Protocollo SLA AOUC:
modello integrato di presa in carico
Monica Del Mastio - Sabrina Matà
Sandro Sorbi
Firenze, 28 Novembre 2014
Malattia dei Motoneuroni
La SLA è una malattia
degenerativa, dell’età adulta, a
decorso progressivo,
caratterizzata da
interessamento:
1
2
1. del motoneurone corticale
spasticità agli arti, soprattutto
quelli inferiori.
2. del motoneurone bulbare
disfagia (difficoltà di
deglutizione) e disartria
(difficoltà di fonazione)
3. del motoneurone spinale
deficit di forza e atrofia
muscolare a livello degli arti e
dei muscoli del tronco
3
Epidemiology of ALS in Italy
A 10-years prospective population-based study
(A. Chiò, et al. – Neurology 2009)
−
−
−
−
Incidenza: 2.9/100.000
Prevalenza: 10/100.000
M>F: (1,3/1)
Età di esordio: 50-80 anni
media 64,8 (11.2)
TOSCANA:
110 nuovi casi all’anno
350-400 pazienti
SCLEROSI LATERALE
AMIOTROFICA
definizione
Con sclerosi laterale si identificava
l’elemento autoptico (durezza alla
palpazione) di gliosi secondaria alla
degenerazione dei tratti
corticospinali nelle colonne laterali
del midollo.
Il termine amiotrofica identificava
l’atrofia muscolare associata a
debolezza e fascicolazioni.
Ricerca genetica
Sono stati individuati circa 20 geni e diversi geni
modificatori del decorso clinico.
La nascita di protocolli condivisi ha permesso il
rapido sviluppo della ricerca genetica.
Numerosi studi confermano che l’approccio più adeguato nella
gestione dei pazienti con MND è quello multidisciplinare
AUMENTO DELLA SOPRAVVIVENZA
nei pazienti con SLA che frequentano centri dedicati alla
SLA indipendentemente da altri fattori prognostici noti
(implementazione dei trattamenti di supporto).
(A. Chiò, et al. - J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006)
DIMINUZIONE NUMERO E DURATA DEI RICOVERI OSPEDALIERI
per i pazienti seguiti da team multidisciplinari dedicati alla
malattia del motoneurone.
(Efns Guidelines - European J. of Neurology 2012)
SLA: complessità del quadro clinico
 Coinvolgimento di più sistemi funzionali:
− Motorio
− Deglutizione
− Respirazione
− Fonazione/Comunicazione
 Velocità di progressione
 Imprevedibilità del decorso
TEAM MULTIDISCIPLINARE
Struttura articolata, sostenuta da procedure
diagnostico-terapeutiche appropriate, in grado
di gestire globalmente il paziente lungo tutto il
percorso di malattia, dalla valutazione iniziale
alle fasi terminali.
Interdipendenza
Motivazione
Conoscenza
Assistenza integrata
CENTRI SPECIALIZZATI PER SEGUIRE LA SLA
hanno un effetto positivo indipendente sulla sopravvivenza e la
qualità di vita dei pazienti
(Traynor, 2003)
MMG
Ricerca
Neurologo
Diagnosi SLA=malattia complessa
Presa in carico MULTIDISCIPLINARE E
INTERPROFESSIONALE
Servizi
sociali
Dietista
ADI
Infermiere
Gastro
enterologo
Pneumologo
Fisiatra/
Fisioterapista
ORL/Foniatra/
Logopedista
Psichiatra/
Psicologo
Palliativista
Ricerca
Occorrono
reti che
permettano
di studiare
un numero
significativo
di pazienti
E’
necessario
che tutte le
attività
poggino su
una pratica
clinica
eccellente e
su protocolli
assistenziali
condivisi
INTERDISCIPLINARIETA’
Procedura per la definizione del
percorso dei pazienti SLA allo scopo di
•supportare e guidare il paziente all’interno dei servizi
dell’Azienda Ospedaliera Universitaria Careggi
•ottimizzare l’integrazione delle diverse figure professionali
per affrontare le problematiche inerenti ai diversi stadi della
malattia, creare percorsi preferenziali
•prevenire le complicanze e garantire una qualità di vita
dignitosa ai pazienti
•migliorare la continuità assistenziale dopo la dimissione del
paziente
Fisioterapista
NEUROLOGO
Ambulatorio
Neurologia
Nutrizione
Dietista
Monit. Peso Corporeo
Monit. Disfagia
Controlli ogni 3 mesi
Comparsa di disfagia
ORL, Fibroendoscopia
Modificazioni dieta
Logoterapia (disartria)
Parlare della PEG
Monitoraggio
F. Respiratoria
Visita di controllo
Progressione disfagia
Perdita di peso
Valutazione rischio
Val. Anestesiologica
Gastroenterologo
Proposta PEG
PEG rifiutata
SNG, Parenterale
PEG accettata
Eseguita in UTIP:
Supporto respiratorio
RIG
Neurologia
Domicilio
Nutrizione
Alimentazione per via gastrostomica per stabilizzare il
peso e prolungare la sopravvivenza:
•PEG gastrostomia percutanea endoscopica: gastroenterologo
•RIG gastrostomia posizionata dal radiologo interventista
(sonda + aria, controllo fluoroscopico o ecografico)
Aumento della sopravvivenza dei pazienti seguiti in centri dedicati alla
SLA…. verosimilmente dovuto all’implementazione dei trattamenti di
supporto…
(A Chiò, et al. - J Neurol Neurosurg Psychiatry 2006)
Ambulatorio
Neurologia
Respirazione
Valutazione f. respiratoria c/o DH UTIP
Visite di controllo pneumologiche FVC,EGA, etc.
Neurologo
Monitoraggio disfagia
Nutrizionista
0RL
-Informare il pz sulle proprie condiz. respiratorie
-Valutazione per eventuale NIV
-Strumenti per aspirazione secrezioni
-In-Exsufflator
NIV
Eventuale tracheostomia c/o UTIP
Trasferimento in lungodegenza per
training cannula tracheostomica
Domicilio
-Valut. Fisioterapista per
ginnastica respiratoria
-Tosse assistita
IN OSPEDALE
Aggravamenti del quadro clinico
 processi infettivi importanti
 patologie intercorrenti
Risoluzione di problemi




