PATOLOGIA
DELLA
COLECISTI
Cellule coinvolte nella produzione e nella modificazione
della bile
DOTTI BILIARI
Intraepatici
CANALICOLO
BILIARE
COLANGIOCITI
EPATOCITI
COLECISTI
COLANGIOCITI
DOTTI BILIARI
Extraepatici
COLANGIOCITI
Colangiociti=2-5%
del volume epatico
Composizione e funzioni della bile
 La
bile e' composta principalmente da acqua,
colesterolo, sali biliari, fosfatidilcolina (lecitina), bilirubina
(quasi esclusivamente coniugata), proteine ed elettroliti
 favorisce i meccanismi di digestione ed assorbimento
intestinale di nutrienti, vitamine liposolubili e calcio
(micellizzazione, attivazione enzimi pancreatici)
 regola l’eliminazione dall'organismo ed il pool corporeo
di: colesterolo, bilirubina, sali biliari (circolazione enteroepatica)
 elimina farmaci e cataboliti ormonali il cui accumulo
sarebbe dannoso
 azione batteriostatica
La calcolosi biliare o colelitiasi da sola
costituisce il 90% delle malattie delle
vie biliari
RISCONTRO
OCCASIONALE
DI COLELITIASI
Revisione
anamnestica
COLELITIASI
ASINTOMATICA
COLELITIASI
SINTOMATICA
•RISCONTRO
OCCASIONALE
DI COLELITIASI
La diagnosi di colelitiasi potrà
essere posta durante esami
eseguiti per altri motivi; questa
patologia è presente nel 10 - 15 %
della popolazione adulta
COLELITIASI
ASINTOMATICA
Il 60 - 80% dei portatori di colelitiasi
è asintomatico; ogni anno anno il
3% diventerà sintomatico (20-40%
in 10 anni). Un altro 5-18%
richiederà
una
colecistectomia
d’urgenza per complicanze della
colelitiasi. Se un’attenta revisione
anamnestica conferma l’assenza di
sintomatologia, non è indicato
nessun
trattamento
(eventuale
sorveglianza ecografica periodica).
Tipi di calcoli biliari
1. I calcoli puri di colesterolo hanno un
contenuto di colesterolo, in peso secco,
maggiore del 75 %; sono sempre
radiotrasparenti e si formano quasi
sempre nella colecisti.
2. I calcoli misti di colesterolo hanno un
contenuto di colesterolo, in peso secco,
compreso tra il 25 % ed il 75 %;
contengono colesterolo, bilirubina e
calcio,
sono
quasi
sempre
radiotrasparenti e si formano quasi
sempre nella colecisti.
Tipi di calcoli biliari
3. I calcoli pigmentari neri hanno un
contenuto di colesterolo, in peso secco,
inferiore al 10 %, mentre sono costituiti
principalmente di bilirubinato, carbonato e
fosfato di calcio; possono essere sia
radiotrasparenti (40 %) che radioopachi (60
%) e si formano quasi sempre nella
colecisti.
4. I calcoli pigmentari marroni infine, hanno
un contenuto di colesterolo, in peso secco,
inferiore al 25 %, mentre sono costituiti
principalmente di bilirubinato e palmitato di
calcio; sono generalmente radiotrasparenti
e si formano generalmente nelle vie
biliari al di fuori della colecisti.
Sabbia biliare (Biliary Sludge)
• E’ costituita da Sali di calcio, cristalli di colesterolo
e mucina
• All’esame ecografico viene rappresentata come
echi di bassa ampiezza senza attenuazione
posteriore e stratificati per gravità nella porzione
più declive della colecisti
• Può rappresentare uno stadio precoce della
formazione dei calcoli
– 18 % scompare
– 14 % esita in calcoli
– 19 % provoca una colecistite alitiasica
Patogenesi dei calcoli
Bile
litogena
Nucleazione
Stasi
Formazione
dei calcoli
Patogenesi dei calcoli di colesterolo
Hepatic bile acid
hyposecretion
Nucleation factors
Loss of entero-hepatic
circulation of bile acids
Calcoli pigmentari
• Possono essere marroni o neri
• Condividono gli stessi momenti patogenetici
della litiasi colesterolica
– Bile litogena
– Nucleazione
– Stasi
• Un momento patogenetico fondamentale è la
deconiugazione e la
precipitazione della
bilirubina
Calcoli pigmentari neri
Calcoli pigmentari marroni
Frequenza dei vari tipi di calcoli
biliari
 La maggior parte (75 %) dei calcoli biliari e’, nei paesi
occidentali, del tipo colesterolo misto.
