Corso di Psicologia Generale 2014–2015 www.cognitivelab.it Dipartimento di Filosofia, Scienze Sociali, Umane e della Formazione 1. 2. Lesioni all’emisfero sinistro: afasie e aprassie Lesioni all’emisfero destro: la rappresentazione dello spazio e le agnosie Piazza G. Ermini, 1 06123 Perugia Prof. Stefano Federici [email protected] +39 347 3769497 Lesioni all’emisfero sinistro: afasie e aprassie 2 Afasie e Aprassie Agnosie 3 › L’emisfero dominante svolge i compiti più importanti nel coordinare e dirigere una successione di azioni che, prese tutte insieme, costituiscono un comportamento finalizzato. – Una lesione della parte posteriore dell’area 5 del lobo parietale dell’emisfero dominante altera molto più gravemente l’esecuzione di risposte motorie apprese (aprassia) di quanto non faccia una identica lesione localizzata nell’emisfero non dominante. – Analogamente, una lesione della regione frontale dell’emisfero dominante può alterare profondamente l’esecuzione di movimenti fini, finalizzati, di entrambe le mani. 4 › Paul Broca(1824–1880) e altri studiosi osservarono che le persone con lesioni all’emisfero sinistro manifestavano la perdita delle abilità di verbalizzazione molto più spesso dei soggetti che avevano subito un danno analogo all’emisfero destro. – Di frequente le persone con lesioni all’emisfero sinistro non sono più in grado di sviluppare discorsi coerenti o di comprendere ciò che gli altri dicono, pur conservando intatte le capacità sensoriali e motorie. › Mentre era all’apice della carriera, il compositore russo Shebalin fu colpito da un ictus (la rottura di un vaso sanguigno entro i distretti cerebrali), che gli procurò un danno permanente a una porzione della corteccia dell’emisfero sinistro. – Da quel momento Shebalin ebbe sempre gravi difficoltà a esprimersi verbalmente e a comprendere i discorsi degli altri, ma continuò a creare grande musica. › La sua Quinta sinfonia, composta dopo essere stato colpito dall’ictus, fu definita dal grande compositore Dmitri Shostakovic «un brillante lavoro creativo, da cui traspaiono le emozioni più elevate, grande ottimismo e una forte carica vitale» (Gardner, 1974). 5 6 L’emiparesi e l’emianopsia associate alle afasie • Tratto da: Basso, A. (2003). Le afasie. 7 Tratto da: Basso, A. (2003). Le afasie. 8 › Carl Wernicke(1848–1905) nel 1876 descriveva un nuovo tipo di afasia – L’afasia di Wernicke è caratterizzata da un disturbo della comprensione del linguaggio e non della pronuncia delle parole. – Mentre i pazienti di Broca capivano ma non riuscivano a parlare, quelli di Wernicke parlavano ma non riuscivano a capire. – Il nuovo tipo di afasia era dovuto a lesioni della parte posteriore del lobo temporale dove questo si unisce al lobo parietale e a quello occipitale. 9 10 Tratto da: Basso, A. (2003). Le afasie. 11 › L’aprassia è un disturbo neurologico del movimento complesso che non si spiega con deficit dei sistemi motori elementari o sensoriali (Rothi & Heilman, 1997). – L’aprassia è considerata indipendente da altri sintomi quali l’emiplegia o deficit visivi come l’emianopsia o la negligenza. 12 › L’aprassia è l’incapacità di compiere un movimento mirato a uno scopo, pur essendo integre l’intelligenza e la motilità, e pur rendendosi il paziente pienamente conto di quel che deve fare. – L’aprassia ideativa o d’uso l’incapacità di compiere azioni successive con diversi oggetti per raggiungere un determinato scopo come servire a tavola. – Le aprassie ideomotorie difficoltà di scegliere gli elementi motori che costituiscono un movimento, con un ordinamento sequenziale corretto come sfilarsi una calza. › L’aprassia per l’abbigliamento, cioè l’incapacità di vestirsi ordinatamente, risulta generalmente da una lesione del lobo parietale destro. 