controlli adattamento alla ventilazione meccanica
problemi PEG e Tracheostomia non gestibili a domicilio
sostituzione di PEG o cannula tracheostomica
esami diagnostici complessi
CASE MANAGER
Chi coordina i vari professionisti e le strutture
sanitarie durante il percorso di cura del paziente
SLA?
Quale figura professionale:
Neurologo
Fisiatra
Terapista
MMG
Assistente Sociale
Infermiere
IL CASE MANAGER
CASE MANAGER PERCORSO SLA IN AOUC
•Coordinatrice/facilitatrice del team
multidisciplinare del percorso SLA in
azienda
Link/ riferimento fra AOU Careggi e i
pazienti/caregivers/associazioni/territorio
CASE MANAGER
Segue il percorso di ogni paziente al fine di
 Definire il processo assistenziale individuale
 Favorire l’integrazione dei vari professionisti del
team
 Integrare le competenze ospedaliere e territoriali
(MMG, fisiatra, assistente sociale)
 Pianificare l’assistenza multidisciplinare territoriale
Presa in carico territoriale: analisi del contesto
relazionale
 Paziente: diagnosi, valutazione capacità residue
 Famiglia: formazione dei caregivers (coniuge
anziano, figli)
 Rete sociale: adattamento ambientale, sociale,
lavorativo
 Servizi: modalità di presa in carico del paziente
nelle diverse realtà territoriali.
Tempistica degli interventi
Percorsi preferenziali:
 rapido accesso a cicli di riabilitazione
 fornitura di integratori alimentari e addensanti
 presidi respiratori e/o comunicatori alternativi o aumentativi
 assegno di accompagnamento e di cura
Criteri per l’accesso alla erogazione dell’assegno di cura
relativi alla individuazione della fase avanzata della malattia
Laboratorio Ausili Comunicazione
 Fornisce
strumenti
di
comunicazione a bassa, alta
e
altissima
tecnologia
adattandoli
all’ambiente
domiciliare (domotica).
Predispone strumenti
e ausili personalizzati
mediante prove di
adattamento
all’ausilio, che
possono essere
eseguite anche a
domicilio.
Casa domotica