 Una minoranza sono pigmentari (15 %) e di colesterolo
puro (10 %).
Relazione tra aspetto radiologico e composizione
chimica dei calcoli biliari
 Il 10 % dei calcoli e’ radioopaco. Di questo, il 75 % e’ pigmentario, mentre
solo il 25 % e’ di colesterolo misto.

Il 90 % dei calcoli e’ radiotrasparente. Di questo, l’80 % e’ di colesterolo,
mentre solo il 20 % e’ pigmentario.
La Calcolosi della colecisti



E’
un
problema
che
frequentemente al medico
si
presenta
Implica
altissimi
costi
sanitari
(visite
specialistiche, ecografie, colecistectomie)
E’ spesso
errate
oggetto
di
scelte
terapeutiche
Epidemiologia (Concetti chiave)

Per prevalenza di una patologia si intende la sua frequenza percentuale in una
data popolazione in un dato momento

Per incidenza di una patologia o di una complicanza si intende il numero di
nuovi casi della patologia o della complicanza che si presentano in un dato
tempo in una popolazione inizialmente priva di tale patologia o della
complicanza.

Per fattori associati ad una determinata patologia si intendono i parametri
quantitativi o qualitativi che risultano piu’ elevati o piu’ frequenti (in modo
statisticamente significativo) nei soggetti con quella patologia rispetto ai soggetti
sani.

Per fattori di rischio di una determinata patologia si intendono i parametri
quantitativi o qualitativi che si associano ad una maggiore incidenza della
stessa
Epidemiologia della Colelitiasi
 La prevalenza della calcolosi aumenta progressivamente con l’eta’
e, nell’insieme, in Italia il 10% degli uomini ed il 20% delle donne
ha i calcoli o e’ gia’ stato colecistectomizzato.
 L’ incidenza della malattia: ogni anno in Italia 4 - 6 persone ogni
1000 formano i calcoli e circa 2 ogni 1000 sono sottoposte a
colecistectomia.
 L’incidenza
annua di cancro della colecisti e’, nei calcolotici,
dello 0,015 - 0,02%. In Italia ogni anno muoiono per cancro della
colecisti circa 500 persone.
Fattori Associati alla Colelitiasi di
Colesterolo
 eta’
 sesso femminile (in particolare in eta’ premenopausale)
 familiarita’
 numero di gravidanze,
 obesita’
 contraccettivi orali (?)
 ipertrigliceridemia
 ipocolesterolemia (basse HDL)
 diabete
 alcuni farmaci ipocolesterolemizzanti (fibrati)
 diete dimagranti, basso contenuto di fibre, alto consumo
carboidrati, assenza di uno spuntino, digiuno notturno > 12 ore.
di
Colelitiasi: storia naturale
• La probabilità che un soggetto affetto da colelitiasi
inizialmente asintomatico sviluppi una colica è del 2.9
% all’anno.
• La probabilità che lo stesso soggetto asintomatico
sviluppi una complicanza (colecistite, pancreatite, etc)
è dello 0.3 % all’anno.
• Nei soggetti sintomatici la probabilità di sviluppare
una complicanza è dell’ 1 % all’anno.
Colelitiasi non complicata:
sintomi
• La maggior parte dei soggetti con colelitiasi
(75 – 90 %) sono asintomatici cioe’ non
hanno mai avuto sintomi specifici della
colelitiasi
• Unico sintomo specifico e’ la colica biliare
• La dispepsia (flatulenza, eruttazioni, gonfiore,
nausea, vomito) non e’ specifica (pazienti
dispeptici con colelitiasi spesso lo sono per
altre cause!)
La Colica Biliare
• Forte dolore di intensita’ rapidamente crescente
(una volta raggiunto rapidamente il massimo e’
stabile) in ipocondrio destro o epigastrio
irradiantesi posteriormente o alla spalla destra
• Puo’ essere accompagnato da nausea e vomito
• Dura più di mezzora, fino a 3 – 6 ore
• Generalmente non si accompagna a febbre
• I sintomi sono in genere ricorrenti con intervalli
anche di anni tra un episodio e l’altro
La calcolosi biliare: diagnosi
• Esame di primo livello:
– Ecografia
• Esami di secondo livello:
– Colecistografia
– RMN delle vie
Colangio-RMN
biliari
o
• Esami di terzo livello
– Colangio-pancreatografia
retrograda
endoscopica
(CPRE)
– Colangiografia transepatica
– Eco-endoscopia
La calcolosi biliare:
diagnosi
Colecistografia
EUS
Colangio - RMN
CPRE
La calcolosi biliare: terapia
• Calcolosi della colecisti
– Terapia medica: calcoli di diametro fino a 10 mm,
radiotrasparenti, situati in una colecisti normofunzionante, in
paziente asintomatico
• Acido Ursodesossicolico: 10 mg/Kg/die per almeno 6 mesi
• Successo nel 50 % dei casi.
