polmonare, e
rilevare la presenza di comorbidità, come lo scompenso cardiaco congestizio.
•
Misura dei gas arteriosi: Da effettuare nei pazienti con VEMS<50% del predetto o
con segni suggestivi di insufficienza respiratoria o di scompenso cardiaco destro. Il
segno clinico più importante di insufficienza respiratoria è la cianosi. I segni di
scompenso destro sono gli edemi declivi ed un aumento della pressione venosa
giugulare. L’esistenza di insufficienza respiratoria è indicata da una PaO2<8.0 kPa (60
mm Hg) con o senza PaCO2>6.7 kPa (50 mm Hg) durante il respiro in aria ambiente al
livello del mare.
•
Screening per il deficit di -1 antitripsina: Da eseguire quando la malattia si presenti
in pazienti di razza caucasica di età inferiore ai 45 anni o con una importante storia
familiare di BPCO.
La BPCO è generalmente una malattia progressiva. La funzionalità polmonare può peggiorare
nel tempo anche con la miglior cura possibile. I sintomi e la funzione polmonare dovrebbero
essere monitorizzati per rilevare l’eventuale comparsa di complicazioni, per guidare il
trattamento e per facilitare la comunicazione con il paziente sulle opzioni terapeutiche. Le
comorbidità sono frequenti nella BPCO e dovrebbero essere attivamente ricercate.
10
Parte 2: Riduzione dei Fattori di Rischio
La cessazione dell’abitudine tabagica è la singola misura più efficace ed
economicamente più vantaggiosa per ridurre il rischio di sviluppare BPCO e per
rallentarne la progressione.
•
•
Anche solo un breve periodo di 3 minuti di counseling può essere efficace per
indurre un fumatore a smettere e, come minimo, ciò dovrebbe riservato a ciascun
fumatore in qualsiasi contesto clinico. Strategie più impegnative aumentano la
possibilità di mantenere la sospensione nel tempo. (Figura 4).
La terapia farmacologica (sostituti nicotinici, bupropione/nortriptilina e/o
vareniclina) è raccomandata quando il counseling non è sufficiente ad aiutare un
paziente a smettere di fumare. La somministrazione di tali farmaci deve essere
effettuata con particolare cautela nei soggetti che fumano meno di 10 sigarette al
giorno, nelle donne incinta, negli adolescenti, ed in coloro che abbiano
controindicazioni mediche (malattia coronaria instabile, ulcera peptica non trattata,
infarto del miocardio recente o stroke in corso di terapia sostitutiva nicotinica e
storia di crisi epilettiche durante l’assunzione di bupropione).
Figura 4: Strategie per aiutare il paziente a smettere di fumare
1. Domandare: Identificare sistematicamente tutti i fumatori ad ogni visita.
Implementare un sistema che garantisca che, per TUTTI i pazienti in TUTTE le visite, la
condizione di fumatore sia indagata e documentata.
2. Informare: Invitare con insistenza tutti i fumatori a smettere.
In un modo chiaro, deciso, e personalizzato invitare con insistenza tutti i fumatori a smettere.
3. Valutare: Valutare la volontà di fare un tentativo di smettere.
Domandare ad ogni fumatore se ha la volontà al momento di fare un tentativo di smettere di
fumare (ad esempio entro i successivi 30 giorni).
4. Assistere: Aiutare il paziente a smettere.
Aiutare il paziente con un programma di cessazione; fornire consigli pratici; supporto sociale
all’interno del programma di trattamento; aiutare il paziente ad ottenere supporto sociale al di
fuori del programma di trattamento; prescrivere una terapia farmacologica se appropriata;
fornire materiale supplementare.
5. Organizzare: programmare visite di follow-up.
Programmare contatti di follow-up sia attraverso incontri che telefonicamente.
11
Prevenzione nei confronti del fumo: Incoraggiare campagne contro il fumo e programmi con
messaggi chiari, coerenti e ripetuti in favore della dissuasione dall’abitudine tabagica. Collaborare con
le Autorità governative per la promulgazione di leggi che vietino il fumo nelle scuole, nelle strutture
pubbliche e nei luoghi di lavoro ed incoraggiare i pazienti a non fumare in casa.
