PATOLOGIA
LABIRINTICA
PRIMITIVA
SECONDARIA
LABIRINTO MEMBRANOSO
1 utricolo
2 ampolla CSA ant. (o Superiore)
3 ampolla CSL lat. (o Orizzontale)
4 ampolla CSP posteriore
6 dotto endolinfatico
7 sacco endolinatico
8 sacculo
10 coclea
I RECETTORI VESTIBOLARI
cresta ampollare di canale semicircolare
macula di utricolo e sacculo
schema di cellula sensoriale
Modulazione scarica recettoriale
“ Stereociglia CONTRO
chinociglio la scarica
AUMENTA
Stereociglia LONTANO
da chinociglio la scarica
DIMINUISCE “
le vie vestibolari
centrali
PROPRIOCEZIONE
SENSIBILITA’
SUPERFICIALE
EQUILIBRIO
POSTURA
I labirinti non servono per stare in piedi !
Servono a tenere ferma la testa e lo sguardo mentre ci muoviamo
RIFLESSI
VESTIBOLARI
V.O.R.
(Vestibular
Oculomotor
Reflex)
Riflesso
Vestibolo
Collico
o
Cervicale
V.S.R.
(Vestibular
Spinal
Reflex)
Riflessi per mantenere la
fissazione dell’immagine retinica
a testa e corpo
fermi
Riflesso
visuo-oculomotore
1 saccadi
2 inseguimento
lento
3 nistagmo
ottico-cinetico
(O.K.N.)
a testa e corpo
in movimento
Riflesso
vestibolo-oculomotore
Riflessi Visuo-Oculomotori
SACCADI : movimenti oculari rapidi (80 – 90 ms) di piccola ampiezza che
compaiono per mantenere un oggetto nell’area foveale o che si
manifestano quando un oggetto “interessante” appare in una
zona retinica marginale
INSEGUIMENTO LENTO (Smooth Pursuit): serve a mantenere sulla fovea
un oggetto che si muove lentamente. Il movimento è inconscio
ed involontario ma se la mira è troppo veloce o dal movimento
imprevedibile il sistema fallisce (intervengono allora correzioni
volontarie).
SISTEMA OTTICO-CINETICO: è il più antico (presente anche negli animali
senza fovea) e tende a mantenere stabile l’immagine quando si
muove il campo visivo nel suo complesso (tipico esempio è la
“vertigine da passaggio a livello”)
Riflesso Vestibolo-Oculomotore (V.O.R.)
50
70
30
50
30
70
quando il capo ruota verso un lato, la stimolazione labirintica
genera un movimento lento degli occhi nella direzione opposta
se la stimolazione labirintica persiste, ad un certo punto un rapido
movimento saccadico riporta l’occhio nella posizione primaria da
cui riparte poi subito il movimento lento provocato dal labirinto
Questo movimento, composto da una fase lenta e da una fase
rapida, di direzione opposta, si chiama
NISTAGMO
Convenzionalmente si dice che il Nistagmo
BATTE nella direzione della fase rapida (piu facile da vedere), ed è
DIRETTO nella direzione della fase lenta
RIFLESSI POSTURALI
Riflesso
vestibolo-collico
Riflesso
vestibolo-spinale
VALUTAZIONE DEL PAZIENTE VERTIGINOSO
anamnesi
ricerca nistagmo spontaneo
prove spontanee
ricerca nistagmo rivelato
(ricerca nistagmo vibratorio)
prove caloriche
prove rotoacceleratorie
posturografia statica
posturografia dinamica
VEMPs
studio funzione otolitica
indagini complementari
METODI PER LA REGISTRAZIONE DEL NISTAGMO
ELETTRONISTAGMOGRAFIA
(E.N.G.)
VIDEONISTAGMOGRAFIA
(V.N.G.)
posizione degli elettrodi
occhiali di Frenzel
O.S.
VAFL
t
registrazione computerizzata
della velocità della fase lenta
O.D.
tracciato di Ny che batte a Sx
PROVE CALORICHE
(registrazione con ENG + occhiali di Frenzel oppure con VNG)
VANTAGGI :
-valutazione separata dei 2 emisitemi
-facilità di esecuzione e basso costo
-immediata interpretazione risultati
SVANTAGGI :
-stimolo non fisiologico
-studia solo il CSL (laterale)
-studia solo le risposte a bassa frequenza
-non eseguibili se timpano perforato
-discretamente “fastidiose”
COMMENTO : largamente impiegate in passato per la semplicità di
esecuzione (basta una siringa, dell’acqua e degli occhiali di Frenzel)
sono ora meno usate sia per gli “svantaggi” sia per l’introduzione di
nuovi test. Rimangono utili per una valutazione medico-legale
segue PROVE CALORICHE
tecnica di Fitzgerald-Hallpike (1942) :
- paziente supino, testa inclinata in avanti di 30°
- irrigazione di un orecchio con acqua a 30° (250 cc in 40 “ )
- dopo 5 minuti irrigazione dell’altro orecchio (stessi cc e t)
- ripetere (sempre 5 ‘ di intervallo) con acqua a 44°
Ice Water Test:
- posizione come F-H; 10 cc di acqua ghiacciata in 4 – 5 sec.
- se minimo residuo funzionale, Ny che batte verso il lato opposto
- serve per valutare la reale deafferentazione negli operati e nei
pazienti in coma (negativo = grave compromissione tronco encefalico).
tecnica di Toupet (1981) :
- stimolazione bilat. simultanea con acqua a 44° (250 cc in 40”)
- nel sano non si avrà alcuna risposta
- se un lato iporeflessico, compare un Ny che batte verso il sano
tecnica di Veits (1928) :
- paziente seduto, irrigazione di un orecchio con 20 cc a 20° in 10 “
- dopo l’irrigazione piega il capo in avanti di 30°
- dopo un minuto piega il capo in dietro di 60° e conta del Ny
Closed Loop System (1979) : variante della F-H che utilizza un palloncino
nel CUE con dentro l’acqua calda o fredda (servirebbe per le otiti croniche)
PROVE ROTOACCELERATORIE
VANTAGGI :
-stimolo fisiologico e binaurale
-consente valutare soglia eccitabilità
-valutazione precisa del compenso
-meno fastidiose delle caloriche
SVANTAGGI :
-stimola ancora solo il CSL
-non permette di valutare il singolo labirinto
-richiedono attrezzature molto costose
-non immediata interpretazione dei risultati
COMMENTO : gli svantaggi (sia economici che l’impossibilità di valutare la
funzionalità del singolo labirinto) fanno si che l’uso sia limitato ai Centri di
secondo livello e alla ricerca. Nella pratica clinica vengono impiegate per
lo studio del compenso (durante la riabilitazione) e nei bambini.
