Giovedì, 14 Ottobre 2004
Fisiopatologia delle
Funzioni Superiori
(Cognitive)
Ildebrando Appollonio
Corteccia cerebrale
• Distinguibili 5 zone funzionali:
- aree motoria e sensoriale primaria (PMS)
- aree associative unimodali
- aree associative eteromodali
- aree paralimbiche
- aree limbiche
PMS interessa meno del 10% del totale
EON convenzionale focalizzato su PMS
--> EON può apparire “normale” quando
PMS non coinvolto.
Le Funzioni Cognitive
• Comprendono l’insieme dei vari processi mentali /
neurali attraverso i quali la nostra mente / il nostro
cervello elabora informazioni per produrre
risposte / comportamenti.
• In altri termini, le funzioni cognitive comprendono
tutti i processi attraverso i quali un individuo
percepisce, registra, mantiene, recupera, manipola,
usa ed esprime informazioni (le proprie
conoscenze acquisite e quelle che acquisisce dal
mondo esterno).
Rapporto struttura-funzione
• Un tempo: si riteneva che le strutture cerebrali coinvolte nelle
funzioni cognitive fossero di stretta pertinenza corticale con una
corrispondenza precisa biunivoca fra singole sedi corticali e
specifici processi mentali (“centri” corticali <--> “centri”
cognitivi)
• Oggi: prevale un modello “a rete” (network) che prevede:
- intervento sinergico di molteplici loci corticali (nodi),
ciascuno responsabile di una singola componente
funzionale (modulo) per il compimento di determinati
processi mentali (linguaggio, memoria etc.)
- compartecipazione anche di strutture sottocorticali (talamo,
gangli della base, cervelletto e fasci associativi e di
connessione fra le varie stazioni)
Funzionamento dei network neurali
• L’elaborazione delle informazioni avviene lungo / attraverso un
insieme di moduli funzionali / strutture neurali distinte (alcune
disposte in serie, altre in parallelo) dove l’informazione fluisce
per essere appunto progressivamente processata / manipolata.
• Conseguenza: le modalità in cui i processi funzionali si
svolgono dipende intimamente dalle strutture neurali in cui essi
sono implementati.
• Il passaggio delle informazioni fra le diverse strutture neurali
avviene seguendo specifiche regole che dipendono anche dalle
caratteristiche morfo-funzionali delle sedi / circuiti di
elaborazione (la struttura “costringe” la funzione)
02.10.2004
L'evoluzione del cervello
La struttura delle reti di neuroni è più
efficiente e potente di un computer
Alcuni scienziati stanno sviluppando un nuovo modello per spiegare come funziona il nostro
cervello. Terrence Sejnowski del Salk Institute for Biological Studies di La Jolla, in California, e
Simon Laughlin dell'Università di Cambridge, in Inghilterra, ipotizzano che il cervello non sia una
gigantesca rete fissa, come si riteneva in passato, ma una rete dinamica e in cambiamento,
che si adatta continuamente per venire incontro alle necessità comunicative e computazionali.
In un articolo pubblicato sul numero del 26 settembre della rivista "Science", i due ricercatori
sostengono che il cervello umano si è evoluto fino ad operare come un "apparecchio ibrido"
estremamente efficiente, in grado di effettuare calcoli molto più sofisticati dei computer più
potenti, e che i sistemi di comunicazione a lunga distanza all'interno del cervello sono stati
ottimizzati dall'evoluzione per risultare energeticamente più efficienti.
"In passato, - spiega Sejnowski - potevamo studiare le funzioni cerebrali soltanto osservando
singoli neuroni o reti di neuroni locali. Con i progressi nella neurobiologia computazionale e le
nuove tecniche di brain imaging, che ci danno un quadro globale dell'attività del cervello, possiamo
ottenere una prospettiva più globale".
Nel corso dell'evoluzione, secondo lo scienziato, il cervello è diventato incredibilmente efficiente e
potente. La natura ha "ottimizzato la struttura e le funzioni delle reti corticali con
principi di progettazione simili a quelli delle reti elettroniche".
© 1999 - 2004 Le Scienze S.p.A.
Implicazioni del modello a rete
-1
• Una certa funzione cognitiva, come il linguaggio o la
memoria, può risultare diversamente alterata in
seguito al danno di uno qualsiasi fra i diversi nodi
che compongono il network.
