The systemic right ventricle: differences
between congenitally corrected transposition
of the great arteries and dextrotransposition after atrial switch.
Assunta Merola1, Giancarlo Scognamiglio1, Gemma Salerno2, Enrica Pezzullo2, Giovanni
Maria Di Marco1, Giangiacomo Di Nardo1, Michela Palma1, Michele D’Alto1, Giuseppe
Caianiello3, Maria Giovanna Russo4, Berardo Sarubbi1.
1. UOD Cardiopatie Congenite dell’Adulto – Ospedale Monaldi – AORN Dei Colli
2. UOD Cardiologia Riabilitativa Intensiva e Scompenso - Ospedale Monaldi – AORN dei Colli
3. UOC Cardiochirurgia Pediatrica – Ospedale Monaldi – AORN dei Colli
4. UOD Cardiologia Pediatrica – Seconda Università degli Studi di Napoli – Ospedale Monaldi
– AORN dei Colli
Background
Nei pazienti affetti da trasposizione
congenitamente corretta delle grandi
arterie (ccTGA) e da trasposizione
completa delle grandi arterie (TGA) dopo
intervento di switch atriale (Mustard e
Senning), il ventricolo morfologicamente
destro supporta il circolo sistemico.
Il ventricolo destro sistemico per adattarsi
al sovraccarico di pressione sviluppa una
diversa geometria, si ipertrofizza e
modifica il suo pattern di contrazione.
Pettersen et al. /JACC Vol. 49,
No. 25, 2007:2450–6
Questa condizione comporta un rischio elevato a lungo termine di sviluppare
complicanze quali scompenso cardiaco, insufficienza severa della valvola atrioventricolare sistemica, blocco atrio-ventricolare con necessità di impianto di
PMK, tachiaritmie e morte improvvisa.
Background
D - TGA
II giornata
1 anno
23 anni
VS
ccTGA
44 anni
Scopo dello studio
Scopo dello studio è definire le differenze tra
pazienti adulti con ccTGA e quelli con TGA dopo
switch atriale confrontando parametri ecocardiografici,
biochimici e del test da sforzo cardiopolmonare
(CPET).
Sono stati reclutati:
- 10 pazienti (8 M/2 F) con ccTGA
- 29 pazienti (12 M/17 F) con TGA dopo switch
atriale
Metodi
•
•
•
•
Tutti i pazienti hanno eseguito :
Esame ecocardiografico
prelievo ematico per determinare i livelli di NT–pro-BNP
CPET al cicloergometro secondo protocollo incrementale limitato
dai sintomi
VO2 Max (ml/Kg/min)
VO2 Max (% v.p)
Watt (% v.p.)
VD/VT
VE/VCO2
HR%
Peak Circulatory Power
Polso O2
Popolazione di studio
Parametri
Età
TGA
(n 29)
ccTGA
(n 10)
23.3 ± 5.2 41.6 ± 8.8
Sesso (M/F) 12/17
8/2
P-value
Difetti
associati
TGA
(n 29)
ccTGA
(n 10)
DIV
1
0
SP
1
1
DIV + SP
2
2
DIV + SP +
DIA
1
0
< 0.0001
0.03
BSA (m2)
1.75 ±
0.24
1.84 ±
0.21
NS
PMK
27%
30%
NS
PDA
1
0
Β-bloccanti
48%
70%
NS
Destrocardia
0
1
Ace I o Arb 86%
90%
NS
Tot
6/29
4/10
Outcome ccTGA vs TGA s/p atrial switch
p < 0.0001
ccTGA
D-TGA
Outcome ccTGA vs TGA s/p atrial switch
p 0.003
ccTGA
D-TGA
Caratteristiche delle popolazione
50
Classe NYHA
40
30
D-TGA
ccTGA
20
Insufficienza valvola
AV sistemica
10
0
NYHA I
60
50
40
D-TGA
ccTGA
30
20
10
0
Lieve
Moderata
Severa
NYHA II
NYHA III
Risultati
Parametri
ecocardiografici
TGA (n 29)
ccTGA (n 10)
P-value
Infundibolo
telediastole (mm)
40,14 ±7,36
50,67 ±11,49
NS
Anulus
tricuspidale
telediastole (mm)
35,18 ± 5,26 31,44 ± 2,35
0.006
TAPSE (mm)
10,90 ± 2,94 15,70 ± 2,79
< 0.0001
FAC
0.36 ± 0.8
NS
FE (%)
39,14 ± 4,96 36,10 ± 5,59
Onda S TDI
(cm/sec)
7,30 ± 2,42
8,87 ± 1,87
0.04
DP/DT
956,56 ±
263,62
751,17 ±
219,91
NS
TEI index
0.61 ± 030
0.57 ± 0.24
NS
E/E’
15,52 ± 6,50 8,16 ± 3,53
0.34 ± 0.8
NS
0.002
Studi precedenti
Tan et al,
Am Heart J.
2007
Apr;153(4):
681-8.
Grothoff M et al, Cardiology in the Young (2013), 23, 239–247
Test cardiopolmonare e pro-BNP-nt
Parametri
TGA (n 29)
ccTGA (n 10) P-value
VO2 picco (ml/Kg/min)
20,62 ± 5,85
18,23±8,67
NS
VO2 picco (% v. p.)
53,93±12,98
53,60±20,47
NS
VE/VCO2
29,34±6,69
33,44±9,85
NS
VD/VT
0.17±0.4
0.21±0.4
0.02
Peak Circulatory Power
(mmHg/ml/min)
Watt (% v.p.)
2,99±1,12
2,79±1,76
NS
46,97±13,15
41,90±15,77
NS
HR (% del v.p.)
69.26 ± 10.39
61±22.69
NS
Polso O2
10,41±4,10
11,58±5,39
NS
137 (98-222)
174 (73.5274.5)
NS
Pro-bnp nt (pg/ml)
Mediana (IQR)
Risposta allo stress
Winter et al. /Int. J. Card. 2010
•
L’incremento del CI è sovrapponibile
nelle 2 popolazioni.
•
In ccTGA aumentano sia SV che FC.
•
I pz con TGA s/p switch atriale non
riescono ad incrementare adeguatamente
lo SV.
FRATZ S et al./Circulation Journal 2008
Switch atriale: fattori fisiopatologici
Maggiore rigidità atriale
(baffle)
Alterato riempimento ventricolare
Ridotta riserva di precarico
Ipoperfusione
miocardica
Scompenso
cardiaco
Ventricolo
destro
sistemico
Bradi- e/o
tachiaritmie
(scars chirurgiche)
Conclusioni
• Sebbene il ventricolo destro sistemico nei nostri
pazienti con ccTGA subisca un più prolungato
sovraccarico di pressione, la funzione ventricolare
risulta migliore rispetto ai pazienti con TGA sottoposta
a switch atriale.
• I risultati suggeriscono che i ventricoli sistemici nelle 2
popolazioni abbiano diverse risposte fisiologiche. Una
differenza potrebbe essere l’alterato contributo atriale al
riempimento ventricolare nei pazienti con switch
atriale.
• La migliore comprensione di tali differenze
fisiopatologiche potrebbe portare ad un approccio
diagnostico e terapeutico più mirato per migliorare la
gestione dello scompenso in questi pazienti ed evitare
effetti avversi.