PROVE
ROTOACCELERATORIE
ROTATORIE
- pr. di Barany
- cupulometria
- pr. di Montandon
PENDOLARI
- stimolazione
mantenuta
- stimolazione
smorzata (Grenier)
PROVE ROTATORIE
prova di MONTANDON
- accelerazione costante (1°-3°-6° sec²)
- raggiunta velocità angolare di 90°/sec
viene mantenuta per 3 minuti
- poi decelerazione con stessi parametri
AD test di Pirodda : simile a Montandon ma accelerazione iniziale (2 – 4°/sec²)
viene mantenuta per 40” onde raggiungere una deflessione
cupolare maggiore, vel. costante di 160°/sec per 3 minuti,
poi decelerazione con stessi parametri iniziali.
prova di Barany : accelerazione subliminare (0,2-0,3° sec²) fino a raggiungere
velocità angolare di 180°/sec, mantenuta per 3 minuti
Brusco arresto (decelerazione di 630°/sec² !! “sgradevole”)
cupulometria: come prova di Barany ma la decelerazione è effettuata con varie
velocità angolari (5 – 30 – 60 – 90 – 120° /sec²) onde valutare la
risposta alle diverse deflessioni della cupola . (tempi lunghi !!)
PROVE PENDOLARI
a velocità angolare
costante
a velocità angolare
progressivamente
smorzata
Valutazione dei risultati delle prove
caloriche e rotatoacceleratorie
Formule di JONGKEES
PL = Prevalenza Labirintica
( se differenza > 25 %)
PD = Prevalenza Direzionale
( se differenza > 30 %)
PL : formula semplificata
(solo prove calde)
POSTUROGRAFIA
Il Riflesso Vestibolo Spinale
CORTECCIA CEREBRALE
FORMAZIONE
RETICOLARE
BULBO-PONTINA
NUCLEI
VESTIBOLARI
MOTONEURONI
alfa e gamma
corna ant. midollo
CERVELLETTO
(verme, corteccia)
POSTUROGRAFIA
STATICA
studia i riflessi
alla base della
stazione eretta
- rivela atteggiamenti posturali
patologici (patologie centrali
e periferiche, psicogene,
simulatori)
- follow up del percorso
riabilitativo
- terapia riabilitativa con metodo
biofeedback
DINAMICA
studia gli adeguamenti
posturali alle variazioni
della base d’appoggio
- misurazione separata e
quantitativa dei singoli
canali sensoriali (visivo,
vestibolare, somatosensoriale)
- rivela la strategia automatica
di risposta ai rapidi movimenti
della base d’appoggio
N.d.R. :La Posturografia non è altro che la registrazione (video o su carta) delle prove spontanee
(Romberg, Unterberger, ecc.) effettuabile anche con mezzi assai meno costosi tipo una semplice
videocamera o anche un telefonino, con valore clinico sovrapponibile (diverso il discorso ML…)
Posturografia statica
piattaforma con rilevatori che registrano gli
spostamenti del “centro di pressione” (cdp)
del paz.
statokinesigramma
- il test dura alcuni minuti
- viene ripetuto a occhi chiusi
può essere poi eseguito:
- a collo esteso e occhi chiusi
- con “svincolo occlusale” (a
bocca aperta o con bite)
- dopo Head Shaking Test
- con stimolazione galvanica
a sx: posizione del cdp riferito alla
piattaforma
a dx: il “gomitolo” proiezione a terra
del centro di gravità del paziente
Posturografia Dinamica
EQUITEST DI NASHNER
- 2 piattaforme mobili (una per piede)
ed una cabina mobile
- si seguono 6 prove (ognuna per 20”
con possibilità di ripetizione)
1 – tutto fermo, occhi aperti
2 – tutto fermo occhi chiusi
3 – si muove orizzonte, occhi aperti
4 – si muove pedana, occhi aperti
5 – si muove pedana, occhi chiusi
6 – si muove pedana e orizzonte,
occhi aperti
- apparecchiatura di costo molto elevato, più
adatta a ricerca che uso clinico diagnostico
- manca standardizzazione risultati
SOT = Sensory Organisation Test
Equilibrium score: ogni prova ha un punteggio tra 100% (stabilità assoluta) e 0 (caduta)
+ un “composite” [(media 1 e 2) + 3, 4, 5, 6 tutto diviso 14] che da un indice complessivo;
COG Alignment: posizione del CdG; Strategy Analysis: rivela la strategia attuata dal paz
in risposta ai movimenti della base, Hip Dominant (strategia d’anca), Ankle Dominant
(strategia di caviglia). Sensory Analysis: studia i 3 sottosistemi, somato-sensoriale
(P2/P1), visivo (P4 / P1) e vestibolare (P5 / P1) e la “preferenza visiva” (P3+P6) / (P2+P5)
MCT = Motor Control Test
studia la risposta posturale automatica ai rapidi movimenti della base (latenza, simmetria)
Posturografia Dinamica
CRANIOCORPOGRAFIA (Claussen)
il test si esegue al buio
- 4 lampadine sul paziente
2 gialle (1 sulla fronte ed 1 all’occipite)
1 rossa spalla dx ed 1 blu spalla sx
- Uno specchio convesso sul soffitto
- 3 lampadine fisse sotto lo specchio come
riferimento ambientale
le tracce luminose possono essere fotografate
o registrate ed il tutto trasferito su carta
in pratica rende oggettivi, mediante una
registrazione i test di Romberg e Unterberger
Romberg : per 1 minuto
Unterberger : per 50 passi
VANTAGGI: in teoria esegue contemporaneamente una posturografia statica e dinamica
RIFLESSO VESTIBOLO - COLLICO
STIMOLO
V.E.M.P.s
n. vestibolare
NUCLEO
VESTIB.