Esposizioni professionali: Enfatizzare la prevenzione primaria, che si ottiene in primo luogo con la
eliminazione o la riduzione della esposizione a varie sostanze nei luoghi di lavoro. Anche la
prevenzione secondaria, attraverso la sorveglianza e l’identificazione precoce dei casi, riveste grande
importanza.
Inquinamento Indoor e Outdoor: Mettere in atto misure per ridurre o evitare l’inquinamento
dell’aria da parte di biomasse combustibili, usate per cucinare e per riscaldare ambienti poco ventilati.
Consigliare i pazienti a seguire gli annunci pubblici sulla qualità dell’aria e, a seconda della gravità
della loro malattia, evitare l’esercizio intenso all’aria aperta o addirittura restare in casa durante gli
episodi di inquinamento acuto.
12
Parte 3: Trattamento della BPCO stabile
Il trattamento della BPCO stabile dovrebbe essere guidato dai seguenti principi generali:
•
Determinare la gravità della malattia sulla base dei sintomi del paziente, del livello di
limitazione al flusso aereo, della frequenza e della gravità delle riacutizzazioni, della presenza
di complicazioni, di insufficienza respiratoria, di comorbidità e dello stato di salute generale.
•
Attuare un programma di trattamento a gradini sulla base della gravità della malattia.
•
Scegliere i trattamenti in accordo alle preferenze nazionali e culturali, alle capacità ed alle
preferenze del paziente ed alle risorse locali.
L’Educazione del paziente può aiutare a migliorarne le conoscenze e la capacità di convivere con
la malattia nonché il suo stato di salute. E’ una strategia efficace per ottenere la cessazione del
fumo, per iniziare la comunicazione con il paziente e favorirne la comprensione delle direttive
attuali e delle problematiche legate alle fasi terminali della malattia e per migliorare la risposta alle
riacutizzazioni.
Il Trattamento farmacologico (Figura 5) può prevenire e controllare i sintomi, ridurre la
frequenza e la gravità delle riacutizzazioni, migliorare lo stato di salute e la tolleranza
all’esercizio.
Broncodilatatori: questi farmaci svolgono un ruolo centrale nel controllo dei sintomi.
•
La terapia inalatoria è preferibile.
•
Si somministrano al bisogno per controllare i sintomi intermittenti o un loro temporaneo
peggioramento ed in terapia regolare per prevenire o ridurre i sintomi persistenti.
•
La scelta fra 2 –agonisti, anticolinergici, metilxantine e terapia di combinazione dipende
dalla disponibilità dei farmaci e dalla risposta individuale del paziente in termini di sintomi
ed effetti collaterali.
•
La terapia regolare con broncodilatatori a lunga durata d’azione è più efficace ed comoda del
trattamento con broncodilatatori a breve durata d’azione.
•
Combinare broncodilatatori di classi diverse può migliorarne l’efficacia e ridurre il rischio di
effetti collaterali rispetto alla strategia di aumentare la dose di un singolo broncodilatatore.