• Un danno localizzato in corrispondenza di una certa
area può determinare molteplici deficit cognitivi, in
quanto può coinvolgere le funzioni di tutti i network
che si intersecano in quella specifica regione.
Implicazioni del modello a rete
-2
• Il danno ad un componente del network può talvolta dare luogo
a deficit minimi o transitori nell’ambito cognitivo in cui è
inserito quel componente se le altre parti del network mettono
in atto meccanismi di riorganizzazione compensatoria.
• Siti anatomici individuali all’interno di un network possono
mostrare una specializzazione al più relativa (ma mai assoluta)
per diversi aspetti della funzione cognitiva di interesse.
• Pertanto, il danno di ciascuna componente (anatomica o
funzionale) del network può determinare compromissioni con
pattern clinici specifici per quella componente pur all’interno di
una stessa funzione cognitiva.
Principali network cognitivi
• Dal pdv del neurologo clinico, sono 5 i network
maggiormente rilevanti (e anatomicamente definiti
su larga scala):
- Perisilviano sinistro per il linguaggio
- Parieto-Frontale (prev dx) per le funzioni spaziali
- Occipito-temporale bilat per il riconoscimento visivo
- Temporo-Limbico bilat per la memoria
- Prefrontale per l’attenzione ed il comportamento
Network Perisilviano Sinistro per il Linguaggio
• Parole: simboli (arbitrari) per comunicazione, pensieri, esperienze
• Dominanza emisferica sinistra (90% destrimani e 60% mancini;
eccez --> afasia crociata)
• Polo posteriore: area di Wernicke
- Funzione: trasformare gli input sonori nelle rappresentazioni neurali delle
parole (successivo accesso ad aree associative distribuite che contengono i
significati delle stesse)
• Polo anteriore: area di Broca
- Funzione: ordinare le parole in modo appropriato (sintassi) e trasformare le
rappresentazioni neurali delle parole nelle sequenze articolatorie corrette
Afasia
Disturbo della comunicazione verbale da lesione acquisita
(traumatica, vascolare, neoplastica, degenerativa*) che
determina deficit di uno o più componenti del linguaggio
(in soggetti con precedente competenza comunicativa
adeguata).
Deve essere distinta da:
• Disordine percettivo (funzione uditiva)
• Disordine primariamente motorio della fonazione
(disartria, anartria)
• Disturbo primario del pensiero (disturbi del linguaggio
in soggetti con demenza/stato confusionale gravi)
•
Quasi sempre il disturbo verbale è associato ad una
parallela difficoltà di elaborazione del linguaggio scritto
(in genere, di grado addirittura maggiore)
•
* AFASIA PROGRESSIVA PRIMARIA: Deficit
cognitivo circoscritto lentamente ingravescente a genesi
degenerativa. Viene oggi considerata una delle varianti
della demenza fronto-temporale.
6
Pure dysarthria due to small cortical stroke
Jong S. Kim, MD; Sun U. Kwon, MD; and Te G. Lee, MD
• The authors describe 6 patients who presented with dysarthria as their
isolated or major symptom from a small cortical stroke.
Five had infarction and one had hemorrhage.
In the patients with ischemic stroke, the lesions were identified by
diffusion-weighted MRI but not by T-2 weighted MRI.
The lesions were located lateral to the precentral knob (representing hand
motor area) usually at the most lateral part of the imaging.
