TUMORI DEL SURRENE
CLASSIFICAZIONE ISTOLOGICA
TUMORI della CORTICALE
Adenoma
Corticosurrenalico
Carcinoma Corticosurrenalico
TUMORI della MIDOLLARE
Feocromocitoma Benigno
Feocromocitoma Maligno
Parasimpatici
PARAGANGLIOMI extra surrenalici
TUMORI metastatici
Simpatici
ADENOMA CORTICALE
Epidemiologia: incidenza in pazienti non sintomatici autopsie 5%,
imaging 4%, M=F, ogni età, anche pediatrica
Clinica: dipende dalla secrezione ormonale
• Adenoma non secernente - Incidentaloma - 80%
• Adenoma secernente glucocorticoidi-cortisolo
Sindrome di Cuscing:
indipendente dalla secrezione di ormone adrenocorticotropo ipofisario,
obesità, faccia tondeggiante, strie cutanee purpuree, debolezza
muscolare, ipertensione, osteoporosi, irsutismo, … diametro > cm.2.5
•Adenoma secernente mineralcorticoidi-aldosterone
Sindrome di Conn:
ipertensione severa, ipopotassiemia, debolezza muscolare, crampi…
• Adenoma secernente androgeni ed estrogeni
rari, spesso carcinomi. F. sintomi da eccesso di androgeni: irsutismo,
amenorrea. M. sintomi da eccesso di estrogeni: ginecomastia, impotenza.
ADENOMA CORTICALE
Macro: unilaterale, nodulo unico, ben delimitato, <gr.100,
giallo-bruno, black adenoma.
Micro: nessuna differenza tra funzionanti e non funzionanti, cellule
con abbondante citoplasma chiaro contenente gocce lipidiche e cellule
di minori dimensioni con citoplasma eosinofilo, strutturate in cordoni
e nidi separati da sinusoidi.
Variante: Adenoma Oncocitario, non secernente.
La corteccia surrenalica adiacente un adenoma secernente cortisolo
mostra atrofia della zona fascicolata e reticolare, da soppreessione
ipofisaria; in un adenoma secernente aldosterone si può avere iperplasia
paradossa delle zona glomerulosa.
Diagnosi differenziale: adenoma – carcinoma
Sindromi ereditarie: MEN 1, Sindrome di Albright, di Carney
CARCINOMA CORTICALE
Epidemiologia:
raro, 0.1 per 100.000, 3 % dei tumori endocrini, M<F, età 40-50,
anche infanzia.
Clinica:
dipende dalla secrezione ormonale, 80% funzionanti
• Adenoma secernente cortisolo 45% - Sindrome di Cusching
• Adenoma secernente cortisolo + androgeni 45% - virilizzazione
• Adenoma secernente aldosterone <1% - ipertensione
• Adenoma secernente androgeni 10% - virilizzazione
Carcinoma in età pediatrica:
M<F, età 4 anni, funzionanti: virilizzazioene+ sindrome di Cusching
CARCINOMA CORTICALE
Macro:
unilaterale, nodulo unico, ben delimitato, biancastro,
> cm. 5, > gr. 100, aree di necrosi, emorragia, calcificazioni.
Micro:
cellule con atipie nucleari, frequenti mitosi, citoplasma chiaro ed
eosinofilo, strutturate in cordoni, trabecole e nidi separati da sinusoidi,
infilrazione della capsula e dei vasi venosi.
Immuno: negative per cromogranina, citocheratina, positive per inibina.
Diagnosi differenziale: adenoma – carcinoma
crescita infiltrativa, invasione della capsula dei vasi, necrosi, fibrosi,
mitosi >1x10 HFP, Ki-67 5-20%, pleomorfismo nucleare.
Diffusione: vene renali, fegato, polmone, linfonodi retroperitoneali
Staging: non previsto, 40% metastatici, Stadio IV
Prognosi: sopravvivenza a 5 anni 50-70 %, meglio i casi pediatrici
FEOCROMOCITOMA BENIGNO
Tumore derivato da cellule cromaffini originate dalla cresta neurale,
secernente catecolamine, determina ipertensione. Casi 0.8 x100.000
Origina dalla midollare del surrene 85 %, dai paragangli 15 %.