• Tasso di recidiva elevato (10 % per anno)
– Terapia chirurgica (solo pazienti sintomatici ?):
• Colecistectomia laparoscopica
• Colecistectomia laparotomica
– Litotripsia extracorporea (ESWL)
• Calcolosi delle vie biliari:
– CPRE
– Colangioscopia percutanea
Complicanze della colelitiasi
• Colecistite acuta
• Pancreatite acuta:
– Migrazione di calcoli e/o cristalli di colesterolo
nella via biliare principale
• Colestasi extraepatica:
– Migrazione di calcoli nella via biliare principale
– Sindrome di Mirizzi: In alcuni pazienti con ittero e febbre un calcolo impattato
nel dotto cistico o nel fondo della colecisti può simulare una coledocolitiasi ma la diagnosi preoperatoria per mezzo dell'ERCP dimostra una compressione estrinseca nota come Sindrome di
Mirizzi.
Colecistite acuta
• In genere segue una colica biliare
• Fisiopatologia
– Il calcolo incuneato nel dotto cistico (presente in più del 96 %
dei casi) determina una riduzione dell’assorbimento dei liquidi
endoluminali ed un danno ischemico per la compressione dei
vasi arteriosi.
– La mucosa della colecisti libera fosfolipasi che trasforma la
lecitina in lisolecitina. La lisolecitina e l’arricchimento della bile
in acidi biliari deidrossilati (più lipofili) danneggiano la mucosa
– La stasi biliare favorisce la proliferazione dei batteri
(Escherichia coli, Klebsiella, Streptococchi, Stafilococchi e
Clostridi) normalmente presenti nella bile che, a loro volta,
producono fosfolipasi, formano lisolecitina e danneggiano la
mucosa
COLICA
BILIARE
La colica biliare è il quadro
tipico della colelitiasi: dolore
crampiforme
costante
all’epigastrio o all’ipocondrio
destro; irradiato al dorso o alla
spalla, che compare nelle ore
notturne o 30-60’ dopo i pasti e
risponde bene agli antispastici.
FEBBRE, DOLORE IPOCONDRIO DX,
LEUCOCITOSI
COLICA
BILIARE
Ecografia
(Rx colecistografia)
COLELITIASI
SINTOMATICA
ALTRE
PATOLOGIE
COLECISTITE
ACUTA
PANCREATITE
BILIARE
COLECISTITE
ACUTA
La presenza di febbre, dolore costante all’ipocondrio
destro e provocato dalla palpazione (segno di Murphy) e
di leucocitosi è suggestiva per una colecistite acuta, con
possibile evoluzione ad empiema, ittero, colangite,
pancreatite. Transaminasi e bilirubina possono essere
normali; l’ecografia può evidenziare una distenzione della
colecisti con ispessimento delle pareti. E’ indicata una
terapia medica (idratazione; antibiotici; sondino nasogastrico; analgesici). Se il quadro non si risolve entro 24
h o se compaiono segni settici occorre procedere ad una
colecistectomia d’urgenza (anche per via laparoscopica),
altrimenti si programmerà l’intervento in elezione dopo 23 mesi. La colecistite alitiasica (5%) rappresenta spesso
una complicanza in corso di patologie gravi, e in alcuni
costituisce uno degli eventi costituenti un’insufficienza
multiorgano (MOF). Un possibile rischio della colecistite
acuta, associata o meno a colelitiasi, è la perforazione.