13
Figura 5- Farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della BPCO
Farmaco
a
Inalatori
(g)
Soluzioni per
Nebulizzatori
(mg/ml)
Via orale
100, 200 (MDI)
100, 200
(MDI& DPI)
400, 500
(DPI)
0.1
0.5% (sciroppo)
5 mg (compresse)
0.024%( sciroppo)
2.5, 5 (compresse)
Via
parenterale
(mg)
Durata
d’azione (ore)
-agonisti:
2
A breve durata d’azione
Fenoterolo
b
Salbutamolo (Albuterolo)
Terbutalina
A lunga durata d’azione
Formoterolo
Salmeterolo
Anticolinergici
A breve durata d’azione
Ipratropio bromuro
5
-
4-6
0.1, 0.5
0.2, 0.25
4.5, 12
(MDI& DPI)
25, 50
(MDI& DPI)
20, 40
(MDI)
4-6
4-6
12+
12+
0.25-0.5
6-8
1.5
7-9
Oxitropio bromuro
A lunga durata d’azione
Tiotropio
18
(DPI)
Combinazione di -agonisti a breve durata d’azione e anticolinergici in un unico inalatore
2
Fenoterolo/Ipratropio
200/80
(MDI)
1.25/0.5
Salbutamolo/Ipratropio
75/15
(MDI)
0.75/4.5
Metixantine
Aminofillina
200, 600 mg (compresse)
Teofillina (LR)
Glucocorticosteroidi inalatori
100, 600 mg (compresse)
50, 100, 400
(MDI & DPI)
0.2, 0.4
100, 200, 400
Budesonide
(DPI)
0.2, 0.25, 0.5
250
0.5, 1
Flunisolide
(MDI)
50, 100, 250, 500
Fluticasone
(MDI & DPI)
100
Triamcinolone
(MPI)
40
Combinazione di -agonisti a lunga durata d’azione e glucocorticosteroidi in un unico inalatore
2
Formoterolo/Budesonide
4.5/160, 9/320
(DPI)
Salmeterolo/Fluticasone
50/100, 250, 500
(DPI)
25/50, 125, 250
(MDI)
Glucocorticosteroidi sistemici
24+
6-8
6-8
240
Variabile, fino
24 ore
Variabile, fino
24 ore
Beclometasone
Prednisone
Metil-prednisolone
40
5, 60 mg (compresse)
4, 8, 16 mg (compresse)
MDI== metered dose inhaler; DPI= dry powder inhaler; LR= lento rilascio
a: Non tutte le specialità medicinali sono disponibili in tutti i Paesi
b: Le specialità medicinali scritte fra parentesi fanno riferimento a prodotti disponibili in Nord
America
14
Glucocorticosteroidi: Il trattamento regolare con glucocorticosteroidi inalatori è appropriato
solo nei pazienti con VEMS<50% del predetto e riacutizzazioni ripetute (per esempio 3 negli
ultimi 3 anni.
Tale terapia ha mostrato di ridurre la frequenza delle riacutizzazioni e di migliorare quindi lo
stato di salute ma non modifica il declino a lungo termine del VEMS. Non sono note la
relazione dose-risposta e la sicurezza a lungo termine degli steroidi inalatori nella BPCO. Il
trattamento a lungo termine con glucocorticosteroidi orali non è raccomandato.
Vaccini: Il vaccino anti-influenzale riduce l’incidenza di malattie gravi e la mortalità nei
pazienti affetti da BPCO nella misura del 50%. E’ raccomandato l’impiego di vaccini
contenenti virus uccisi o attenuati, la cui somministrazione dovrebbe avvenire una volta
all’anno. Il vaccino polisaccaridico anti-pneumococcico è raccomandato nei pazienti con
BPCO dell’età di 65 anni più anziani; riduce l’incidenza delle polmoniti acquisite in comunità
anche nei soggetti di età inferiore a 65 anni con VEMS<40% del predetto.
Antibiotici: Non ne è raccomandato l’uso ad eccezione del trattamento delle riacutizzazioni su
base infettiva e delle altre infezioni batteriche.
Farmaci Mucolitici (Mucocinetici, Mucoregolatori): I pazienti con escreato molto denso
possono trarre beneficio dall’uso di mucolitici ma il vantaggio totale è minimo pertanto il loro
impiego non è raccomandato.
Farmaci Antitussivi: Il loro uso regolare è controindicato nella BPCO stabile.
Terapie non farmacologiche: includono la riabilitazione, l’ossigeno-terapia e la terapia
chirurgica.
I programmi di Riabilitazione dovrebbero includere almeno:
•
•
•
L’esercizio fisico
Consigli nutrizionali
L’educazione del paziente
Gli obiettivi della riabilitazione respiratoria sono rappresentati da: riduzione dei sintomi,
miglioramento della qualità di vita ed aumento della partecipazione alle attività quotidiane.
