MIELOLESIONI SECONDARIE A
DANNO TUMORALE
Dott. Mauro Menarini, Dott.ssa Federica Guerra
Unità Spinale
Montecatone Rehabilitation Institute
Montecatone di Imola
Bologna - Italy
[email protected]
EPIDEMIOLOGIA
Incidenza delle mielolesioni non traumatiche
Kurtzke JF 1975: 8 nuovi casi/100.000
abitanti/anno
Garcia-Reneses J 1991: 0,51 nuovi
casi/100.000 abitanti/anno
Maharaj JC 1996: 0,87 nuovi casi/100.000
abitanti/anno
EPIDEMIOLOGIA
Rapporto mielolesioni non traumatiche/traumatiche
Guttman L 1973: 30%
Buchau A 1972: 80%
Watson N 1981: 30%
Vari Autori 1990-1999: dal 20% al 52%
Celani MG 2001: 26,1%
Caldana L 1998: 42,8%
EPIDEMIOLOGIA
Cause di mielolesione non traumatica
McKinley WO 1998
(Level I Regional Spinal Cord Injury Model System - 5 anni)
Traumatiche 61%
Non traumatiche 39%
- Degenerative 21% (53%)
- Neoplastiche 10% (25%)
- Mieliti 5% (12%)
- Vascolari 3% (7%)
EPIDEMIOLOGIA
Cause di mielolesione non traumatica
Citterio A 2004
(GISEM - Prospettico multicentrico - 330 pazienti/24 mesi - 32 Centri)
Degenerative 18,6%
Neoplastiche 25,1% (81)
Mieliti 19,5%
Vascolari 25,1%
Altro 11,8%
EPIDEMIOLOGIA
Mielolesione secondaria a neoplasia
53% dei pazienti > 40 anni (picco tra 50 e 70
anni)
Murray P 1985, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Sundaresan N
1984, Helweg-Larsen S 1996, Gilbert RW 1978
CLASSIFICAZIONE
Tumori primitivi
- Spinali
- Midollari
Tumori secondari
Mielite paraneoplastica
Mielopatia secondaria a radioterapia
CLASSIFICAZIONE
Tumori extradurali: compressione del midollo
e/o delle radici
Tumori intradurali
- extramidollari: compressione del parenchina
midollare e/o delle radici
- intramidollari: compressione o invasione
diretta del parenchina midollare
Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994
CLASSIFICAZIONE
TUMORI EXTRADURALI (55%)
- Primitivi spinali (< 1%)
Mieloma multiplo (più frequente)
Osteosarcoma
Emangioma vertebrale 1%-12%
Condrosarcoma
Condroma
- Secondari (metastatici)
Polmone 14%♂ 12%♀
Mammella 30%
Prostata 29%
Reni
CLASSIFICAZIONE
TUMORI INTRADURALI (45%)
- Intramidollari (5%, di cui secondari 1%-2%)
Astrocitoma 35%
Ependimoma 40%
Altri 25% (emangioblastoma, dermoide, epidermoide,
teratoma, lipoma, metastasi)
- Extramidollari (40%, di cui secondari < 25%)
Schwannoma 30%
Meningioma 25%
Ependimoma esofitico 10%
Altri (lipoma, epidermoide, teratoma, metastasi)
CLASSIFICAZIONE
La maggior parte delle neoplasie intraduraliextramidollari sono benigne, al contrario delle
intradurali-intramidollari che sono in
maggioranza maligne
Nel 30%-70% dei pazienti con patologia
neoplastica metastatica è interessato il midollo
spinale e il 10%-40% dei pazienti con
neoplasia occulta presenta come primi sintomi
quelli legati all’interessamento spinale
Constants JP 1983, Black P 1979, Posner JB 1995, Abrahm JL 1999, Stark
RJ 1982, Greenberg MS 1994, Osborn AG 1994, Arguello F 1990,
Schwartz 2000
CLINICA
Mielolesione secondaria a neoplasia
Localizzazione prevalente a livello dorsolombare
Prevalentemente incompleti
Il trattamento chirurgico, chemio e
radioterapico migliora le possibilità di
mantenere incompleto il quadro clinico
nell’80% dei casi
Helweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Sundaresan N 1985
CLINICA
Mielolesione secondaria a neoplasia
Citterio A 2004
(GISEM - Prospettico multicentrico - 330 pazienti/24 mesi)
81 casi
Incompleti cervicali 11,1%
Completi cervicali 1,2%
Incompleti dorso-lombari 66,6%
Completi dorso-lombari 20,9%
CLINICA
Mielolesione secondaria a neoplasia
Il dolore (lombare) rappresenta il sintomo di
esordio, peggiora con l’ortostatismo,
solitamente assiale, irradiato se vi è
