Malattia di Ebstein
Gabriele Vignati
2° Congresso Nazionale SIEC
Napoli 15 aprile 2011
Malattia di Ebsetin
Incidenza 1:100.000
0.5% di tutte le cardiopatie congenite
Anomala struttura della valvola tricuspide
dislocazione apicale lembi valvolari
atrializzazione porzione di afflusso VD
insufficienza valvolare
Titolo:
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Malattia di Ebsetin
Fasi di sviluppo della valvola tricuspide
Titolo:
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RV
RV
RV
RV
RA
RA
RA
RA
Data:
Evento:
Malattia di Ebstein
Caratteristiche anatomiche
•Lembi dislocati: settale e posteriore
•Lembo anteriore con normale inserzione
anulare, ampio, possibili inserzioni cordali
brevi
•Displasia lembi e apparato cordale
•Porzione ventricolare atrializzata con
scarso contenuto di miociti
•Spiccata trabecolatura apicale
•Infundibolo dilatato
Titolo:
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Malattia di Ebstein
Anomalie associate
•DIA, FOP in 50% dei casi
•WPW nel 30% dei casi
•Stenosi/atresia polmonare
•TCGA
Titolo:
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Malattia di Ebstein
Fisiopatologia
Insufficienza tricuspidale
Ridotta funzione VD
(piccole dimensioni VD)
Dilatazione AD-VD
Aumento pressioni AD
Contrazione asincrona
porzione atrializzata
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Shunt dx-sin se DIA/FOP
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Valutazione anatomia
Valutazione VD
-dimensioni
-funzione
ECO
Valutazione VS
-funzione
Valutazione funzione
valvolare
Titolo:
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Malattia di Ebstein
Valutazione anatomia valvola tricuspide
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Parasternale asse lungo
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4 camere apicale
4 camere sottocostale
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Parasternale asse breve e fuori asse
rv
lv
ra
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Vari gradi di dislocazione dei lembi valvolari
Diversa estensione componente
atrializzata
Titolo:
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Valvola tricuspide displasica
Corde brevi
Fusione lembo
settale al posteriore
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Valutazione lembo anteriore
-dimensioni
-mobilità
-apparato tensore
Titolo:
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Valutazione entità rigurgito tricuspidale
Titolo:
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Entità insufficienza tricuspidale
Non sempre correla con entità
dislocazione lembi
Titolo:
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Malattia di Ebstein
Caratteristiche VD
VD molto trabecolato
Dilatazione aneurismatica
porzione atrializzata VD
Titolo:
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Definizione VD funzionale
C
FVD
AVD
Rapporto area
FVD/AVD+FVD > 35%
B
A
Rapporto distanza
AB/AC lieve <0.4
moderato 0.4-0.6
severo >0.6
Titolo:
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Valutazione ventricolo sinistro
-Disinergia setto
-Modificazioni riempimento
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Malattia di Ebstein
Patologie associate
• Difetto interatriale
• Stenosi polmonare
• Inversione ventricolare
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Malattia di Ebstein
Conclusioni
•Eco metodica valutativa di 1° scelta
•Definizione caratteristiche tricuspide:
-entità dislocazione lembi set. e post.
-caratteristiche lembo ant.(scelta tipo chirurgia)
-entità rigurgito
•Definizione caratteristiche VD
-possibilità chirurgia
-tipo chirurgia (plastica-plastica+Glenn, sost.valv.)
• Patologie associate sempre da ricercare
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Grazie
per l’attenzione
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Questa presentazione
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della Fondazione De Gasperis
nella sezione Area Medici
www.degasperis.it