EMERGENZE
EMATOLOGICHE IN
PEDIATRIA
Prof. Metello Iacobini
Responsabile Unità Operativa di
DIAGNOSTICA EMATOLOGICA
SPECIALE PEDIATRICA
• Prenderemo in considerazione
le più frequenti patologie
ematologiche partendo dal
sintomo e dalla storia
anamnesica per arrivare,
attraverso pochi esami ad un
sospetto diagnostico ed ad una
possibilità terapeutica
d’urgenza
CLINICA
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Astenia, Pallore, Ittero
Ipotensione e Tachicardia
Ipercromia urinaria
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Emorragie cutanee
Emorragie mucose, emartri
Emorragie interne
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•
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•
Febbricola o febbre
Epatosplenomegalia
Linfoadenomegalie
Infezioni ricorrenti
Dolori ossei
• WBC
•
Segni e sintomi di ostruzione
vascolare
Convulsioni e/o perdita di coscienza
Difficoltà respiratorie
• TROMBOSI
•
•
• RBC
• PLT / EMOSTASI
CLINICA
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•
•
Entità dell’alterazione
Modalità d’insorgenza
Durata dell’alterazione
Coinvolgimento di una o
più linee
ENTITA’ DELL’ALTERAZIONE
• Un marcato aumento (>30.000 mL)
della linea linfocitaria può farci
sospettare una Leucosi
• ANEMIA marcata  emorragia o
emolisi
• PIASTRINOPENIA marcata  PTI
MODALITA’ D’INSORGENZA
• Rapida ANEMIZZAZIONE  emolisi o
emorragia
• Rapida PIASTRINOPENIA  PTI,
grave emorragia, CID
DURATA DELL’ALTERAZIONE
• Un evento reattivo (leucocitosi,
anemizzazione, piastrinosi) ha un
decorso limitato nel tempo e segue
l’evolversi della malattia di base
• La persistenza dell’alterazioni ci
deve far pensare ad una malattia
ematologica
COINVOLGIMENTO
DI UNA O PIU’ LINEE
• Il coinvolgimento di più linee
(Leucocitosi, Anemizzazione,
Piastrinopenia o Piastrinosi) ci può
aiutare ad indirizzarci verso una
malattia ematologica sistemica
• Il coinvolgimento di una sola linea ci
indirizza verso una malattia specifica
ematologica (PTI, Emolisi, Infezioni,
ecc.)
LABORATORIO
Esami di primo livello :
• Esame Emocromocitometrico con
reticolociti
• PT INR, aPTT RATIO, Fibrinogenemia,
AT III, D-Dimeri
Esami di secondo livello :
• Bilirubinemia tot. e dir., Ferritina,
Aptoglobina
• Test di Coombs
• Striscio periferico
• Esame urine
• Ultrasonografia / RMN
Esami di terzo livello o specialistici :
ANEMIE
Per Anemia si intende la
diminuzione, ben eccedente i
limiti della variabilità in base
alle età e del sesso, della
concentrazione di emoglobina
nel sangue
ANEMIE
ANEMIE
ANEMIE
1. A. Microcitiche Ipocromiche
carenza o alterazioni del metabolismo del
ferro, emorragie lente, Thalassemie
2. A. Normocitiche Normocromiche
emorragie rapide, distruzione, deficit di
produzione
3. A. Macrocitiche Ipercromiche
distruzione, deficit di produzione, carenza
folati e B12
Wintrobe (1967)
ANEMIE
(Bessman, JD et al. 1983)
ANEMIE da carenza di Fe
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•
•
Hb, MCV, MCH e MCHC ridotti
RDW aumentato
Ferritina ridotta
Sideremia ridotta
Transferrina aumentata
• Considerare le perdite croniche
EMOLISI
Segni generici di emolisi
• Bilirubina ind. aumentata
• LDH aumentata
• Aptoglobina ridotta o assente
• Ipercromia delle urine
• Reticolocitosi
• Splenomegalia (+/-)
• Deficit di G6PD
• Assunzione di farmaci o fave e/o piselli
• Familiarità
• AEA
• Test di Coombs dir. e ind. +
• Sferocitosi
» Macrocitosi
» Familiarità
Indicazioni alla trasfusione nel neonato
(fino a 4 mesi)
• Ht < 20% o Hb <7g/dl
con reticolociti <4%
8
• Ht <25% o Hb < g/dl
nelle seguenti
condizioni :
a)
b)
c)
Apnea o bradicardia
Tachicardia (>180/bpm) o
tachipnea (>80)
Mancato incremento
ponderale in
d)
4 giorni
Distress respiratorio
30
10
35
12
• Ht< % o Hb < g/dl
con RDS moderato
• Ht< % o Hb < g/dl
con RDS severo
• Emorragia acuta con
stato di shock
Indicazioni alla trasfusione
bambini e adolescenti
• Perdita acuta :
• Perdita cronica :
a) >30-40%
• se Hb tra
6-8g/dl
• Trattamento medico in
b) Hb<10g/dl :
caso di Thalassemia,
considerare lo stato
Drepanocitosi, ecc.
