Mola vescicolare Prof. Carlo Pafumi Autori: Gangarossa Giuseppe Bizzini Carmelo Marco Dipartimento di Scienze Microbiologiche e Scienze Ginecologiche Università di Catania. Mola idatiforme / vescicolare (hydatiform mole): E' la degenerazione del tessuto che dovrebbe formare la placenta (villi coriali e trofoblasto): In conseguenza di ciò la gravidanza non può continuare perché non si forma l'embrione ma si sviluppa solo la parte esterna della blastocisti formando delle vescicole ricolme di acqua. Le cause non sono conosciute. A volte la degenerazione del trofoblasto è così marcata da dare origine non ad una mola vescicolare semplice ma al corion epitelioma: vera malattia neoplastica. L'ecografia è da sola sufficiente a far diagnosi di mola vescicolare. Epidemiologia e Fattori di rischio L'incidenza della mola vescicolare è profondamente influenzata dalla distribuzione geografica. In Europa la mola si osserva in 0,6-1,1 casi su 1000 gravidanze. La differente incidenza è determinata da fattori genetici, socioeconomici e nutrizionali. In particolare dipende dal numero di gravidanze, più colpite sono le donne in condizioni socioeconomiche basse. L'età materna gioca un ruolo importante nell'insorgenza di questa malattia. Il rischio di sviluppare una mola completa è elevato nella donna con meno di 20 e maggiore di 40 anni e continua ad aumentare con l'andare avanti dell'età. Al contrario il rischio di mola parziale non è peggiorato né dall'aumento dell'età materna, né dalla dieta. Epidemiologia e Fattori di rischio Un altro fattore di rischio importante da cui dipende la frequenza della mola vescicolare è il tipo di gravidanza precedente. Il rischio di avere una mola completa dopo un aborto spontaneo aumenta di 2-3 volte e di 32 volte dopo aborti consecutivi. La frequenza delle mole parziali risulta tra il 10 ed il 20% dopo aborti spontanei, percentuale sicuramente inferiore rispetto alla realtà, essendo molte mole sconosciute per l'assenza di un esame istologico o citogenetico sistematico. Feto piccolo per l’età gestazionale con placenta grande e idrope fetale. Mola vescicolare A. Completa B. Parziale Forma invasiva Mola vescicolare completa Istologia La mola vescicolare completa è caratterizzata da una degenerazione idropica dei villi e da una diffusa iperplasia del trofoblasto. I villi idropici sono estesi e spesso confluiscono nella formazione di cisterne. I vasi sanguigni dei villi sono generalmente scomparsi o se presenti contengono dei frammenti nucleari. Sia il sinciziotrofoblasto che il citotrofoblasto sono marcatamente iperplastici determinando l'elevata produzione di beta-hCG, e si presentano con atipie citologiche di vario grado. I residui embrio-fetali e degli annessi embrionali sono assenti. Mola vescicolare completa Clinica e diagnosi La mola completa si manifesta inizialmente nel primo trimestre di gravidanza con metrorragie (90-96% dei casi) accompagnate da algie lombosacrali, quadro molto simile alla minaccia di aborto. In una piccola percentuale dei casi il prolungamento delle perdite ematiche determina uno stato di anemizzazione grave. Le beta-hCG sieriche risultano notevolmente aumentate rispetto all'epoca gestazionale e nel 10% dei casi è presente una grave iperemesi. Raramente si possono osservare sintomi di diffusione metastatica quali l'insufficienza respiratoria, preeclampsia, ipertiroidismo, edema acuto del polmone. Le dimensioni uterine sono superiori rispetto all'epoca di amenorrea e spesso alla visita ginecologica l'utero appare di consistenza diminuita. Mola vescicolare completa Clinica e diagnosi Il quadro ecografico si caratterizza per la presenza di immagini iperecogene, eterogenee a "tempesta di neve" in assenza di cavità amniotica ed embrione, accompagnate fino nel 50% dei casi da cisti ovariche tecoluteiniche. Quando l'ecografia viene effettuata nelle prime settimane di gravidanza non si riescono a cogliere i cambiamenti del tessuto placentare e, nella maggior parte dei casi, il quadro ecografico riscontrato è del "blighted ovum". La diagnosi è in definitiva istologica, in tal modo è possibile confermare i casi scoperti molto precocemente, quelli passati inosservati alla clinica e di differenziare la mola completa da quella parziale. A) Histological view of the placenta, presenting partial hydatiform mole; B) diskshaped placenta with scattered vesicles, measuring up to 1.5 cm in diameter. Hematoxylin and eosin, X25 Mola idatiforme parziale Istologia La mola vescicolare parziale si presenta con focali villi idropici ed iperplasia trofoblastica costituita prevalentemente dal sinciziotrofoblasto vacuolato. Si osservano inoltre contorni villositari a "fiordo", cisterne intracoriali, invaginazioni del trofoblasto che determinano delle cisti trofoblastiche. L'embrione in alcuni casi non è visibile, ma possono persistere alcune tracce quali membrane amniotiche o globuli rossi nucleati nella circolazione fetale dei villi. Mola idatiforme parziale Clinica e diagnosi La sintomatologia della mola parziale è molto simile a quella degli aborti spontanei. L'immagine ecografica più frequente è di un "blighted ovum" con talvolta microvescicole. Il riscontro ecografico di cisti placentari diffuse e l'aumento dei diametri della camera gestazionale rispetto all'epoca di amenorrea sono nel 90% dei casi predittivi di diagnosi di mola parziale. Le concentrazioni sieriche delle beta-hCG sono nei limiti della norma tranne nei casi con iperplasia del trofoblasto marcata. Nel 97% dei casi l'evoluzione della mola parziale è benigna, mentre nel 3% dei casi progredisce a malattia trofoblastica persistente. Mola vescicolare alla 16a settimana Evoluzione e trattamento di una gravidanza consistente in un feto normale e una mola vescicolare completa.