LE MALFORMAZIONI DELLE VIE URINARIE
Dr Gianantonio Manzoni, FEAPU-FRCS
U.O. Urologia Pediatrica
Fondazione IRCCS Ca’ Granda
Ospedale Maggiore Policlinico
DOMANDA N.1
Nella storia naturale di una idronefrosi
prenatale per una sospetta stenosi del
giunto pielo-ureterale vi è una probabilità
post-natale di arrivare ad un intervento
chirurgico correttivo di pieloplastica nel :
A. 100 %
B. 50 %
C. 35 %
D. 1-2 %
Prenatally Diagnosed Urinary Tract Malformations
1980 - 2002
n = 3,800
Pelvi-ureteric junction ‘obstruction’
-
50%
Vesico-ureteric Reflux
Multicystic Dysplastic Kidney
Duplex / Ureterocele
Megaureter
Posterior Urethral Valves
Miscellaneous
-
15%
10%
10%
9%
4%
2%
London - HSC/GOS
Idronefrosi
:
storia naturale ?
Prenatal Hydronephrosis
AP Ø Pelvic Diameter
RISK OF REQUIRING SURGERY
< 20 mm
11 %
20-30 mm
40 %
30-40 mm
40-50 mm
> 50 mm
90 %
100 %
100 %
Dhillon 1998
72% 28%
Sospetta
SGPU
MAG3 < 40%
> 30mm Ø AP
incremento idronefrosi
(IVU - sintomaticità)
MAG3 > 40%
>15 - 30mm Ø AP
non dilatazione caliciale
F-UP CONSERVATIVO
(75 – 80%)
PP IMMEDIATA
(15-20%)
ECO 3/12 - 6/12
ECO + MAG3 12/12
Stop profilassi
(10%)
PP TARDIVA
(5%)
ECO annuale
MAG3 @ 5 anni
RALP (Robotic Assisted Laparoscopic Pyeloplasty
in Pediatric Urology : future or present ???
SGPU
:
storia naturale ?
35 % PIELOPLASTICA
35 % MIGLIORA (1÷3 anni)
30 % STABILE
DOMANDA N.2
Il riscontro ecografico prenatale di una
megavescica, idro-ureteronefrosi
con un
oligo-idramnios può indicare un sospetto
clinico di :
A. Doppio distretto pielo-ureterale
B. Valvola dell’uretra posteriore
C. Megauretere
D. Nessuna delle precedenti
Megaureter
Classification
PRIMARY
SECONDARY
REFLUXING
NON REFLUXING
PUV
Ureterocele-Ectopic Ureter
Urinary Stones
Bladder dysfunction
Diabetes Insipidus
OBSTRUCTIVE
NON
OBSTRUCTIVE
Lower Urinary Tract Obstruction
«keyhole sign»
SHUNT VESCICO – AMNIOTICO FETALE
VPU
Valvola Posteriore Uretra
In un lattante ♂ con IVU recidivanti sospettare SEMPRE
una possibile VPU e non solo un RVU ….
Resezione endoscopica VPU
Post – resezione VPU
DOMANDA N.3
Il trattamento iniziale di un reflusso vescicoureterale (RVU) di 4°- 5° è :
A.
B.
C.
D.
Conservativo (profilassi antibiotica)
Chirurgico (reimpianto ureterale)
Endoscopico (“sting”)
Laparoscopico / Robotico
“… it is becoming increasingly evident that the
outcomes of VUR treatment depend on the
individual characteristics of the patient.
… it is clear that the world sees reflux simply as a
homogeneous condition affecting homogeneous
patients. However we can no longer view reflux as
a homogeneous condition affetcting all children
equally.
We have been missing the individuality of the
trees for the uniformity of the forest ….”
REFLUSSO VESICO-URETERALE (RVU)
RVU Primitivo
RVU Secondario
VUR : Renal Damage
• CONGENITAL = Reflux Nephropathy (CRN)
• ACQUIRED
= Renal scarring
(RS)
CRN
it is often dysplasia which may be a result of disordered
renal development secondary to significant alterations in bladder
dynamics during gestation which may continue in post-natal life
RS
post-pyelonephritc damage is the result of a complex
interaction of host and bacterial factors that leads to acute
alterations in renal function and may lead to permanent renal
scarring
RVU : “ Disfunzione evacuativa ”
♀ 5 anni
Incontinenza urinaria
Stipsi
IVU recidivanti
Disfunzione Vescica/Intestino !!
RVU “secondario” ….
RVU
Sfintere
Reimpianto vescico-ureterale
Cohen trans-trigonale
DOMANDA N.4
IVU recidivanti, incontinenza urinaria e/o perdite
purulente vaginali ad intermittenza si
associano a :
A.
B.
C.
D.
Ureterocele orto-topico
Reflusso vescico-ureterale
Ectopia ureterale
Duplicità pielo-ureterale incompleta
Duplicità pielo-ureterali
• Incomplete
• Complete
• Ureterocele
1.
2.
3.
3 possibili scenari clinici «patologici» :
RVU
Ectopia ureterale
Stenosi giunto Pielo / Vescico-ureterale
Weigert Meyer law
dysplasia
VUR
«drooping lilly»
Ureterocele
• Sistema Singlo
• Sistema Duplicato (80%)
Incidenza
0.02%
bilaterale 10%
• Ortotopico
• Ectopico
♀ : ♂
4 : 1
Uretere ectopico
♀
♂
Uro RMN
Uretere ectopico
Emi-nefro-ureterectomia
Retro-peritoneoscopica
Grazie !