interessamento radicolare
Successivamente si assiste alla comparsa dei
deficit neurologici (sensitivi, motori e
viscerali)
Constans JP 1983, Abrahm JL 1999, Stark RJ 1982, Bach F 1990, Posner
JB 1987, Nicholas JJ 1986
OUTCOME FUNZIONALI
Fattori condizionanti la prognosi:
Precocità della diagnosi
Tipo di neoplasia*
Condizioni neurologiche all’esordio della sintomatologia*
Completezza della lesione
Trattamento combinato (chirurgico e radioterapico)*
Progressione dei sintomi neurologici*
Stato generale del paziente
Situazione intestinale* e vescicale
Autonomia* e capacità di deambulare
Hacking HGA 1993*, Greenburg HS 1980, Barcena A 1984, Brice J 1965,
Fundlay GFG 1984
OUTCOME FUNZIONALI
Esiste una comune tendenza a “non
riabilitare” questi pazienti in quanto
l’aspettativa di vita è molto ridotta
Pazienti con compressione midollare
secondaria a metastasi hanno una aspettativa
di vita da 2 a 16 mesi dopo dopo il trattamento
Mortalità a 1 anno > 80%, anche se sono
segnalati rari casi di sopravvivenza fino a 4 e
9 anni
Helweg-Larsen S 1996, Kim R 1990, Leviov M 1993, Maranzano E 1995,
Sundaresan N 1995
OUTCOME FUNZIONALI
Esiste in ogni caso l’evidenza clinica che un
trattamento riabilitativo adeguato migliori
l’outcome di questi pazienti in tutti gli aspetti
legati alla mielolesione: ADL (↑FIM),
funzione vescicale e intestinale, dolore
A tre mesi dalla dimissione è ancora
mantenuta l’autonomia acquisita con il
trattamento riabilitativo
McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, McKinley WO 1999, DeLisa
JA 1993, DeVivo M 1996, Marciniak C 1996, LaBan M 1990, Yoshioka H
1994, Gilbert RW 1978, Dunn RC 1980, Livingstone KE 1978, Siegal T
1989, Young RF 1980, Greenburg HS 1980
OUTCOME FUNZIONALI
Dal 64% al 90% dei pazienti presenta dolore,
spesso fortemente condizionante le possibilità
di trattamento e recupero
McKinley WO 1998, Sundaresan N 1984, Kim R 1990
Meno della metà dei pazienti riesce,
comunque, a recuperare una funzione perduta
dopo il trattamento oncologico
Byrne TN 1992
OUTCOME FUNZIONALI
Dei pazienti che deambulavano prima del
trattamento oncologico, dal 58% al 100% vi
riesce anche dopo; dei pazienti che non
deambulavano prima del trattamento solo lo
0%-25% vi riesce dopo
Gilbert RW 1978, McKinley WO 1999
Un miglioramento della Qualità della Vita
viene riferito fino a 3 mesi dopo la dimissione
McKinley WO 1996
OUTCOME FUNZIONALI
Ovviamente è la precocità della diagnosi a
condizionare in modo determinante il risultato
dei trattamenti
Stover SL 1995, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000, Gibson CJ
1991
La durata media del ricovero è minore rispetto
a quella necessaria per una lesione traumatica:
questo è dovuto ai tempi diversi di recupero
neurologico e allo stato di “malato terminale”
(ritorno in famiglia, qualità della vita,
obbiettivi riabilitativi di “minima”)
McKinley WO 1998, McKinley WO 1996, McKinley WO 2000
Differenze con mielolesioni
traumatiche
Pazienti più anziani, maggior numero di
donne, coniugati, non al lavoro
Prevalenza di lesioni incomplete e di
paraplegia
Durata del ricovero più breve
Non validi i criteri prognostici dettati dalla
valutazione ASIA (natura della lesione,
condizioni generali del paziente, estensione
del danno)
McKinley WO 1999
MONTECATONE
Luglio 2001 - Dicembre 2006
1386 nuovi pazienti con mielolesione
(252/anno)
- 957 traumatici (69%)
- 429 non traumatici (31%)
(78/anno)
62 neoplastiche: 14,5% dei non traumatici
(25,5% - 6,2%/anno)
4,5% del totale
MONTECATONE
Sesso
- 27 femmine
- 35 maschi
Residenza
- 27 Emilia Romagna (43,5%)
- 35 Altre regioni (56,4%)
