Mancato miglioramento del quadro cutaneo…
BIOPSIA CUTANEA
Diagnosi istologica:
Quadro compatibile con PIODERMA GANGRENOSO
Negativa la ricerca di bacilli acido-alcool resistenti e di batteri.
Analisi batteriologiche su frammento bioptico
negative
Malattie autoimmuni
gastro-intestinali
Malattie
linfoproliferative
Farmaci
Aspirato midollare : midollo piuttosto povero in cellule ed emodiluito.
Serie eritroide scarsamente rappresentata con prevalenza di elementi
indifferenziati. Serie eritroide ipoplasica. Non si osservano megacariociti.
Non atipie cellulari
Completamento pannello autoanticorpale:
Positività ASCA e ANCA
Autoanticorpi presenti nelle
malattie infiammatorie croniche
intestinali
Data l’assenza clinica e microbiologica di evidenze infettive e la
positività degli anticorpi ASCA e ANCA, il PG appare come un
quadro potenzialmente associato ad una malattia autoimmune
attualmente non evidente
Trattamento steroideo:
-Metilprednisolone 2 mg/kg die
(riduzione progressiva della terapia antibiotica precedentemente
impostata)
Medicazione delle lesioni:
-Inizialmente in narcosi, ogni 48-72 ore
Netto miglioramento del quadro cutaneo dopo l’inizio della
terapia steroidea.
A completamento …
ECOGRAFIA ADDOME con studio ultima ansa ileale
… non apprezzabile l’ultima ansa ileale a causa del meteorismo; si
osservano alcune anse ileali in fossa iliaca destra, con normale
spessore parietale e peristalsi.
Restanti reperti nella norma.
Miglioramento clinico e cutaneo
DIMISSIONE
Follow-up in Day Hospital
RMN ADDOME
Discreta distensione delle anse del piccolo e del grosso intestino.
L’indagine documenta modico ispessimento parietale (circa 5 mm) a
carico di un’ansa di verosimile pertinenza digiunale
(mesogastrio/ipocondrio sinistro), esteso per circa 4 cm e dotato
di enhancement, ma senza evidenti segni di congestione
vascolare peri-viscerale, di possibile natura flogistica e da
correlare al dato clinico-laboratoristico.
Nella norma i restanti reperti.
Eventuale COLONSCOPIA al termine della tp steroidea
Valutazione reumatologica
Lesioni cutanee in miglioramento localizzate a livello degli arti inferiori,
estese fino al gluteo destro, in regione lombare ed una lesione
sottomentoniera.
Obiettività
articolare
nella
norma.
Non
dermatografismo. Non aftosi orale. Non linfoadenopatie laterocervicali.
Scalo terapia steroidea:
Riduzione del 10% della dose a settimana (partendo dalla dose serale)
Supplementazione con Calcio e Vit D
Conclusioni
NEUTROPENIA AUTOIMMUNE
Epifenomeno di una malattia autoimmune al momento manifestatasi
con un quadro di Pioderma gangrenoso
Take home message
Considerare la neutropenia autoimmune non come dato a sé stante ma
come possibile facente parte di un quadro più complesso.
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Foglio 4
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PIODERMA GANGRENOSO
Definizione
Rara malattia infiammatoria e ulcerativa della pelle, caratterizzata
istopatologicamente da accumulo di neutrofili nel derma e distruzione
tissutale.
Clinica
Pustole sterili che rapidamente evolvono in ulcere dolenti di varia
grandezza e dimensione con bordi mal definiti e violacei.
Sedi maggiormente coinvolte: arti inferiori.
Epidemiologia
Colpisce soprattutto soggetti tra 20 e 50 aa
Sesso femminile
Associazione
In molti casi il PG si associa a malattie sottostanti:
-Malattie infiammatorie croniche intestinali
-Malattie reumatologiche
-Malattie ematologiche
-Neoplasie
Diagnosi
-presenza di un disordine sottostante
-Presentazione clinica tipica
-Istologia
-Esclusione di altre malattie con presentazione simile
Diagnosi differenziale
- Alterazioni vascolari (vaso-occlusive and venous disease)
-Vasculiti sistemiche (granulomatosi di wegener, poliarterite nodosa)
-Infezioni (ectima gangrenoso, tubercolosi…)
-Neoplasie (linfoma, leucemia)
-Traumi tissutali esterni (punture d’insetto..)
-Altre dermatosi neutrofiliche (atipica Sweet syndrome, Bechet)
-Reazioni a farmaci
Trattamento
- Corticosteroidi sistemici
- Ciclosporina
-Innesti di cute in casi selezionati a completamento della terapia
immunosoppressiva.