LESIONI VASCOLARI
IN ETA’ PEDIATRICA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
LESIONI VASCOLARI

Possono essere classificati in due
grandi categorie

Malformazioni vascolari

Emangiomi
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI




Anomalie strutturali, errori congeniti della
morfogenesi vascolare che avvengono nel
corso dell’embriogenesi e mostrano un
turnover cellulare endoteliale normale
Sono per definizione presenti alla nascita,
ma possono manifestarsi anche in età più
tardive es adolescenza
Non regrediscono col tempo ed in genere
si allargano
Classificazione anatomica


Capillare, venosa, arteriosa, linfatica
A bassa o alta portata
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
NB
Malformazioni vascolari


A volte possono dare dolore per il
formarsi di flebiti e successiva
trombizzazione con piccola ischemia
Devi fare



Ecografia con color doppler
Es ematici: PLT, coagulazione, Ig anti-fattori
della coagulazione, prodotti di degradazione
del fibrinogeno, D-dimero
Presa in carico al centro specializzato per
la terapia  Gaslini
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TUMORI VASCOLARI-EMANGIOMI





Sono iperplasie o neoplasie benigne a
spontanea involuzione
Nel tempo tendono ad aumentare di
dimensioni per poi regredire
spontaneamente
Raro forma a malignità intermedia,
eccezionale le forme maligne
Emangiomi capillari sono i tumori più
comuni nell’infanzia : neoplasie benigne
dell’endotelio che si ingrandiscono per
rapida proliferazione cellulare e subiscono
una regressione spontanea
Varie ipotesi sull’eziologia: mutazioni
geniche
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZION VASCOLARI
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MALFORMAZIONI VASCOLARI
MVc
CAPILLARI
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MVc
ANGIOMI PIANI = NEVO FLAMMEO






Presenti alla nascita e persistono per tutta
la vita
Non dovuti a traumi da parto
Costituiti da capillari maturi dermici
dilatati
Lesioni maculari, circoscritte, di colore
rosa-porpora, dimensione variabile
Sede : cute e a volte anche le mucose
Possibile associazione con sindromi
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DD
Il nevo flammeo vero dovrebbe
essere distinto dalla più comune
malformazione vascolare, la
macchia salmone, del neonato che
è, all’opposto, una lesione
relativamente transitoria
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 SALMON PATCHES neonato


Si attenuano nel tempo, non
comportano disturbi estetici imortanti
Localizzazione



Mediofrontale
Palpebrale
Nucale ‘morso della cicogna’
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CLINICA NEVO FLAMMEO




Unilaterale
Diventano più scuri e rilevati
Consistenza dura
Sede testa e collo

Sede sacrale : attenzione, se associate a
fistole o noduli può essere associato a
malformazioni come spina bifida
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ASSOCIAZIONE A SINDROMI






Sd
Sd
Sd
Sd
Sd
Klippel-Trenaunay-Weber
Cobb
Proteus
Becwith-Wiedmann
Bonnet-Bechaume-Blanc
Sede : area trigeminale del volto : Sd
Struge-Weber !!!

glaucoma, angioma venoso leptomeningi,
convulsione, emiparesi controlaterale alla
lesione facciale, calcificazioni endocraniche
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TERAPIA

Laser pulsato a colori



per distruggere i capillari ectasici senza
danneggiare le strutture circostanti
Assenza di effetti collaterali-no cicatrici
Ben tollerato, cmq meglio applicare
prima EMLA
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NB
NEVO ANEMICO




Il nevo anemico può essere considerato il
contrario di una malformazione vascolare capillare
È una malformazione funzionale caratterizzata da
una chiazza (spesso unica) di forma irregolare con
bordo dentellato più pallida della cute circostante
Sebbene la vascolarizzazione cutanea sembri
istologicamente normale, i vasi sanguigni
all’interno del nevo anemico sembra che siano in
una condizione di vasocostrizione permanente
DD dal nevo acromico si arrossa, è causato da
melanociti bianchi
 nel nevo anemico lo sfregamento della cute non
induce una vasodilatazione, non si arrossa
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MVc





ANGIOMA STELLARE
= SPIDER NEVUS
Nevo vascolare a ragno
Costituito da una arteria centrale di alimentazione con
vasi multipli dilatati che si irradiano da essa;
dilatazione di un vaso pre-esistente clinica punto
rosso, circa 1 mm, circondato da un tenue alone
eritematoso; se esercito pressione lieve scompare
eritema e vedo il punto centrale rosso che è l’arteria
Associati a elevati livelli di estrogeni: gravidanza,
cirrosi epatica
Sedi nei bambini: dorso della mano, avambraccio,
volto, orecchie
Terapia: scomparsa spontanea o
laser/elettrofolgorazione
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MVc
TELEANGECTASIE



