A 2008
P
R
I
L
E
SERVIZIO SANITARIO REGIONALE
EMILIA-ROMAGNA
Azienda Unità Sanitaria Locale di Rimini
Quaderni ASRI
Diagnosi & Terapia
delle Anemie
108
a cura di: gruppo di studio aziendale
AUSL RIMINI
DIAGNOSI & TERAPIA
DELLE ANEMIE
PROCEDURE OPERATIVE
STANDARD
Elaborate dopo audit clinico semplice dal gruppo
di studio costituito da:
-
Ilaria Panzini (Ricerca e Innovazione)
Benedetta Giannini (MO Ematologia)
Maria Pia Mussoni (Servizio Trasfusionale)
Ugo Ghinelli (Servizio Trasfusionale)
Franco Antonio Veneziano (Servizio Trasfusionale)
Fantina Gigli (Medicina di Laboratorio)
Gian Battista Volpones (Medicina di Laboratorio)
Coordinatore: Dr. Pier Paolo Fattori Resp. M.O. Ematologia
ANEMIA
Definizione di anemia secondo l’OMS
Uomo
Hb < 13 g/dl
Donna
Hb < 12 g/dl
Valutare le condizioni di emoconcentrazione, emodiluizione,
emorragia acuta.
Anemia lieve
Anemia modesta
Anemia severa
Hb > 10 g/dl
Hb tra 8 e 10 g/dl
Hb < 8 g/dl
Inquadramento diagnostico
Clinica
Indagine anamnestica
Laboratorio
La gravità di un anemia è definita più dalla clinica che dai valori di
laboratorio.
Il valore assoluto dei reticolociti è un semplice e fedele indice
dell’attività eritropoietica midollare e andrebbe sempre utilizzato per
orientarsi sulla patogenesi dell’anemia (aumentato nelle anemie
emolitiche ed emorragiche, ridotto nella ridotta produzione midollare e
in quella da eritropoiesi inefficace).
VALORI DISCRIMINANTI DI EMOGLOBINA e VOLUME
GLOBULARE MEDIO, IN FUNZIONE DELL’ETA’ E DEL
SESSO
ETA’
Hb: limite inferiore
della norma
MCV: limite inferiore
della norma
0,5 - 2 anni
11
70
2 - 4 anni
11
73
5 - 7 anni
11.5
75
12
76
12
77
12.5
77
femmine
12
80
maschi
13
80
femmine
12
83
maschi
13
83
12
83
8 - 11 anni
12 - 14 anni
femmine
maschi
15 - 17 anni
18 - 60 anni
>60 anni
APPROCCIO DIAGNOSTICO ALLE ANEMIE
ANEMIA
MCV ridotto ?
ANEMIA
MICROCITICA
SI
Tab1
NO
Anamnesi
Esame obiettivo
Sideremia
Transferrinemia
Ferritinemia
Elettroforesi emoglobina
ANEMIA
NORMOMACROCITICA
Reticolociti
(valore assoluto)
Elevati?
NO
ANEMIA
IPOPROLIFERATIVA
ERITROPOIESI
INEFFICACE
Tab 3
SI
ANEMIA
EMOLITICA o
EMORRAGICA
Tab 2
Anamnesi
Esame obiettivo
LDH
Aptoglobina
Bilirubina
TABELLA 1
ANEMIE MICROCITICHE
Anemia da carenza di ferro
↓ Sideremia
↓ Ferritina
↑ Transferrina
↑ RDW
Anemia delle malattie croniche
↓ Sideremia
↑ Ferritina
↓ Transferrina
β talassemia
 talassemia
Anemia saturnina
Anemia sideroblastica congenita
Emoglobina C
Porfiria eritropoietina
elettroforesi dell’Hb
TABELLA 2
ANEMIA EMORRAGICA




Anamnesi
Esame Obiettivo
Osservazione feci
Eco addome
ANEMIA EMOLITICA
Immunoemolitiche
Sferocitosi
Emoglobinuria parossistica notturna
Drepanocitosi
Da difetti metabolici
Da cause meccaniche (protesi valvolari)
Emolisi microangiopatica
Test di Coombs
Resistenze globulari
CD59
HbS
G6 P DH, Piruvato Kinasi
schistociti
Schistociti e PLT
TABELLA 3
ANEMIE IPOPROLIFERATIVE










Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
Anemia
delle malattie croniche
associate ad epatopatia
da IRC
associata a neoplasia
associata a endocrinopatia
secondaria a malnutrizione
associata a malattia mieloproliferativa acuta e cronica
associata a malattia linfoproliferativa acuta e cronica
associata a mieloma
aplastica (compresa PRCA)
ANEMIA DA ERITROPOIESI INEFFICACE







Anemia megaloblastica (deficit di vitamina B12 e folati)
Anemia refrattaria (SMD)
Anemia sideroblastica
Anemia diseritropoietiche congenite
Anemia associata a Mielofibrosi Idiopatica
Anemie emolitiche o emorragiche con reticolocitosi inadeguata
Anemia da farmaci
TRATTAMENTO DELL’ANEMIA
Hb ≤ 8 g/dl
Diagnosi patogenetica!
