DERMATOLOGIA IN ETA’ NEONATALE Dott.ssa Elisabetta Muccioli DERMATOSI TRANSITORIE DEL NEONATO Ipopigmentazioni e iperpigmentazioni transitorie Milia Miliaria Cisti della mucosa orale Melanosi pustolosa transitoria del neonato Follicolite pustolosa Acropustolosi Acne del neonatocicatrici Steatonecrosi del neonato Cilindretto latero-ungueale Pustolosi cefalica transitoria Bolle, erosioni e callosità da suzione Ipertricosi Vernice caseosa e desquamazione Eritema tossico del neonato Instabilità cutanea vaso-motoria Dott.ssa Elisabetta Muccioli IPERPLASIA SEBACEA Papule bianco-giallastre minute e abbondanti Fronte, naso, labbro superiore, guance Ghiandole sebacee iperplastiche Rimpiccioliscono gradualmente e poi scompaiono del tutto entro le prime settimane di vita Dott.ssa Elisabetta Muccioli MILIO Cisti epidermiche superficiali incluse contenenti materiale cheratinizzato laminato Papula compatta con diametro 1-2 mm, colore biano perlaceo opalescente Qualsiasi età – Neonati: volto, gengive, linea mediana del palato (perle di Epstein) Si esfolia spontaneamente nella maggior parte dei neonati e può essere ignorato Se bimbo grande e cisti si sono formate a seguito di traumi o su cicatrici, possono essere aperte ed asportate delicatamente Dott.ssa Elisabetta Muccioli VESCICHE DA SUZIONE Bolle superficiali isolate o disseminate sugli arti superiori del neonato alla nascita – Lato radiale dell’avambraccio/pollice/indice Indotta da vigorosa suzione della parte interessata in utero Risoluzione spontanea e rapida Diagnosi confermata vedendo il neonato succhiare l’area interessata Dott.ssa Elisabetta Muccioli CUTIS MARMORATA Quando il neonato esposto a basse temperature si evidenzia silla maggior parte della superficie corporea un disegno vascolare cutaneo evanescente, reticolato, di colore blu e/o rosso Alterazione vascolare è dovuta alla risposta vasomotoria fisiologica accentuata che scompare con l’aumentare dell’età Se persiste nelle età successive può essere inquadrata in – – – – – – Malattia di Menkes Disautonomia famigliare Sd Cornelia Le Lange Sd Down Trisomia 18 NB cutis marmorata teleangectasica congenita è clinicamente simile, ma le lesioni sono più intense, possono essere segmentarie, associarsi a atrofia e ulcerazione Dott.ssa Elisabetta Muccioli VARIAZIONE DI COLORE AD ARLECCHINO Evento vascolare raro Immediato periodo neonatale, in neonati con basso peso alla nascita Probabile squilibrio nel meccanismo autonomo di regolazione, cmq NON permanente Ponendo il neonato su di un fianco, la parte inferiore diventa rossa, la superiore pallida Durata di qualche minuto Il cambiamento di posizione può invertire il modello, risoluzione con il movimento muscolare Episodi ripetuti Dott.ssa Elisabetta Muccioli MACCHIA COLOR SALMONE NEVUS SIMPLEX Piccole macule vascolari di colore rosa pallido – Cioè ectasia vascolare localizzata Glabella, palpebre, labbro sup, nuca Simmetrica 30-40% neonati sani Persistono per parecchi mesi, possono divenire più visibili durante il pianto o variazioni di temperatura ambientale Scomparsa tot o parziale (nuca-occipite) DD Chiazza vinosa permanente: grandi unilaterali terminano lungo la linea mediana Dott.ssa Elisabetta Muccioli MACCHIE MONGOLICHE Lesioni maculari blu o grigio ardesia – Margini definiti in modo variabile Prevalenti nell’area presacrale, ma anche su lato post cosce, gambe, schiena, spalle Solitarie o numerose Razza – – Colore dovuto a collocazione dermica dei melanociti che hanno subito un arresto durante la loro migrazione dalla cresta neurale Bianca <10% Neri, asiatici, india