Lecce 22 – 9 - 2011
Le ipo/anidrosi: clinica e gestione
Corso di aggiornamento della SINC 2011
Gruppo di Studio Sistema Nervoso Vegetativo
Bongiovanni LG,
Dipartimento di Scienze Neurologiche
Sezione di Neurologia Clinica
Università di Verona
Kuno 1956
Szabo 1962
200-600 ghiandole sudoripare in 1 cm2 di area palmare o plantare
• 1 neurone post-gangliare simpatico
molte gh. sudoripare
(Kennedy et al., Neuroscience 11, 741, 1984)
• 1 ghiandola sudoripara è innervata da molti neuroni simpatici
post-gangliari
(Riedl et al., J Autonomic Nervous System 69, 83, 1998)
ghiandole sudoripare
innervazione multipla
resistenza alla denervazione
facilità alla reinnervazione
allargamento del territorio di innervazione ed incremento
del volume della goccia secreta
Kennedy et Al., J Neurosci 14: 6825, 1994
Kihara et Al., Muscle & Nerve, 16: 665, 1993
Pre - gangliare
Ghiandole Eccrine
Denervazione Simpatica
Post - gangliare
Eccezione alla
Legge di Cannon
Risposta al mediatore
mantenuta fino a 2 anni
anche dopo scomparsa
della sudorazione termica
Faden et al. Arch Neurol
39:1982
Ma…..
nel gatto e nella scimmia
ipersensibilità ad Adrenalina,
Nicotina e Metacolina per
molte settimane
Blocco immediato della
sudorazione termica
Scomparsa della risposta
alla Ach intradermica
dopo qualche
Settimana
Uno J Invest Dermatol
69:1977
Dispersione del calore a T° ambiente di 21C°
Respirazione : 2%
Urina e feci: 1%
Cute ( T° cutanea dipende dal flusso ematico ):
Conduzione
Convezione
70% dipende dal gradiente termico
Irradiazione
Evaporazione : 27% dipende dall’umidità dell’ambiente
Insensibile: continua, non dipende dal termostato ipotalamico ( 30 ml/h )
Sensibile: termoregolata, in funzione quando tutti gli altri sistemi
di dispersione del calore non riescono più a conservare l’equilibrio termico
SUDORE
ALTERAZIONI
ALTERZIONI
QUANTITATIVE
QUALITATIVE
ALTERAZIONI
•Iperidrosi primaria
TOPOGRAFICHE
•Palmare
•Ascellare
•Plantare
•Fibrosi cistica
•Iperidrosi secondaria
•Uremia
•Ipoidrosi
•Cromidrosi
•Anidrosi
(lipofuscine in sudore apocrino )
•Bromidrosi
( decomposizione batterica )
•Ematidrosi
Anidrosi - Ipoidrosi:
assenza o riduzione di sudore sulla superficie cutanea
in presenza di stimolo appropriato
• Anormalità delle
ghiandole eccrine
• Alterazioni a differenti
livelli del SNC e SNC
• Encefalo
• Midollo spinale
• Nervi periferici
Altre cause
Neonatale
Fatica ghiandolare
Anidrosi idiopatica acquisita
Ipoidrosi: pauci o asintomatica
• Psoriasi
• Confinata a qualche
area cutanea affetta da: • Sclerodermia
dermopatie atrofiche
• Da trattamento radiante
• Displasia ectodermica
ipoidrotica
Kozel and Sabroe Drugs 64: 2515,2004
psoriasi
ittiosi
sclerodermia
porfiria
Anidrosi: sintomatologia eclatante
• Localizzate:
• Generalizzate:
alterazione del SNA per:
gravi dermopatie ( ittiosi )
lesioni tronculari
stati ipotiroidei
lesioni pluriradicolari
gangliosidosi ( M. di Fabry )
iperpiressia centrale: colpo di sole
catena simpatica
farmaci
Anidrosi estesa compromette la
regolazione della T corporea
• Displasia ectodermica • Ittiosi: fenomeno più
anidrotica
apparente che reale
• Neonato prematuro ed
entro il 1 mese di vita • Miliaria: ritenzione
• La cessazione della
sudorazione è la causa • Psoriasi : blocco
del colpo di calore
duttale
Foster et al J. Physiol 198: 36,1968
Distribuzione delle aree di alterata