Malformazioni vascolari capillari
asintomatiche
Piccole ectasie lineari, arboriformi o
puntiformi
Classificazione principale




Teleangectasie nevoidi unilaterali
Teleangectasia ereditaria benigna
Atassia-teleangectasica
Terapia : laser vascolare ne permette
l’eliminazione
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TELEANGECTASIE NEVOIDI UNILATERALI





Rare
Lesioni a disposizione metamerica
Comparsa dopo la pubertà
Può essere generalizzata e comprendere
tutto l’ambito cutaneo con lesioni che
aumentano di numero e dimensioni
DD
Sd Bloom presenta anche fotosensibilitàe
ritardo dell’accrescimento
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TELEANGECTASIA EREDITARIA BENIGNA



Autosomica dominante
Stesse caratteristiche della
precedente
DD
Sd Rendu-Osler o teleangectasia
emorragica ereditaria che presenta
anche lesioni spesso sanguinanti in
mucose e organi interni
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ATASSIA-TELEANGECTASIA
= SD LOUIS-BAR


Autosomica recessiva
Clinica




Atassia cerebellare
 2-3 aa
Teleangectasie cutanee e oculari
 3-6 aa
 Naso-area temporale-congiuntiva--<voltoavambracci facce flessorie
Frequenti infezioni delle vie respiratorie
Diminuite Ig, anomalie strutturali del timo,
alto rischio di linfoma e di leucemia a cellule T
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MVc
ANGIOCHERATOMI

Sono malformazioni vascolari congenite
dovute a ectasie capillari subepidermici con
una reazione epidermica prolifeerativa
Papule ipercheratosiche rosse-violacee-nere
di diametro variabile 1-10mm; hanno
l’aspetto di emangiomi piatti con superficie
verrucosa irregolare

Classificazione in età pediatrica




Angiocheratoma circoscritto
Angiocheratoma di Mibelli
Angiocheratoma corporis diffusum
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ANGIOCHERATOMA CIRCOSRITTO





Unica forma presente alla nascita
F
Lesioni papulose o nodulari
Unilaterali
Sede: arti inf, tronco, raro arti sup
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ANGIOCHERATOMA DI MIBELLI





Autosomica dominante
Adolescenza
F
Sede: mani, piedi, gomiti, ginocchia,
caviglie, natiche
Spesso associato a acrocianosi e geloni
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ANGIOCHERATOMA CORPORIS DIFFUSUM



Raro
Forma generalizzata
Idiopatica o associato a pato metaboliche

Malattia di Fabry








eredità recessiva legata al sesso
Disordine degli sfingolipidin con acucmulo di ceramidetriexoside nelle cell endoteliali, fibroblasti, muscolari dei
vassi di cuore-neuroni-rene
Infanzia/prima adolescenza
Piccole macchie teleangectasiche-papule verrucose
Tronco-scroto-radice degli arti
+ fenomeno di raynaud, dolori articolari, ipertensione,
proteinuria, cardiomegaliaalto livello di mortalità
Associazione con altre pato metaboliche
Terapia lesioni cutanee: laser, crioterapia,
elettrocoagulazione
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CUTIS MARMORATA
ANOMALIA CAPILLARO-VENOSA
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
CUTIS MARMORATA

Sinonimi




Cutis marmorata teleangectasca
congenita, sd van Lohuizen, flebectasia
congenita,…
Rara anomalia capillaro-venosa del
derma e del tessuto sottocutaneo
Lesioni generalizzate o localizzate
Sede tronco, arti
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CLINICA



Striature violacee serpiginose a disposizione
reticolare che si accentuano al freddo e con la
posizione declive
Regrediscono parzialmente nei primi mesi di
vita lasciando atrofie biancastre più o meno
accentuate
Numerose anomalie associate in tutti gli organi


Inoltre: microcefalia, micrognazia, palatoschisi,
distrofia dentaria, glaucoma, bassa statura,
asimmetria del capo
Isto: vene e capillari dilatati in derma peraltro
normale, fibre collagene ed elastiche sono
normali
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TERAPIA

La sede relativamente profonda della
lesione rende quasi inutile il
trattamento con il laser vascolare
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
DD
LIVEDO FISIOLOGICA DEL NEONATO






Il neonato può presentare una cute con reticolo
vascolare visibile, disegno cutaneo vascolare
evanescente e reticolare rosso-blu, reticolo
regolare a piccole maglie
Maggiormente accentuato se esposto al freddo
È presente in modo omogeneo
Regredisce rapidamente in pochi minuti se le
condizioni ambientali si normalizzano
Causato di una risposta vasomotoria fisiologica
accentuata
Scompare spontaneamente con l’aumentare
dell’età
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Se persiste oltre l’età neonatale…

