SEZIONE SCIENTIFICA - Patologia in pillole
PATOLOGIA IN PILLOLE
Nr. 41
R. Trezzi
Storia clinica
Una donna di 72 anni giunge all’attenzione del medico per febbre alta e
intermittente. Durante gli accertamenti viene riscontrata una linfoadenopatia inguinale. Si decide di procedere
all’asportazione di un linfonodo per
esame istologico; nel sospetto di una
malattia infettiva, una parte del campione di tessuto viene inviata per analisi microbiologiche.
All’esame macroscopico il linfonodo
misura circa 1,2 cm e ai tagli il parenchima appare sovvertito, di colorito
biancastro con aree più scure. L’esame
istologico mostra un processo infiammatorio, coinvolgente gran parte del
linfonodo, caratterizzato da numerosi
granulomi costituiti da istiociti epiteliodi frammisti a linfociti e plasmacellule
(Figure 1a e 1b), raramente associati
alla presenza di cellule giganti e di
zona centrale necrotica. Il restante
parenchima linfonodale è sostituito da
una proliferazione di cellule fusate in
parte adiacente a strutture granulomatose (Figura 1a), talora organizzate in
corti fasci che si intrecciano, ben
vascolarizzata con sottofondo infiammatorio (Figura 1c). Le cellule fusate
mostrano citoplasma eosinofilo e
nucleo senza particolari atipie; non si
identificavano figure mitotiche atipiche
(Figura 1d).
1a
1b
1c
1d
Indica la diagnosi corretta:
a
b
c
d
e
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Sarcoidosi
Infezione luetica
Tubercolosi
Sarcoma di Kaposi
Pseudotumore infiammatorio associato a tubercolosi
TRIBUNA MEDICA TICINESE
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Diagnosi
Pseudotumore infiammatorio
associato a tuberculosi
Commento
L’infezione da micobatteri è stata per
secoli una delle malattie più comuni
e, nonostante la sua incidenza sia
notevolmente diminuita, rimane
ancora un problema serio nei paesi in
via di sviluppo. Alle nostre latitudini
la tubercolosi rimane confinata in
massima parte a pazienti stranieri o
immunodepressi. La forma extrapolmonare più comune di micobatteriosi è la linfadenite tubercolare. Le sedi
più frequentemente coinvolte dalla
malattia sono i linfonodi laterocervicali seguiti da quelli mediastinici e
ascellari. In base al tipo di micobatterio responsabile dell’infezione è possibile distinguere due forme: la micobatteriosi del complesso tubercolare
quasi esclusivamente dovuta da infezione con M. tubercolosis e la micobatteriosi non del complesso tubercolare (MOTT) in cui sono coinvolte
altre forme di micobatteri. Sul piano
clinico e istologico le differenze tra i
due tipi di linfadeniti non sono evidenti, tanto che per la diagnosi precisa dell’agente eziologico è necessario
ricorrere alla microbiologia o alla
ricerca di DNA batterico con tecniche
di PCR. Infatti colorazioni istochimiche (Ziehl-Neelsen) possono evidenziare micobatteri, ma non ne permettono l’identificazione del tipo preciso;
inoltre spesso la ricerca su materiale
incluso in paraffina risulta difficoltosa
e non sempre è possibile osservare i
microrganismi oppure isolarne il DNA
per analisi di biologia molecolare.
Classicamente la linfoadenite da
micobatteri si manifesta con flogosi
granulomatosa e necrotizzante.
Macroscopicamente le aree necrotiche appaiono come masse cremose
biancastre. La risposta immunologica
al micobatterio determina l’attivazione di macrofagi e linfociti T che pro-
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Fig. 2
vocano la reazione granulomatosa e
la necrosi coagulativa. Lo pseudotumore infiammatorio è una forma rara
e inusuale di linfadenite in cui il
parenchima linfonodale mostra proliferazione di istiociti fusati e fibroblasti associati a plasmacellule, linfociti e
granulociti. Il risultato è un processo
infiammatorio esagerato con l’aspetto di una neoplasia a cellule fusate. A
fronte di un pseudotumore infiammatorio linfonodale l’eziologia rimane nella maggior parte dei casi oscura; tra i possibili agenti infettivi coinvolti, oltre a micobatteri, è stato recentemente identificato il Treponema pallidum. In un pseudotumore infiammatorio, per ragioni ancora non chiare, gli istiociti perdono il tipico aspetto epiteliode e assumono una forma
allungata, fusata tanto da assomigliare a un tumore stromale. Questa
particolare reazione flogistica è stata
inizialmente descritta in pazienti
immunodepressi, trapiantati o HIV
positivi. Casi associati a micobatteriosi sono stati riportati in bambini con
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febbre e linfadenopatie dopo vaccinazione con il bacillo di Calmette
Guerin (BCG) o in casi d’infezione
con M. avium o con altri micobatteri
atipici. Segnaliamo che sono stati
descritti anche casi di pseudotumore
infiammatorio con micobatteri in sedi
extranodali quali cute, midollo osseo,
milza, appendice vermiforme ed
encefalo. Nella paziente qui presentata sono state evidenziate dalla
colorazione di Ziehl Neelsen grandi
quantità di micobatteri in sede extracellulare (Figura 2). Il laboratorio di
microbiologia ha confermato la presenza di infezione da M. tubercolosis,
che tra l’altro, rispetto ad altre micobatteriosi, risulta essere molto raramente implicato nell’eziologia di un
pseudotumore infiammatorio linfonodale.
La diagnosi differenziale del pseudotumore infiammatorio linfonodale
può essere difficile, soprattutto se
questo particolare tipo di reazione
flogistica non è accompagnata dalla
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presenza di granulomi epiteliodi.
L’anatomo-patologo deve escludere
neoplasie maligne quali il sarcoma di
Kaposi che può colpire pazienti HIV
positivi. In questi casi però le cellule
fusate sono di natura vascolare e tra
di esse si formano degli spazi allungati contenenti eritrociti. Il supporto
di analisi immunoistochimiche è
spesso determinante. Altre possibili
diagnosi differenziali riguardano linfadeniti associate a sarcoidosi o sifilide. Nel primo caso prevalgono i granulomi con cellule giganti, plasmacellule e una zona periferica di fibroblasti; inoltre la ricerca per bacilli
alcool-acido positivi darà risultato
negativo. La linfadenite luetica si
localizza per contro tipicamente a
livello inguinale e la presenza di granulomi epiteliodi può essere mascherata da iperplasia follicolare.
R. Trezzi, Istituto cantonale di patologia,
Locarno
Bibliografia
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