Polimialgia reumatica
BM, maschio, 77 anni
• Iperteso in terapia.
• Da due settimane ha febbricola, astenia, e
mialgie al cingolo pelvico e scapolare
Definizione
• Malattia propria dell’età senile
• Si associa alla arterite temporale
(vasculite delle grosse arterie) nella
metà circa dei casi
Epidemiologia
• La malattia prevale nel sesso femminile
• Picco di incidenza: oltre i 50 ani di età
• Incidenza
annuale
in
Italia:
casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni
12.7
• Prevalenza stimata negli USA:
casi/100,000 abitanti oltre i 50 anni
500
Quadro clinico
• Dolore muscolare intenso, continuo associato a
rigidità a carico dei cingoli scapolare e pelvico
• Esordio spesso improvviso
• Il dolore e la limitazione funzionale interessano i
movimenti globali (alzarsi dal letto, da una
poltrona)
• Febbre, anoressia, perdita di peso
• Possibile associazione con la Arterite Temporale
(di Horton)
Diagnosi differenziale
• Tumori
• Malattie muscolari
• Malattie articolari
• Infezioni
• Mieloma multiplo
• Ipotiroidismo
• Leucemia
• Parkinsonismo
• Linfoma
• Forme funzionali
Esami bioumorali
• Le alterazioni più caratteristiche consistono
nell’aumento marcato degli indici aspecifici di flogosi
• Tali alterazioni sono aspecifiche e in considerazione
della età dei pazienti potrebbero essere dovute ad
altre patologie: ex neoplasie, infezioni protesi
articolare…
• Pertanto
occorre
prevedere
paraneoplastico in tali pazienti
uno
screening
Criteri diagnostici della polimialgia
reumatica
• Età uguale o superiore ai 50 anni
• Dolore bilaterale e rigidità mattutina (>30
minuti) persistente per almeno un mese che
interessa almeno 2 delle seguenti aree: collo o
dorso,spalle o parte prossimale delle braccia,
anche o parte prossimale delle cosce
• VES uguale o superiore ai 40 mm alla prima ora
Prognosi
• Buona
• La malattia risponde bene alla terapia con dosi
intermedie di corticosteroidi che viene di solito
mantenuta per due anni
• Le riacutizzazioni sono più frequenti nei primi 18
mesi di malattia
• La cecità è irreversibile
• Una parte di pazienti riesce a sospendere il
trattamento corticosteroideo in 2-4 anni
• Attenzione alle forme paraneoplastiche
Arterite temporale
Vasculite che interessa i grossi vasi,
comunemente associata alla
polimialgia reumatica.
Viene detta anche arterite di Horton,
arterite gigantocellulare, arterite
granulomatosa
Epidemiologia
• La arterite temporale colpisce per lo più la
popolazione bianca
• La arterite temporale colpisce la popolazione
“anziana” e si osserva raramente prima dei 50
anni
• La malattia è più frequente nelle donne (M:F= 1:3)
• Incidenza: 15-30 nuovi casi su 100,000 abitanti
• Prevalenza: 223 casi per 100,000 abitanti
Manifestazioni cliniche
• Grande varietà di sintomi per lo più
correlabili alle arterie che sono state
coinvolte
• Le manifestazioni più frequenti sono:
– cefalea
– astenia
– tumefazione
del
cuoio
capelluto
in
corrispondenza delle arterie temporali e
occipitali
Cefalea
• Sintomo più comune presente nei 2/3 dei pazienti
• Generalmente compare precocemente e spesso è il
sintomo di esordio
• Il dolore è marcato e localizzato in regione temporale
• La tumefazione del
temporale è comune
cuoio capelluto
in
regione
• Occasionalmente è presente arrossamento della cute
sovrastante
• I vasi sono ispessiti, dolenti con pulsazione ridotta o
assente
ARTERITE TEMPORALE
Manifestazioni oftalmologiche
• Disturbi visivi sono stati descritti nel 25-50% dei casi
• Le lesioni oculari sono da correlare alla occlusione delle
arterie orbitali o oculari
• La cecità è la complicanza più grave e si osserva nel 610% dei casi
• La perdita della vista, di solito, è improvvisa, senza
dolore e permanente
• La cecità può essere un sintomo di esordio ma più spesso
segue le altre manifestazioni di settimane o mesi
• Tale complicanza fa della arterite temporale una
“emergenza” reumatologica
Altre manifestazioni cliniche
• Dolore durante la masticazione legato ad una
claudicatio mandibolare si ha nei 2/3 dei pazienti
• Infarto miocardico legato a coinvolgimento delle
coronarie
• Nel 10-15% dei casi è presente evidenza clinica
di coinvolgimento di grosse arterie
• Manifestazioni meno frequenti:
neuropatia periferica, sordità
emiparesi,
Alterazioni di laboratorio
• Notevole incremento della VES, della PCR e
del fibrinogeno che rappresentano utili
parametri per monitorare la attività di
malattia e la risposta alla terapia
• Anemia ipocromica
• Occasionalmente
ci
può
incremento delle piastrine
essere
un
Biopsia della arteria temporale
• Il coinvolgimento delle arterie è focale
• Presenza di granulomi a cellule giganti, con
restringimento del lume dei vasi e frequenti
trombosi
• E’
presente
un
intenso
infiltrato
infiammatorio granulomatoso costituito da
cellule mononucleate
Arterite temporale
Lume
ristretto
Cellule giganti
Terapia e prognosi
• Terapia corticosteroidea ad elevato dosaggio
seguita da dosi a scalare
• Immunosoppressori:
ciclofosfamide, azatioprina
methotrexate,
• Prognosi buona con remissione del quadro
• La cecità è irreversibile
Caso clinico
• Uomo di 60 anni
• Iperteso in terapia da 5 anni
• Da tre settimane ha dolore al cingolo
pelvico e scapolare (comparso in modo
improvviso)
• Il dolore si è progressivamente accentuato
• Limitazione allo svolgimento delle normali
attività quotidiane
• Lamenta anche astenia, febbricola
Accertamenti
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VES: 55 MM 1° ORA
PCR: 14 mg/dl (vn < 5)
Fibrinogeno: 550 mg/dl (vn 300-400)
Nessuna altra alterazione
Terapia con anti-infiammatori e antibiotici per
10 giorni
Ulteriore peggioramento del quadro clinico
VES: 80 mm 1°ora, PCR 25, fibrinogeno: 800
Sospetto: polimialgia reumatica
Visita reumatologica
Visita reumatologica
• Anamnesi
• Esame obiettivo: dolore masse muscolari,
non artrite
• Non riferisce cefalea temporale
• Non tumefazione in regione temporale
• Screening per neoplasie: negativo
• Diagnosi: PMR
• Terapia corticosteroidea
• Miglioramento nei primi giorni di terapia