Azienda per i Servizi Sanitari
Provinciale di Trento
Ospedale Santa Chiara
U.O. Chirurgia II – Dir. Prof. C. Eccher
La malattia di Gorham. Rarissima
causa di chilotorace: esperienza
personale
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease
 Descritta da Jackson per la
prima volta nel 1838
 Da allora meno di 200 casi
 22 casi dal 1960 al 2000
 Definizione ad opera di Gorham
e Stout nel 1955
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease
 Inusuale proliferazione di vasi
linfatici (linfangectasia) condizionanti
osteolisi
 Vanishing bone disease
 Disappearing bone disease
 Phantom bone disease
 Idiophatic massive osteolysis
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease
 Eziologia e patogenesi ignote
 Progressiva distruzione ossea a
rapida evoluzione
 Sedi elettive: scapola, coste,
vertebre, pelvi e femore
 Presentazione clinica dipendente
da sede di proliferazione con
interessamento dei tessuti
adiacenti
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease
 Chilotorace, rara ma a volte
fatale complicanza
 Circa 30 casi descritti
 Osteolisi vertebrale toracica
 Invasione del dotto toracico o da
diretta estensione della
proliferazione delle strutture
vascolari nella pleura parietale
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Gorham’s disease
Rischio di mortalità o seria
morbidità da distruzione
ossea soprattutto se
interessamento della
colonna vertebrale
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Gorham’s disease
 Trattamento locale del
Chilotorace
 Trattamento sistemico: medico,
radioterapico
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Gorham’s disease - Caso clinico
L. C.
Maschio
27/05/1985
Studente in Medicina
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Gorham’s disease – Caso clinico
 Anamnesi familiare negativa
 Allergie multiple alimentari
 Episodio di broncospasmo in età
pediatrica
 Polmonite nel 1996
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Gorham’s disease – Caso clinico
 01/10/2005 ricovero presso U.O.
di medicina Osp. Di Cles
 Da 20 giorni tosse secca, non
febbre, non brivido, non dolore
toracico, un singolo episodio di
emoftoe
 Rx torace: massivo versamento
pleurico sinistro
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Gorham’s disease – Caso clinico
 03/10/05 trasferimento presso
U.O. di Pneumologia Osp. Santa
Chiara Trento
 04/10/05 toracentesi (1200 cc
liquido ematico corpuscolato)
 Esame chimico fisico suggestivo
per chilotorace
 Posizionato Pleurocath
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Gorham’s disease – Caso clinico
 11/10/05 Fbs: negativa
 11/10/05 TC torace + addome
 11/10/05 richiesta ecoendoscopia
esofagea
 13/10/05 CVC e TPN
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Gorham’s disease – Caso clinico
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease – Caso clinico
 Persistenti perdite da drenaggio
 28/10/05 rialzo febbrile e conati
di vomito
 Persistenza febbre (39.5)
nonostante terapia antibiotica
 29/10/05 Rx torace: invariato
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Gorham’s disease – Caso clinico
 29/10 GB 21100
 Rimozione CVC
 30/10 GB 3970, deficit
coagulativo, peggioramento
condizioni generali con
ipotensione, desaturazione
 TC torace + addome urgente
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Gorham’s disease – Caso clinico
 Sospetto di mediastinite
 Toracotomia destra in urgenza
 Quadro di soffusione diffusa
mediastino posteriore con
estrema facilità al
sanguinamento (non
suppurazione)
 Incisione pleura mediastinica e
biopsie multiple
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Gorham’s disease – Caso clinico
 Diagnosi istologica:
linfangiomatosi
 Integrazione clinico-radiologica:
Malattia di Gorham
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Gorham’s disease – Caso clinico
Pleura
Lacune vascolari linfatiche
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Gorham’s disease – Caso clinico
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Gorham’s disease – Caso clinico
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease – Caso clinico
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Gorham’s disease – Caso clinico
Padova, 9 febbraio 2007
Gorham’s disease – Caso clinico
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Gorham’s disease
 Decorso post operatorio regolare
 Rimozione drenaggi in assenza
di complicanze
 Risoluzione chilotorace
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Gorham’s disease
 Terapia radiante
 Ciclo di radioterapia su mediastino,
vertebre dorsali, retroperitoneo, prime
vertebre lombari con dose di 30.6 Gy in
17 sedute nel Dic. 2005
 Quadro clinico in remissione con
riduzione evidente del tessuto
proliferativo a livello mediastinico e
retroperitoneale.
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Gorham’s disease
Padova, 9 febbraio 2007