orientale >80% Scomparsa durante i primi anni di vita perché la cute sovrstante si scurisce/se in sedi anomale, difficilmente scompare NO degenerazione maligna Sono presenti alla nascita - DD abuso sul bambino lividi Muccioli Dott.ssa Elisabetta ERITEMA TOSSICO Eruzione evanescente cutanea, benigna e autolimitata 50% dei neonati a termine (minore nei prematuri) Papule o pustole compatte, bianco/giallastre, 1-2 mm, contorno eritematoso – Sotto lo strato corneo o in profondità nell’epidermide – Raccolte di eosinofili che si accumulano attorno alla porzione superiore del follicolo pilosebaceo – Colure sono sterili Sparse o numerose Superficie corporea diffusa o in gruppi – NO palmo e pianta Massima incidenza nel 2° giorno di vita – Prematuri: giorni o settimane Causa sconosciuta Decorso breve, non occorre terapia DD pioderma, candidosi, herpes simplex, melanosi pustolosa neonatale transitoria, Dott.ssa Elisabetta Muccioli miliaria, incontinentia pigmenti, follicolite pustolossa eosinofila MELANOSI PUSTOLOSA TRANSITORIA NEONATALE Comune razza nera Dermatosi transitoria benigna, autolimitata Eziologia sconosciuta Tre tipi di lesioni – – – Presenti alla nascita Distribuzione rada o diffusa, sedi freq collo anteriore, fronte, sede lombare, anche cuoio capelluto, tronco, arti, palmi e pianta Micro – – – Fase iniziale : Pustole superficiali evanescenti: 2-3 gg Pustole lacerate con collaretto di squame fini, a volte con macula centrale iperpigmentata Fase tardiva: Macule iperpigmentate: fino a 3 mesi Fase attiva: pustola intracorneale o sottocorneale piena di leucociti polimorfonucleati, detriti e qualche eosinofilo Macule: accentuata melanizzazione delle cellule epidermiche NON contengono batteri o eosinofili Nessuna terapia Dott.ssa Elisabetta Muccioli DD melanosi pustolosa neonatale transitoria, eritema tossico, milio, candidosi, pustolosi staffilococcica; Bimbo fino 4-5 aa scabbia, eczema disidrosico, psoriasi pustolosa, dermatosi pustolosa subcornea, malattia mano-piedi-bocca ACROPUSTOLOSI INFANTILE 2-10 mesi di vita, a volte alla nascita M, razza nera sono magg predisposti Causa sconosciuta Papule eritematose entro 24 ore diventano vescicolopustolose crosta guarigione Intenso prurito Sede : palmi, pianta, lati del piede, minore su dorso mani, piedi, caviglie, polsi Andamento ciclico per circa 2 anni – – Ogni episodio dura da 7 a 14 giorni Dopo una remissione di 2-4 settimane, segue una nuova eruzione La risoluzione permanente è spesso preceduta da intervalli di remissione più lunghi Micro: neutrofili, talvolta eosinofili Terapia per ridurre il disagio: antistaminici per os e cortisone locale Dott.ssa Elisabetta Muccioli DD eritema tossico del neonato, acropustolosi infantile, psoriasi pustolosa localizzata, follicolite pustolosa, melanosi pustolosa neonatale transitoria FOLLICOLITE PUSTOLOSA EOSINOFILA Papulopustole follicolari, prurginose, coalescenti Cuoio capelluto, viso, tronco, arti – Es ematici – – 50% dei pz con eosinofilia periferica >5% 25% dei pz con leucocitosi > 10 000/mm3 Neonato solo <10% Micro: infiltrato eosinofilo perifollicolare senza spongiosi nela guaina della radice (presente nell’adulto) In generale è sottoclassificata in forma classica, correlata AIDS, infantile Causa – Sedi con elevata densità di ghiandole sebacee Ipotesi pag 2724 Risposta alla terapia è variabile, non esiste tp specifica : cortisonici a media potenza Dott.ssa Elisabetta Muccioli ESPERIENZA IN CLINICA OSTETRICA …RIASSUMENDO Dott.ssa Elisabetta Muccioli IN PARTICOLARE… •PALLORE •CIANOSI (centrale o