Artrite Idiopatica Giovanile
DEFINIZIONE
Il termine di Artrite idiopatica giovanile (AIG)
definisce un insieme eterogeneo di condizioni
caratterizzate dalla presenza di un’artrite
cronica da causa sconosciuta.
Viene infatti definita come AIG ogni forma di
artrite che:
 insorga prima dei 16 anni
 duri per più di 6 settimane
 sia di causa sconosciuta
Artrite idiopatica giovanile






AR Sistemica
Oligoarticolare
Poliarticolare FR neg.
Poliarticolare FR pos.
Artrite con entesite
Artrite psoriasica
15%
50%
17%
3%
10%
5%
Eziologia multifattoriale

Ipotesi infettiva
(in grado di sviluppare artriti acute:
rubella, parvoB19, ECHO, coxackie, HBV, CMV, APC,
micobacterium, E.coli)

Ruolo HLA:

Ruolo delle citochine:

Lining sinoviale
teoria degli epitopi condivisi
IL1, IL6, TNF
Artrite Sistemica
Febbre che dura da almeno 15 giorni
con uno o più dei seguenti sintomi:
 rash cutaneo
 linfoadenomegalia generalizzata
 epatosplenomegalia
 artrite/ artralgia
 sierosite
Artrite Sistemica
laboratorio
aumento di: PMN,PLTs, VES, PRC e altri indici di flogosi, C3,C4 e Ig
riduzione di Hb
assenti ANA e FR
Piastrinosi e aumento di IgA (se marcati sono fattore
prognostico sfavorevole)
possibile alterazione enzimi epatici
diagnosi differenziale
infezioni
forme leucemiche,linfomi
altri tumori (es.neuroblastoma)
Les,altre connettivopatie
malattia reumatica
mononucleosi
Artrite Sistemica
complicanze



amiloidosi
osteoporosi
inibizione crescita staturale
evoluzione



25% persistenza sintomi sistemici
25% guarigione
50% artrite oligo/pauciarticolare
25% guarigione
25% esiti invalidanti
Artrite oligoarticolare
4 articolazioni coinvolte (nei primi 6 mesi di
malattia)






ANA positivi nel 80%
F>M, < 6 anni
iridociclite cronica (asintomatica)
laboratorio: poco significativo
Predilige ginocchio
Evoluzione
persistente
estesa
Artrite oligoarticolare




15% progressione in poliartrite
Andamento cronico-ricorrente (no
distruzione articolare)
Iridociclite cronica
trattamento
tempestivo
prognosi buona
non trattamento tempestivo
cecità
Artrite Poliarticolare
> 4 articolazioni (nei primi 6 mesi di malattia)
positivo
Fattore reumatoide
negativo
Artrite Poliarticolare
FR positivo
F:M=2:1, >10aa
Simmetrica, predilige mani e
piedi (piccole articolazioni)
rossore, calore, dolore,
impotenza funzionale
Freq la presenza dei noduli
reumatoidi, rare in età
pediatrica le manifestazioni
extraarticolari
FR negativo
F>M, esordio spesso precoce
Simmetrica, predilige mani,
polsi, ginocchia, caviglie
Tipico del bambino
interessamento anca,
gambe, ATM, tenosinovite
Artrite Poliarticolare: evoluzione
FR positivo
Progressiva
Prognosi severa
FR negativo
Prognosi migliore
A 10 aa dalla diagnosi:
Anchilosi / distruzione
articolare
A 10 aa dalla diagnosi:
60% remissione
95% dei casi malattia
attiva
15% sviluppa distruzione
articolare/ anchilosi
Artrite Poliarticolare
Laboratorio
Alterazione modesta degli indici di flogosi
Aumento piastrine (segno prognostico
sfavorevole)
Anemia sideropenica
Ig lievemente aumentate
FR, ANA
Artrite con entesite





Artrite e/o entesite + 2 dei seguenti criteri:
dolore all’articolazione sacro-iliaca e/o alla
colonna
HLA B27 +
malattia associata a B27 nei familiari
uveite anteriore acuta
insorgenza in un ragazzo di età > 8 anni
Artrite Psoriasica
Artrite e psoriasi o artrite ed almeno 2
criteri seguenti:



Dattilite
alterazioni delle unghie
diagnosi certa di psoriasi in un parente di
I° grado
Artrite monoarticolare