The presumed pathogenesis included embolism in five patients and
hypertensive hemorrhage in one. NEUROLOGY 2003;60:1178-1180
Esame Clinico del Linguaggio
• Denominazione (anomia): deficit
più comune; circumlocuzioni,
parafasie (semantiche / fonetiche /
verbali); spesso “a senso unico”
• Eloquio spontaneo e descrittivo:
fluente/non fluente, tipo di errori,
proporzione funtori/nomi
• Comprensione: parole e frasi di
varia complessità sintattica
• Ripetizione: parole, frasi
• Lettura (alessia): ad alta voce e
comprensione dello scritto
• Scrittura (agrafia): spontanea,
dettato, copia (ortografia e
grammatica)
Afasie: Classificazione clinica
• Profili sindromici e correlati anatomici
• Implicazione per eziologia e prognosi
• Sindromi “centrali” e da “disconnessione”
• Nel singolo, profilo puro è raro
Afasia di Wernicke
•
•
•
•
•
•
•
•
Linguaggio fluente ma spesso incomprensibile a causa di numerose parafasie
fonemiche, anche semantiche e neologismi. L’eloquio può essere talmente
abbondante da risultare logorroico
Gravi problemi di comprensione per disturbi a livello semantico-lessicale
Problemi di denominazione e ripetizione. Possono essere presenti anche anomie
Vi possono essere problemi di scrittura (estensione a giro angolare)
Il soggetto spesso non ha coscienza del fatto che il suo eloquio risulta
incomprensibile (e rimane sorpreso di non essere capito) e neppure che egli
stesso non comprende quanto gli altri gli dicono (anosognosia per l’afasia) =>
talvolta scambiato per un pz. psichiatrico
Correlati anatomici: parte posteriore della circonvoluzione temporale superiore
e media (corteccia uditiva associativa o area 22, detta appunto di Wernicke) con
estensione posteriore, più o meno variabile, alle aree 37, 39, 40 e sottostante alle
regioni sottocorticali corrispondenti
Segni neurologici associati: deficit sensitivi e motori solo raramente, si può avere
più spesso una compromissione del campo visivo (emi/quadrantopsie dx)
Col tempo, la comprensione tende a migliorare, possono persistere anomie,
parafasie semantiche e circonlocuzioni (riclassificazione come afasici amnestici
o di conduzione)
Afasia di Broca
Forma classica: diminuzione notevole dell’eloquio spontaneo (afasia non fluente)
•
La selezione delle parole di contenuto è corretta anche se accompagnata da
parafasie fonemiche e anomie
•
Caratteristico è l’agrammatismo che causa il cosiddetto “linguaggio telegrafico”.
•
La ripetizione di parole è compromessa anche se i pazienti sono in grado di capirne
il significato.
•
Dal punto di vista della comprensione si hanno disturbi lievi, di tipo sintatticogrammaticale e fonologico: frasi passive sintatticamente reversibili
•
Il paziente è del tutto consapevole dei propri disturbi e spesso si arrabbia con se
stesso per non riuscire a superarli
•
Segni neurologici associati spesso emiparesi dx ed aprassia orale
•
Correlati anatomici: area di Broca (piede del giro frontale inferiore o aree 44 e 45
di Brodmann), aree frontali circostanti (post. 6,8,9,10,46), la sostanza bianca
sottostante e talvolta i nuclei della base.
•
Un studio PET di pazienti con afasia di Broca in fase cronica ha mostrato un
ipometabolismo a livello di: lobo frontale e parietale, nucleo caudato, talamo sn,
emisfero cerebellare dx.
•
Possibile miglioramento (passaggio ad afasia amnestica)
Variante: danno cerebrale limitato, si osserva solo una forma lieve e transitoria
•
Correlato anatomico: area di Broca propriamente detta e sostanza bianca
sottostante
Afasia Globale
• Combinazione di afasia di Broca e di Wernicke
• Eloquio non fluente, la produzione verbale può essere
ridotta unicamente a suoni sillabici o stereotipie
(espressioni ricorrenti)
• Compromissione del linguaggio grave che non permette in
genere alcun tipo di valutazione formale
• Si associano spesso emiparesi, emianestesia e
frequentemente emianopsia. Dal pdv neuropsicologico si
associano spesso aprassia orale ed ideomotoria
• Prognosi in genere negativa (relativo miglioramento della
comprensione)
• Correlati anatomici: vaste lesioni che interessano
l’emisfero sinistro (fronto-temporo-parietali, territorio
superficiale dell’arteria cerebrale media o silviana)
Afasia di Conduzione
• Eloquio fluente con numerose parafasie fonemiche (conduite
d’approche: successive variazioni fonemiche della parola
bersaglio dovute al tentativo di correggersi). Possono esservi
anomie. Linguaggio, comunque, comprensibile.
