La valutazione nella sindrome di Asperger Dott.ssa Mariantonietta Cautillo HANS ASPERGER Ora scopriremo cos’ è il disturbo a cui ho dato il mio nome CRITERI DIAGNOSTICI PER IL DISTURBO DI ASPERGER SECONDO IL DSM IV COMPROMISSIONE QUALITATIVA NELL’INTERAZIONE SOCIALE, COME MANIFESTATO DA ALMENO DUE DEI SEGUENTI: •marcata compromissione nell’uso di diversi comportamenti non verbali come lo sguardo diretto, l’espressione mimica, le posture corporee e i gesti che regolano l’interazione sociale •incapacità di sviluppare relazioni con i coetanei adeguate al livello di sviluppo •mancanza di ricerca spontanea della condivisione di gioie, interessi o obiettivi con altre persone mancanza di reciprocità sociale o emotiva MODALITA’ DI COMPORTAMENTO, INTERESSI E ATTIVITÀ RISTRETTI, RIPETITIVI E STEREOTIPATI, COME MANIFESTATO DA ALMENOUNO DEI SEGUENTI: •sottomissione del tutto rigida a inutili abitudini o rituali specifici •manierismi motori stereotipati e ripetitivi •persistente eccessivo interesse per parti di oggetti –L’ANOMALIA CAUSA COMPROMISSIONE CLINICAMENTE SIGNIFICATIVA DELL’AREA SOCIALE, LAVORATIVA O DI ALTRE AREE IMPORTANTI DEL FUNZIONAMENTO –NON VI E’ UN RITARDO DEL LINGUAGGIO CLINICAMENTE SIGNIFICATIVO •NON VI E’ UN RITARDO DEL LINGUAGGIO CLINICAMENTE SIGNIFICATIVO DELLO SVILUPPO COGNITIVO O DELLO SVILUPPO DI CAPACITA’ DI AUTOACCUDIMENTO •NON VI E’ UN RITARDO CLINICAMENTE SIGNIFICATIVO DELLO SVILUPPO COGNITIVO E DELLO SVILUPPO DI CAPACITA’ DI AUTOACCUDIMENTO ADEGUATE ALL’ETA’, DEL COMPORTAMENTO ADATTIVO E DELLA CURIOSITA’ PER L’AMBIENTE DELLA FANCIULLEZZA •NON RISULTANO SODDISFATTI I CRITERI PER UN ALTRO DISTURBO GENERALIZZATO DELLO SVILUPPO O PER LA SCHIZOFENIA DIAGNOSI DIFFERENZIALE SECONDO IL DSM – IV contrariamente al disturbo ossessivo compulsivo il d.a. e’ caratterizzato da una compromissione qualitativa dell’interazione sociale ed un tipo più ristretto di interessi ed attività a differenza del disturbo disintegrativo della fanciullezza nel d.a.a non vi è ritardo nello sviluppo del linguaggio e non vi è una marcata perdita delle capacità di sviluppo acquisite in precedenza Il D.A. si distingue dal disturbo autistico dalla mancanza di ritardo nello sviluppo del linguaggio, livello intellettivo migliore DIFFERENZE TRA D.A. E H.F.A. Comportamento Disturbo autistico ad alto funzionamento Disturbo di Asperger Livello cognitivo Tra il livello soglia e la media (generalmente tra 65 e 80) Nella media o sopra la media (generalmente tra i 90 e i 120) Sviluppo del linguaggio: pragmatica del linguaggio, verbale e non verbale Esordio tardivo, possono essere presenti deficit Sviluppo normale Comunicazione: espressiva e recettiva Possono essere presenti deficit All’interno dei limiti di normalità Risposta sociale: attaccamento, interazione, autoregolazione emotiva Comprensione deficitaria, ritiro sociale, indifferenza Frequentemente goffo e legato agli interessi personali, presenti deficit nella qualità della risposta sociale Attività motoria: motricità grossolana, comportamenti ripetitivi Non sono osservati deficit Possono essere osservati deficit DISTURBI AUTISTICI ED ASPERGER WISC – R Autismo -QIT totale assume valori compresi tra 65 e 85 --QIV minore del QIP di circa 10 punti (profilo con punteggi alti nei test di performance e bassi in quelli verbali) --Molto bassi i valori ottenuti nel test delle Somiglianze e di Comprensione --Cadute di livello medio-gravi nel test delle Storie figurate --Differenza di punteggio fra la media dei subtest di Memoria di cifre e Disegno con cubi e quella dei subtest di Comprensione e Storie figurate. Sindrome di Asperger: -punteggi alti nei test verbali per il loro verbalismo, con caduta nei test di Comprensione e Aritmetica per le loro difficoltà nell’area logico – matematica --bassi in quelli di performance (per la loro difficoltà di coordinazione dei movimenti motori) ASPETTI COMPORTAMENTALI A.S. – H.F.A. 1/2 TRASCORRONO Più TEMPO