13 Aprassia orale (bucco-facciale) • incapacità di compiere movimenti volontari della lingua e delle labbra. Aprassia degli arti • Incapacità di compiere con l’arto sano gesti intenzionali se non coerenti con il contesto. Aprassia d’uso • Incapacità nell’uso di utensili. Dissociazione automaticovolontaria • Il gesto è compiuto correttamente se coerente con il contesto. • 14 Tratto da: Basso, A. (2003). Le afasie. Lesioni all’emisfero destro: la rappresentazione dello spazio e le agnosie 15 › Come gli oggetti accessibili mediante i sensi o mnemonici vengono rappresentati al nostro interno? Verranno indagati: – Lo spazio personale che è la rappresentazione neurale della superficie corporea. – Lo spazio peripersonale che è lo spazio che può essere raggiunto con un semplice movimento del braccio – Lo spazio extrapersonale che comprende lo spazio, più vasto, formato dall’ambiente circostante – Rappresentazioni immaginarie o mnemoniche dello spazio relazioni spaziali generate a livello della corteccia associativa del lobo parietale posteriore. 16 › La corteccia cerebrale possiede una mappa del corpo per ciascuna delle modalità somatosensitive. A livello della corteccia somatosensitiva primaria esistono ben 4 mappe quasi complete, ognuna delle quali è localizzata in una della quattro aree di Brodmann 1, 2, 3a e 3b. – Tutto ciò permette di spiegare perché una lesione circoscritta all’area 1 provochi deficit delle capacità discriminative tattili, mentre un piccola lesione dell’area 2 interferisca con la capacità di riconoscere le caratteristiche della superficie e della forma degli oggetti manipolati. 17 18 › La rappresentazione interna dello spazio personale è modificabile dall’esperienza: – In scimmie che venivano addestrate a toccare un disco rotante con il dito medio per ottenere pezzetti di cibo come ricompensa, l’uso della punta del dito rafforzava ed espandeva le connessioni fra le regioni cutanee stimolate e la corteccia. – Dopo la deafferentazione mediante sezione di tutti i nervi sensitivi dell’arto superiore in alcune scimmie, la rappresentazione corticale della faccia (la cui innervazione era rimasta intatta) risultava espansa. – Suturando chirurgicamente la superficie cutanea di due dita adiacenti di una scimmia si è verificato che cellule che scaricano in sincronia si connettano tra di loro. 19 a 20 b › In pazienti affetti da sindattilia, nei quali cioè le dita della mano sono fuse tra di loro – la rappresentazione della mano a livello corticale è considerevolmente più piccola di quella dei soggetti normali e – non si riscontra un’organizzazione topografica delle singole dita. › A seguito della separazione chirurgica delle dita si è scoperto che – le dita avevano acquistato in poche settimane una rappresentazione distinta a livello corticale, – occupando un’area corticale la cui estensione corrisponde quasi del tutto a quella normale. 21 22 23 › Sindrome dell’arto fantasma Vivida esperienza dell’arto mancante in soggetti con arti amputati. – Essi avvertono la presenza dell’arto mancante, sentono che si muove e hanno addirittura l’impressione che dia la mano per salutare un amico. Avvertono anche dolori lancinanti all’arto mancante. › In passato, venivano attribuite ad impulsi, ritrasmessi al midollo spinale dal tessuto nervoso presente nella cicatrice del moncone. Infatti, in alcuni casi la rimozione della cicatrice o la sezione dei nervi sensitivi centralmente ad essa riusciva ad eliminare il dolore. 24 › Ramachandran (1993, 2009, 2012) La rimappatura delle sensazioni riferite su pazienti a cui era stata amputata una mano. – Le sue ricerche hanno dimostrato che tali sensazioni sono dovute ad una riorganizzazione dei circuiti corticali. Ci sono due possibili spiegazioni. – Prima spiegazione: Il proliferare di tentacoli › Le vie afferenti adiacenti all’area che di norma è occupata dalle afferenze occupate dalla mano si espandono nell’area di quest’ultima. › Queste sensazioni non si distribuiscono in modo casuale sul corpo. Alcuni pazienti presentano due sedi di sensazioni riferite alla mano amputata, una nella faccia e l’altra nell’arto superiore. › I recettori tattili della faccia hanno finito con l’inviare proiezioni a neuroni corticali che di norma ricevono proiezioni dai recettori dell’arto amputato. 