INFER.
inferiore
MACULA
SACCULO
XI contro
+
XI ipsi
-
mm. Sterno-cleido-mastoidei
V.E.M.Ps.
(Vestibular Evoked Myogenic Potentials)
- Air VEMPs (VEMPs per via aerea, Logon a 120 dB)
- V-VEMPs, VEMPs “vibratori”: possono essere:
Bone VEMPs (stimolazione per via ossea)
Tap VEMPs (si batte con un martelletto il
cranio del paziente)
- E-VEMPs (o Galvanic VEMPs, stimolazione elettrica)
Poiché l’azione dei VEMPs consiste in una inibizione ipsilat. del potenziale miogeno, durante l’esame si
dice al paz. di alzare la testa di circa 30° così che, sul muscolo contratto, l’inibizione risulta più chiara
Significato clinico dei VEMPs:
- Air VEMPs assenti, Bone VEMPs presenti; patologia orecchio medio (falso negativo)
- VEMPs assenti (sia Air che Vibratori) e E-VEMPs presenti: patologia labirintica
- tutti i VEMPs assenti: patologia del SNC o del nervo vestibolare inferiore
- VEMPs ampi e soglia abbassata (deiscenza CSS, fistola perilinfatica, pat. neurologica)
- aumento latenza dei VEMPs: patologia neurologica
indicazioni cliniche dei VEMPs
- se prove caloriche non eseguibili (atresia, radicale, per rifiuto del paziente)
- paz. gravida (troppa nausea con la calorica)
- nistagmo non valutabile (mancanza degli occhi o paziente immobilizzato)
- per verifica di completa areflessia (paz. con areflessia a caloriche ma VEMPs
presenti ha funzione otolitica sacculare presente ed è passibile di Drop attack)
O - VEMPs
(Ocular VEMPs)
detti anche
VEPPs
(Vestibular Evocated
Periocular Potentials)
potenziali miogeni, eccitabili con tone-bursts sia per VA che per VO,
rilevabiliin area peri-oculare ( in pratica dei VEMPs rilevati dai muscoli
peri-oculari invece che dallo sterno-cleido-mastoideo).
Non hanno però nulla a che spartire con il nistagmo, tanto che si vedono
meglio se il VOR è assente (altrimenti risultano mascherati proprio dal nistagmo).
I VEPPs mancano però nei pazienti slabirintati (quindi originano comunque dal
labirinto).
STUDIO DELLA FUNZIONE OTOLITICA
studia la funzione otolitica utricolare
Verticale Visiva Soggettiva (VVS)
- una barra luminosa verticale inclinabile in
ambiente buio
- si sposta la barra e si dice al paz. di
rimetterla in verticale (telecomandi)
Ocular Tilt Reaction (OTR)
quando si inclina la testa, p.e. vs dx, causa un deficit maculare
otolitico o dei canali Verticali, il rifl. vestibolo-collico fa piegare
il collo vs sx, l’occhio dx tende ad alzarsi mentre il sx tende ad
abbassarsi (skew deviation) l’occhio in basso fa una ciclo
torsione interna e quello in alto una torsione esterna (lo scopo
è quello di mantenere una verticale visiva soggettiva normale
(il campovisivo altrimenti apparirebbe inclinato).
L’inclinazione della testa avviene verso la spalla del lato leso.
Per svelare il difetto si usa il “cover test”.
INDAGINI COMPLEMENTARI
TAC ad alta risoluzione (HR-TC): indicata per lo studio dell’orecchio medio
(labirintopatie infettive, traumatiche, iatrogene, fistole e deiscenze CSS)
RM : indicata nello studio dell’angolo ponto-cerebellare (neurinoma), per le
patologie neurologiche in genere e le patologie vascolari (angio – RM)
Doppler TSA : valutazione della pervietà delle aa vertebrali e del circolo carotideo
e, con il Doppler Transcranico (TCD) anche del sistema vertebro-basilare
HUTT (Head Up Tilt test) o Test di Stimolazione Ortostatica
Passiva: misura ECG, sat.O2, fr. respiratoria e PA in clinostatismo.
Dopo 10 min. si inclina il letto a 60° - 80° monitorando gli stessi
parametri.
Indicazioni cliniche:
- sospetto di sincope vaso-vagale o neuro mediata
- sospetto di ipotensione ortostatica
- disturbo aspecifico dell’equilibrio in ortostatismo
prove caloriche
prove rotoacceleratorie
posturografia statica
posturografia dinamica
VEMPs
studio funzione otolitica
indagini complementari
INDAGINI STRUMENTALI DI USO CORRENTE
- PROVE CALORICHE
- POSTUROGRAFIA STATICA (STABILOMETRIA)
- RM (o TC con contrasto)
- Doppler TSA
- Consulenze ad hoc (Neuro, Cardio, Ortopedico)
SE CORRETTAMENTE ESEGUITA CONSENTE LA DIAGNOSI
IN OLTRE L’ 80 % DEI CASI
La “Bed side Examination” comprende obbligatoriamente
- ACCURATA ANAMNESI
- VALUTAZIONE NISTAGMO SPONTANEO
- PROVE SPONTANEE
- TEST DI HALMAGYJ
- HEAD SHAKING TEST
- RICERCA NISTAGMO RIVELATO
( e VIBRATORIO)
(vertere = girare : illusoria sensazione di rotazione)
(difficoltà a mantenere visione nitida ai movimenti del capo)
difficoltà a mantere l’equilibrio durante la marcia)
(difficoltà a mantenere la stazione eretta)
è VERA VERTIGINE se
- vedo girare l’ambiente
- ho l’imprssione di essere in giostra
- mi sembra di essere su un girarrosto
- sensazione di sprofondare
- camminare sul morbido
è pseudo VERTIGINE se
- mi sento stordito, confuso
- sento la testa leggera
- sento che sto per svenire
- sbando qua e la’
- ho paura dell’altezza
- paura ad attraversare piazze
patologia Labirintica
patologia non Labirintica
la VERTIGINE è probabilmente PERIFERICA se :
- è associata ad IPOACUSIA
- è associata a SINTOMI VEGETATIVI
- è correlata a SPECIFICI movimenti del capo
- cefalea e sintomi neurologici sono ASSENTI
- il disequilibrio è moderato
- si presenta a crisi di durata definita
ANAMNESI
RIASSUMENDO:
la vertigine periferica ha particolari caratteristiche come esordio,
durata, sintomi di accompagnamento
-
è vertigine vera (illusoria sensazione di rotazione)
oppure oscillopsia (deficit vestibolare bilat. da tossicosi)
non è disequilibrio (“sbandamenti”)
nè testa leggera, sensazione pre-sincope, agorafobia, ecc.