clinico
c) Hb tra 6-10g/dl
(dipende da fattori
associati)
d) Hb<6g/dl
DREPANOCITOSI
• Abbastanza rara in Italia (240
pazienti nel 2000)
• Molto comune in Africa e nelle
Antille
• Presenza di una mutazione della
catena b dell’Hb (HbS - anemia
falciforme)
DREPANOCITOSI
• l’HbS è instabile e tende a formare
polimeri spiraliformi che si
aggregano in formazioni
voluminose e rigide (tactoidi),
responsabili della deformazione
falciforme delle emazie che
diventano più rigide e tendono ad
occludere meccanicamente i vasi
DREPANOCITOSI
• globuli rossi falcizzati tendono ad
emolizzare più facilmente, presentano
un’aumentata adesione all’endotelio e
alle altre cellule circolanti, provocando
attivazione endoteliale, rilascio dei
mediatori della flogosi e attivazione
dellacascata infiammatoria e coagulativa
con risultante aumento del tono vasomotorio.
• Potenzialmente tutte le condizioni che
portano a riduzione dell’ossigenazione
dell’Hb possono scatenare una VOC.
DREPANOCITOSI
• Le crisi interessano sia il micro che il
macrocircolo, generalmente a livello degli
organi con flusso ematico lento (milza,
ossa, fegato, midollare renale) e di quelli
con attività metabolica più elevata
(muscoli, cervello, placenta). Variano per
gravità e per tempo che intercorre fra
una crisi e l’altra, che può andare da
qualche settimana a qualche anno.
• Spesso la causa che ha scatenato la crisi è
facilmente individuabile (processi
infettivi, freddo, fatica fisica,
disidratazione, immobilizzazione
prolungata) ma molte volte rimane
ignota.
DREPANOCITOSI
Approccio diagnostico alle VOC
• Anamnesi mirata
• Valutazione oggettiva del dolore
• Esami di laboratorio su indicazione clinica e nei pazienti
che richiedono il ricovero
• Esami strumentali su indicazione clinica
E’ necessario identificare:
• intensità del dolore (classificazione per gravità)
• tipo di dolore
• localizzazione del dolore
• localizzazione del dolore ed il numero di siti interessati)
• terapie eseguite nelle precedenti VOC
• analgesici assunti a domicilio
• sintomi associati: possono aiutarci nella definizione
della causa scatenante
DREPANOCITOSI
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Esame Obiettivo
L’esame obiettivo, oltre alla misurazione dei parametri vitali, deve
essere condotto in
maniera completa ponendo l’attenzione sullo stato di idratazione,
sulla presenza di
pallore cutaneo e/o splenomegalia e cercando di identificare
l’eventuale presenza di
segni di infezione in atto.
Esami di laboratorio:
specifici secondo le indicazioni cliniche:
Emocromo con formula
In presenza di clinica grave (sequestro polmonare, stroke), dosaggio
HbS che risulta
importante per valutare se c’è necessità di EEX o di semplice
trasfusione (vedi
cap.19)
Funzionalità renale ed epatica, se dolore intenso o in presenza di
segni di
encefalopatia (escludere compromissione d’organo),
Indici di emolisi (bilirubina, LDH)
Emocoltura, se il paziente è febbrile (temperatura ≥38,5°C)
DREPANOCITOSI
Provvedimenti da attuare durante le VOC
• Analgesia, da iniziare il prima possibile (entro
30’)
• Idratazione
• Adiuvanti (impacchi caldi, massaggi, tecniche
di distrazione...)