MONTECATONE
Età
16 - 84 anni (media 53 anni)
3 pazienti < 12 anni
Provenienza
Domicilio
Degenza per acuti
Lungodegenza
Altro Istituto riabilitativo
18 pazienti
33 pazienti
3 pazienti
8 pazienti
CLASSIFICAZIONE
TUMORI EXTRADURALI (32,2%)
- Primitivi spinali (19,3%)
Mieloma multiplo
Osteosarcoma
Emangioma vertebrale
Condrosarcoma
Liposarcoma
6 pazienti
1 paziente
2 pazienti
2 pazienti
1 paziente
CLASSIFICAZIONE
TUMORI EXTRADURALI (32,2%)
- Metastatici (12,9%)
Polmone
Mammella
Prostata
Reni
Tiroide
2 pazienti
1 paziente
2 pazienti
2 pazienti
1 paziente
CLASSIFICAZIONE
TUMORI INTRADURALI (61,3%)
- Intramidollari (38,7%)
Astrocitoma
Ependimoma
Medulloblastoma
Altri
5 pazienti
12 pazienti
1 paziente
6 pazienti
- Extramidollari (22,5%)
Schwannoma
Meningioma
Neurinoma
Altri
1 paziente
6 pazienti
4 pazienti
3 pazienti
CLASSIFICAZIONE
ALTRO (6,4%)
- Emorragia da biopsia per lesione espansiva midollare
1 paziente
- Mielopatia paraneoplastica
1 paziente
- Mielopatia secondaria a sindrome mieloproliferativa cronica
1 paziente
- Ischemia midollare secondaria a policitemia vera
1 paziente
CLINICA
Paraplegia incompleta
Paraplegia completa
Tetraplegia incompleta
Tetraplegia completa
Sindrome di Brown Sequard
Sindrome cordonale posteriore
35 pazienti
11 pazienti
7 pazienti
5 pazienti
1 paziente
3 pazienti
Rapporto completi/incompleti
16/46
CLINICA
Localizzazione
Cervicale
Dorsale
Lombare
Cervico-dorsale
Dorso-lombare
Lombo-sacrale
11,2%
45,0%
4,8%
4,8%
9,7%
8,0%
CLINICA
Scala ASIA (28 pazienti)
A
B
C
D
15 pazienti
4 pazienti
8 pazienti
10 pazienti
CLINICA
Valutazione urodinamica
-Vescica neurogena: 46 pazienti (74%)
acontrattile ipocompliante
9 pazienti
acontrattile normocompliante
4 pazienti
iperattiva ipocompliante
10 pazienti
iperattiva ipocompliante e DDSS
9 pazienti
- reflusso vescico-ureterale
2 pazienti
iperattiva normocompliante
14 pazienti
CLINICA
Valutazione urodinamica
- Minzione secondo schemi fisiologici
16 pazienti (26%)
- Evoluzione
da vescica neurogena a minzione
spontanea nel corso della degenza: 6 pazienti
CLINICA
Complicanze
LDD (precedenti al ricovero)
DOLORE
IPERTONO
POA
LITIASI VESCICALE
LITIASI BILIARE
INSUFFICIENZA RESPIRATORIA
DISFAGIA E PEG
9 pazienti
8 pazienti
15 pazienti
7 pazienti
5 pazienti
2 pazienti
8 pazienti
5 pazienti
CLINICA
Complicanze
ANEMIA
CAVITA SIRINGOMIELIA
VERSAMENTO PLEURICO
TVP
PIASTRINOPENIA
SCOLIOSI
DEPRESSIONE
4 pazienti
2 pazienti
2 pazienti
2 pazienti
2 pazienti
2 pazienti
2 pazienti
TERAPIA
Terapia oncologica durante la degenza
11 pazienti
- 1 radioterapia e chemioterapia
- 10 chemioterapia
OUTCOME
Durata della degenza
media 90 giorni
FIM Ingresso (media): 71/126
FIM Dimissione (media): 88/126
OUTCOME
Dimissione
Al domicilio
A degenza per acuti
Hospice
Ad altro Istituto riabilitativo
Deceduti
51 pazienti
7 pazienti
1 paziente
1 paziente
2 pazienti
CONCLUSIONI
Clinica:
- pazienti prevalentemente incompleti e paraplegici
(localizzazione prevalente dorsale)
- dolore come sintomo di esordio
- dolore, ipertono e insufficienza respiratoria le
complicanze principali
- la disfunzione vescicale è presente in oltre il 70% dei
pazienti
CONCLUSIONI
Minore incidenza di mielolesioni secondarie a danno neoplastico
ricoverate a MRI (4,5% versus 10%):
- tendenza a ricoverare i casi con evoluzione della malattia di
base più favorevole
- pazienti che non eseguono terapia oncologica di base
Outcome funzionale:
- dimissione prevalente al domicilio (51 su 62)
- trasferimenti in strutture per acuti in pazienti con complicanze
derivate dalla patologia oncologica di base
- miglioramenti modesti alla valutazione FIM