Clinica:
• Sporadico 90 %, adulti 40-60 anni, monolaterale 90%
• Ereditario 10 %, MEN tipo II e tipo III, neurofibromatosi tipo I,
malattia di Von Hippel-Lindau, sindrome di Sturge-Weber,
Età più giovanile e infanzia, bilaterale 70 %, prevalenza M
Sintomi da eccesso di catecolamine: ipertensione
Macro: nodulo intrasurrenalico, ben delimitato, ev. capsulato, cm. 3-5,
solido, colorito bianco grigiastro o bruno
Micro: cellule principali, cromogranina A +, nuclei pleomorfi, nucleoli
prominenti, citoplasma granulare basofilo, rare mitosi, struttura
zell-ballen, alveolare, trabecolare; cellule sustentacolari proteina S 100 +,
disposte alla periferia dei nidi di cellule cromaffini
FEOCROMOCITOMA MALIGNO
10 % dei feocromocitomi sono maligni
Clinica:
Sporadico 90 %, Ereditario 10 %
Sintomi da eccesso di catecolamine: ipertensione più accentuata
Macro: noduli più grandi, >cm. 5, solido, colorito variegato per necrosi
ed emorragia, infiltra la corticale ed il tessuto adiposo perisurrenalico
Micro dd benigno: Infiltrazione della capsula - Invasione vasale
Infiltrazione tessuto adiposo - Grandi noduli confluenti - Crescita
infiltrativa - Necrosi - Ricca cellularità - Pleomorfismo nucleare
Macronucleoli - Elevato indice mitotico >3 x 10 HPF, Ki 76 >20
Immuno: proteina S 100 evidenzia cellule sustentacolari diminuite o
assenti
Diffusione locale + Metastasi linfonodi, scheletro, fegato, polmoni, rene
Prognosi: sopravvivenza a 5 anni 50 %
PARAGANGLIOMI Parasimpatici
Tumori extra surrenalici derivati da cellule non comaffini
del sistema paragangliare parasimpatico:
carotideo, giugulotimpanico, vagale, laringeo, aorticopolmonare.
Epidemiologia: rari 0.5 per 100.000, 40-50 anni, 10 % bilaterali o
multipli, 10 % familiari, 10 % maligni, frequenti paesi elevata altitudine
Clinica: 99 % non funzionanti, incidentalomi o massa espansiva
Macro: tumori solidi, capsulati, rosso bruni, molto vascolarizzati.
Micro: cellule principali, cromogranina A +, citoplasma chiaro
eosinofilo, rare mitosi, strutturate in zell-ballen, nidi solidi e trabecole,
cellule sustentacolari, proteina S-100 +, perifericamente ai noduli
Genetica: 10-50 % familiari ereditarietà autosomica dominante
Esame Istologico n° 2006-2720
F a. 58
Il campione inviato come neoformazione della biforcazione dell’arteria carotide
sinistra presenta forma a clessidra delle dimensioni di cm.9x5x4 ed evidenza
al taglio di un nodulo maggiore del diametro di cm.4.5 di colorito rossastro
a contorni ben definiti.
All’esame istologico la neoformazione appare delimitata da una capsula fibrosa
e costituita da cellule dotate di nuclei tondeggianti, ipercromatici, citoplasma
granulare eosinofilo, a basso indice cariocinetico, risultate positive alla reazione
immunoistochimica con anticorpi anti cromogranina A ed anti sinaptofisina,
strutturate in nidi separati da capillari, con evidenza di cellule di forma allungata,
disposte perifericamente e risultate positive con anticorpi anti proteina-S 100.
Si pone diagnosi di tumore del glomo carotideo.
PARAGANGLIOMI Simpatici
Tumori extra surrenalici derivati
da cellule del sistema paragangliare simpatico:
paraaortici, cervicali, intratoracici e della vescica urinaria.
Epidemiologia: rari, solitari anche multipli, infanzia e media età
Clinica: prev. funzionanti, secernenti noradrenalina, ipertensione
Macro: tumori solidi, capsulati, rosso bruni, molto vascolarizzati.
Micro: cellule principali, cromogranina A +, citoplasma chiaro
eosinofilo, rare mitosi, strutturate in zell-ballen, nidi solidi e trabecole,
cellule sustentacolari, proteina S-100 +, perifericamente ai noduli
Genetica: 10 % ereditari, MEN tipo II e tipo III, neurofibromatosi tipo I
TUMORI METASTATICI AL SURRENE
Tumori mtastatici sono più frequenti dei tumori primitivi del surrene.
Il surrene è la quarta sede più frequente di metastasi dopo polmoni,
fegato e scheletro.
I tumori più frequentemente metastatci al surrene sono primitivi
della mammella, polmone, rene, stomaco, pancreas, ovaio e colon.
Macro: le metastasi sono bilaterali nel 50 %, di colorito bianco
grigiastro, non giallo come i primitivi, eccetto carcinoma renale.
Micro: immuno per stabilire primitività
Prognosi: dopo chirurgia sopravvivenza 8 mesi, a 5 anni 5 %