E’ una casa con totale assenza di barriere architettoniche e assoluta
accessibilità ad ogni elemento di arredamento, nel rispetto delle
norme di sicurezza

A Firenze in p.zza Leopoldo e in via S. Felice a Ema
Tipo:
JPG
Data:
29 ott 2013
Fotocamera:
Nikon P500
•Adatta ad accogliere disabili gravi per promuoverne le capacità residue al fine
di mantenere o ottenere un grado di autonomia utile per il rinserimento a
domicilio.
Impostazioni:
1/60s, f/3.4, ISO 160
Utilizzo del flash:
Senza flash
•Dotata di sensori capaci di intercettare i movimenti delle palpebre e di
rotazione
oculare
e di attivare, tramite
un (23
computer,
motoreda
elettrico
Lunghezza
focale:
4 mm
mm perun
pellicola
35 mm)che ,
ad esempio, alza lo schienale del letto o accende il fornello
•Ricoveri di 1-2 settimane o regime di DH
Le immagini
potrebbero 0essere
Compensazione
esposizione:
EV soggette a copyright.
FORMAZIONE
Delibera regione Toscana 721/2009 prevedeva fondi
a favore della formazione
 Corsi di formazione per caregiver
 Formazione di un Gruppo di Miglioramento
Continuo, in grado di utilizzare le conoscenze e le
esperienze
che
derivano
dalle
migliori
organizzazioni sanitarie (benchmarking), al fine di
ottimizzare la pratica clinica corrente
 Programmi di formazione integrata tra personale
ospedaliero e territoriale per aumentare le
competenze e favorirne l’interazione
 Incontri Informativi per i pazienti e le loro famiglie
PERCORSO ASSISTENZIALE SLA
CORSI DI FORMAZIONE PER IL CAREGIVER
ACCUDIMENTO
 Igiene e cura
AREA RESPIRATORIA
 La respirazione assistita
AREA DELLA
COMUNICAZIONE
AREA NUTRIZIONALE
 Prevenzione
lesioni
da pressione
 La broncoaspirazione
 La
comunicazione
non DELLA
verbale

nutrizione
artificiale
AREA
DIMENSIONE
DOMICILIARE
Mobilizzazione
passiva
e attiva
 La
Gestione
delle
emergenze respiratorie
 Utilizzo di sistemi
semplici di 
delle
emergenze
nutrizionali
 Inserimento
in Gestione
ambito familiare

Gestione
quotidiana
della ventilazione
comunicazione problematiche e
soluzioniinvasiva
meccanica
 Nutripompe
e gastrostomia
 Utilizzo di sistemi
 Ilcomplessi
domicilio di
del paziente come luogo di
 Gestione quotidiana della nutrizione
comunicazione lavoro
artificiale
 Sistemi di comunicazione
a
 Casa domotica
puntamento oculare
Pazienti con SLA Ricoverati in UTIP
60
55
50
38
40
30
20
24
18
10
0
2002-04
2002-04
2005-07
2005-07
2008-10
2008-10
2011-13
2010-13
Aumentato numero di ricoveri di pazienti SLA presso la Terapia Intensiva
Pneumologica (UTIP) dell’Azienda Ospedaliera Universitaria di Careggi.
Tempi di degenza in UTIP dopo tracheostomia
Disponibilità posti letto in strutture sul territorio

Formazione e addestramento dei Caregivers

Obiettivi futuri
Posti letto dedicati nel reparto di Neurologia per pazienti sottoposti
a PEG/RIG o a tracheostomia

Posti letto dedicati nel DH della Neurologia per i controlli trimestrali
di routine (neurologo, pneumologo, foniatra, dietista, ecc...)