ha una durata definita (secondi, minuti, ore, giorni)
spesso ha un evento scatenante (posizionamento o posizione)
quasi sempre presenta sintomi cocleari e/o vegetativi associati
NISTAGMO
SPONTANEO
RIVELATO
C’E’
GIA’
COMPARE
SOLO CON
LE MANOVRE
1° GRADO solo se guarda nella
direzione della fase rapida
2° GRADO anche nella posizione
primaria dello sguardo
3° GRADO anche se guarda nella
direzione della fase lenta
POSIZIONALE
Semont
Dix-Hallpike
PROVOCATO : dalle indagini strumentali
POSIZIONE
supino
fianco
Rose
NISTAGMO DI POSIZIONE
compare assumendo una particolare posizione e PERSISTE finché la
posizione viene mantenuta (comunque oltre 3 - 4 minuti)
a volte non associato a vertigine soggettiva, molto spesso centrale
Va ricercato nelle posizioni: supino, decubito laterale dx e sx,
supino con capo iperesteso (posizione di Rose)
NISTAGMO POSIZIONALE
compare assumendo una particolare posizione ma SCOMPARE anche
se la posizione viene mantenuta (comunque entro 1 minuto)
Quasi SEMPRE associato a vertigine soggettiva e periferico
CARATTERISTICHE DEL NISTAGMO
Legge di Flourens “ il nistagmo si produce nel piano del canale eccitato”
perciò il nistagmo puo essere : orizzontale
oppure, con riferimento al suolo:
geotropo
verticale
rotatorio
apogeotropo
può essere infine coerente (entrambi gli occhi hanno lo stesso movimento)
o dissociato (per es. in un occhio orizzontale e nell’altro rotatorio)
Leggi di Ewald
I legge : la scossa lenta è diretta nel senso della corrente endolinfatica
II legge : gli stimoli eccitatori prevalgono sugli stimoli inibitori
III legge: nel canale orizzontale la corrente ampullipeta è eccitatoria, nei
verticali è il contrario
CARATTERISTICHE DEL NISTAGMO
MORFOLOGIA : BIFASICO (periferico) PENDOLARE (centrale)
RITMO : RITMICO (periferico) ARITMICO (centrale)
EVOLUZIONE : TRANSITORIO e/o PAROSSISTICO (periferico)
PERMANENTE e/o COSTANTE (centrale)
VISIONE : INIBITO DALLA VISIONE (periferico)
NON INIBITO (centrale)
PROVE SPONTANEE
- valutano principalmente i riflessi posturali, vestibolo – spinali,
- possono inoltre avere importanti interferenze propriocettive,
visive, ortopediche, psicologiche.
- In fase acuta, per l’intensa vertigine, possono non essere eseguibili.
(rischio di caduta !)
- Prova di Romberg: pz. in piedi, talloni uniti, punte divaricate di 30°, far chiudere gli
occhi; durata della prova 30” massimo 60”
Pz. periferico: latenza e lenta deriva, a volte lateropulsione, verso lato malato
Pz. centrale : instabilità già ad occhi aperti, poi, senza latenza, oscillazioni sul
piano sagittale, tendenza ad allargare la base
- Prova della marcia: necessita di almeno 6 – 7 metri di spazio, occhi chiuusi, 5 passi
avanti e 5 all’indietro, il Pz. periferico, deviando sempre verso il lato malato
disegna la classica “stella”
- Prova di Unterberger: o della marcia sul posto; “segnare il passo”, ginocchia alte ma
non troppo, compiere 30 – 50 passi, è usuale un avanzamento rettilineo.
Pz. periferico devia verso il lato malato di oltre 45°
Pz. centrale esegue passi scoordinati, senza vera rotazione
TEST DI HALMAGYJ
molto specifico svela una lesione (deficit completo) di un labirinto
indicandone il lato, è però poco sensibile in quanto negativo nella
semplice ipofunzione e dipende molto dall’abilità dell’esaminatore
Dire al paziente di fissare la punta del naso dell’esminatore
Con movimento passivo e imprevisto ruotare la testa del paz. di lato di 30°.
Il normale manterrà la fissazione su naso del medico (perciò ruotando il capo
a Ds gli occhi si muoveranno subito verso Sn).
Il test è positivo se, ruotando il capo, gli occhi restano fermi nella
posizione primaria e riacquistano la mira in un secondo tempo con un saccade.
Il test è positivo solo quando si ruota il capo verso il lato leso.
HEAD SHAKING TEST
Poco specifico indica semplicemente un’ipofunzione di lato ma non
dice quale né a che punto delle vie vestibolari è la lesione.
E’ però molto sensibile in quanto il nistagmo, facile da rilevare perché
sempre associato a vertigine soggettiva, compare anche dopo solo
8 – 10 scosse
Paz. ad occhi chiusi, eseguire oscillazioni molto rapide, ad alta frequenza
(1 – 2 cicli al sec.) sul piano orizzontale. Stop se non compare vertigine
dopo 20 cicli.
