METASTASI CUTANEE DI CORDOMA:
CASE REPORT E PROBLEMATICHE DI
DIAGNOSTICA DIFFERENZIALE.
Napoli G, Casiello M, Sanguedolce F,
Cimmino A.
Dipartimento di Anatomia Patologica
Università degli Studi di Bari
INTRODUZIONE
• I cordomi sono tumori a basso o intermedio grado di
malignità che originano dai resti della primitiva notocorda e
che insorgono a livello della linea mediana:
Sacrale: 60%
Sfeno-occipitale/nasale: 25%
Cervicale: 10%
Toraco-lombare: 5%
1-4% di tutti i tumori primitivi maligni dell’osso.
Età maggiormente colpita: 50-60aa.
Lieve prevalenza dei soggetti di sesso maschile: 1,8: 1.
CASO CLINICO
• Paziente di sesso femminile, di anni 54, sottoposta nel
1999 ad asportazione di massa a livello sacrale che fu
diagnosticata istologicamente come cordoma e che era
presente sui margini di resezione chirurgica.
• Nel 2004 le indagini di imaging (TAC e RMN)
evidenziarono recidiva locale, noduli polmonari multipli e
sospetta localizzazione epatica.
• Terapia dal 2004 al 2006 con Glivec, AMN 107 e
cisplatino.
CASO CLINICO
• Nel 2007 comparsa di 2 neoformazioni
sottocutanee a livello del gomito, di
consistenza teso-elastica e di aspetto
madreperlaceo al taglio, seguite da
comparsa, nell’anno successivo, di
neoformazione sottocutanea a livello
del gluteo sinistro con caratteristiche
macroscopiche analoghe alle
precedenti.
• Neoplasia di aspetto
lobulato con setti fibrosi
che separano i lobuli,
costituita da cellule
disposte a formare
cordoni o foglietti,
immerse in abbondante
tessuto mucoide simile
alla notocorda.
• Cellule con citoplasma abbondante, pallido, alcune delle
quali, possono contenere vacuoli intracitoplasmatici
multipli che danno origine ad incisure nucleari simili a
quelle osservate nei lipoblasti.
• Atipia nucleare da lieve a moderata.
• Rare mitosi.
• Presenza di aree, nell’ambito del tumore, che ricordano
la cartilagine ialina o mixoide.
SONO STATE ESEGUITE LE SEGUENTI
INDAGINI IIC:
•
•
•
•
EMA: intensamente positivo (+++).
Ck-pool: intensamente positivo (+++).
S100: debolmente positivo(+/-).
PDGF-β: negativo.
CK-pool
1x
10x
1x
4x
EMA
EMA
4X 4X
1X
1X
10X
10X
S-100
S-100
PDGF-β
PDGF-β
Ki-67:
1%1%
Ki-67:
Ki-67:
Ki-67:5%
5%
CONCLUSIONI
• La storia naturale del cordoma è caratterizzata da
ripetuti episodi di recidiva locale che di solito si
manifestano circa 10aa dopo l’inizio della terapia.
• Fattori prognostici negativi sono:
-Dimensioni della neoplasia.
-Positività dei margini chirurgici.
-Necrosi tumorale.
-Alta attività proliferativa.
• Le metastasi a distanza sono tardive(43%) ed insorgono
piu’ frequentemente nelle ossa e nella cute. In letteratura
sono stati descritti 18 casi di metastasi cutanee da
cordoma. (1-6)
• In quest’ultimo caso,è necessario considerare la
diagnosi differenziale con il
paracordoma,morfologicamente simile ma con diverso
fenotipo immunoistochimico.
CONCLUSIONI
CK-pool
EMA
S-100
VIMENTINA
GFAP
CALPONINA
DESMINA
AML
CORDOMA
PARACORDOMA
+++
+++
+/–
–
–
–
–
–
++
–
+++
+++
+/–
+/–
+/–
+/–
BIBLIOGRAFIA
• 1. Rubin AI, Bagel J, Niedt G. “Chordoma cutis”. J Am Acad
Dermatolog. 2005 May; 52(5 Suppl 1):S105-8.
• 2. Ruiz HA, Goldberg LH, Humphreys TR, Blacklock JB. “Cutaneous
metastasis of chordoma”. Dermatol Surg. 2000 Mar;26(3):259-62.
• 3. Cesinaro AM, Maiorana A, Annessi G, Collina G. “Cutaneous
metastasis of chordoma”. Am J Dermatopathol. 1995 Dec;17(6):603-605.
• 4. Ogi H, Kiryu H, Hori Y, Fukui M. “Cutaneous metastasis of CNS
chordoma”. Am J Dermatopathol. 1995 Dec; Dec;17(6):599-602.
• 5. Jones B, Ghosh BC, Skelton HG. “Chordoma with cutaneous
metastasis”. Cutis. 1994 Oct; 54(4):250-2.
• 6. Su WP, Louback JB, Gagne EJ, Scheithauer BW. “Chordoma
cutis: a report of nineteen patients with cutaneous involvement of
chordoma”. J Am Acad Dermatolog. 1993 Jul;29(1):63-6.