• Marcato, sproporzionato difetto nella ripetizione di frasi
• Comprensione conservata
• Segni neurologici spesso associati: paresi e deficit di campo
visivo dx
• Correlati anatomici (secondo Damasio):
- lesione area 40 (giro sopramarginale) del lobo parietale sin. con
estensione al fascicolo arcuato sottostante
- corteccia uditiva
- corteccia insulare e sostanza bianca sottostante
• Raramente costituisce la forma di esordio; più spesso costituisce
l’esito evolutivo di una afasia di Wernicke
Afasie Transcorticali (ATC)
• La capacità di ripetere frasi è
conservata
• Si riconosce una variante motoria
(non-fluente) e una sensoriale
(fluente)
• Correlati anatomici: ATC motoria:
lobo frontale premotorio. ATC
sensoriale: aree 37 e 39,
risparmiando l’area di Wernicke
(anche in atrofia generalizzata)
• Nella ATC motoria si possono
osservare deficit motori, raramente
aprassia
• Nella ATC sensoriale si osserva
spesso aprassia ideomotoria e
ideativa, anosognosia ed ecolalia
AFASIA AMNESTICA O ANOMICA (AA)
• L’anomia è il sintomo più pervasivo che si ritrova nella
quasi totalità dei pazienti afasici
• Nella AA l’anomia è la caratteristica principale, riguarda
pertanto anche sostantivi di uso comune e non vi sono altri
disturbi linguistici gravi concomitanti.
• L’anomia può riguardare anche verbi ed aggettivi
• Le parole target sono sostituite da circonlocuzioni o da
parole di significato generico (cosa, affare)
• Rare parafasie semantiche e fonemiche
• Correlati anatomici: aree 20, 21 (porzione anteriore della
corteccia temporale sn). In realtà è difficile localizzarne la
sede lesionale
AFASIE SOTTOCORTICALI
• Lesioni talamiche sin. possono determinare disturbi del
linguaggio, con frequenza minore rispetto alle lesioni
corticali (30%). I casi descritti sono rari
• Alcuni autori pensano che lesioni sottocorticali possano
causare disturbi del linguaggio in relazione
all’ipometabolismo corticale che ne deriva (diaschisi)
• Ripetizione buona, produzione ridotta ma fluente,
denominazione +/- compromessa, presenti anomie
(raramente circonlocuzioni e parafasie)
• Comprensione buona
• Netta compromissione della scrittura (spontanea e sotto
dettato)
• Recupero buono
Altri Deficit Cognitivi
correlati al Network Perisilviano sin
•
•
•
•
•
•
•
Sordità verbale pura
Alessia con / senza agrafia
Anomia per i colori
Aprosodie (dx)
Aprassie
Acalculia
S. di Gerstmann
Aprassie
• Disturbi del gesto intenzionale (in
assenza di disturbi motori, turbe
psichiche, deficit di comprensione
e di riconoscimento)
• Gesti:
- Significativi: transitivi (utilizzo
concreto di oggetti) e intransitivi
(simbolici e pantomime);
- Non significativi (gesti e
sequenze motorie arbitrarie)
• Su comando e per imitazione
• Dissociazione automaticovolontaria caratteristica
• 30-50% dei cerebrolesi sin; 80%
degli afasici
Aprassie propriamente Gestuali:
- ideomotoria
- ideativa
- bucco-facciale (metà inf / sup)
Aprassie Visuo-Spaziali:
- costruttiva (attività grafiche e costruttive)
- dell’abbigliamento
Altre “Aprassie”:
- apr. della marcia
- apr. dello sguardo
- apr. mielocinetica
Aprassia Ideomotoria (AIM)
• Incapacità a tradurre il programma motorio
(sostanzialmente intatto) nei movimenti corretti
che un gesto richiede
• La conoscenza della configurazione generale del
gesto NON è alterata (il pz. sa “cosa” fare)
• E’ deficitaria la successiva fase di
programmazione motoria (non sa “come”
implementare il gesto)
Semeiotica AIM
• Alterati i gesti intransitivi,
tipicamente anche per
imitazione, e quelli non
significativi
• Meno alterati i gesti
transitivi (maldestrezza, uso
di parti del corpo come
oggetto)
• Mantenuta la comprensione
delle pantomime d’uso
• In genere descritta
correttamente la sequenza
gestuale
• Mantenuta la consapevolezza
dei propri errori
A,B,C: ordine n.12;
D: ordine n.15;
E,F: ordine n.20
Ogni gesto presentato sino a 3 volte
12 gesti simbolici; 12 non simbolici
Diagnosi di Aprassia: sì: < 53; no: > 62
Correlati Neurali Aprassie
1
2
3
1: Apr. Mielocinetica
2: Apr. Ideomotoria
3: Apr. Ideativa
AIM
Parietale post-inf sin: AIM bilat
Premotoria sin: AIM sin + paresi dx
Corpo/Radiaz. Callose: AIM sin
(apr. “callosale”, infreq., incostante)
Sindrome di Gerstmann
• Quattro componenti:
- agnosia digitale
(riconoscimento e
denominazione proprie e altrui)
- disorientamento dx-sin
- agrafia
- acalculia
• per lesione parieto-occipitale
sinistra (giro angolare al
passaggio con il lobo
occipitale)
• anche degenerativa
(lentamente ingravescente)
Network Parieto-Frontale prev. Dx
per le Funzioni Spaziali
•
•
•
•
•
•
•
Neglect (dx)
Disturbi dello Schema Corporeo (sin o dx)
Sindrome di Balint (bilat)
Simultaneoagnosia (dx o bilat)
Disorientamento spaziale e topografico
Aprassia costruttiva (dx)
Aprassia per l’abbigliamento (dx o bilat)
NEGLECT:
disturbo della distribuzione
della ATTENZIONE nello SPAZIO
• tendenza ad ignorare (negligere)
l'emispazio controlesionale (sin.)
