Tumori dei tessuti molli
Prof. Vittorio Cavallari
Diagnostica Patologica Ultrastrutturale
Tessuti molli
Definizione
• Tessuti extrascheletrici non epiteliali, con
esclusione del parenchima viscerale, delle
meningi e del sistema linforeticolare.
Tumori dei TM
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Localizzazione
Arti inferiori (40%)
Arti superiori (20%)
Capo e collo (10%)
Tronco e retroperitoneo (30%)
Aspetti biologici
• I tumori di TM riproducono generalmente le
caratteristiche del tessuto nel quale hanno origine
• Esiste un numero limitato di sindromi genetiche
correlate all’insorgenza di tumori dei TM
• La maggior parte dei tumori dei TM sono benigni
• I tumori maligni hanno una prognosi dipendente
dal grado di aggressività biologica, che deve
essere valutato con attenzione dal patologo
Stadiazione
• Localizzazione (tumori profondi con
prognosi peggiore)
• Dimensioni del tumore
• Grado istologico (I-III), valutato
considerando:
Affollamento cellulare, indice mitotico,
polimorfismo cellulare e nucleare,
estensione della necrosi.
Classificazione
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Tumori del tessuto adiposo
Tumori del tessuto fibroso
Tumori fibro-istiocitari
Tumori del muscolo striato
Tumori del muscolo liscio
Tumori vascolari
Tumori dei nervi periferici
Tumori di incerta classificazione
Tumori del tessuto adiposo
• Lipomi
• Liposarcomi
Lipomi
• Sno i più frequenti tumori dei TM, spesso
asintomatici e pertanto non asportati.
• Età adulta, localizzazione a livello del tessuto
sottocutaneo degli arti e del tronco.
• Varietà convenzionale, costituita da adipociti
maturi
• Varietà caratterizzate da coesistenza degli adipociti
con grandi quantità di altri tessuti connettivi
(fibrolipomi, angiolipomi) o da polimorfismo
cellulare (lipoma pleomorfo)
Liposarcomi
• Sono i sarcomi più frequenti dell’adulto
• Regioni profonde dei tessuti molli (radici degli
arti, retroperitoneo), dimensioni elevate.
• Ampia variabilità dell’aspetto istologico, che ha in
passato contribuito a confusioni classificative:
forme differenziate, mixoidi, rotondocellulari,
pleomorfe e dedifferenziate.
Tumori del tessuto fibroso
• Proliferazioni pseudosarcomatose reattive
Fascite nodulare
Miosite ossificante
• Fibromatosi
Fibromatosi superficiale(plantari, palmari e
peniene)
Fibromatosi profonde (tumori desmoidi)
• Fibrosarcoma
Fibrosarcoma
• È un tumore raro. La maggior parte dei
fibrosarcomi diagnosticati in passato erano
lesioni maligne o benigne di altra natura.
• Localizzazione ubiquitaria
• Consistenza molle con emorragie e necrosi
Tumori fibroistiocitari
• Istiocitoma fibroso benigno
• Istiocitoma fibroso maligno
Istiocitoma fibroso benigno
• Localizzazione nel derma (dermatofibroma) e nel
sottocute
• Lesione dura, a crescita lenta, di dimensioni
contenute (sotto 1 cm) e spostabile sui piani
profondi
• Cellule fusate relativamente monomorfe con
interposto collagene denso. Possono osservarsi
aree a densità cellulare maggiore, corrispondenti
alle porzioni del tumore in crescita, ed ampie aree
di fibrosi.
Istiocitoma fibroso maligno
• Localizzazione alla radice degli arti e al
retroperitoneo
• Masse voluminose di colorito grigio-biancastro
• Marcato polimorfismo cellulare, che richiede
indagini di secondo livello per l’identificazione
istologica: microscopia elettronica e
immunoistochimica.
• Varietà pleomorfa, mixoide, infiammatoria,
giganocellulare, angiomatoide.
Tumori del muscolo striato
• Rabdomioma (rarissimo)
• Rabdomiosarcoma
Rabdomiosarcoma
• Età infantile e giovanile
• Frequenti anomalie citogenetiche
• Forme embrionale (oltre il 60% dei
rabdomiosarcomi), alveolare e pleomorfa
• Il sarcoma botrioide delle bambine è un
rabdomiosarcoma embrionale
• Diagnosi ultrastrutturale (dimostrazione di abbozzi
di miofibrille) e immunoistichimica (desmina,
MYOD1, miogenina)
Tumori del muscolo liscio
• Leiomioma
• Leiomiosarcoma
Leiomioma
• Tumore molto frequente, localizzato nel
miometrio, cute (muscoli erettori del pelo),
pareti di visceri cavi.
• Masse circoscritte costituite da fibrocellule
muscolari lisce disposte in fasci
• Possibilità di frequenti aspetti regressivi
Leiomiosarcomi
• Rappresentano il 10-20% dei tumori maligni dei
tessuti molli.
• Localizzazione prevalente agli arti e
retroperinoneo, relativamente raro il
leiomiosarcoma del miometrio e della muscolatura
liscia dei visceri cavi.
• Masse solide costituite da cellule fusate disposte in
fasci, con discreto polimorfismo nucleare e mitosi
• Microscopia elettronica: microfilamenti e corpi
densi; immunoistochimica: actina muscolo liscio
Sarcoma sinoviale
• Rappresenta circa il 10% dei tumori dei tessuti molli.
• Localizzazione profonda, spesso in vicinanza di grandi
articolazioni
• Aspetto istologico bifasico, con coesistenza di una
componente fusocellulare e di una componente epitelioide
arrangiata in architetture simil-ghiandolari.
• Microscopia elettronica: filamenti intermedi in fasci e
giunzioni desmosomiali; immunoistochimica: citocheratina
e antigeni di membrana epiteliale.
Tumori vascolari
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Emangioma
Linfangioma
Emangioendotelioma
Emangiopericitoma
angiosarcoma
Tumori dei nervi periferici
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Neurofibroma
Schwannoma
Tumore a cellule granulose
Tumori maligni
Schwannoma maligno
Schwannoma melanotico maligno