15
I pazienti in tutti gli stadi di malattia traggono beneficio dall’esercizio fisico che migliora la
tolleranza allo sforzo ed i sintomi quali dispnea e l’affaticabilità. Anche un singolo ciclo di
riabilitazione può essere sufficiente ad ottenere benefici duraturi. La durata minima di un ciclo
riabilitativo è di 6 settimane, l’efficacia del trattamento è proporzionale alla sua durata. Il
beneficio tende a ridursi dopo la cessazione del programma riabilitativo, tuttavia se il paziente
continua l’esercizio fisico a domicilio il livello del suo stato di salute rimane superiore a quello
precedente alla terapia.
Ossigeno-terapia: La somministrazione a lungo termine di ossigeno (per una durata superiore alle
15 ore al giorno) ai pazienti con insufficienza respiratoria cronica ne aumenta la sopravvivenza ed
ha un impatto positivo sull’emodinamica polmonare, sul quadro ematologico, sulla tolleranza
all’esercizio, sulla meccanica respiratoria e sullo stato mentale.
L’obiettivo dell’ossigeno-terapia a lungo termine è di aumentare la PaO2 basale a riposo ad un
valore di almeno 8.0 kPa (60 mmHg) al livello del mare e/o di produrre una SO2 di almeno il
90%, che preserva le funzioni vitali degli organi assicurando un adeguato rilascio di ossigeno.
L’ossigeno-terapia a lungo termine è indicata nei pazienti in Stadio IV (BPCO Molto Grave) se:
•
La PaO2 < 7.3 kPa (55 mmHg) o la SaO2 è < 88%, con o senza ipercapnia o:
•
La PaO2 è compresa fra 7.3 kPa (55 mmHg) e 8.0 kPa (60 mmHg) o la SaO2 è = 88%, se vi è evidenza
di ipertensione polmonare, di edema periferico che suggerisce l’esistenza di scompenso cardiaco destro
congestizio o policitemia (ematocrito >55%).
Terapia chirurgica: La Bullectomia ed il Trapianto polmonare possono essere presi in considerazione in casi
attentamente selezionati di pazienti in Stadio IV: BPCO Molto Grave. Al momento non vi sono evidenze che
supportino l’impiego diffuso della Riduzione Chirurgica di Volume Polmonare (Lung Volume Reduction
Surgery LVRS).
Non vi sono evidenze convincenti che un supporto ventilatorio meccanico possa avere un ruolo nel
trattamento routinario della BPCO stabile.
16
La Figura 6 mostra un riassunto delle caratteristiche e dei trattamenti raccomandati per ciascuno stadio della
BPCO
Figura 6. Terapia della BPCO ad ogni stadio
* Per la diagnosi e la valutazione di gravità della BPCO si raccomanda l’uso del VEMS post-broncodilatatore
17
Parte 4: Trattamento delle Riacutizzazioni
Una riacutizzazione di BPCO si definisce come un evento nel decorso naturale della malattia
caratterizzato da un cambiamento dei sintomi di base del paziente, dispnea, tosse, e/o
espettorazione di entità superiore alla normale variabilità giornaliera con esordio acuto e che
può richiedere un cambiamento nella terapia regolare in un paziente con BPCO.
La causa più frequente delle riacutizzazioni sono le infezioni dell’albero tracheo-bronchiale, e
l’inquinamento atmosferico ma in circa un terzo dei casi di riacutizzazioni gravi non si identifica la
causa.
Come valutare la gravità di una riacutizzazione
Misura dei gas arteriosi (in ospedale):
•
Una PaO2 < 8.0 kPa (60 mmHg) e/o una SaO2 <90%, con o senza PaCO2 >6.7 kPa (50 mmHg) in
aria ambiente indicano l’esistenza di insufficienza respiratoria.
•
Una acidosi da moderata a grave (pH <7.36) con ipercapnia (PaCO2 >6-8 kPa (45-60 mmHg) in un
paziente con insufficienza respiratoria rappresenta una indicazione alla ventilazione meccanica.
Radiografia del torace: la radiografia del torace (in postero-anteriore e latero-laterale) permette di
diagnosticare patologie alternative che possono mimare una riacutizzazione.
ECG: Aiuta nella diagnosi di ipertrofia ventricolare destra, aritmie ed episodi ischemici.