CON OGGETTI PIUTTOSTO CHE CON LE PERSONE COMUNICANO MENO DEI COETANEI SEGUONO I PROPRI DESIDERI ED OPINIONI PIUTTOSTO CHE ESSERE INFLUENZATI DA QUELLI ALTRUI SONO DISINTERESSATI ALLA VITA SOCIALE ED ALLE ATTIVITA’ IN GRUPPO HANNO INTERRESSI PROLUNGATI ED INTENSI PERCEPISCONO ACCURATAMENTE I DETTAGLI DELLE INFORMAZIONI ASPETTI COMPORTAMENTALI A.S. – H.F.A. 2/2 NOTANO COSE CHE SFUGGONO AD ALTRI SONO AFFASCINATI DA MATERIALI STRUTTURATI (FORME GEOMETRICHE, ORARI FERROVIARI, TAVOLE NUMERICHE, LISTE DI CANZONI E SIMILI) HANNO UNA FORTE PROPENSIONE A COLLEZIONARE OGGETTI OD INFORMAZIONI PARTICOLARI PREFERISCONO FORTEMENTE LE ESPERIENZE PREVEDILI E CONTROLLABILI QUAL E’ LA CAUSA DELL’AUTISMO E DELLA SINDROME DI ASPERGER? Non è ancora chiaro quali siano i fattori eziologici anche se vi sono forti evidenze per un’origine genetica. Gli studi su persone autistiche hanno evidenziato anomalie in diverse strutture cerebrali; ciò suggerisce che derivi da un’interruzione dello sviluppo cerebrale in una fase precoce della vita intrauterina. Ne viene ormai accettata la natura organica ma, essendo totalmente eterogenee le cause, non è stato ancora possibile individuare un marcher che lo evidenzi dal punto di vista medico. E’ per questo motivo che la diagnosi di autismo viene fatta con scale di comportamento. Cause eziopatogenetiche • DEFICIT DELLA COERENZA CENTRALE • DEFICIT NELLA TEORIA DELLA MENTE (I e II livello) • DEFICIT NELL’INTERAZIONE SOCIALE • DEFICIT NELLA COMUNICAZIONE SOCIALE • DEFICIT NELL’IMMAGINAZIONE (completamente assente o presente ma senza una comprensione reale del significato e degli scopi che lo sottendono) PROPOSTA DI UN PROTOCOLLO DI VALUTAZIONE Non esiste un protocollo standard per la diagnosi della A.D. tuttavia c’è una buona prassi di valutazione al fine dell’individuazione delle risorse del soggetto che possano guidare la compilazione di raccomandazioni specifiche per il trattamento e l’intervento. Per esaminare completamente tutte le sfere rilevanti, sono richieste diverse aree di indagine, che includono : • il funzionamento complessivo, • le caratteristiche neuropsicologiche • lo stato del comportamento. Valutazione Neuropsicologica • Valutazione cognitiva (WISC-R- WIPPS) • Valutazione delle competenze motorie (VMI) • Valutazione della memoria verbale e visiva (TEMA) • Valutazione delle competenze attentive (TEST DELLE CAMPANELLE) • Valutazione della pragmatica (Osservazione delle abilità di conversazione ecc.). Valutazione neuropsicologica • Valutazione generale (KADI e ASAS: Scala Australiana di valutazione della sindrome di Asperger, Carnet t e Attwood 1995). • Funzionamento socio-emotivo (DISEGNI, OSSERVAZIONE DEL GIOCO LIBERO, ETC.) • Valutazione della Teoria della Mente (I e II livello) • Valutazione delle Funzioni Esecutive (Torre di Londra; Stroop test; Wisconsin Card Sorting Test) • Scale di Funzionamento Adattivo (VINELAND) NUOVA SCALA DI VALUTAZIONE (A.S.A.S.)(Australian Scale For Asperger’s • • • • Syndome) E’ un questionario ideato per individuare comportamenti e abilità indicative della SA, in bambini di scuola primaria. È stato studiato per genitori ed insegnanti Si basa sui criteri diagnostici ufficiali. Ogni item viene valutato tramite una scala a punti, in cui 0 indica un livello normale tipico per un bambino di quell’età. SCALA A.S.A.S. TEST KADI (Krug Asperger’s disorders index ) • STRUMENTO DI SCREENING ADATTO AD INDIVIDUI TRA I 6 ANNI E 0 MESI E I 21 ANNI E 11 MESI (E’ UTILE PER VERIFICARE SE E’ POSSIBILE DIAGNOSTICARE UN DISTURBO DI ASPERGER) • È COMPOSTO DA 32 ITEM IL KADI PRESENTA TRE POSSIBILI UTILIZZI: 1. Identificazione con individuo con Disturbo di Asperger 2. Individuazione degli obiettivi per l’intervento nel piano educativo individualizzato del bambino (P.E.I.) 3. Utilizzazione nei progetti di ricerca per studiare gli individui con Disturbo di Asperger SCOPO DEL KADI • Considerato una parte di una valutazione complessiva