CONVULSIONI VERSUS
EPILESSIA
ANTONIO VARONE
AO SANTOBONO DIPARTIMENTO DI NEUROSCIENZE
Capri 30.04.2015
Antonio Varone
AO Santobono
Dipartimento Scienze Neurologiche
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Introduzione
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●
●
●
●
Circa il 5% della Popolazione ha avuto un
episodio critico (Churcill – 1991)
Le crisi convulsive sono frequenti in età
pediatrica
Alta percentuale sotto i 5 anni : circa il 7 %
ha avuto una crisi (Rev. Chil. Pediatr, 2001)
Di solito sono convulsioni occasionali
In prevalenza crisi provocate
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Introduzione
Una crisi difatti può verificarsi in bambini non
epilettici provocata da cause extracerebrali :
●
●
●
Disordini elettrolitici
Ipoglicemia
Ipertermia
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Introduzione
Una prima crisi non provocata pone numerosi e
complessi quesiti che riguardano la diagnosi,
prognosi, necessità di trattamento
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E' una crisi epilettica ?
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Patologie più frequenti da considerare
nella diagnosi differenziale :
●
●
●
Età neonatale e prima infanzia : apnee, GER,
mioclono benigno dell'infanzia, brividi...
Seconda infanzia : sincope infantile, vertigine
parossistica benigna, tics.......
Adolescenza : sincope, disturbi del movimento,
emicrania, apnee notturne, aritmie cardiache,
stato confusionale acuto, crisi psicogene
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Protocollo diagnostico :
●
●
In tutti i casi : anamnesi, esame obiettivo
generale e neurologico, EEG, Neuroimaging
In casi selezionati : imaging funzionale, esami
tossicologici, immunologici e biochimici;
rachicentesi
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Definizione di crisi
epilettica
Una crisi epilettica consiste nell'occorrenza
transitoria di segni e/o sintomi dovuti a una
attività neuronale anomala,eccessiva o
sincronizzata a livello cerebrale
ILAE,2005
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Definizione di epilessia
L'epilessia è un disturbo cerebrale caratterizzato da
una persistente predisposizione a sviluppare crisi
epilettiche e dalle conseguenze neurobiologiche,
cognitive, psicologiche e sociali di questa
condizione. La definizione di epilessia richiede il
verificarsi di almeno una crisi epilettica
ILAE 2005
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CRISI EPILETTICA
MANIFESTAZIONE CLINICA DI
UN'ABNORME SCARICA NEURONALE
FOCALE O GENERALIZZATA
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●
QUALSIASI INSULTO A CARICO DEL SNC PUÒ ESSERE
CAUSA DI CRISI
CON RIFERIMENTO ALLE MODALITÀ DI INSORGENZA
LE CRISI EPILETTICHE SI DIVIDONO IN :
●
●
CRISI PROVOCATE
CRISI NON PROVOCATE O SPONTANEE
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CRISI PROVOCATE O
SINTOMATICHE ACUTE
STRETTA ASSOCIAZIONE TEMPORALE CON UN DANNO
NEUROLOGICO ACUTO (INCLUSI DISTURBI
METABOLICI) E CHE POSSONO ESAURIRSI A TERMINE
DELLA FASE ACUTA DEL DANNO CEREBRALE
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CRISI PROVOCATE
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●
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●
ALTERAZIONI METABOLICHE ACUTE
SQUILIBRI ELETTROLITICI,IPOGLICEMIA
SOSPENSIONE BRUSCA DI FARMACI SEDATIVI
FARMACI PRO-CONVULSIVANTI
LESIONI STRUTTURALI
TRAUMA CRANICO
STROKE
MENIGO-ENCEFALITI
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RISCHIO DI EPILESSIA DOPO UNA
CRISI SINTOMATICA ACUTA
(PROVOCATA)
●
●
●
3 % SE LA CAUSA È METABOLICA
REVERSIBILE
10 % IN MEDIA DOPO LESIONE STRUTTURALE
PATOGENESI : MODIFICAZIONI ACUTE DEL
TESSUTO CEREBRALE (SQUILIBRI
IONICI,EDEMA,ACIDOSI, INFIAMMAZIONE) CHE
ALTERANO IN MODO TRANSITORIO LA
ECCITABILITÀ NEURONALE
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CRISI NON
PROVOCATE
●
SPONTANEE IN ASSENZA DI FATTORI
PRECIPITANTI
● RICORRONO NEL TEMPO
● PRESUPPOSTO DI TERAPIA
ANTIEPILETTICA
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UNA PRIMA CRISI NON
PROVOCATA PUÒ
ESSERE UN EPISODIO
ISOLATO
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RISCHIO DI RECIDIVA DOPO PRIMA CRISI
SPONTANEA (NON PROVOCATA)
DOPO 2 ANNI DI FOLLOW UP :
● DAL 27 AL 71 % NEI DIVERSI STUDI
(BEGHI,2002)
● 42 % NELLO STUDIO DI BERG,1991
● 51 % NEL FIRST SEIZURE TRIAL GROUP,1993
(397 pz)
● 39 % NEL MULTICENTRICO EUROPEO DI
MARSON,2005 (408 pz)
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NEL CASO DI DUE CRISI EPILETTICHE NON
FEBBRILI NON PROVOCATE :
LA PROBABILITÀ DI AVERE UN'ALTRA CRISI
DOPO 4 ANNI È DEL 73 %
HAUSEN et al, 1998
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PAZIENTI A PIÙ BASSO
RISCHIO DI RICORRENZA
(25 %)
SONO COLORO CHE ALL'ATTO DELLA PRIMA
CRISI PRESENTANO :
● EEG
● INDAGINI NEURORADIOLOGICHE (TC E RM)
NELLA NORMA.