Colecistite acuta: Clinica
• Sintomi
– Dolore localizzato in ipocondrio destro e/o
epigastrio
– Nausea e Vomito
– Febbre preceduta da brivido
– Polipnea
• Segni
– Difesa addominale
– Massa palpabile in ipocondrio destro
– Manovra di Murphy positiva
Colecistite acuta: Indagini
• Indagini biochimiche
– Leucocitosi neutrofila
– Puo’ essere presente modesto aumento degli indici di
citolisi (transaminasi) e di colestasi (gamma-GT Fosfatasi
alcalina)
– Aumento della VES
• Ecografia della colecisti e delle vie biliari
– Aumento delle dimensioni della cistifellea
– Ispessimento delle pareti
– Presenza di gas nelle pareti della colecisti
– Presenza di calcoli nel lume, spesso incarcerati a livello
del dotto cistico
– Coesistenza di materiale corpuscolato nel lume della
colecisti
Colecistite acuta: Complicanze
• Sepsi da gram negativi
• Perforazione libera nel cavo peritoneale
• Fistolizzazione con il duodeno o con colon trasverso
– Ileo meccanico
PANCREATITE
BILIARE
L’amilasemia è spesso elevata in corso
di colecistite acuta. I valori ritornano
prontamente alla norma nella maggior
parte dei pazienti. In una minoranza dei
casi, la migrazione di un calcolo nella via
biliare causa una pancreatite
sintomatica.
Complicanze della colelitiasi
• Colecistite acuta
• Pancreatite acuta:
– Migrazione di calcoli e/o cristalli di colesterolo
nella via biliare principale
• Colestasi extraepatica:
– Migrazione di calcoli nella via biliare principale
– Sindrome di Mirizzi
Pancreatite acuta
• E’ una infiammazione acuta del pancreas dovuta alla
attivazione
intraparenchimale
degli
enzimi
pancreatici.
• Presentazione clinica
– Forme lievi (pancreatite edematosa)
• E’ la forma più frequente: 80 % dei casi
• In genere autolimitante in 7 – 15 giorni
– Forme gravi (pancreatite necrotico – emorragica)
• Comportano il coinvolgimento di altri organi e si
associano ad elevata mortalità
Complicanze della colelitiasi
• Colecistite acuta
• Pancreatite acuta:
– Migrazione di calcoli e/o cristalli di colesterolo
nella via biliare principale
• Colestasi extraepatica:
– Migrazione di calcoli nella via biliare principale
– Sindrome di Mirizzi
COLESTASI: CLASSIFICAZIONE
Canalicolo
Biliare
EPATOCITI
DOTTI BILIARI
Intraepatici
DOTTI BILIARI
Extraepatici
Colestasi
INTRAEPATICA
Colestasi
EXTRAEPATICA
COLESTASI EXTRAEPATICA: DEFINIZIONE
• E’ una Colestasi causata da una ostruzione più o
meno completa a livello dei Dotti Biliari Extraepatici
(Colelitiasi, parassiti,
Stenosi, Compressione ab
estrinseco)
• Ritenzione sistemica di tutti i soluti biliari (sempre
aumento della bilirubina coniugata = sempre
subittero o ittero!)
Nella Colestasi Extraepatica aumenta la Bilirubina
Coniugata nel sangue e compare l’ittero.
Canalicolo
Biliare
EPATOCITI
DOTTI BILIARI
Intraepatici
?
Sangue
DOTTI BILIARI
Extraepatici
Coledocolitiasi
• I calcoli della via biliare principale:
– Possono passare spontaneamente nel duodeno
– Rimanere silenti per lunghi periodi di tempo
– Ostruire il dotto biliare provocando una dilatazione a
monte
• Può determinare :
– Colangite (batteri gram negativi)
– Pancreatite biliare
– Cirrosi biliare secondaria
• I calcoli della via biliare principale debbono
essere sempre rimossi.
Colestasi extraepatica da calcolosi delle vie
biliari: Sintomatologia
1.Sintomi e segni:
 Dolore epigastrico colico o continuo con
dolorabilita’ alla palpazione superficiale
 Prurito
 Ittero a iperbilirubinemia diretta
 Puo’ coesistere Pancreatite
 Se perdura si instaura una Cirrosi Biliare
Secondaria
Colangite Acuta
• La gran parte dei pazienti ha avuto sintomi premonitori
• Nell’ 85 % dei casi sono presenti calcoli della via biliare
• Nel 70 % dei casi è presente la cosiddetta triade di
Charcot
• Colica biliare
• Ittero
• Febbre
• I batteri più comunemente presenti sono:
–
–
–
–
–
E. Coli
Klebsiella pneumonia
Streptococcus pneumonia
Enterococci
Anaerobi (15 %)
Coledocolitiasi
• Ecografia
– Esame di primo livello
– Sensibilità 50 %
• ColangioRMN
– Esame di secondo livello nei pazienti con
probabilità pre – test di presenza di calcoli
nelle vie biliari non elevata
– Sensibilità 81 – 97 %
• Colangiopancreatografia
• retrograda (CPRE)
– Esame di secondo livello
nei pazienti con elevata
probabilità pre – test di presenza
di calcoli nelle vie biliari
– Sensibilità 90 – 97 %
Il carcinoma della colecisti rappresenta la forma più frequente fra le neoplasie delle vie biliari,
e la quinta tra quelle del tratto gastro-enterico. L'incidenza varia a seconda delle aree
geografiche, e raggiunge i livelli più elevati tra gli Indiani americani del Sud-Ovest e
nelle popolazioni dell'Europa del Nord-Est.