25 › Seconda spiegazione: L’affiorare di connessioni silenti – Gli input sensoriali provenienti dal volto non solo vengano inviati all’area corticale del volto, ma invadano anche in parte la regione della mano, come truppe di riserva pronte a intervenire. – Ma queste connessioni anomale sono di solito silenti; forse sono continuamente inibite o represse dalla normale attività di base della mano stessa. – L’amputazione porterebbe allora alla luce tali sinapsi solitamente silenti, per cui toccare il volto attiverebbe i neuroni dell’area corticale della mano e questo darebbe al paziente l’impressione di provare sensazioni alla mano mancante. 26 27 Ramachandran Phantoms In The Brain https://www.youtube.com /watch?v=sq6u4XVrr58&li st=PL361F982E5B7C1550 28 Afasie e Aprassie Agnosie 29 › Se di una persona normale si stimola l’area parietale destra a una bassa intensità, il soggetto ha la sensazione di avere una volontà cosciente – «Solleverò la mia mano». › Se lo si stimola con una potenza maggiore, sempre nel lobo parietale, il soggetto ha la consapevolezza di aver compiuto un’azione, sebbene non ci sia stata alcuna azione muscolare – «Ho alzato la mano». › Se, invece, si stimola l’area motoria del lobo frontale, si produce un movimento multiarticolare, seppure il soggetto fermamente dichiarerà di non aver mosso nulla! 30 › A livello della corteccia associativa parietale posteriore sono rappresentati sia lo spazio extrapersonale reale che la sua immagine e il suo ricordo – I neuroni della corteccia somatosensitiva primaria proiettano alle aree associative di ordine superiore della corteccia parietale anteriore e alle aree associative multimodali della corteccia parietale posteriore (aree 5 e 7 di Brodmann). – Le aree associative della corteccia parietale posteriore ricevono afferenze anche dai sistemi visivo ed uditivo e dall’ippocampo. Perciò, queste aree associative integrano le informazioni somatosensitive con quelle di altre modalità sensoriali e questa integrazione costituisce un processo fondamentale per la percezione delle caratteristiche tridimensionali degli oggetti e per pianificare la loro manipolazione. 31 32 › In nessun’altra area corticale le relazioni intercorrenti fra processi mentali superiori ed attività delle cellule nervose sono tanto evidenti quanto nella corteccia parietale posteriore – Le lesioni di quest’area non provocano deficit sensoriali semplici come la cecità, la sordità o la perdita della sensibilità tattile. – Invece, le lesioni provocano agnosia, cioè incapacità di percepire gli oggetti anche se le vie di ritrasmissione delle informazioni sensoriali funzionano normalmente. – Associati all’agnosia si osservano disturbi complessi, quali deficit della percezione spaziale, dell’integrazione visuomotoria e dell’attenzione selettiva. 33 › L’astereognosia forma di agnosia che consiste nell’incapacità di riconoscere col tatto la forma degli oggetti. Questa forma di agnosia è spesso associata a paralisi del lato sinistro del corpo. – I pazienti affetti da astereognosia presentano una singolare alterazione dell’immagine corporea del lato sinistro del corpo e della percezione della parte del mondo esterno che sta alla loro sinistra. › Per esempio, alcuni pazienti non si curano di vestire, svestire e lavare il lato sinistro del corpo (sindrome di negligenza personale). › Questi pazienti arrivano perfino a negare l’esistenza del braccio o della gamba del lato affetto (somatoparafrenia) e a non riconoscere come proprie queste parti del loro corpo, arrivando addirittura a dire: «Chi ha messo questo braccio nel mio letto?» › Poiché l’idea di possedere un braccio sinistro è completamente estranea a questi pazienti, essi non sono neppure disposti a riconoscere che il loro braccio sinistro possa essere stato colpito da paralisi e chiedono di essere prematuramente dimessi dall’ospedale in quanto ritengono di non avere alcun disturbo. – Questi pazienti sembrano aver perduto una parte della consapevolezza di se stessi. 