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RISCHIO SALE AL 48 %
NEI PAZIENTI CON :
EEG PATOLOGICI
● CAUSA DOCUMENTATA
DELLA CRISI
●
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RISCHIO MASSIMO 65 % NEI
CASI CON :
●
EEG PATOLOGICO
●
EZIOLOGIA NOTA
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IN PARTICOLARE
RISCHIO MAGGIORE IN CASO DI :
●
CRISI MORFEICHE
●
CRISI FOCALI
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RISCHIO MAGGIORE PER
●
LESIONI CORTICALI
●
LESIONI ESTESE
●
LESIONI EMORRAGICHE
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Displasia Temporale Destra
Paziente di 19 mesi trasferito dalla rianimazione di un altro Ospedale per crisi epilettiche subentranti. Dal
IV mese di vita storia di crisi convulsive , diagnosi di sindrome di West sintomatica da displasia focale
destra a tipo pachigiria focale
Primo intervento di
lobectomia occipitale
Dopo un iniziale
miglioramento, recidiva
precoce (3 settimane) delle
crisi con stato di male clinico
ed elettrico resistente a 5
farmaci
Secondo intervento con
elettrocorticografia
intra-operatoria
Miglioramento delle crisi
per 2 settimane, quindi
completa risoluzione.
Attualmente a 6 mesi,
assenza di crisi con 2
farmaci,
ascessi cerebrali e crisi
convulsiva
Tumori cerebrali e crisi convulsiva
DEFINIZIONE DI EPILESSIA
●
L'EPILESSIA È UNA MALATTIA CEREBRALE DEFINITA DA
UNA DELLE SEGUENTI CONDIZIONI :
● 1. ALMENO DUE CRISI NON PROVOCATE (O RIFLESSE)
SEPARATE DA > 24 ORE
● 2. UNA CRISI NON PROVOCATA (O RIFLESSA) E UNA
PROBABILITÀ DI ULTERIORE CRISI SIMILE AL RISCHIO
GENERALE DI RECIDIVA (ALMENO 60%) DOPO DUE CRISI
NON PROVOCATE, NEI SUCCESSIVI 10 ANNI
EPILEPSIA, 2014
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DEFINIZIONE DI EPILESSIA
L'EPILESSIA È CONSIDERATA RISOLTA NEI
SOGGETTI CHE AVEVANO UNA SINDROME
EPILETTICA ETÀ DIPENDENTE, MA CHE
HANNO POI SUPERATO IL LIMITE DI ETÀ
APPLICABILE O IN QUELLI CHE SONO
RIMASTI LIBERI DA CRISI DA ALMENO 10
ANNI, IN ASSENZA DI TERAPIA
ANTIEPILETTICA NEGLI ULTIMI 5 ANNI
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CONCLUSIONI
•
•
•
Le crisi convulsive sono frequenti in età pediatrica
Importanza della diagnosi tra crisi provocate e non
Fondamentale diagnosi strumentale
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CONCLUSIONI
Indagini neurofisiologiche e neuroradiologiche, in
particolare:
•
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EEG
VIDEO EEG
Elettrocorticografia in casi selezionati
New Entry: Video Familiari
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CONCLUSIONI
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Approccio multidisciplinare:
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Pediatra
Neurologo
Neurofisiologo
Neuroradiologo
Neurochirurgo
Genetista
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