Alcune malattie associate al carcinoma della colecisti sono:
- la colecisti “a porcellana”;
- l’adenoma della colecisti;
- le cisti del coledoco;
- la presenza di anomalie della giunzione bilio-pancreatica.
L’associazione tra il carcinoma della colecisti e la colelitiasi, manca di una dimostrazione
certa.
La presenza di calcoli è stata riportata tra il 70 e il 98% dei casi di carcinoma
della colecisti. Probabilmente i calcoli causano all'interno della colecisti una
flogosi cronica, su base traumatica, che determina a lungo andare la comparsa di
fenomeni di displasia. La displasia può a sua volta evolvere fino alla neoplasia.
Il rischio aumenterebbe quanto più frequenti sono gli episodi di colecistite.
Tuttavia questi dati non giustificano, al momento, la necessità di colecistectomia nei
pazienti con colelitiasi asintomatica, il rischio di sviluppare il cancro è infatti
molto basso: circa lo 0.5-2%.
La maggior parte dei carcinomi della colecisti sono adenocarcinomi (circa l’80%).
Più rari sono il carcinoma squamoso, il carcinoma adenosquamoso,
le forme indifferenziate e quelle mesenchimali.
I sintomi sono spesso aspecifici e tardivi.
Nel 10% dei casi la diagnosi è solo occasionale, all’esame istologico della colecisti
asportata per i calcoli.
Sono questi i casi che hanno la prognosi migliore.
In alcuni casi, l’ostruzione del cistico può determinare la comparsa di coliche biliari.
In fase avanzata compaiono astenia e calo ponderale.
Nei casi in cui ci sia l’infiltrazione della via biliare principale, si associa spesso la
comparsa di ittero:
in circa il 60-70% dei casi con ittero non è più possibile eseguire
l'asportazione del tumore.
Gli esami di laboratorio non sono dirimenti.
Talvolta si può riscontrare un innalzamento degli indici di colestasi
(fosfatasi alcalina e gamma-GT), anche in assenza di ittero, ed un aumento
dei livelli di CEA e Ca 19-9.
L’ecografia può rilevare la presenza di una massa all’interno della colecisti,
con ispessimento delle pareti ed eventuale infiltrazione del parenchima epatico.
La TC è l’esame più importante per la stadiazione.
Nei pazienti itterici è consigliabile eseguire una colangiografia percutanea (PTC)
per valutare il grado di infiltrazione della via biliare principale e per posizionare un
drenaggio biliare esterno.
Se le vie biliari non sono dilatate può essere utile l’esecuzione di una CPRE per
visualizzare il coledoco e valutare la presenza di un’infiltrazione della via biliare.
E' in ogni caso necessario eseguire una colangiografia durante l'intervento chirurgico,
per visualizzare l’anatomia e l’eventuale invasione dell’albero biliare ed
effettuare successivamente un’esame istologico estemporaneo del dotto cistico.
Stadio I, tumore limitato alla tonaca mucosa della colecisti.
Stadio II, il tumore si estende alla muscolaris mucosae fino
alla sierosa, senza infiltrazione del parenchima epatico.
Stadio III, il tumore si estende oltre la sierosa ed infiltra il
parenchima epatico circostante per un tratto inferiore ai 2 cm.
Stadio IV, in questi casi il tumore infiltra il parenchima
epatico per un tratto superiore ai 2 cm.
Il tumore della colecisti ha la tendenza ad invadere le strutture adiacenti:
-il fegato
- la via biliare principale (il coledoco)
- il duodeno e/o il colon trasverso.
Tipica è inoltre la diffusione del tumore ai linfonodi, al tessuto linfatico e a quello
perineurale (i tessuti che rivestono i vasi che arrivano al fegato).
Successivamente il tumore diffonde attraverso il sangue (via ematica) al resto del corpo.
Il tumore della colecisti appare spesso come una massa
che, partendo dalla colecisti, infiltra il fegato circostante.
Lo spessore dell'infiltrazione del fegato da parte del
tumore determina lo stadio della malattia.