Altri esami di laboratorio:
•
Esame colturale dell’escreato con antibiogramma: va eseguito al fine di precisare l’etiologia di
un’infezione quando non vi sia risposta alla terapia antibiotica iniziale.
•
Esami ematochimici: per rilevare la eventuale presenza di alterazioni elettrolitiche, diabete e
malnutrizione.
•
Esame emocromocitometrico: per identificare l’eventuale presenza di policitemia o di
sanguinamento.
18
Terapia domiciliare o ospedaliera per i pazienti con BPCO in fase terminale?
La mortalità per riacutizzazione di BPCO è strettamente correlata all’insorgenza di acidosi respiratoria, alla
presenza di gravi comorbidità ed alla necessità di ventilazione meccanica. I pazienti che non presentino tali
caratteristiche non sono ad alto rischio di morte ma quelli con BPCO grave spesso richiedono comunque
l’ospedalizzazione. I tentativi di gestire tali pazienti interamente a domicilio hanno avuto scarso successo
mentre la dimissione seguita da un aumento del sostegno sociale e da un programma di assistenza medica
monitorizzata dopo un’iniziale valutazione nel dipartimento di emergenza ha avuto molto più successo
Tuttavia non è disponibile l’analisi dettagliata del costo-beneficio di questi diversi approcci.
Trattamento domiciliare
Broncodilatatori: Aumentare la dose e/o la frequenza di somministrazione dei broncodilatatori a breve
durata d’azione eventualmente già presenti nella terapia regolare, preferibilmente con 2 -agonisti. Se non già
in terapia aggiungere anticolinergici finché i sintomi non migliorano.
Glucocorticosteroidi: Se il VEMS di base è <50% del predetto aggiungere 30-40 mg di prednisolone per via
orale al giorno per 7-10 giorni alla terapia con broncodilatatori. La budesonide con nebulizzatore può
rappresentare un’alternativa agli steroidi orali nelle riacutizzazioni senza acidosi.
Trattamento ospedaliero:
I pazienti con le caratteristiche elencate nella Figura 7 dovrebbero essere ospedalizzati. Le indicazioni per
l’ospedalizzazione e la gestione ospedaliera delle riacutizzazioni dipendono dalle risorse locali e dalle
dotazioni degli ospedali locali.
Figura 7: Indicazioni alla ospedalizzazione per riacutizzazione
• Marcato incremento dell’intensità dei sintomi, come l’improvviso manifestarsi di dispnea a riposo
• Grave BPCO di base
• Comparsa di segni nuovi all’esame obiettivo (per esempio, cianosi, edema periferico)
• Mancata risposta alla terapia medica iniziale
• Importanti comorbidità
• Riacutizzazioni frequenti
• Aritmie cardiache di nuova insorgenza
• Incertezza diagnostica
• Età avanzata
• Supporto domiciliare insufficiente
Antibiotici: Gli antibiotici dovrebbero essere somministrati ai pazienti:
•
•
•
Con le seguenti 3 caratteristiche cardine: aumento della dispnea, aumento del volume
dell’espettorato, aumento della purulenza dell’espettorato.
Con aumento della purulenza dell’espettorato ed una delle altre caratteristiche cardine.
Che richiedano ventilazione meccanica.
19
APPENDICE I:
LA SPIROMETRIA PER LA DIAGNOSI DELLA BPCO
La spirometria è importante per la diagnosi di BPCO come le misure della pressione arteriosa
sono importanti per la diagnosi di ipertensione.
La spirometria dovrebbe essere disponibile per ogni operatore sanitario.
Che cos’è la spirometria?
La Spirometria è un semplice test per misurare la quantità di aria che una persona può espirare
e la quantità di tempo che impiega a farlo.
Lo spirometro è uno strumento per misurare quanto efficacemente e quanto velocemente i
polmoni possono essere svuotati.
Lo spirogramma è una curva volume-tempo
Le misure spirometriche per la diagnosi di BPCO sono rappresentate da (vedi figura 2, pagina
9):
•
CVF (capacità vitale forzata): volume di aria espirato durante una espirazione forzata
dopo un’inspirazione massimale.