Una cute marezzata persistente e
pronunciata compare nelle





Malattia di Menkes
Disautonomia famigliare
Sd Cornelia de Lange
Sd Down
Trisomia 18
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MALFORMAZIONI VASCOLARI
VENOSE
MVv
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MVv
MALFORMAZIONI VASCOLARI VENOSE


Lesioni congenite o ad apparizione tardiva
Ampia gamma di anomalie









Varicosità
Flebectasie cutanee
Masse cutanee spugnose
Lesioni complesse con coinvolgimento di più tessuti
Non dolorose
Si palpano masse elastiche, violacee, più o meno
lobulate
Aumentano di dimensione in posizione declive
DD con cutis marmorata
Terapia angiochirurgica
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI
ARTERO-VENOSE
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLARI ARTERO-VENOSE








Malformazioni ad alta portata
Alla nascita o dopo qualche anno di vita
Può peggiorare all’improvviso dopo traumi locali,
asportazione chirurgica, legature vascolari, stimoli
ormonali (pubertà, gravidanza, farmaci)
Cute ipertermica, chiazze di capillari dermici
soprastatnti, può ulcerarsi, dolore pulsante
Alla palpazione si percepisce un fremito e
all’ascoltazione un soffio
Eco doppler
Può causare una distruzione dell’osso oppure una
maggiore crescita scheletrica locale
Terapia angiochirurgica o embolizzazioni parziali
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
MALFORMAZIONI VASCOLRI
COMPLESSE
NECESSARIO APPROCCIO
MULTIDISCIPLINARE
Malformazioni a bassa portata, freq associate a una crescita ossea
esagerata in regione cranio-facciale e alle estremità
Terapia individuale
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
TUMORI VASCOLARI
EMANGIOMI CAPILLARI
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EMANGIOMI CAPILLARI





Gruppo definito di tumori vascolari benigni
Dovuti probabilmente a errori localizzati di
proliferazione del tessuto angioblastico nell’ultimo
stadio di differenziazione del sistema capillare cutaneo
Mostrano una ipercellularità e un turnover endoteliale
aumentato
Proliferano nei primi mesi di vita e costituiscono una
massa cellulare che ha bisogno di canali neoformati per
essere alimentata e drenata  fase di proliferazione
(cute calda e rossa)
Tutti gli emangiomi capillari subiscono una regressione
spontanea nell’arco di 3-9 anni  fase d’involuzione
(cute più fresca e diminuzione di colore che diviene
palllido-blu con reticoli rossi, si appiattische e si
ammorbidisce)
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Presenti in circa il 10% dei lattanti, fino al 30% dei prematuri di
peso inferiore 1 kg
Sesso F




Spesso già presenti alla nascita, o coparsa a 1-2 sett di
vita
Spesso singoli, cmq inferiori a 6
Sede : volto, rari i emangiomi viscerali
Dimensioni variabili: puntiformi o estese


Conformazione




Aumento di dimensione fino al 5-6 mese di vita
Interessamento più o meno
Superficiale
esteso nel derma e ipoderma
Sottocutaneo
Misto: superficiale+profonda
Raro complicanze: alterazioni estetiche, visione,
alimentazione

Emangioma con sintomi respiratori: lesione
tracheobronchiale
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
EMANGIOMA CONGENITO IN REGRESSIONE
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Follow-up clinico ogni 6-12 mesi
TERAPIA



Involuzione spontanea, genitori hanno bisogno di
rassicurazioni ripetute sul decorso favorevole
 astensione da terapia
Terapia compressiva: bendaggio elastico es arti
Terapia con steroidi per os






Se coinvolge strutture importanti es naso,
vie resp devo asportare con chirurgia
Rapido accrescimento, emorraggie ricorrenti, ulcerazioni,
infezioni
Interferenza con imp fx fisio: respirazione, alimentazione,
vista, udito
Grandi dimensioni capaci di creare scompenso cardiaco
Terapia ad impulsi: solo per la fase proliferativa, cicli di
prednisone di 30 gg con intervalli di 30 gg
Altro: embolizzazione selettiva, laser, chirurgia
In dermo Dott.ssa Neri sperimentazione con propanolo
crema locale per dare vsocostrizione e lieve necrosi di
emangioma
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
NOTA BENE

Se rimangono presenti e
sopraelevati con cute esuberante è
meglio asportarlo prima della
pubertà con chirurgia plastica: dopo
i 7 anni
Dott.ssa Elisabetta Muccioli
Dott.ssa Elisabetta Muccioli