Fisiopatologia del linfedema
Salvatore De Roberto
Medico chirurgo
Specialista in Medicina Fisica e Riabilitazione
Soc. RRF Alba ASL – 18
Direttore Dott. Carlo Chiacchio
Fisiopatologia del linfedema
L’ingrossamento
dell’estremità inferiore
che per la sua grandezza
e forma ricorda l’arto
dell’elefante era noto
come malattia già in
epoca remota ed è stato
descritto per la prima
volta da Indus
Drankwanter attorno al
2500 a.C.
Fisiopatologia del linfedema
Ippocrate
Ippocrate


(460 – 377
a.C.) descriveva i “vasi
con sangue bianco” .
Aristotele (384 – 322
a.C.) descriveva i vasi
con liquido incolore.
Aristotele
La prima pubblicazione sullo studio dei linfonodi
nel corpo umano è del 1651 ad opera di Jean
Pequet dal titolo “Experimenta nova anatomica”
Nel 1653 Bartolini per primo usò il termine
“linfatico” e descrisse quasi contemporaneamente
a Rudbeck le vie linfatiche quale sistema.
Fisiopatologia del linfedema
Il sistema linfatico ha la
funzione di drenare dallo
spazio interstiziale l’acqua
in eccesso, le micro e le
macromolecole e riportarle
nella circolazione
intravascolare.
Drinker 1931
Fisiopatologia del linfedema
Tutti i tessuti dell’organismo
posseggono vasi linfatici per il
drenaggio diretto dagli spazi
interstiziali del liquido in
eccesso, tranne le parti più
superficiali della cute, il sistema
nervoso centrale, le parti più
profonde dei nervi periferici,
l’endomisio e le ossa.
Fisiopatologia del linfedema
L’ipotesi di Starling dice che
lo scambio dell’acqua e delle
piccole molecole attraverso
la membrana capillare è
regolato da:


pressione capillare
(trasmurale, idrostatica)
Pressione colloido osmotica
(determinata dalla relativa
impermeabilità della
membrana capillare alle
proteine plasmatiche)
Fisiopatologia del linfedema
La pressione idrostatica tende a spingere
acqua attraverso la membrana capillare,
mentre la pressione colloido-osmotica
(proporzionale al
contenuto proteico)
tende a richiamare
acqua
Fisiopatologia del linfedema
S Schema della dinamica microcircolatoria
12-15 mmhg
35 mmhg
20 – 25 mmhg
Schema a livello dei capillari linfatici
Fisiopatologia del linfedema



Le cellule endoteliali dei capillari linfatici sono
fissate mediante filamenti di ancoraggio al tessuto
connettivo interposto tra le cellule tissutali
circostanti.
Il margine di una cellula endoteliale è sovrapposto,
di solito, al margine di quella contigua in modo
che il margine sovrapposto può fluttuare
liberamente verso l’interno.
Tale dispositivo costituisce una minuscola valvola
che si apre verso il lume linfatico
Fisiopatologia del linfedema
particolare della struttura di un capillare linfatico
Fisiopatologia del linfedema
L'entità del flusso linfatico è determinata
principalmente da due fattori:
Dalla
pressione del
liquido interstiziale
Dal grado di attività
della pompa linfatica
Fisiopatologia del linfedema
Il flusso linfatico è
bassissimo a pressioni
negative del liquido
interstiziale, invece
quando la pressione
interstiziale sale fino a
valori di poco superiori
allo 0 mmHg il flusso
aumenta.
Fisiopatologia del linfedema
Linfangione
Ogni segmento linfatico compreso tra due valvole viene detto
linfangione e funziona come una pompa automatica distinta
Fisiopatologia del linfedema
L’insufficienza del
sistema linfatico porta
all’accumulo di proteine
plasmatiche nel liquido
interstiziale ed aumenta
la sua pressione colloidoosmotica.
L’ edema è quindi il risultato di uno squilibrio del
rapporto esistente tra il carico e la capacità del
sistema linfatico di drenare le proteine e i liquidi
della filtrazione capillare
Fisiopatologia del linfedema
Si definisce edema ( dal
greco gonfiore) l’accumulo,
localizzato o generalizzato,
di un’eccessiva quantità di
liquido nel tessuto
interstiziale o all’interno di
cavità corporee.
In caso di edema generalizzato di grave entità, si
parla di anasarca, mentre l’accumulo in cavità
corporee va sotto il nome di ascite, idrotorace o,
raramente, idropericardio.
Fisiopatologia del linfedema
L’insufficienza di flusso secondo
Földi è di due tipi:
 Insufficienza dinamica
(ad alto flusso)
 Insufficienza meccanica
(a basso flusso)
Fisiopatologia del linfedema
L’insufficienza dinamica (ad alto
flusso)



Abbiamo un’alta portata del sistema linfatico, poiché lavora
al massimo delle sue possibilità.
La osserviamo in tutte quelle condizioni in cui il sistema
linfatico e anatomo-funzionalmente integro, ma il sistema di
produzione del liquido interstiziale da cui origina la linfa
genera un sovraccarico funzionale:

Flebolinfedema da aumento della pressione venosa

Iinsufficenza renale, epatica o cardiaca.
Include tutti quegli edemi con una concentrazione proteica
di 1 gr % e i borderline cioè tra 1 è 2 gr %.
Fisiopatologia del linfedema
Insufficienza meccanica (a basso flusso)



Abbiamo un insufficenza meccanica cioè con blocco della
progressione della linfa verso il circolo sistemico. All’inizio si
osserva un sovraccarico funzionale della porzione venulare
(fase di compenso clinico o fase di latenza) successivamente
lo scompenso con enorme accumulo di liquido ricco in proteine
che aumenta la pressione colloido-osmotica interstiziale e
stimola inoltre la flogosi che ne complicano il quadro fino alla
fibrosi
La incontriamo nel:

linfedema secondario post-chirurgico

post-traumatico e nelle ostruzioni linfatiche.
La concentrazione di proteine è compresa tra 1 e 4 gr%.
Fisiopatologia del linfedema
Il decorso del linfedema è caratterizzato da
quattro stadi, con una progressione diversa da
paziente a paziente.