NISTAGMO DA VIBRAZIONE
Si impiega un vibratore per via ossea,
applicato sulla mastoide come per
una normale stimolazione per VO,
che invia uno stimolo a 100 Hz .
La vibrazione genera un nistagmo che non ha latenza e si esaurisce
appena cessa la vibrazione, in modo che il test dura in tutto circa 10 “
Il nistagmo non è affaticabile quindi il test è ripetibile “a piacere”
Il test è molto specifico perché è negativo nelle patologie centrali mentre
è positivo nei deficit periferici anche così ben compensati da essere negativi
alle prove caloriche ed all’ HST
Svantaggio: il test è positivo solo in caso di lesione e quindi è negativo nelle
disfunzioni come è la VPPB.
Non indica con certezza il lato leso (anche se secondo alcuni il Ny è
più intenso se il vibratore è applicato sulla mastoide del lato leso)
3 NOMI = 1 PROBLEMA
Neurite e neuronite : perché molti ritengono sia una flogosi su base
INFETTIVA
- a patogenesi autoimmune (spesso segue di 10 – 15 giorni banali flogosi virali
delle prime vie aeree)
- con danno diretto (sintomi ed evoluzione simili a forme certamente virali come
per es. quelle da Herpes Zoster)
Deficit vestibolare acuto unilaterale : perché questo è il quadro
clinico finale, qualunque sia l’eziologia (infettiva, vascolare, traumatica)
assai difficile da differenziare, tanto che molti casi rimangono di natura
IDIOPATICA
il termine più corretto, per definire la sindrome, è quidi
DEFICIT VESTIBOLARE ACUTO UNILATERALE IDIOPATICO
ma nella pratica i 3 termini vengono usati come sinonimi
insorgenza rapida (1 – 2 ore, spesso improvvisa) di vertigine
(oggettiva) con modesti sintomi vegetativi ed assenza di
sintomi cocleari (ipoacusia) e segni neurologici.
se vengoro rigorosamente applicati questi criteri diagnostici, la patologia
risulta essere molto rara (INCIDENZA 1 – 5 / 100.000/ anno)
la vertigine NON è posizionale
i sintomi sono di LUNGA DURATA (24 ore)
con un graduale recupero SPONTANEO in 5 – 7 giorni
Sindrome vestibolare armonica periferica
nistagmo spontaneo
“diretto” verso lato colpito (“batte” verso il sano)
“unidirezionale” non cambia direzione con la posizione
Romberg ed Unterberger
(se possibili) devia verso il lato colpito
test di Halmagyi
positivo quando ruota il capo verso il lato colpito
M. di Meniere: presenza di sintomi cocleari, s. vegetaivi più intensi, durata di minuti
V.P.P.B.: la vertigine è chiaramente posizionale e rapidamente esauribile
Tumarkin, fistole e deiscenze (Tullio): rare e vertigini brevi (a volte tipo VPPB)
Labirintite suppurativa: sintomi uguali ma è presente un’otite acuta o cronica
S. di Ramsay-Hunt: presenza di vescicole da HZ nel CUE, frequente coinvolgimento
del VII (paresi) e della coclea
Labirintite traumatica: trauma in anamnesi, possibile otorragia, spesso les. coclea
Labirintite vascolare: (emorragica, trombotica, embolica da decompressione) rara,
paz. a rischio, se dell’AUI coinvolge anche la coclea, se dei rami terminali
provoca una VPP atipica, non è mai coinvolto il VII°. Ricordare la “vertigine
da ipotensione” (non solo ortostatica), consigliare Holter pressorio.
Sclerosi multipla e IVB : possono dare una vertigine assai simile alla neuronite
ma il Ny è in genere meno tipico (a volte verticale o dissociato) e
l’andamento è tendenzialmente cronico o ricorrente (a poussés).
Sindromi vestibolari centrali (dai nuclei vestibolari bulbari in poi)
s. di Wallemberg; patol. di a. vertebrale o PICA o a. fossetta laterale bulbo ( rara
da neoplasia o forme degenerative) interessa la regione laterale
del bulbo.
1) s. vestibolare armonica periferica (nistagmo, vertigine, s.vegetativi,
prove spontanee indistinguibili da neuronite) ma associata a:
2) IPSILAT. : paralisi velo-faringo-laringea (disfagia, disfonia) da les. X
paresi trapezio e st.cl.mastoideo da les. XI
ipoestesia termo-dolorifica emivolto da les. radice discendente V
s. Claude Bernard – Horner da les. fibre oculopupillari bulbo
3) CONTROLAT.: ipoestesia termo-dolorifica emisoma (eventuale emiparesi)
s. vestibolare pontina: in genere per neoplasie o forme degenerative, rare le
forme vascolari.
- vertigine modesta ricorrente con scarsi sintomi vegetativi
- Ny di I° (compare guardando nella direzione della fase rapida), bilaterale
aritmico, spesso associato ad un Ny verticale (verso l’alto o il basso)
- deficit del OKT e riflessi visuo-oculomotori
In genere episodio ISOLATO (molto rare ma possibili le forme recidivanti)
- Nel 70% dei casi i sintomi ed il nistagmo scompaiono spontaneamente
in 7 – 10 giornii per l’instaurarsi del “compenso centrale”
- In genere dopo 1 – 2 mesi risposta normale alle prove caloriche
- Head Shaking Test però positivo nel 50 % dei casi anche dopo 6 mesi
- Nistagmo da vibrazione eccitabile nel 75% dei casi anche dopo anni,
anche con HST negativo, prova della persistenza di deficit funzionale
più o meno grave in compenso centrale, causa di possibile disequilibrio
od oscillopsia ai bruschi movimenti del capo.
SINTOMATICA
RIPOSO in ambiente tranquillo e buio
TORECAN supp. (limitare alla fase più acuta)
PLASIL ff i.m.