Artrite traumatica
Artrite settica
Artrite tubercolare
Osteocondrite luetica
Sarcoidosi
AIG
Artrite da malattia oncoematologica
Necrosi asettiche
Osteoma osteoide
Artropatia emofilica
Patologie idiopatiche
Artrite monoarticolare



Acuta: settica
da Micoplasma
da varicella
post-reattiva (Streptococco)
emartro (prove emogeniche)
Brucella
Migrante: Borrelia
artrite da RAA
Cronica: artrite idiopatica giovanile
tubercolosi
sarcoidosi
Bartonella, Brucella
malattia di Lyme
altre connettiviti
celiachia
Artrite poliarticolare










Artralgie
Artrite idiopatica giovanile
Reumatismo articolare acuto
Altre connettiviti (LES, Dermatomiosite, Sclerodermia)
Enterite regionale e colite ulcerosa
Febbre familiare mediterranea
Psoriasi
Allergia a farmaci
Ipogammaglobulinemia
Dismetabolismi
Artrite Poliarticolare
Diagnosi differenziale
Artrite infettive
Artriti enterocolopatiche
sarcoidosi
Obiettivi della terapia




Ridurre dolore, danno articolare e limitazioni
funzionali
Prevenire e ridurre i danni legati a
manifestazioni extrarticolari (come
l’iridociclite)
Minimizzare l’impatto della malattia sulla vita
del piccolo e della famiglia
Minimizzare la tossicità da farmaci
Terapia

Trattamento farmacologico

Trattamento ortopedico

Trattamento riabilitativo

Trattamento dell’iridociclite cronica
Opzioni terapeutiche



I° livello: FANS ± inoculo intrarticolare
II° livello: Metotrexate (MTX), Sulfasalazina,
Ciclosporina, Levoflunomide
III° livello: Anti-TNF (Etanercept)
FANS





Ibuprofene: 30-40 mg/Kg in 3-4/die
Naproxen: 10-20 mg/Kg in 2/die
Tolmetin: 25 mg/kg in 3-4/die
Indometacina: 1-3 mg/Kg in 3/die
Flurbiprofene: 5-7,5 mg/Kg in 3-4/die
Cortisone endoarticolare



farmaco di prima scelta nelle forme
mono-pauciarticolari
cortisonici a lento rilascio
non più di 3 iniezioni/anno nella stessa
sede
Cortisone


L’uso di corticosteroidi per os o ev, per
breve periodo, è indicato nelle fasi
precoci della forma sistemica o
poliarticolare.
Effetti collaterali: immunosoppressione,
osteoporosi, arresto della crescita
Metotrexate



Nei pazienti con forma monopoliarticolare, non in quelli con malattia
sistemica
dosaggio: 10 mg/m2/settimana
azione antinfiammatoria più che
immunosopressiva o citostatica
Conclusioni terapeutiche



L’uso precoce di corticosteroidi intrarticolare
nella forma oligoarticolare è il trattamento di
prima scelta
Il MTX è il farmaco di prima scelta tra quelli
di secondo livello
Nei pazienti con forma severa di artrite
considerare precocemente l’associazione di
più farmaci di secondo livello o l’aggiunta di un
anti-TNF
Reumatismo articolare acuto
Criteri di Jones revisionati
Criteri maggiori
1.cardite
2.poliartrite
3.corea
4.noduli sottocutanei
5.eritema marginato
Criteri minori
1.febbre
2.artralgie
3.prolungamento PR
all’ECG
4.aumento VES o PRC
RAA: diagnosi
Per la diagnosi è richiesta la presenza di due
criteri maggiori o di uno maggiore e due
minori, supportati dall’evidenza di una
recente pregressa infezione streptococcica
(aumento del titolo ASLO, positività del
tampone faringeo per SBEA, scarlattina
recente).
RAA: terapia (1)
Amoxicillina: 50 mg/Kg/die in tre
somministrazioni per 10 gg
oppure
Benzatin-penicillina: 600.000 U <25Kg;
1.200.000 U >25Kg
RAA: terapia (2)
FANS (in caso di artrite o di cardite lieve)
Corticosteroidi (prednisone 1-2mg/Kg/die per
10-15 gg, poi la dose viene diminuita fino
alla normalizzazione degli indici di flogosi).
Eventualmente alla riduzione dei
corticosteroidi si possono associare i
FANS.
RAA: profilassi
Profilassi secondaria
Benzatin-penicillina:
600.000 U <25Kg ogni 21 gg
1.200.000 U >25Kg ogni 21 gg