• Diverse forme (isolate o variamente
associate):
–
–
–
–
–
NEGLECT sensoriale (soprattutto visivo, ma non solo)
NEGLECT rappresentazionale
NEGLECT motorio
NEGLECT ipodirezionale
DISLESSIA DA NEGLECT
Neglect: NETWORK NEURALE DX
– LOBULO PARIETALE INFERIORE – casi più
frequenti, più gravi e più duraturi
– Lobo frontale (aree premotorie oculogire e mesialicingolari)
– Strutture sottocorticali (talamo-pulvinar, nuclei
della base-striato e sostanza bianca sottocorticale) per diaschisi (evidenze PET) o per contiguità
(penombra ischemica, effetto massa)
– Dominanza DX: emisfero DX dirige l’attenzione all’intero spazio
extrapersonale, mentre emisfero SIN solo all’emispazio dx.
NEGLECT sensoriale
Negligenza per gli stimoli provenienti
dall’emispazio controlesionale
• N. Visivo, uditivo, tattile, olfattivo
• Severità variabile:
– casi più gravi evidenti alla semplice
osservazione
– casi lievi rilevabili solo con prove
specifiche
Decorso temporale (origine vascolare):
solitamente remissione rapida, rari i casi
cronici
Cause:
lesioni vascolari (l’andamento ictale non
permette compensazione), neoplasie (a
rapida crescita),degenerazione
(RARAMENTE)
N+
N-
Neglect sensoriale
“A volte si lamenta con le infermiere perché, dice, non le
hanno messo sul vassoio il dolce o il caffè. Quando queste
le rispondono: «Ma è lì, signora, a sinistra» sembra non
capire quello che dicono e non guarda a sinistra.
Se le voltano piano la testa facendo sì che il dolce entri nel
suo campo visivo, nella metà destra del suo campo visivo,
dice: «Oh, eccolo! Prima non c’era».
Talvolta si lamenta anche che le sue porzioni sono troppo
piccole, ma il fatto è che mangia solo quello che è a destra
nel piatto, non le viene in mente che il piatto abbia una
sinistra.”
NEGLECT RAPPRESENTAZIONALE
negligenza per la metà controlesionale
delle rappresentazioni mentali
Effetto “piazza del Duomo”
Test per il Neglect
TEST DI CANCELLAZIONE
varianti: cerchi, campane, lettere - senza/con distrattori
COPIA DI DISEGNI
Alcuni Disturbi dello “Spazio Corporeo”
ESTINZIONE: negligenza per
gli stimoli controlesionali solo
alla presentazione
CONTEMPORANEA di uno
stimolo ipsilesionale
• visiva, uditiva, tattile,
olfattiva (isolate o associate)
• spesso residua alla
remissione del neglect (+
duratura)
• rilevabile durante EON
• si associa più di frequente
del neglect a lesioni anche sin
ANOSOGNOSIA: negazione
di malattia (emiplegia,
cecità, afasia, amnesia)
(in assenza di gravi turbe
psichiche o cognitive)
• entità variabile
• varie modalità di
presentazione
• remissione particolarmente
rapida
• in genere associata a
LESIONI ESTESE (oltre i
confini parietali)
EMISOMATOAGNOSIA= negligenza per l'emisoma controlesionale Comb and Razor TEST
SOMATOPARAFRENIA= produzione di idee deliranti riguardanti
l'emisoma controlesionale (senso di estraneità, repulsione -misoplegia,
personificazione)
Network Occipito-Temporale Bilat.