Mobilizzazione precoce (favorisce il compenso centrale)
“PATOGENETICA”
ANTIVIRALI (per es. Zelitrex = valaciclovir 1 cp 500 mg x 2)
CORTISONICI (Medrol 16 mg 1 – 2 al dì, dimezzare ogni 4 gg)
molta pazienza, mobilizzazione e fiducia nel recupero
Prospero Menière
(1799 – 1862)
Nel 1861 Menière suggerì che i sintomi della “Comgestione cerebrale apoplettiforme”
erano dovuti ad un disturbo dell’orecchio interno. Forse per tale origine imprecisa nel
tempo il termine “malattia di Menière” ha contraddistinto quadri clinici caratterizzati da
“ipoacusia, acufeni, vertigine” a volte assai diversi per eziologia, intensità e decorso.
DEFINIZIONE (American Academy 1995)
“ s. idiopatica da idrope endolinfatica che provoca crisi vertiginose
episodiche, ricorrenti, spontanee, con ipoacusia, acufeni e senso
di pienezza auricolare (fullness) dal lato affetto”
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENZA:
ETA’ :
SESSO:
15 / 100.000 anno
30 – 50 anni (eccezionale nei bambini)
sostanzialmente nessuna differenza
EZIOLOGIA DELL’IDROPE
SCONOSCIUTA avanzate varie ipotesi: osmotica, meccanica, allergica
autoimmune, infettiva, emicranica, ecc. ecc.
SINTOMATOLOGIA
La malattia è o diviene BILATERALE nel 10 – 15 % dei casi
La crisi è spesso precedeuta da fullness come fosse un “AURA”
VERTIGINE : vera, intensa, durata > 20’ (in genere alcune ore ma sempre < 24 )
Nistagmo sempre presente nella crisi (irritativo all’inizio, poi deficitario
con il progredire della malattia)
sintomi vegetativi (nausea, vomito) ma mai perdita di coscienza !
dopo la crisi, instabilità per molti giorni.
ACUFENE : dal lato affetto, può persistere anche dopo la crisi.
IPOACUSIA : percettiva, con recruitment, inizialmente fluttuante e solo sui
toni gravi, con il tempo tende a divenire pantonale, permanente ed
ingravescente ma mai totale (anacusia)
alcuni Autori classificano la Menière
in 4 stadi, in base alla gravità della
ipoacusia.
DIAGNOSI
m. di Menière POSSIBILE : 1 solo attacco con uno solo dei sintomi
(ipoacusia fluttuante o vertigine menieriforme)
m. di Menière PROBABILE : 1 solo attacco di vertigine (> 20 minuti)
associato ad ipoacusia fluttuante documentata
m. di Menière DEFINITA : 2 o più attacchi di vertigine (> 20 minuti)
associata ad ipoacusia documentata, fullness ed
acufeni
m. di Menière CERTA : rilievo autoptico caratteristico in un paziente
che in vita presentava una forma “definita”.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE
facile in presenza di crisi tipica (pz. visitato a crisi terminata), possibili dubbi,
a crisi in atto, con disturbi del circolo VB (trombosi, emorragia) oppure forme
infettive otitiche, (neoplasie, aneurismi cerebrali in genere non danno ipoacusia)
EVOLUZIONE
IMPREVEDIBILE !
- considerare la possibile ed assai temibile evoluzione bilaterale
- alcuni pazienti hanno 1 solo attacco nella vita
- altri diversi attacchi intervallati da periodi di benessere e senza progressione
- in genere però dopo una prima fase di crisi tipiche, con il tempo la vertigine
viene sostituita da un’instabilità subcontinua più o meno forte ed il sintomo
prevalente diventa la grave ipoacusia con acufene
- vi sono infine pazienti con crisi subentranti (anche 1 a settimana) invalidanti
oppure con pericolosi e ricorrenti Drop Attack
TERAPIA
CHIRURGICA
MEDICA
(riservata ai casi più
gravi o intrattabili)
della crisi
della fase
intercritica
Terapia medica della crisi acuta:
Farmaci Patogenetici:
Osmotici: Glicerolo 10% o Mannitolo 18% (250 – 500 cc i.v. in 1 ora)
Farmaci Sintomatici:
Soppressori vestibolari: tietilperazina (Torecan supp) o L-sulpiride
Antiemetici: metoclopramide (Plasil ff)
Terapia medica della fase intercritica
Dieta iposodica (< 1,5 gr di sale al giorno)
Igiene alimentare (no alcool, cioccolato, caffeina, nicotina)
Farmaci vasoattivi : betaistina (agonista istaminergico H3) o flunarizina
Diuretici tiazidici (anche associati alla dieta iposodica)
il MENIETT
sistema per la cura delle crisi, costituito da una pompa (tipo impedenzometro)
da inserire nel CUE e da un generatore di impulsi pressori da portare in tasca.
2 volte al dì e per 3 mesi il paz. dovrebbe inserire la sonda e mandare 3 cicli di
1 min. l’uno, intervallati da 40” di pausa, di impulsi pressori di 120 mmH2O (che
non aprono la tuba) sulla MT in modo da “abituare” il labirinto alle variazioni
pressorie….
TERAPIA CHIRURGICA
Gentamicina intratimpanica
Controindicazioni: Meniere bilaterale o a lato non ben definito
Ineccitabilità labirintica assoluta (Ice test)
Metodica : protocolli estremamente variabili da Centro a Centro
16 a 26 mg di gentamicina nella cassa timpanica iniettate con un
intervallo di 7 - 30 giorni per 3 – 10 sedute.
Risultati : 80 % di successo clinico ma solo il 66 % risulta deafferentato
Complicanze : il 13 % diventa anacusico ed il 20 % peggiora l’ipoacusia
Neurectomia vestibolare
Intervento risolutivo in oltre il 90% dei pazienti ma con quasi costante
sacrificio dell’udito e con i rischi correlati ad un intervento neurochirurgico
(accesso per via retrosigmoidea). Solo in paz. già anacusici l’accesso è
translabirintico.
