Scuola di Specializzazione in Pediatria
Incontri del Mercoledì - Napoli 21/04/2010
Emorragia ventricolare:
oltre la diagnosi
AIF
Dott. L. Astarita
Tutor
Dott.ssa MI. Spagnuolo
Karim…
• 37 sett EG
ipertensione)
(gravidanza
caratterizzata
da
diabete
gestazionale
ed
• TC urgente per sofferenza fetale. PN 3.700 Kg
• Riferiti tremori degli arti superiori ed inferiori sin dai primi giorni di vita
• 20 giorni di vita: ricovero per approfondimento diagnostico in merito a tremori
presso l’ospedale Santobono, dove dimesso con diagnosi di “sindrome da
ipereccitabilità”
• Per il persistere dei tremori viene nuovamente ricoverato presso l’ospedale di
Frattamaggiore a 45 giorni di vita e trasferito presso l’ospedale Cotugno per
comparsa di febbre ed opistotono, nel sospetto di meningite
•TAC cranio: “iperdensità dei corpi dei ventricoli laterali, non dilatati né
deformati”;
•Liquor: “aspetto citrino con iperproteinorrachia ed iperglicorrachia, compatibile
con emorragia intracranica”
All’ingresso
EC: 54g P: 4.500 kg (10°-25°pc) L: 53 cm (5°pc) CC: 39 cm (25°-50°pc)
Esame obiettivo:
Condizioni cliniche generali mediocri.
Paziente distrofico.
Poco responsivo agli stimoli.
Anamnesi familiare:
•
Madre proveniente dall’Emilia Romagna, in Campania dal 2007
•
Sorella deceduta nel 2005 all’età di sei mesi per sintomatologia
simile a quella di Karim (padre diverso)
•
Un aborto spontaneo al terzo mese di gravidanza.
Emorragia ventricolare (IVH): cosa sappiamo?
Eziologia: asfissia, anomalie vascolari congenite, trauma,
disturbi emorragici primari
Epidemiologia: 30 % neonati <1500 g; molto rara nei nati a
termine
Patogenesi: vasi immaturi soprattutto a livello della matrice
germinativa
Clinica: spesso asintomatica, apnea, convulsioni, ipotonia,
shock
Classificazione
Grado
Clinica
Prognosi
I
Sanguinamento solo area subependimale
Ottima
II
Emorragia intraventricolare, no
dilatazione
Ottima
III
Emorragia intraventricolare, si
dilatazione
Paralisi cerebrale,
RSPM, idrocefalo
IV
Emorragia intraventricolare e
intraparenchimale
Paralisi cerebrale,
RSPM, idrocefalo
Valutare sempre fattori concomitanti (prematurità, deficit coagulativi)
che possono giocare un ruolo nell’emorragia
Torniamo a Karim: ipotesi diagnostiche
QUALI DATI ABBIAMO?
- Emorragia ventricolare - Tremori
- Anamnesi familiare - Ammoniemia
IPOTESI DIAGNOSTICHE
•
Patologia genetico-metabolica
•
Emorragia in utero
•
Deficit della coagulazione
•
Trauma
Come sta Karim?
•
La madre continuamente chiama i mdg, riferendo “convulsioni”
•
Alimentazione estremamente difficoltosa
•
Dalle analisi di laboratorio e strumentali (tutte nella norma) non
emerge un quadro indicativo di una patologia specifica
•
Emocromo
Biochimica
Coagulazione
Aminoacidemia
Ac. organici
EEG
Eco addome
EGDS
Rx colonna cerv
Rx torace
Nuovi elementi dall’anamnesi familiare
COME PROCEDERE?
Anamnesi…
Contattiamo l’Ospedale di Reggio Emilia
•
Ultimo accesso in PS della sorella di Karim:
marzo 2007
•
(anamnesi familiare: deceduta nel 2005!)
Contattiamo i servizi sociali
• Karim è il 3° figlio: i primi due (due padri diversi) sono stati dati in affidamento
• La madre ha trascorso lunghi periodi in comunità di recupero.
•Perizie psichiatriche la descrivono come una persona con un forte disturbo di
personalità e comportamenti atti ad ingannare l’interlocutore
Ipotesi diagnostiche
•
Patologia genetico-metabolica
Shaken Baby Syndrome?
•
Emorragia in utero
•
Deficit della coagulazione
•
Trauma
Shaken Baby Syndrome
Tre caratteristiche:
Emorragie retiniche
• Emorragie intracraniche
• Fratture a scheggia delle metafisi delle coste e delle
ossa lunghe
•
Gli accertamenti effettuati in tale direzione risultano negativi
Intanto Karim…
•
RMN encefalo: conferma il reperto di sanguinamento
pregresso della matrice germinativa
•
Si alimenta, assistito dal personale infermieristico,
senza problemi
•
Manifesta un lieve ritardo dello sviluppo neuromotorio
e segni di sofferenza piramidale
Gestione di Karim
•
Contattiamo immediatamente l’assistente sociale ed il Tribunale
dei Minori, che avverte i servizi sociali della zona di residenza
della madre
•
Indirizziamo la madre di Karim verso la psichiatria della nostra
struttura
Relazione servizi sociali territoriali
•
•
Non viene descritta nessuna incongruenza nel comportamento
della madre. Le informazioni che forniscono sono le stesse che la
madre del paziente aveva riferito a noi nei primi giorni di ricovero
Non leggono le nostre relazioni cliniche e non si informano dei
frequenti contatti avuti fra la nostra Struttura ed il Tribunale
Gestione di Karim
•
Dopo circa 2 mesi e dopo diverse relazioni al Tribunale e ripetuti
contatti con i servizi sociali, Karim viene affidato ad una casa
famiglia (con la presenza della madre)
•
Inizia fisioterapia (5 vv/settimana)
•
Oggi Karim è un bambino sano, vive ancora in una casa famiglia
il suo SPM è nella norma e viene seguito periodicamente presso
la nostra struttura (follow-up neurologico)
Take Home Message
•
Attenzione a non focalizzare l’attenzione su un
diagnostico: considerare sempre varie ed eventuali!
sospetto
•
Ruolo fondamentale dell’anamnesi
•
Necessità di prendersi carico del paziente non solo per quanto
riguarda l’aspetto clinico, ma a 360°