che deve includere la valutazione clinica, le osservazioni, i colloqui e altre informazioni raccolte da genitori, insegnanti o altre persone che interagiscono abitualmente con l’individuo • Esso può aiutare insegnanti, genitori, psicologi e altri professionisti a identificare specifici comportamenti che necessitano di essere rafforzati o scoraggiati Caratteristiche Due profili/fogli di notazione con 32 item : • 6-11 anni • 12-21 anni Gli item da 1 a 27 sono identici nelle due schede (che si distinguono per l’età di riferimento) Gli item dal 28 al 32, invece, sono espressi in maniera lievemente differente nelle due schede per renderli più adatti all’età Interpretazione dei punteggi Probabilità che il soggetto ottenga una diagnosi di D.A. Molto alta Alta Punteggio Standard > 114 90-114 Abbastanza probabile 80-89 Bassa 70-79 Molto bassa 60-69 Estremamente bassa <60 TEORIA DELLA MENTE ESSERE CAPACI DI COMPRENDERE GLI STATI MENTALI DI ALTRE PERSONE, I LORO PENSIERI, LE LORO OPINIONI ED I LORO DESIDERI AL FINE DI SPIEGARE E PREDIRE IL COMPORTAMENTO. ES. Marco pensa che Giovanni sia simpatico TEORIA DELLA MENTE SEMPLICE • PROSPETTIVA VISIVA COMPLESSA FACCETTE FOTO FACCETTE DISEGNO • EMOZIONI PROVOCATE DA SITUAZIONI PROVOCATE DA DESIDERI E OPINIONI SMARTIES TASK • FALSA CREDENZA • I LIVELLO TEORIA DELLA MENTE • II LIVELLO DELLA TEORIA DELLA MENTE SALLY & ANN JHON & MARY USI DELLA TEORIA DELLA MENTE • DARE UN SENSO AL COMPORTAMENTO INTERPERSONALE • DARE UN SENSO ALLA COMUNICAZIONE • DARE UN SIGNIFICATO A CiO’ CHE VIENE DETTO • DARE UN SIGNIFICATO ALLA COMUNICAZIONE NON VERBALE • CONTROLLARE LE ESIGENZE INFORMATIVE DI CHI ASCOLTA PRIMO LIVELLO DI TEORIA DELLA MENTE SALLY – ANNE TASK Prova di Sally ed Ann (Baron-CohenLeslie, Frith, 1985): servendosi di due bambole (Sally ed Ann) si mima una scena. Sally ha un cestino ed Ann una scatola; Sally ha una biglia e la mette nel cestino, poi esce. Mentre Sally è via, Anne sposta la biglia nella sua scatola. Sally torna e cerca la sua pallina. Al bambino viene chiesto dove andrà a cercare la pallina Sally; si presuppone che se il soggetto è in grado di capire che Sally crede che l’oggetto sia ancora nel cesto, dovrebbe indicare il cestino e non il posto in cui si trova realmente. In effetti è la credenza di Sally che causa il suo comportamento. I LIVELLO DI TEORIA DELLA MENTE SMARTIES TASK Il test Smarties Task (Perner, Leekam e Wimmer, 1987) valuta anch’esso la capacità rappresentativa di I livello, rispetto ad una falsa credenza. In questa prova viene utilizzato un contenitore di caramelle Smarties che viene mostrato al bambino per poi domandargli cosa c’è dentro. Una volta che il soggetto risponde, gli viene mostrato che in realtà dentro c’è una matita. Adesso il bambino sa che dentro c’è una matita; la domanda-test consiste nel chiedere “cosa direbbe che c’è dentro al contenitore di caramelle un’altra persona che arrivasse in quel momento?” DEFICIT NEL II LIVELLO DELLA TEORIA DELLA MENTE (ToM) La ToM di II livello implica l’elaborazione ricorsiva dello stato mentale di una persona sullo stato mentale di un’altra persona (per es. Mary pensa che John pensa che…). II LIVELLO DELLA TEORIA DELLA MENTE (ToM) • Uno degli aspetti più avvincenti dell’ ipotesi della ToM risiede nella sua potenziale capacità di spiegare i deficit sociali centrali nella diagnosi dello spettro autistico • I bambini col disturbo di Asperger , quindi,presenterebbero un deficit non tanto al livello delle rappresentazioni primarie (strutture di dati costruite a partire da informazioni percettive, reali, concrete), ma a livello delle rappresentazioni secondarie o metarappresentazioni (strutture di dati che codificano gli atteggiamenti che una persona ha nei confronti di una certa proposizione, come credere, fare finta, desiderare). • DEFICIT NELLA TEORIA DELLA COERENZA CENTRALE SPECIFICA DIFFICOLTA’ NELL’INTEGRARE INFORMAZIONI A DIFFERENTI LIVELLI (FRIT H. 