Considerando l’imprevedibilità dell’evoluzione (spesso gli attacchi cessano
spontaneamente), si raccomanda di attendere un congruo numero di anni,
a volte anche 6, prima di porre l’indicazione ed una volta posta attendere
ancora 4 – 6 mesi prima di eseguirlo materialmente e rinviarlo (!) se in tale
intervallo non si manifestano crisi.
Sindromi vestibolari correlate alla m. di Menière
s. di Tumarkin
Detta anche “crisi otolitica acuta di T.” è una rara forma di “drop attack” della fase
avanzata della m. di Meniere, quando il deficit canalare è ormai quasi totale.
Improvvise crisi caratterizzate da sensazione di “sprofondamento” con cedimento
acuto del tono antigravitario e caduta a terra senza perdita di coscienza. La crisi
dura circa 1 minuto e si ritiene sia causata da idrope transitorio del sacculo (da
qui il termine di “crisi otolitica”). Per il manifestarsi improvviso senza alcun
sintomo premonitore le crisi sono assai pericolose.
Vertigine premestruale
Molto spesso le pz. menieriche riferiscono un peggioramento del disequilibrio
intercritico nel periodo premestruale probabilmente a causa della ritenzione
idrica. La gravidanza e l’uso dei contracettivi orali hanno un effetto imprevedibile
sul Menière (a volte migliora, a volte peggiora)
Delayed endolynphatic Hydrops
Insorgenza di disturbo vestibolare (tipo Menière cioè crisi di vertigine, ipoacusia ed
acufeni) a distanza di alcuni anni (3 – 4) da un precedente episodio di ipoacusia
improvvisa. Può essere ipsi o controlaterale alla precedente ipoacusia. Presentando
analogie con l’oftalmite simpatica, si ritiene sia una s. su base autoimmune ma a parte
un aumento dei linfociti attivati non è stato trovato alcun marker specifico.
DEFINIZIONE
“Crisi di vertigine parossistica oggettiva causate dai movimenti della
testa, ripetitive e di breve durata”
Nella FASE ATTIVA è rilevabile il NISTAGMO POSIZIONALE PAROSSISTICO
PATOGNOMONICO
Alla Fase Attiva segue una FASE INATTIVA in cui il nistagmo posizionale non è più
rilevabile ma persistono sintomi soggettivi (senso d’instabilità, breve vertigine ai bruschi
movimenti del capo)
PATOGENESI
presenza di “detriti” (in genere otoliti staccatisi dalla macula utricolare)
all’interno di un canale semicircolare (canalolitiasi) o a contatto con la
cupola di un canale semicircolare (cupololitiasi)
EPIDEMIOLOGIA
INCIDENZA:
ETA’ MEDIA :
SESSO:
150/ 100.000 / anno
55 ± 15 (range 10-90)
F / M 2,5 : 1
EZIOLOGIA
IDIOPATICA in più del 50 % dei casi
POST TRAUMATICA (anche colpo di frusta) circa 15 %
VASCOLARE (sospettata specie nell’anziano) si pensa 20 – 25 %
INFETTIVA (virosi aspecifiche) nel 5 – 7 %
ALTRE (emicrania, otite cr, sclerosi multipla, ecc.) < 5 %
EVOLUZIONE
DURATA FASE ATTIVA: da 2 – 3 giorni a 2 – 3 mesi (media 1 mese)
RECIDIVE : nel 30 % circa dopo un periodo di benessere variabile da
3 mesi fino a 3 anni
N.B : la VPPB DEVE GUARIRE sempre nei tempi di cui sopra, o dopo
3 – 4 sedute di manovre liberatorie, se non lo fa vi è il rischio di PATOLOGIA
CENTRALE anche grave (è discussa la possibilità che esista una VPPB
“ribelle” persistente, meglio non fidarsi)
DIAGNOSI
A) SINTOMATOLOGIA CLINICA CARATTERISTICA
- crisi di intensa vertigine oggettiva scatenata dai movimenti del capo
- di breve durata (sempre inferiore al minuto) anche mantenendo la
posizione scatenante
- ripetibile (si ripresenta rifacendo il movimento scatenante) ma affaticabile
(ripetendo più volte il movimento la vertigine diminuisce fino a scomparire)
- spesso associate ad importanti reazioni neurovegetative (sudorazione,
nausea, vomito)
B) RICERCA DEL PATOGNOMONICO NISTAGMO POSIZIONALE
PAROSSISTICO
richiamo anatomo-funzionale
i canali semicircolari Verticali sono complanari
e funzionalmente accoppiati nel modo seguente
il CSP destro col CSA sinistro
il CSA destro col CSP sinistro
ricordare la Legge di Flourens
“ il nistagmo si produce nel piano del canale eccitato”
e la II Legge di Ewald
“gli stimoli eccitatori prevalgono sugli stimoli inibitori”
MORFOLOGIA DEL NISTAGMO POSIZIONALE
ROTATORIO – VERTICALE
DISSOCIATO
L’occhio in basso ha un nistagmo
rotatorio geotropo
L’occhio in alto ha un nistagmo
verticale up-beating
canalolitiasi del
CSP o CSA
ORIZZONTALE PURO
CONIUGATO
Con il pz. sul fianco il nistagmo
diventa verticale puro
geotropo o apogeotropo
canalolitiasi del
CSL
IL NISTAGMO POSIZIONALE PAROSSISTICO
PER ESSERE
PATOGNOMONICO
DEVE
LATENZA (iniziare 3 – 15 sec. dopo il posizionamento)
- essere PAROSSISTICO (con una fase di incremento ed una di decremento)
- avere DURATA < 1 MINUTO
- essere ASSOCIATO A VERTIGINE oggettiva
- essere RIPETIBILE ripetendo la manovra
- essere FATICABILE cioè non essere più eccitabile dopo molte manovre
- avere
Se non è così NON è tipico
MANOVRE DIAGNOSTICHE
1) Semont
2) Dix-Hallpike
3) Herdman
Manovra Diagnostica di Semont
- pz. seduto trasversalmente sul lettino .