per il Riconoscimento Visivo
Ventral stream= via del what - V1 --> regione
temporale inferiore
Dorsal stream= via del where e del how - V1-->
regione parietale posteriore
Agnosie VISIVE
• Deficit della capacità di riconoscere uno stimolo presentato
visivamente (in assenza di disturbi visivi elementari, anomici o
attenzionali o di grave deterioramento mentale globale)
• Appercettive o Associative
• Globali o selettive per:
– OGGETTI
– VOLTI: Prosopoagnosia
– colori
– parole
• Per lesioni cerebrali vascolari (anche avvelenamento da CO),
tumorali, post-infettive o post-traumatiche o in corso di demenza.
RARE, spesso non clinicamente evidenti
• Network lesionali:
- appercettive= aree occipitali extracalcarine (giri linguale e
fusiforme) dx o bilaterali
- associativa= via ventrale (sin o bilaterale)
Agnosie per gli Oggetti
Agnosia Associativa
Alterato recupero degli
attributi semantici
(SISTEMA
SEMANTICO)
copiare senza riconoscere
Agnosie Appercettive
(per la forma)
Deficit di analisi delle
caratteristiche percettive
(dimensioni, lunghezza, posizione
e/o orientamento) con mancata
identificazione del contorno
PROSOPOAGNOSIA
(associativa)
• Deficit della capacità di
riconoscere i volti noti (nelle
forme più gravi, gli stessi
familiari e se stessi), in assenza
di disturbi visivi elementari o
deficit anomici
- la capacità di identificazione delle
persone è conservata attraverso
indizi alternativi (voce, portamento,
abiti etc)
• Lesione network occipitotemporale bilaterale (più
raramente solo dx)
• Anche Progressiva primaria
PRESENTATORE
TELEVISIONE
SICILIANO
65 ANNI
KATIA RICCIARELLI
FESTIVAL DI SANREMO
…………….
“Il dott. P era un eminente musicista, insegnante alla locale scuola di
musica. Fu qui che per la prima volta, nei suoi rapporti con gli allievi, si
manifestarono strani problemi. Talvolta, quando si presentava uno studente,
il dott. P non lo riconosceva, o, più precisamente, non riconosceva la sua
faccia.
Appena lo studente parlava, lo riconosceva dalla voce.
Simili incidenti si moltiplicarono, perché al dott. P capitava sempre più
spesso, non solo di non vedere le facce, ma anche di vederle là dove non
c’erano: per strada gli capitava di dare affettuosi colpetti agli idranti e ai
parchimetri scambiandoli per teste di bambini; rivolgeva gentilmente la
parola ai pomelli dei mobili e si stupiva di non ricevere risposta.”
…
“…convinto che la visita fosse finita, si guardò intorno alla ricerca del
cappello. Allungò la mano e afferrò la testa di sua moglie, cercò di
sollevarla, di calzarla in capo. Aveva scambiato la moglie per un cappello!”
(da O. Sacks “L’uomo che scambio sua moglie per un cappello”)
AGNOSIE
(mancanza di conoscenza)
• Deficit della capacità di RICONOSCERE “oggetti” noti
attraverso una singola modalità sensoriale (vista, udito,
tatto --> agnosia visiva, uditiva, tattile), non dovuti a
disturbi delle percezioni sensoriali elementari, del
linguaggio o dell’attenzione o ad un deterioramento
mentale generalizzato
Cosa sono: deficit di RICONOSCIMENTO UNIMODALE
Cosa non sono: afasia modalità-specifica; amnesia
semantica
• si verificano in seguito a lesioni corticali temporo-parieto-occipitali
bilat. (più raramento unilat.) e corrispondenti zone sottocorticali.
Le lesioni possono essere di varia natura (vascolari, traumatiche,
tumorali ...) o nell'ambito di processi dementigeni + diffusi.