“In modo che siano i medici ad andare al letto del paziente e non viceversa”
Dott. Salvatore Coscarelli
SODS Intra-SOD Foniatria
CONSULENZA FONIATRICA NEL PERCORSO SLA
La malattia può comportare disfagia, la quale può portare a complicanze serie
AB INGESTIS
MALNUTRIZIONE
Il foniatra effettua un test della funzione deglutitoria sotto controllo endoscopico,
introducendo un fibroscopio di piccolo calibro attraverso le fosse nasali e valutando
direttamente la progressione del vitto attraverso la faringe.
Dall’esito dell’esame deriva la miglior scelta circa le modalità nutrizionali in funzione del
grado di rischio relativo alle complicanze.
1) TEST NELLA NORMA
Vitto normale
Rischio medio-basso
Modifica consistenza
del vitto
Rischio medio-alto
PEG
2) TEST NON NELLA NORMA
DIETISTA: Dr.ssa Luisa Bertulli
Direzione Sanitaria
Responsabile dietisti
Dr.ssa Maria Luisa Masini
CONSULENZA DIETETICA NEL PERCORSO SLA
La malnutrizione incide negativamente sulla prognosi e sulla qualità di vita e
incrementa il rischio relativo di morte di quasi 8 volte nei pazienti con SLA.
Il calo ponderale >5% rispetto al peso abituale al momento della diagnosi è un
indice prognostico negativo.
Ogni ulteriore 5% di decremento del peso incrementa il rischio di morte
Il 45% dei pazienti con insorgenza bulbare alla diagnosi presenta disfagia
L’81% di tutti i pazienti hanno esperienza di disfagia
I pazienti con Indice di Massa Corporea fra 30 e 35 kg/m2 (obesità) hanno una
sopravvivenza maggiore
Al fine di prevenire/rallentare la progressione della malnutrizione, ridurre il
rischio di ab ingestis e migliorare la qualità di vita dei pazienti è necessaria una
precoce e frequente valutazione dello stato nutrizionale
PERCORSO PER PAZIENTI AFFETTI DA SCLEROSI LATERALE AMIOTROFICA
PROCEDURA
GESTIONE DEL
PERCORSO D.T.A. DI
SOGGETTI AFFETTI DA
SCLEROSI LATERALE
AMIOTROFICA
1. PRENOTAZIONE 1^
VISITA NEUROLOGICA
CUP
2. VISITA
NEUROLOGICA
Neurologo
P/903/…
Ed. 1
Rev. 0
La presente procedura è applicata dal
personale sanitario operante nelle
seguenti strutture:
AAD Servizio di fisioterapia e riabilitazione
neurologica
AAD Servizio di fisioterapia e riabilitazione
respiratoria
Area di Attività Dietetica (Servizio Tecnico
Sanitario)
SOD Agenzia della nutrizione
SOD Agenzia di continuità assistenziale
extraospedaliera
SOD Audiologia
SOD Clinica delle organizzazioni
SOD Endoscopia chirurgica
SOD Neurologia 1 e relative Aree di Attività
Dipartimentali
SOD Neurologia 2
SOD Otorinolaringoiatria
SOD Terapia Intensiva Pneumologica e
3. COMUNICAZIONE
DIAGNOSI
Equipe multidisciplinare
4. PRESCRIZIONE TERAPIA
FARMACOLOGICA e
VALUTAZIONE DIETETICA
Neurologo, Dietista
5. CONTROLLI
PROGRAMMATI
AMB. NEUROLOGIA
Neurologo
6. VALUTAZIONE CLINICA
FUNZIONALE IN DH UTIP
Pneumologo, Dietista,
Fisioterapista, Foniatra
7. CONTROLLI
PROGRAMMATI IN DH UTIP
Pneumologo, Dietista,
Fisioterapista, Foniatra
ACCESSO IN
URGENZA
DA PS
NO
NO
NIV/
Tosse A.
?
PEG/
Tracheo
?
SI
8bis. RICOVERO
IN NEUROLOGIA
Neurologo
SI
8. RICOVERO
PROGRMMATO/IN
URGENZA IN UTIP
Pneumologo
10. CONFEZIONAMENTO
PEG
Chirurgo
12. TRASFERIMENTO IN
NEUROLOGIA
Neurologo, Dietista
14. DIMISSIONE
DOMICILIO/
LUNGODEGENZA
9. ADATTAMENTO A NIV/
Tosse Assistita in DH UTIP
Pneumologo, Fisioterapista
11. ESECUZIONE
TRACHEOSTOMIA
ORL
13. TRASFERIMENTO
IN STRUTTURA
CONVENZIONATA
INTERMEDIA