- gambe ferme, portarlo rapidamente su di un fianco, testa ferma (I posizione)
- sempre sul fianco, ruotare lateverso l’alto di 45° (II posizione)
- ruotare ancora la testa verso l’alto di altri 45°, guarda il soffitto (III posizione)
- ruotare la testa verso il basso di 135° , ora guarda il pavimento (IV posizione)
- riportare il pz seduto e compiere la manovra dall’altro lato
nel tempo la manovra è stata semplificata ed oggi viene limitata alla
I e II posizione o addirittura solo alla II posizione
Manovra di Dix-Hallpike
- pz. seduto, gambe distese sul lettino
- ruotare il capo di 45° verso un lato
- portarlo rapidamente in posizione supina, testa iperestesa oltre il bordo del letto
- attendere almeno 30” o la fine del nistagmo
- riportare il pz. seduto e ripetere dall’altro lato
Manovra di Herdman
come la Dix-Hallpike ma il capo non viene iperesteso oltre il bordo del letto
(adatta a paz. anziani con difficoltà di mobilizzazione o spondiloartrosi grave)
cercare di capire (anamnesi) quale può essere il lato affetto
ed iniziare le manovre dal LATO SANO !
la vertigine può essere così forte che il pz. potrebbe rifiutarsi
di proseguire l’esame !!!
DIAGNOSI TOPOGRAFICA
- la più frequente ( 80% )
- nistagmo parossistico dissociato rotatorio – verticale
- frequente inversione del nistagmo al ritorno seduto
- elevata faticabilità del nistagmo
- il nistagmo compare quando l’orecchio affetto è in basso
- meno frequente (15%) ma assai più fastidiosa per il pz.
- nistagmo coniugato orizzontale puro
- nistagmo geotropo se otoconi nel braccio non ampollare
- apogeotropo se nel braccio ampollare
- nistagmo presente da entrambi i lati (cambia direzione)
- il lato affetto è quello dove il nistagmo è più forte
- nistagmo più persistente e meno faticabile rispetto al CSP
- assai raro (5%)
- nistagmo identico al CSP
- si distingue perché il CSA da un nistagmo più forte al ritorno seduto
- il lato affetto è il dx se nistagmo antiorario, il sx se orario
TERAPIA
non esiste una terapia farmacologica
Semont
manovre liberatorie
Epley
manovre di dispersione
manovra di “barbecue”
(Brandt-Daroff)
Lempert
Baloh
posizione liberatoria coatta
(Vannucchi)
CSP e CSA
1 Pz seduto sul letto, gambe in fuori
2 portarlo velocemente sul fianco affetto, testa nella II posizione (45° verso l’alto)
3 attendere almeno 1 minuto dopo la fine del nistagmo
4 portare rapidamente il Pz sull’altro lato tenendo ferma la testa (ora 45° in basso)
5 se efficace,compare il nistagmo “liberatorio”, attendere 3 minuti dopo la fine del
nistagmo prima di riportsre lentamente il Pz. in posizione seduto
6 per 24 – 48 ore evitare bruschi movimenti e dormire con testa solleata e non sul
lato affetto
1 portare il Pz nella posizione di Dix-Hallpike dal lato affetto e attendere 2 – 3
minuti dalla fine del nistagmo
2 ruotare lentamente ma continuamente la testa fino a Dix-Hallpike lato opposto
3 tenendo ferma la testa rispetto al corpo ruotare il corpo sul fianco sano (il Pz.
si trova sul fianco con la testa che guarda il pavimento)
4 attendere 3 – 4 minuti e riportare adagio il paz. in posizione seduto, fianco letto
5 il nistagmo liberatorio viene al punto 2 o punto 4 (attenti a cadute !)
Da un RCT del 2008 è risultato che la Epley è più efficace della Semont (evidenza Ib)
per cui, considerato che è anche meno fastidiosa, è senz’altro raccomandabile.
CSL
1 Pz. supino
2 ruotare rapidamente la testa di 90° verso il lato sano
3 tenere ferma la testa e ruotare il corpo sul fianco sano
4 ruotare di nuovo la testa di 90°, stessa direzione (guarda pavimento)
5 testa ferma e ruota il corpo fino a posizione prona
6 ruotare solo la testa di altri 90°, stessa direzione, attendere alcuni
minuti e sollevare lentamente il Pz.
come la Lempert ma prosegue fino a compiere una rotazione completa
consiste semplicemente nel dormire un’intera notte sul fianco sano
CSV e CSA
non è altro che la ripetizione in serie di manovre liberatorie di Semont
solo che la testa viene mantenuta diritta e che, ripetendola più volte, si
dovrebbe giungere all’affaticamento del nistagmo ed alla scomparsa,
temporanea, della vertigine posizionale.
VERTIGINI
PATOLOGIE
VESTIBOLARI
- VPPB
- idrope endolinfatica
- labirintite
- neurite vestibolare
- labirintite autoimmune
- labirintopatia traumatica
- labirintopatia iatrogena
- fistola perilinfatica
PATOLOGIE
EXTRAVESTIBOLARI
- deficit compenso vestibolare
- esiti traumi cervicali
- insufficienza vertebro-basilare
- neurinoma VIII
- intossiczioni esogene
- patologie tronco cerebrale
- vertigine posturale fobica
- vertigine ortostatica
- vertigine parossistica infanzia
H
anziano
> 75 anni
no se VPPB
tipica
vertigine
acuta
bambino
< 12 anni
H
adulto
12 - 75
NO
IPOACUSIA ??
SI
“orecchio chiuso?”
NISTAGMO
assente
evocabile
- VPPB
- Patol.
centrale
OTITE ?
presente
non
evocabile
vertigine
non ORL
- Neurite
vestibolare
- Patol.
centrale
NO
SI
- Meniere
- Neurinoma
- Deficit vest.
ac. completo
- L. infettiva
- Trauma
- Fistola
- Minor