Cancer that arises in the gallbladder is uncommon.
The most common symptoms caused by gallbladder cancer are
jaundice, pain, and fever.
In patients whose superficial cancer (T1 or confined to the mucosa) is discovered
on pathological examination of tissue after gallbladder removal for other reasons,
the disease is often cured without further therapy.
In patients who present with symptoms, the tumor is rarely diagnosed preoperatively.
In such cases, the tumor often cannot be removed completely by surgery and the
patient cannot be cured, though palliative measures may be beneficial.
For patients with T2 or greater disease, extended resection with partial
hepatectomy and portal node dissection may be an option.
Cholelithiasis is an associated finding in the majority of cases, but <1% of
patients with cholelithiasis develop this cancer.
This 3 month old child died with extrahepatic biliary atresia, a disease in which there is inflammation
with stricture of hepatic or common bile ducts. This leads to marked cholestasis with intrahepatic
bile duct proliferation, fibrosis, and cirrhosis. This liver was rock hard. The dark green color comes
from formalin acting on bile pigments in the liver from marked cholestasis,
turning bilrubin to biliverdin.
Microscopically, extrahepatic biliary atresia leads to this appearance in the liver, with
numerous brown-green bile plugs, bile duct proliferation (seen at lower center), and
extensive fibrosis. If a large enough bile duct can be found to anastomose and
provide bile drainage, then surgery can be curative
This trichrome stain of the liver demonstrates extensive portal tract fibrosis with
sclerosing cholangitis. The hepatocytes are normal.
Ostacolato Deflusso Biliare
prende il nome di
Colestasi
CALCOLOSI DELLA VIA BILIARE INTRA-EPATICA:
Rara nei paesi occidentali. Nelle aree endemiche (Sud America e Sud-Est asiatico) ha eziologia
parassitaria (Clonorchis). Talvolta è dovuta alla migrazione nell'albero biliare intraepatico di
calcoli ad origine colecistica.
L’ittero è una colorazione gialla della cute e
delle mucose per
un accumulo di bilirubina nel siero > a 2.5
mg/dl
Il subittero è il colorito giallastro delle sclere
e si osserva per
valori di bilirubina superiori a 1.5 mg/dl
Concentrazioni sieriche =
Produzione
(emocateresi)
Metabolismo
epatico
Formazione 250 - 300 mg/in 24 ore:
- 80% deriva dagli eritrociti invecchiati
- 20% deriva dal catabolismo delle emoproteine
(mioglobina, citocromi, catalasi, perossidasi)
Emoglobina Fe++, Cobalamina, Biliverdina
Rottura anello
ferroprotoporfirinico
Biliverdina Bilirubina biliverdina - reduttasi
Bilirubina + Albumina
BILIRUBINA INSOLUBILE BILIRUBINA SOLUBILE:
bilirubina monoglucuronide
bilirubina diglucuronide
Glucuroniltransferasi + acido uridin-difosfoglicuronico
MPR2
BILIRUBINA SOLUBILE:
bilirubina monoglucuronide
bilirubina diglucuronide
Urobilinogeni
Azione riduttrice batteri
intestinali
Circolazione
entero-epatica
Classificazione Fisiopatologica
degli Itteri
Iperproduzione di Bilirubina
• Emolisi
• Eritropoiesi inefficace
Alterato Metabolismo
Epatico della Bilirubina
•Difetto di Coniugazione:
s.di Crigler-Najjar
•Difetti di Captazione e
Coniugazione: s. di Gilbert
•Difetto di Escrezione: s. di
Dubin-Johnson, s. di Rotor
Itteri Acquisiti
• Difettosa captazione e
trasporto (epatiti acute,
croniche, da farmaci)
• Difettosa coniugazione
(latte materno, farmaci)
Itteri da Ostacolato Deflusso
• Intraepatico
– colestasi gravidica III
trimestre
– Cirrosi Biliare Primitiva
– Colangite sclerosante
• Extraepatico
– litiasi biliare
– tumori della v. biliare, della
papilla
– tumori della testa del
pancreas
Colestasi
Il flusso biliare è
ridotto o assente
Si accumulano nel plasma:
acidi biliari, colesterolo, fosfolipidi, γGT,
fosfatasi alcaline, bilirubina
La Colestasi: i Sintomi
􀂾 Prurito
􀂾 Ittero ingravescente
􀂾 Feci acoliche
􀂾 Urine ipercromiche
Esiste la colestasi senza ittero perché l’ittero nelle colestasi croniche
può insorgere molto tardivamente