SI
GR CONCENTRATI
- in assenza di terapia causale
specifica
- in emergenza clinica, in
associazione con terapia causale
specifica
NO - non vi è possibilità di terapia
causale specifica, in assenza di
emergenza clinica
Hb > 8 g/dl
Diagnosi patogenetica!
NO - Se vi è possibilità di terapia
causale specifica o recupero
spontaneo
GR CONCENTRATI
SI
- Solo in pazienti a rischio per
concomitanti patologie cardiopolmonari
TERAPIA EMOTRASFUSIONALE
Il trattamento emotrasfusionale in emergenza è indicato solo in
presenza di sintomatologia severa anemia correlata: anemizzazione
acuta, pazienti con patologie cardiorespiratorie.
In tutti gli altri casi il trattamento emotrasfusionale andrà riservato
solo a quei pazienti che non hanno alternative terapeutiche, il che
presuppone sempre una corretta interpretazione patogenetica
dell’anemia.
Non andranno pertanto trasfusi, indipendentemente dai valori
emoglobinici, fatta eccezione per le condizioni cardiorespiratorie
sopramenzionate: i pazienti con anemia carenziale (ferro, vitamina
B12, folati, vitamina B6), quelli che possono giovarsi di un
trattamento con eritropoietina (mielodisplasie, insufficienza renale
cronica, anemia in pazienti onco-ematologici in trattamento
chemioterapico), le anemie emorragiche, e, quando presente, il postrecupero spontaneo, valutabile con la conta reticolocitaria.
La decisione di trasfondere deve basarsi pertanto, più su una
valutazione clinica che di laboratorio: esempio – un paziente con
anemia sideropenica (Hb 6 g/dl), quindi a lenta insorgenza,
paucisintomatico, non andrebbe trasfuso ma trattato con terapia
marziale. Un paziente con Hb 9,5, sintomatico, per concomitante
patologia cardiorespiratoria o febbrile con rischio di shock settico, va
trasfuso.
Per correggere l’anemia la trasfusione di sangue va eseguita sempre
con globuli rossi concentrati e deve avere come obiettivo il
miglioramento dei sintomi anemia correlati e il raggiungimento di
livelli emoglobinici adeguati.
In alcune situazioni l’emotrasfusione può rappresentare un
trattamento di emergenza delle prime fasi in pazienti molto
sintomatici o con valori di emoglobina molto bassi, da associare alla
terapia specifica della condizione anemica. In questo caso il
trattamento trasfusionale andrà sospeso non appena possibile:
(anemie emolitiche autoimmuni, emolisi microangiopatica, anemie
carenziali molto severe).
NB: I pazienti immunodepressi, neutropenici, trapiantati e comunque
in terapia immunosoppressiva, in caso di necessità dovrebbero essere
trasfusi esclusivamente con emocomponenti irradiati, onde evitare il
rischio di Graft versus Host Disease.
VA SEMPRE TENUTO IN CONSIDERAZIONE CHE IL MAGGIOR
RISCHIO TRASFUSIONALE DIPENDE DALLA NON CORRETTA
IDENTIFICAZIONE DEL PAZIENTE, DI CONSEGUENZA LA DOPPIA
DETERMINAZIONE DEL GRUPPO SANGUIGNO ESEGUITA DOPO 2
EFFETTIVE IDENTIFICAZIONI, RAPPRESENTA UNA CORRETTA
MODALITA’ OPERATIVA VOLTA A RIDURRE IL RISCHIO DI
GRAVI COMPLICAZIONI PER IL PAZIENTE.