1989) DEFICIT NELLA TEORIA DELLA COERENZA CENTRALE I bambini DA e quelli con HFA riescono bene nei compiti che richiedono molta attenzione per i dettagli ma poca per decifrare il significato generale. Nella loro mente il dettaglio è supremo e se questo cambia, si modifica l’immagine intera. Avere coerenza centrale debole, dunque, significa avere grandi difficoltà a identificare i dettagli importanti e a collegarli per formare una struttura coerente o un gestalt. Valutazione coerenza centrale identificare una figura nascosta o la forma all’interno di un disegno più grande. Es. un triangolo inserito all’interno di un’immagine di un orologio. I bambini con autismo sono cospicuamente rapidi e competenti in questo compito, non si lasciano distogliere dal tema generale. Disegno dei cubi della scala Wechler. Il bambino deve copiare una struttura utilizzando cubi colorati entro un limite di tempo. Quelli con autismo sono eccezionalmente bravi a scomporre una grande struttura geometrica in piccoli segmenti. Lettura ad alta voce di una frase che include una parola che può essere pronunciata in due modi secondo il contesto. PROVE DI PIANIFICAZIONE E CONTROLLO • La pianificazione consiste nell’identificazione e organizzazione dei passi, delle abilità e dei materiali necessari per raggiungere un obiettivo. • I test maggiormente utilizzati per valutare le funzioni di pianificazione e controllo sono: • W.C.S.T. • Torre di Londra • Stroop Test VALUTAZIONE DELLE FUNZIONI DI PIANIFICAZIONE E CONTROLLO Wisconsin Card Sorting Task (Milner, 1964) valuta l’abilità-flessibilità nel cambiare strategia, richiede ai soggetti di passare da un’impostazione cognitiva potente e precedentemente rinforzata ad una che deve essere rinforzata. Questa prova è costituita da cartoncini rappresentanti delle figure diverse per colore, forma o per numero che il soggetto deve selezionare e raggruppare a seconda della categoria di volta in volta scelta dallo sperimentatore. Lo sperimentatore può solamente dire al soggetto se è giusta o sbagliata la scelta che sta facendo, ma non informarla sulla strategia da adottare. Quando 10 carte sono state categorizzate correttamente, il principio da seguire nella selezione cambia e il soggetto deve inferirlo dal feedback negativo fornito dallo sperimentatore STROOP TEST • • • • • • • Il Test di Stroop originale è un compito di denominazione: il soggetto deve dire il nome del colore in cui è scritta una parola. (es., se lo stimolo è la parola "casa" il soggetto deve rispondere "rosso", che è il colore in cui è scritta la parola). Nel test di Stroop, però, le parole sono dei nomi di colori, ed il compito dei soggetti è sempre quello di denominare il colore in cui sono scritti Nel 1935 Stroop scoprì un effetto interferenza: rispondere al secondo stimolo (dire "blu" se la parola è "verde") è più difficile che rispondere al primo stimolo (dire "rosso" se la parola è "casa") in quanto la parola "verde" interferisce con il nome del colore. Durante il test vengono presentate sullo schermo 12 parole. Il compito del soggetto è decidere se una parola target (nel nostro caso la parola "rosso") è presente o meno. Le altre parole presenti sono dette distrattori. I distrattori, in questo test, sono altri nomi di colori ("blu", "verde", "giallo"). Per rendere la cosa più complicata le 12 parole sono scritte in colori diversi (rosso, blu, verde, giallo). Compito del soggetto, però, è di non badare assolutamente al colore, ma rispondere solo della presenza della parola target. Dunque non deve rispondere si se vi è una parola colorata di rosso, ma solo se è presente la parola "rosso". il test dura circa 2-3 minuti. Alla fine del test verranno calcolati i tempi medi di risposta (tempi di reazione) per le diverse condizioni sperimentali. STROOP TASK GIALLO AZZURRO ARANCIONE NERO ROSSO VERDE MARRONE GIALLO ROSSO ARANCIONE VERDE NERO AZZURRO TORRE DI LONDRA (KRICORIAN, BARTOK E GAY, 