distrettuale) •PETECCHIE •ECCHIMOSI •ITTERO •MILIA : papula bianca solida 1-2 mm simile a una perla sul viso-naso, gengive, linea mediana palato-risoluzione spontanea •MILIARIA : ‘sudamina’,vescicole a contenuto sieroso •MELANOSI PUSTOLOSA : vescicole-pustole presenti alla nascita sulla regione ant collo, fronte, dorso. Dalla rottura delle pustole si formano macchie iperpigmentate -transitoria •ERITEMA TOSSICO : più frequente nei neonati a termine, al tronco-volto-estremità, papule o pustole giallo-bianche con alone rosso intorno, rare o numerose raggruppate o disperse, comparsa 2° gg Dott.ssa Elisabetta Muccioli IN PARTICOLARE… •IPERPLASIA SEBACEA : al dorso, lati del naso e labbro superiore, micropapule follicolari ravvicinate, risoluzione spontanea in alcune settimane •MACCHIE MONGOLICHE :lesioni maculari blu o grigio ardesia presacrali, sulle cosce post., gambe, dorso e spalle. Di solito sbiadiscono nei primi anni di vita •NEVO SALMONE : radice naso, palpebre, labbro sup e collo post. che scoloriscono e scompaiono sul viso •NEVO FLAMMEO : già presenti alla nascita, macchie rosa-porpora variabili nelle dimensioni più spesso sul viso •NEVO SEBACEO : placca giallo-arancio a buccia d’arancio rilevata glabra sulla testa o sul collo •NEVI PIGMENTATI •ANGIOMI Dott.ssa Elisabetta Muccioli APLASIA CUTIS Rara anomalia caratterizzata da assenza focale o diffusa della cute Cause genetiche ereditarie, infezioni materne in gravidanza (herpes simplex e zoster), farmaci Il difetto può interessare solo gli strati più superficiali o coinvolgere anche il sottocute Sede più frequente: cuoio capelluto – NB se il difetto coinvolge gli arti ci può essere una ipoplasia o assenza delle falangi Può essere associato a encefalocele, aplasia del corpo calloso e tessuto cerebrale ectopico; difetti dell’osso e anomalie SNC Associazioni con sindromi Down, 4p-, Goltz, ecc... Dott.ssa Elisabetta Muccioli MALFORMAZIONI DEGLI ARTI Polidattilia rudimentale – – – – Presenza congenita di dita soprannumerarie, più frequentemente da origine dal 5 dito Bilaterali o multiple Papule peduncolate o con cartilagine e unghia RX per valutare la presenza dell’osso! Amartoma di Becker associato a ipoplasia mammaria o ipoplasia di un arto, deformazioni vertebrali o costali Sindrome di Proteus: ipertrofia di un arto o di un segmento (macrodattilia) Dott.ssa Elisabetta Muccioli LUPUS ERITEMATOSO NEONATALE Rara sd autoimmune causata dal passaggio transplacentare di autoanticorpi materni di tipo IgG anti-ENA Le manifestazioni cliniche scompaiono quando gli anticorpi si negativizzano – Cute – – lesioni simili a LES subacuto, macule eritematose a limiti netti talvolta ricoperte di squame, forma anulare/raro macule teleangectasiche e/o papule angiomatose Sedi fotoesposte: volto, superficie estensoria degli arti Comparsa nascita o entro primi 2 mesi di vita Risoluzione spontanea entro sett o max 6-8 mesi, residui possibili teleangectasie-discromie-lieve atrofia Cuore 50% dei casi: blocco atrio-ventricolare completo, alta mortalità – eco prenatale Altro: epatite lupica, splenomegalia, linfoadenomegalia, trombocitopenia, leucopenia, anemia risolve entro 3-4 mesi Dott.ssa Elisabetta Muccioli SEGNI CUTANEI ASSOCIATI A DISRAFIA SPINALE OCCULTA Ipertricosi isolata associata a lipomi Emangiomi con diametro maggiore di 4 cm sulla zona mediana lombo-sacrale Fossette in sede lombosacrale Lesioni sessili o peduncolate a tipo di corda rudimentale Dott.ssa Elisabetta Muccioli INFEZIONI CONGENITE NEONATALI Vedi schema infezioni congenite neonatali Dott.ssa Elisabetta Muccioli