TERAPIA SPECIFICA (NON TRASFUSIONALE)
Anemia sideropenica
Ferro orale
Ferro e.v.:
-
-
anemia severa e paziente
sintomatico
necessità di aumentare
rapidamente il livello
emoglobinico (gravidanza,
malattie cardiopolmonari,
pazienti in attesa
d’intervento chirurgico)
intolleranza al ferro orale
gastroresecati, grosse
ernie iatali
Anemie emolitiche croniche
Acido folico, vitamina B12
Deficit di folati
Acido folico
Deficit di vitamina B12
Vitamina B12 (+ acido folico)
Anemie emolitiche autoimmuni Immunosoppressori
Emolisi microangiopatica
Plasma exchange e
corticosteroidi
Sindromi mielodisplastiche,
insufficienza renale cronica,
anemia da chemioterapia
Eritropoietina
Anemia saturnina
EDTA
Malattia emolitica del neonato
Exanguinotrasfusione,
fototerapia
Anemia associata a malattie
croniche
Trattamento della patologia di
base
Anemie emolitiche
Enzimopeniche
Evitare esposizioni a determinate
sostanze e farmaci
VERIFICA DIAGNOSTICA E TERAPEUTICA
DELLE ANEMIE DI RECENTE INSORGENZA
- Progetto di miglioramento 2007 Aspetti metodologici
Nel corso del 2007 è stato predisposto un progetto inter-dipartimentale con lo scopo
di valutare l’appropriatezza adottata nella diagnosi e terapia delle anemie di recente
insorgenza con valori di emoglobina < 8g/100.
Le fasi del progetto hanno visto la creazione di un gruppo multidisciplinare
(ematologo, immunoematologo, patologo clinico, metodologo), l’analisi della
letteratura scientifica e delle linee guida disponibili, un audit clinico semplice e,
infine, la produzione di procedure operative standard che sono state presentate ad un
convegno interno organizzato per i professionisti dell’A.U.S.L. di Rimini.
L’audit clinico è stato organizzato nel maggio 2007 tramite la creazione condivisa, da
parte del gruppo di lavoro, di una scheda raccolta dati per paziente. Sono state
selezionate le prime 20 cartelle con diagnosi di anemia di recente insorgenza
provenienti da diversi reparti. I pazienti inseriti nella procedura di auditing dovevano
essere ricoverati, dovevano avere una conta emoglobinica < 8g/100ml da causa
sconosciuta, con una precedente rilevazione attestante un decremento emoglobinico
significativo in tempi rapidi. Sono stati valutati dati anagrafici, clinici, il reparto di
provenienza, il valore di emoglobina necessario all'inclusione nello studio e una
precedente, recente, rilevazione; inoltre sono stati valutati i procedimenti diagnostici
e terapeutici seguiti.
I risultati dell’intera casistica vengono riassunti nelle seguenti tabelle.
Caratteristiche dei pazienti
Pazienti
Reparto di provenienza:
Medicina 1
Medicina 2
Medicina 3
Ostetricia e Ginecologia
Chirurgia Generale
Geriatria
Rianimazione
Urologia
Emoglobina basale
Precedente Emoglobina
Patologie:
Cardiaca
Neoplastica
Nefrologica
Altro
n°
20
media
range
6,8
11,1
4,3 – 7,8
8,7 – 14,8
3
5
2
4
2
1
1
2
4
3
1
12
Procedimenti diagnostici effettuati
Conta reticolociti
n°
9
%
45%
Ferritina
6
30%
Sideremia
4
20%
Creatinina
6
30%
Acido Folico
3
15%
Vitamina B12
3
15%
LDH
1
5%
Gastroscopia
4
20%
Colonscopia
1
5%
Procedimenti terapeutici
Pazienti trasfusi
n°
17
Unità emazie richieste
60
Unità emazie trasfuse
53
Pazienti in terapia marziale di ferro
5
Tutti i casi sono stati discussi in maniera collegiale con il supporto della letteratura al
fine di raggiungere l’accordo nel determinare l’appropriatezza diagnostica e
terapeutica. L’appropriatezza clinica o specifica, misura quanto un particolare
intervento sia efficace ed indicato per la persona che lo riceve; perché un intervento
sia appropriato è necessario che i benefici attesi siano superiori ai possibili effetti
negativi e ai disagi derivabili dal suo impiego.
In seguito a discussione collegiale si è giunti a considerare 9 pazienti (45%)
diagnosticati in maniera appropriata, e 9 pazienti (45%) trattati in maniera
appropriata. Il tasso di appropriatezza globale è stato stimato intorno al 40%.
Da qui la necessità di produrre delle procedure operative standard.
Unità Operativa Risorse Intangibili
via Flaminia, 76 - 47900 Rimini
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