1994) Si tratta di un test di pianificazione tra i più famosi, costituito da tre asticine di diversa grandezza, in cui il soggetto deve collocare tre dischetti colorati secondo la disposizione richiesta dallo sperimentatore e presentata visivamente su di un cartoncino. Sono previste un numero predefinito di mosse per ottenere l’obiettivo, oltre le quali la prova viene definita non valida. Vineland Adaptive Behavior Scales Le Vineland Adaptive Behavior Scales (Sparrow et al., 1984) sono una revisione della nota Vineland Social Maturity Scale (VSMS; Doll, 1935, 1965) costruita a metà degli anni Trenta da Edgar A. D L’intervista consente una valutazione complessiva del comportamento adattivo del soggetto, permette la programmazione di interventi individuali educativi e riabilitativi, valutano l'autonomia personale e la responsabilità sociale degli individui dalla nascita fino all'età adulta e l’indagine in numerosi settori della ricerca psicologica Negli Stati Uniti le Vineland vengono proposte in tre versioni revisionate: la Forma breve (Interview Edition – Survey Form), la versione per la scuola (Classroom Edition) e la Forma completa (Interview Edition – Expanded Form), l’unica disponibile anche in Italia. Tutte e tre le versioni sono articolate in quattro scale: Comunicazione, Abilità quotidiane, Socializzazione e Abilità motorie. Vineland Adaptive Behavior Scales Le Vineland Adaptive Behavior Scales si articolano in 4 scale e 11subscale: • Scala Comunicazione. Sottoscale: Ricezione (ciò che il soggetto comprende), Espressione (ciò che il soggetto dice), Scrittura (ciò che il soggetto legge e scrive); • Scala Abilità quotidiane. Sottoscale: Personale (come il soggetto mangia, si veste e cura l’igiene personale), Domestico (quali lavori domestici il soggetto compie), Comunità (come il soggetto usa tempo, denaro, telefono e proprie capacità lavorative); • Scala Socializzazione. Sottoscale: Relazioni interpersonali (come il soggetto interagisce con gli altri), Gioco e tempo libero (come il soggetto gioca e impiega il tempo libero), Regole sociali (come il soggetto manifesta senso di responsabilità e sensibilità verso gli altri); • Scala Abilità motorie. Sottoscale: Grossolane (come il soggetto usa braccia e gambe per il movimento e la coordinazione), Fini (come il soggetto usa mani e dita per manipolare oggetti). PRAGMATICA ARTE DELLA CONVERSAZIONE AREE DI DIFFICOLTA’ POSSIBILI • Recuperare una conversazione • Fronteggiare l’incertezza e i dubbi • Superare la tendenza a fare commenti a sproposito • Sapere quando non bisogna interrompere STRATEGIE PER IL LINGUAGGIO Imparare a : – Usare frasi di apertura appropriate – Chiedere una spiegazione o aiuto quando non si ha capito – Incoraggiare ad ammettere di non sapere qualcosa – Insegnare gli indizi che segnalano quando rispondere, interrompere o cambiare argomento – Sussurrare all’orecchio al bambino cosa dire all’altra persona – Svolgere attività di recitazione e dizione sull’arte della conversazione – Usare le storie sociali e le conversazioni a fumetti come rappresentazione verbale o grafica dei diversi livelli di comunicazione PROGRAMMI COGNITIVI DI INTERVENTO • Sviluppare le competenze rappresentative e metarappresentative del bambino, attraverso la comprensione e l’attribuzione di emozioni, credenze e desideri. • Sviluppare capacità di integrazione delle informazioni (comprensione più completa e adeguata degli eventi quotidiani, sia a livello percettivo che linguistico-emotivo) • Sviluppare le capacità di problem solving, attraverso l’insegnamento di un atteggiamento maggiormente strategico e flessibile, di procedure di pianificazione, selezione delle informazioni rilevanti e organizzazione dei dati. STRATEGIE PER AIUTARE A ESPRIMERE LE EMOZIONI DEDUZIONE DI UN ELEMENTO A PARTIRE DALL’IMMAGINE COMPLETA Integrazione di informazioni linguistiche e visive da punti di vista differenti ANALISI DELLA COERENZA DI UN TESTO