I° Stadio: limitazione della capacità di trasporto del sistema
linfatico, accertabile con esami strumentali, senza sintomi clinici.
II° Stadio. Edema serotino che regredisce durante la notte o con le
gambe sopraelevate.
III° Stadio. Edema che non regredisce con la posizione declive. La
tumefazione è dura, esercitando una pressione con le dita non si
forma alcuna depressione.
IV° Stadio. S’indurisce tutto l'arto e si presentano disturbi trofici,
in questa fase il paziente non accusa dolore né c’è ulcerazione.
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Classificazione del linfedema

Criteria committee of the N.Y. Heart Association (1964)

Classificazione di Zierman (1966)

Battezzati-Donini (1967)

Howard (1968)

Foeldi (1971, 1982)

Cordeiro (1983)

Martorell (1972)

Hunt (1972)

Kinmonth (1982)

Pietravallo (1988)

Campisi (1997)

Classificazione Operativa (Donini, 1992- modificata 1998)
Fisiopatologia del linfedema
Classificazione del linfedema
presentazione della CEAP-L chiamata in primo
momento CEAFF nel 2000.
Fisiopatologia del linfedema
Classificazione del linfedema
La classificazione CEAP - L, nasce da uno studio clinico e
strumentale sui pazienti con il linfedema, presso l'Università degli
Studi di Ferrara. Questa classificazione, ispirandosi all'ormai nota
CEAP, per l'insufficienza venosa cronica degli arti inferiori, doveva
rappresentare un mezzo per lo specialista per poter inquadrare
questa malattia, in ambito clinico e di ricerca.
La CEAP-L è stata divisa come sua sorella CEAP-V:

C (Clinica)

E (Eziologica)

A (Anatomica)

P (fisioPatologica)
indicando con L per differenziarla da quella dell'insufficienza venosa
cronica (V).
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Classificazione del linfedema
C: Clinica: si basa sul quel segno obiettivabile in tutti i pazienti, l'edema, ed
in base al suo comportamento si identificano 5 classi:
C0: no segno visibile di malattia - edema saltuario
C1: edema che scompare con il riposo notturno - che compare tutti i giorni
C2: edema che persiste con il riposo notturno - edema fisso
C3: edema con lesioni trofiche chiuse
C4: edema con lesioni croniche attive
C5: fibrosi massiva del sottocute con o senza lesioni trofiche
E: Eziologia
Ec: congeniti
Es: secondari
Fisiopatologia del linfedema
Classificazione del linfedema
A: Anatomia
Arto inferiore superficiali (AS): M (mediali), L(laterali);
Arto superiore superficiali (AS): E(esterni), I (interni), Me (mediani), M (mediani del braccio), L (laterali del
braccio).
Arto inferiore e superiore linfatici profondi (AP) : PT (popliteo-tibiali), F (femorali), I (iliaci), LA
(lomboaortici), DT (dotto toracico), R (radiali), U (ulnari), B(brachiali)
Linfonodi (N): PO (poplitei), IN (inguinali), IL (iliaci), LA (lomboaortici), PE (pelvici), EP (epitrocleari), AS
(ascellari).
N0: linfonodi valutabili, N1: ipoplasia, N2: aplasia.
Morfologia del sottocutaneo (S): S0: normale, S1: edema, S2: fibrosi. (come concetto di prevalenza di
edema o fibrosi)
Linfangiti (L): L0: nessun episodio, L1: da 1 a 3 episodi, L2: > 3 episodi.
Essudazione (E): E0: nessuna, E1: essudazione modesta "a goccia", E2: essudazione profusa.
P: FisioPatogenesi
Pa: Agenesia-ipoplasia;
Pi: Iperplasia;
Po: Ostruzione;
Pr: Reflusso;
Ps: Sovraccarico
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Classificazione del linfedema

Eziologica


Primario o idiopatico

Ereditario

Non ereditario
Secondario

Traumatico

Infiammatorio

Post-terapeutico

Neoplastico

Flebolinfedema

Infezioni o parassiti
Fisiopatologia del linfedema
Classificazione del linfedema
Clinica


Leggero

I grado: senza alcuna lesione cutanea che risponde al trattamento in
meno di 3 mesi

II grado: senza alcuna lesione cutanea che non risponde al trattamento
in meno di 3 mesi
Ingravescente

III grado: fibredema

IV grado: elefantiasi
Fisiopatologia del linfedema
Classificazione del linfedema

Topografica

Volto

Estremità superiori


Ascendente

discendente
Estremità inferiori

Ascendente

Discendente

Emisoma

Genitali
Fisiopatologia del linfedema
Evoluzione del linfedema
Linfedema
Cronico
Complicanze
Elefantiasi
I meccanismi che controllano il flusso della linfa sono stati
definiti da parte di Marlys Witte un “viaggio fantastico”
dove molti luoghi rimangono ancora inesplorati.
Salvatore De Roberto