sudorazione su base termoregolata
• Anidrosi distale
• Anidrosi segmentale
• Anidrosi focale
•
Neuropatia periferica
•
Simpaticectomia
•
Tronculare
• Anidrosi globale >80%
• Anidrosi regionale <80%
•
•
Centrale (MSA) o
Periferica (PAF )
•
Lesioni fra ipotalamo
e CIL
• Patter misto
Ipo – anidrosi: patogenesi
• Occlusione dei pori
• Compromessa secrezione
• Diatesi atopica ed infezioni
cutanee ricorrenti, eczema
• Raramente uniforme
• Aree irregolari di attiva
sudorazione
• Uniformità di distribuzione
Ipo Anidrosi iatrogene
• Farmaci psicotropi
• Antiepilettici
• Fenotiazine
• Butirofenoni
• Antidepressivi triciclici
• Topiramato
• Zonisamide
• Antiparkinsoniani
• Anticolinergici
• Triesfenidile
• Simpaticectomia
Ipo – Anidrosi: alterazione del SNP
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Porfiria
Amiloidosi
Sindrome di Lambert – Eaton
Sindromi paraneoplasiche
Neuropatia uremica
Neuropatia diabetica
Neuropatia alcolica
Connettiviti
Lebbra
Deficit 12
Malattia di Fabry
HMSN I e HSAN IV
Neuropatia da vincristina e metalli pesanti
Tossicità da propofenone
Hilz et al Neurology 52: 1562, 1999
Zakrzewska- pniewska et al Neurophysiol Clin 31: 181,2001
Vetrugno et al Clin Auton res 13: 256,2003
Ipo – Anidrosi in disautonomie
Fealey RD in Low PA,Clinical Autonomic Disorders 1997
• Generalizzate
• Parziali
• PAF
• MSA
• Neuropatia idiopatica
autonomica
• Anidrosi cronica idiopatica
• Sindrome di Ross ( s. di Adie +
ipoidrosi segmentale)
• POTS
• Pandisautonomia acuta
• Disautonomia acuta colinergica
Gilman et al Neurology 71:670,2008
Ipo – Anidrosi in alterazioni del SNC
• Tumori ipotalamici, parasellari e
della fossa cranica posteriore.
Anidrosi globale
Prima e dopo asportazione pinealoma
• Infarti cerebrali multipli
• Sclerosi multipla
Anidrosi globale
Anidrosi segmentaria
Anidrosi regionale
Crithcley et al J Neurosci 20: 3033,2000
Illigens et al Clin Auton Res 19:79,2009
• M. di Parkinson
• Invecchiamento
Ipo – Anidrosi in alterazioni del SNC
• Lesioni spinali
Area di iperidrosi (compensatoria?
irritativa? ) nell’ ultimo dermatoma
preservato, sovrastante l’anidrosi
sottolesionale.
•
•
•
•
Traumi
Tumori
Siringomielia
Mieliti
Lesioni cervicali complete: anidrosi
globale
Lesioni toraciche complete: anidrosi
segmentale
Lesioni lombari: espressione variabile
Lesioni della cauda: ininfluenti
Stanworth PA Paraplegia 20:282 1982
Mielite trasversa T1
Dopo 1 mese
Dopo 3 mesi
emangioblastoma
Nessun paziente con conservata RSC presenta DA
Non evidente generazione spinale della RSC
Curt at al J Auton Nervous Systeem 61:175,1996
Cariga et al JNNP 72:376,2002
Ipoidrosi Localizzata: Lesioni Tronculari
Iperidrosi
episodica unilaterale
spontanea all’esordio!
SSR - 3 anni dopo
simpaticectomia a livello T2
Palmo-plantari  stimoli emotivi
Ghiandole
Eccrine
Altri distretti  stimoli termici
Matsunaga et
al, 1998
dx
sn
dx
sn
Pianta sn
Iperidrosi ?
Ipoidrosi ?
Algodistrofia
Simpatica Riflessa
Prima
Dopo infiltrazione con
anestetico
gasping
prima
dopo
Sindrome di Arlecchino
• Improvvisa iperemia ed iperidrosi
all’emifaccia dx
• Accentuata da lavoro o da stress o
da stimolo gustativo
• Anidrosi, miosi e ptosi parziale
controlaterale
• 2° e 3° segmento toracico della
catena simpatica
• Reazione autoimmune gangliare
•
•
Lance JNNP 51: 635- 642,1988
Noda JNNP 54: 744,1991
33 °C
24 °C