•
VEMS (volume espiratorio massimo in un secondo): volume espirato nel primo secondo
di una espirazione forzata dopo una inspirazione massimale. E’ una misura di quanto
velocemente si svuotano i polmoni.
•
VEMS/CVF: VEMS espresso come percentuale della CVF, è un indice clinicamente
utile di limitazione al flusso aereo.
Negli adulti sani il rapporto VEMS/CVF è compreso fra 70% e 80%; un valore inferiore a 70 indica
l’esistenza di una limitazione al flusso aereo e la possibilità di presenza di BPCO.
Il VEMS è condizionato dall’età, dal sesso, dall’altezza e dalla razza ed è quindi più correttamente
espresso come percentuale di un valore predetto. Esiste un’ampia letteratura sui valori normali;
dovrebbero essere usati quelli di riferimento per la popolazione locale1,2,3.
20
Perché fare una spirometria per la BPCO?
•
La spirometria è necessaria per una diagnosi di certezza di BPCO
•
Insieme alla valutazione dei sintomi la spirometria permette la classificazione di gravità
della malattia ed indirizza le scelte terapeutiche basate sullo stadio.
•
Una spirometria normale esclude la diagnosi di BPCO clinicamente rilevabile.
•
Più basso è il valore del VEMS rispetto al predetto peggiore è la prognosi.
•
Il VEMS si riduce nel tempo e più rapidamente nei pazienti affetti da BPCO rispetto ai
soggetti sani. La spirometria può essere usata per monitorare la progressione della malattia
ma per essere attendibile l’intervallo fra le misurazioni deve essere di almeno 12 mesi.
Di cosa hai bisogno per fare una spirometria
Sono disponibili diversi tipi di spirometro:
•
Spirometri a campana o a soffietto di dimensioni relativamente grandi (generalmente
disponibili solo nei laboratori di fisiopatologia respiratoria). Con questi spirometri è
necessario eseguire regolarmente la calibrazione con un volume noto (per esempio una
siringa da 3 litri).
•
Strumenti portatili di minori dimensioni spesso dotati di sistemi di calibrazione elettronica.
Una stampa della curva volume-tempo è utile per valutare l’attendibilità della curva, per la sua
interpretazione e per escludere errori.
La maggior parte degli spirometri richiede un collegamento elettrico per funzionare. Vi sono in
commercio anche spirometri a batterie che possono essere collegati ad un computer per stampare i
referti.
21
E’ essenziale imparare a calibrare ed a pulire il vostro spirometro.
Come fare una spirometria
E’ preferibile eseguire la spirometria con il paziente seduto. I pazienti possono essere agitati per
l’esecuzione delle manovre e devono essere rassicurati. E’ molto utile un’accurata spiegazione delle
manovre seguita dalla loro dimostrazione pratica. Il paziente deve:
•
Inspirare completamente
•
Stringere le labbra intorno al boccaglio
•
Espirare con tutta la forza e la velocità possibili fino al “completo svuotamento” dei polmoni
•
Inspirare nuovamente e riposarsi
L’espirazione deve essere continua finché il paziente non ha più aria da espirare, deve durare
almeno 6 secondi ma possono essere necessari anche 15 secondi o più.
Come ogni altro test, i risultati della spirometria saranno attendibili solo se le manovre sono state
eseguite correttamente ed in modo ripetibile. Si scelgono i migliori valori di CVF e di VEMS
ottenuti in 3 curve accettabili nelle quali tali parametri non varino in misura superiore al 5% o a 100
ml fra curva e curva. Il rapporto VEMS/CVF si calcola con i migliori valori dei singoli parametri da
3 curve accettabili (non necessariamente dalla stessa).
I pazienti con dolore toracico o che tossiscano frequentemente possono essere incapaci di eseguire
un test soddisfacente e di ciò si deve tenere conto.
22
Dove trovare informazioni più dettagliate sulla spirometria
1. American Thoracic Society
http://www.thoracic.org/adobe/statement/spirometry1-30.pdf
2. Australian/New Zealand Thoracic Society
http://www.nationalasthma.org.au/publications/spiro/index.htm
3. British Thoracic Society
http://www.brit.thoracic.org.uk/copd/consortium.html
23