34 › Ramachandran e Blakeslee (2003) La donna che morì dal ridere e altre storie incredibili sui misteri della mente umana. – C’è un ristretto numero di soggetti con lesioni all’emisfero destro che pur essendo sotto tutti gli altri aspetti lucidissimi paiono beatamente indifferenti alla loro patologia e sembrano non rendersi conto di essere emiplegici. › Questo curioso disturbo, la tendenza a ignorare e a volte perfino negare che il braccio o la gamba sinistri siano paralizzati, fu definito anosognosia (inconsapevolezza della malattia). 35 «Come si sente oggi, Mrs. Dodds?» «Be’, ho mal di testa, dottore. Del resto mi hanno portato all’ospedale.» «Perché è venuta in ospedale?» «Eh, ho avuto un ictus.» «Come fa a saperlo?» «Due settimane fa caddi nel bagno e mia figlia mi portò qui. Mi hanno fatto gli esami e le radiografie al cervello e mi hanno detto che avevo avuto un ictus.» Mrs. Dodds era ben consapevole di quanto era successo e di trovarsi in ospedale. «Ho capito» dissi. «E ora come si sente?» «Bene.» «Riesce a camminare?» 36 «Certo che riesco a camminare.» Da due settimane la signora giaceva a letto o sedeva, adeguatamente sorretta, su una sedia a rotelle. Non aveva mosso un piede dal giorno in cui era caduta nel bagno di casa sua. «E Le mani? Mi faccia vedere le mani. Le muove?» Parve piuttosto seccata della domanda. «Certo che le muovo» rispose. «È capace di usare la destra?» «Sì.» «E la sinistra?» «Sì, anche la sinistra». «Ha la stessa forza in entrambe?» «Certamente». «Mi tocchi il naso con la mano destra» dissi. La paziente lo fece senza problemi. «Ora può toccarmelo con la sinistra?» La mano sinistra le restò inerte in grembo. «Mi sta toccando il naso, Mrs. Dodds?» «Sì, certo.» «Vede se stessa nell’atto di toccarmi il naso?» «Sì. Ho il dito a un centimetro dal suo viso.» A quel punto si trattava di una vera e propria confabulazione, quasi di un’allucinazione: la donna sosteneva che mi stava sfiorando il naso, benché avesse la vista perfettamente a posto e vedesse benissimo il proprio braccio senza vita. Decisi di rivolgerle ancora una domanda. «È in grado di battere le mani?» 37 «Naturalmente» rispose con tono di rassegnata pazienza. «Può farmi il piacere di batterle?» Mi buttò un’occhiata e obbedì, cioè mosse la destra come se la battesse contro una mano immaginaria posta su un ideale linea mediana. «In questo momento sta applaudendo?» «Certo» rispose. In realtà la sua confabulazione rappresentava un caso estremo. Più spesso, infatti, gli anosognosici abborracciano futili scuse o ricorrono a razionalizzazioni per spiegare come mai, quando qualcuno chiede loro di farlo, non riescano a muovere il braccio sinistro. Non affermano quasi mai di vedere realmente l’arto inerte muoversi. › La sincerità degli anosognosici – Quanto il paziente crede alle proprie negazioni e confabulazioni? – Ramachandran tentò quindi di ingannare i pazienti assegnandogli un compito motorio per il quale occorrevano entrambe le mani e facendoglielo eseguire in fretta, prima che avesse il tempo di riflettervi sopra. › Posi di fronte ad alcuni soggetti un grande vassoio da cocktail contenente sei bicchieri di plastica pieni per metà di acqua. […] Quando provai l’esperimento con pazienti colpiti da ictus che accusavano emiplegia, ma non anosognosia, essi, come previsto, tesero la mano sana verso il centro del vassoio. 38 › Gli anosognosici, presero il lato destro del vassoio con la destra e lasciarono senza sostegno il sinistro. Ovviamente comportandosi così fecero rovesciare i bicchieri. – Molti di loro però affermarono che l’incidente era dovuto a momentanea goffaggine anziché all’incapacità di afferrare il bordo sinistro del vassoio (“Ohi, che sbadato sono!”). Una donna negò addirittura che l’impresa non le fosse riuscita. Quando le domandai se avesse sollevato il cabarè, rispose con il grembo tutto bagnato e l’aria stupita: “Ma certamente!”