Network Temporo-Limbico
•
•
•
•
•
Emozioni
Motivazione
Tono Autonomico
Funzioni Endocrine
Memoria (esplicita per eventi ed esperienze)
LA memoriA o LE memoriE?
La memoria può essere definita, in generale, come la funzione
cognitiva che permette la fissazione e il recupero delle
informazioni che giungono dal mondo esterno.
Dati ottenuti sia in soggetti normali che in patologia suggeriscono
che esistano molteplici sistemi di memoria, ciascuno controllato
da network neurali distinti, e reciprocamente differenziabili sulla
base della durata o del contenuto dei ricordi.
MEMORIA
breve termine
lungo termine
dichiarativa (esplicita)
episodica
implicita
semantica
M. Esplicita:
Organizzazione Funzionale
Registrazione delle informazioni
a livello delle aree sensoriali e percettive
Consolidamento delle tracce mnesiche grazie alla
loro circolazione all’interno del circuito di Papez
e, in particolare, all’attività dell’ippocampo
Rievocazione del ricordo a partire dalle regioni
associative (temporo-parietali?), deposito
definitivo della traccia mnesica
Memoria e Amnesie: correlati neurali
M. esplicita episodica
- Amnesia Anterograda
- Amnesia Retrograda
(gradiente di Ribot)
- Confabulazioni
- Disorientamento
(specie temporale)
- Anosognosia
Coinvolgimento BILATERALE del network limbico:
encefalite erpetica, encefalopatia di Wernicke-Korsakoff; encefalite
limbica paraneoplastica; demenze degenerative (m. di Alzheimer),
tumori, traumi cerebrali; ictus ACAs o ACPs; a. globale transitoria
Memoria e Amnesie: correlati neurali
Test di memoria Anterograda
Violino
Bastone
Campagna
Tempo
Lago
Notte
Brodo
Isola
Cornice
Freccia
Palazzo
Lira
Fiammifero
Barca
Parete
Viene letta una lista di parole (o un racconto) e
poi si valuta se il soggetto la ricorda
immediatamente e/o a varia distanza di tempo
dalla presentazione:
Se lettura e ripetizione vengono rifatti più volte,
è possibile valutare anche l’apprendimento,
cioè l’incremento della quantità di
informazione ricordata
L’apprendimento permette il consolidamento a
lungo termine dell’informazione
Possibile utilizzare diverse modalità di
valutazione: Rievocazione vs
Riconoscimento
Test di memoria Retrograda
Episodica
• Semantica
E’ la memoria per gli eventi
(per gli “episodi”,
appunto) esperiti nel
passato durante la propria
vita e avvenuti ed appresi
in un preciso luogo ed in
un preciso momento.
E’ rappresentata dal nostro sapere,
dall’insieme delle conoscenze
che acquisiamo nel corso della
nostra vita, ma che non sono
frutto della nostra esperienza
diretta personale e sono prive di
riferimenti spaziali o temporali.
es. il giorno del proprio
matrimonio (memoria
autobiografica)
- l’attentato alle Torri Gemelle
(memoria per gli eventi
pubblici)
es. la capitale della Francia è
Parigi, Napoleone è morto a
Sant’Elena ...
Comprende anche il significato di
tutti i vocaboli che conosciamo.
Network Prefrontale (PF)
• Corteccia PF:
- dorsolaterale
- mediale-cingolare
- orbitale
• Nn. sottocorticali:
- testa del n. caudato
- n. dorsomediale del talamo
CPF Orbitale: sede di convergenza dalle cortecce associative,
paralimbiche e limbiche
Funzioni Prefrontali
• Cognitive
• Attentive
• Working memory
• Mnesiche (memoria
temporale)
• Programmazione
• Astrazione
• Giudizio e critica
• Affettivomotivazionali
• Comportamentali
RUOLO “ESECUTIVO” (Integrativo)
“Le aree prefrontali occupano una
posizione unica nell’economia
cerebrale, perché non esiste network
cognitivo cui esse siano estranee (in
termini di coordinamento) e che
quindi non risenta della loro
disfunzione.
Esse inoltre sono al crocevia della
integrazione fra pensiero, emozioni e
motivazioni
TURBE AFFETTIVO-MOTIVAZIONALI
Conseguono al deficit della attività di modulazione normalmente
svolta dalle regioni prefrontali su alcune strutture limbiche
(amigdala, ipotalamo) responsabili del controllo dell’emotività.
SINDROME
PSEUDOPSICOTICA
•
•
•
•
•
•
Umore euforico-maniacale
Tendenza al motteggio
Impulsività
Volubilità
Puerilità
Disinibizione sessuale
- per lesioni delle regioni
ORBITARIE
SINDROME
PSEUDODEPRESSIVA
• Umore depresso
• Apatia (indifferenza
emotiva)
• Abulia (mancanza di
iniziativa motoria,
cognitiva, verbale)
- per lesioni delle regioni
MESIALI
COMPORTAMENTO
PHINEAS GAGE
(dr. Harlow, 1868)
“GAGE was no more GAGE”
“Dopo l’incidente, amici e familiari trovavano che
Gage non era più lui.
L’equilibrio fra facoltà intellettive e tendenze
istintive sembrava, per così dire, perduto.
Contrariamente all’abitudine, indulgeva a
irriverenze blasfeme, era diventato irrispettoso verso
i compagni, privo di ritegno, intollerante dei
consigli in contrasto con i suoi desideri,
pervicacemente cocciuto e al tempo stesso
capriccioso, esitante e incostante; progettava mille
piani che non portava mai a termine,
abbandonandoli per altri apparentemente più
agevoli. Associava la capacità intellettiva e il
comportamento di un bambino, con la passionalità
e l’entusiasmo di un adulto.
Prima del trauma, invece, nonostante il basso livello
culturale, era persona stimata per l’equilibrio, la
sagacia, la serietà, l’efficienza e costanza nel
lavoro.”
CAUSE Sindrome Prefrontale
Extra-Lobari:
Lobari (bilaterali):
• lesioni focali vascolari estese
•Componenti Sottocorticali
(aneurismi della comunicante
– demenze sottocorticali (es.
anteriore)
CH, MP, PSP)
• lesioni post-traumatiche
(prevalentemente fronto– Demenza talamica
orbitarie, spesso bilaterali)
•Connessioni con gli altri network
• idrocefalo normoteso
• neoplasie (modificazioni
– Piccole e molteplici lesioni
caratteriali anche del tutto
bilaterali sottocorticali
isolate)
frontali
• processi infettivi
– Encefalopatie metaboliche
• sofferenza su base degenerativa:
- demenze, soprattutto
– Sclerosi multipla
fronto-temporali (es. Pick)
– Deficit vit. B12
NOTE CLINICHE Sindrome PF
Cause EXTRA-LOBARI sono quelle prevalenti
Denominazione preferibile: Sindrome del network prefrontale
ETEROGENEITA’ di presentazione clinica (qualitativa e
quantitativa):
- sindrome frontale pura e completa
- possibile talvolta clamorosa dissociazione fra funzioni
intellettive (globali e focali) intatte e una totale mancanza di
buon senso, persino rudimentale, nella condotta quotidiana
- note di disesecutività
- reperti esclusivamente psicometrici o anche solo anamnestici
(evidenti solo nel setting della vita reale)
Presa in Carico del Pz
con Disturbi Cognitivi
• Valutazione può/deve essere sistematica (neuropsicologo)
• Spiegazioni ai familiari (NON sono disfunzioni su base
funzionale-psicologica)
• Depressione reattiva frequente
• Possibile dissociazione fra stato emotivo interno e
apparenza esterna
• Possibili ansia o agitazione associate
• Suggerimenti di strategie o strumenti di compenso
Presa in Carico del Pz
con Disturbi Cognitivi
• Miglioramento spontaneo dei deficit acuti è frequente
• Tempistica del miglioramento spontaneo: soprattutto prime 8-12
settimane, poi entro 6 mesi (afasie) fino a 2 aa
• Meccanismi molteplici, non completamente chiariti: risoluzione
diaschisi, riorganizzazione funzionale del network, reclutamento aree
corrispondenti controlaterali, implementazione di strategie di
compenso
• Riabilitazione cognitiva: pochi studi controllati, alcuni positivi (neglect
e afasia)
• Alcuni deficit più suscettibili al recupero: afasie non fluenti rispetto
alle fluenti; deficit senza anosognosia rispetto a quelli con anosognosia
• Il recupero, comunque, è assai raramente completo