. 39 › Negligenza spaziale In alcuni pazienti la negligenza interessa non solo lo spazio personale (l’immagine del proprio corpo), ma anche lo spazio peripersonale e quello extrapersonale. – Per esempio è notevolmente alterata la capacità di ricopiare la metà sinistra di un disegno. › Questi pazienti disegnano un fiore con i petali solo a destra del gambo. Se si chiede loro di copiare un orologio, ignorano i numeri delle ore situate sul lato sinistro del quadrante oppure cercano di mettere tutti i dodici numeri delle ore a destra oppure li disegnano tutte in basso lungo il margine del quadrante. 40 41 › Esempio particolarmente interessante di negligenza spaziale riscontrato negli autoritratti dipinti di un pittore tedesco colpito da un ictus che aveva interessato la corteccia parietale posteriore destra. – Dall’esame dei ritratti eseguiti nel periodo compreso fra due e tre mesi e mezzo dall’episodio risaltava una grave negligenza del lato sinistro della faccia. – La negligenza persisteva, sebbene ridotta anche dopo nove mesi, quando il paziente aveva essenzialmente recuperato tutti gli altri deficit. 42 2 mesi 6 mesi 3 mesi e ½ 9 mesi Ramachandran Phantoms In The Brain https://www.youtube.com /watch?v=sq6u4XVrr58&li st=PL361F982E5B7C1550 43 › La negligenza spaziale degli stimoli può essere particolarmente selettiva. – Ricerche condotte su pazienti con sindrome da negligenza conseguente a lesioni dell’emisfero destro hanno dimostrato la presenza di deficit relativi alla percezione della forma degli oggetti. – Tali pazienti non sono in grado di vedere tutte le parti di un oggetto, anche se le loro vie visive sono intatte, ma nonostante ciò riescono a riconoscere l’oggetto. 44 › A una paziente colpita da negligenza in seguito ad un ictus a carico dell’emisfero destro venivano mostrati dei disegni che riproducevano la forma di un oggetto tracciato a puntini (o con linee sottili). – Successivamente, le veniva chiesto di segnare con una matita ogni puntino. – La paziente era in grado di riconoscere la forma dei disegni riportati in figura (rettangolo, cerchio, lettera E, lettera H), ma, quando le veniva chiesto di marcare ogni puntino con la matita, trascurava la metà sinistra di ogni oggetto. 45 › Queste osservazioni cliniche hanno fornito una delle prime prove che le vie percettive comprendono anche circuiti specifici preposti all’esame 1. della forma complessiva degli oggetti e 2. di particolari aspetti inerenti la loro forma complessiva. 46 › La negligenza della rappresentazione è forse la più affascinante forma di negligenza sensoriale che riguarda la rappresentazione interna dell’intero campo visivo sinistro o destro di una scena visiva. › Bisiach e Luzzatti (1978) studiarono un gruppo di pazienti di Milano, che avevano tutti una lesione del lobo parietale destro. – Nell’ambulatorio dell’ospedale, a questi pazienti veniva chiesto di immaginare di trovarsi in piazza del Duomo e di guardare la facciata della Cattedrale e di descrivere, attingendo ai loro ricordi, i principali edifici che si affacciano sulla piazza. I pazienti erano in grado di identificare gli edifici disposti sul lato destro della piazza (il lato ipsolaterale alla lesione) mentre non riuscivano a ricordare gli edifici disposti sul lato sinistro, sebbene essi fossero loro familiari. – Agli stessi pazienti veniva successivamente chiesto di immaginarsi di guardare la piazza dai gradini del Duomo e cioè dalla parte opposta, in modo tale che il lato destro e sinistro della piazza risultavano invertiti. Immaginando di trovarsi in questa posizione, i pazienti erano in grado di indicare i nomi degli edifici che in precedenza non erano riusciti ad identificare, ma non riuscivano più ad indicare i nomi di quelli che avevano precedentemente identificato. 47 Piazza del Duomo Duomo Prospettiva della piazza dai gradini del Duomo Prospettiva della piazza dal lato opposto del Duomo 48 › Queste osservazioni ci suggeriscono che – la memoria dello spazio extrapersonale viene immagazzinata secondo un sistema di riferimento centrato sul corpo. › I pazienti milanesi avevano evidentemente conservato in memoria il ricordo completo di tutta la piazza del Duomo ed erano in possesso delle facoltà necessarie per richiamare alla mente questo ricordo nella sua interezza. › Tuttavia, essi non erano in grado di accedere alle immagini associate al lato sinistro del corpo, vale a dire al lato controlaterale a quello della lesione e pertanto tale negligenza si estendeva anche al ricordo della parte sinistra dello spazio ed alla parte sinistra del campo visivo. – Il richiamo alla mente dei ricordi di ciascuna metà del campo visivo viene operato per il tramite dell’emisfero controlaterale. 49 › Alcune fibre dei nervi ottici s’incrociano, mentre altre no, a livello del chiasma. – Ne risulta che alcuni dei neuroni che ricevono gli stimoli dal campo visivo di sinistra li inviano all’emisfero destro, e viceversa. › Ciò rende possibile, su un soggetto con cervello diviso, inviare un’informazione visiva a uno solo degli emisferi, facendo in modo che la persona fissi un punto su uno schermo, quindi proiettando per pochi attimi uno stimolo a destra o a sinistra del punto. 50 › Le immagini visive generate con l’immaginazione sono mediate dalle stesse componenti del sistema visivo che sono implicate nell’elaborazione delle immagini visive generate direttamente dagli stimoli visivi. – Recenti indagini condotte mediante la PET hanno dimostrato che, quando a soggetti normali viene chiesto di chiudere gli occhi e di rappresentarsi mentalmente la visione di un oggetto, per esempio la lettera a, si verifica l’attivazione della corteccia visiva primaria, così come avviene quando si guarda realmente un oggetto. › Perciò lesioni della corteccia parietale posteriore, che provocano deficit nella percezione visiva di oggetti osservati in tempo reale, determinano deficit anche nella creazione di immagini visive attraverso la memoria e l’immaginazione. – Inoltre, è stato osservato che molti compiti che richiedono la formazione di immagini visive attingendo dai magazzini della memoria provocano una intensa attivazione della corteccia parietale posteriore e ciò suggerisce che nella loro immaginazione gli individui orientano i loro corpi rispetto alle figure generate mediante l’immaginazione! – È presumibile che sia proprio questa capacità di orientarsi mediante l’immaginazione che manca nei pazienti con negligenza della rappresentazione. 51 › Lesion in parietal lobe can produce the odd syndrome of reduplicative paramnesia, a delusional belief that a place has been duplicated or exists in more than one spot at the same time, or has been moved to a different location. I had a patient who, although she was being examined in my office at New York Hospital, claimed we were in her home in Freeport, Maine. I started with the question “So, where are you?” She replied, “I am in Freeport, Maine. I know you don’t believe it. Dr. Posner told me this morning when he came to see me that I was in Memorial Sloan-Kettering Hospital and that when the residents come on rounds to say that to them. Well, that is fine, but I know I am in my house on Main Street in Freeport, Maine!” I asked, “Well, if you are in Freeport and in your house, how come there are elevators outside the door here?” She calmly responded, “Doctor, do you know how much it cost me to have those put in?” › La paramnesia reduplicativa è una sindrome delirante caratterizzata dall'alterata identificazione dei luoghi, per cui il paziente crede che un luogo o una scena sia stata duplicata, che esiste in due o più posti contemporaneamente, oppure che è stato "trasferito" in un altro luogo. Fa parte delle sindromi da falso riconoscimento ed è di solito associata a casi di lesioni cerebrali acquisite, in particolare nei casi di lesioni simultanee all'emisfero cerebrale destro e ai lobi frontali. 52