• Sostegno psicologico (?)
• Terapia antibiotica empirica se sono presenti
segni di infezione
• Eventuale trasfusione o exanguino-trasfusione
(nelle crisi complicate)
DREPANOCITOSI
Indicazioni per il calcolo del
fabbisogno idrico di
mantenimento
• Bambini <10 Kg 100 ml/Kg/24 ore
• Bambini 11-20 Kg 1.000 ml + 50
ml/Kg/ die per ogni Kg sopra a 10
Kg
• Bambini >20 Kg 1.500 ml + 20
ml/Kg/ die per ogni Kg sopra a 20
Kg
• Adulti 2.000-2.400 ml/die
DREPANOCITOSI
TRATTAMENTO DEL DOLORE
1) Paracetamolo e/o FANS
2) Paracetamolo + Codeina o
Tramadolo o FANS
3) Morfina ev in bolo
4) Associare Ketorolac ogni 6-8 ore
www.aieop.org
PIASTRINOPENIE
• In genere è colpita solo la linea
piastrinica
• Può essere presente splenomegalia
• Petecchie ed emorragie mucose
• Astenersi da somministrare steroidi
• Non effettuare trasfusioni di PLT se
non in caso di emorragie che possono
compromettere la vita del paziente e
previo infusione di IVIG
PIASTRINOPENIE
PIASTRINOPENIE
PIASTRINOPENIE
ITP
Tosse e vomito
Autoprovocate
Porpora di Schönlein Henoch
Distribuzione delle petecchie (?) nella Porpora di Schönlein Henoch
PIASTRINOSI
• Alcuni bambini possono presentare
una piastrinosi (PLT > 400.000/mL)
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Piastrinosi primarie :
Trombocitemia essenziale
Policitemia vera
Leucemia mieloide cronica
Mielofibrosi idiopatica
PIASTRINOSI
Piastrinosi secondarie :
• Carenza di ferro
• Sindrome di Kawasaki
• Splenectomia
• Emorragia acuta
• Traumi ed interventi chirurgici
• Parto
• Infiammazioni sistemiche (TPO proteina
della fase acuta, IL6, IL11 che agiscono da
fattori di crescita e differenzazione)
PIASTRINOSI
Cosa fare ? :
• Evidenza di aumentata incidenza
di trombosi quando le PLT >
650.000/mL (nell’adulto)
• Controlli temporali (2-4
settimane)
• ASA 1-3 mg/Kg/die
se PLT > 650.000/mL
COAGULOPATIE
COAGULOPATIE
COAGULOPATIE
• Malattia Emorragica del Neonato
(MEN)
• Insorgenza 1-7 giorni dopo il parto
• Tardiva
• 1-3 mesi dopo il parto
• Può essere favorita da epatopatie o
malassorbimenti
• Assunzione da parte della madre di
Idantoina, Cefalosporine, Dicumarolici,
allattamento al seno
•
•
Somministrare Vit.K 1 mg/Kg/ I.M. ripetibile dopo 6-8 ore
Aumento del PT e aPTT dopo 2-6 ore
TROMBOSI VENOSA PROFONDA
• Può essere asintomatica
• Dolore, arrossamento, edema, turgore delle vene
superficiali
• Talvolta perdita dei polsi arteriosi periferici
EMBOLIA POLMONARE
• Dolore toracico, difficoltà respiratorie, cardiopalma
TROMBOSI O EMBOLIA CEREBRALE
• Perdita di conoscenza
• Epilessia
• Sintomi focali
TROMBOSI
Wells PS. Integrated strategies for the diagnosis of venous thromboembolism.
J Thromb Haemost 5(S1):41-50; 2007
TROMBOSI TERAPIA D’URGENZA
• Se sintomatologia e D-Dimeri
aumentati
ENOXAPARINA SODICA
(Clexane®)
100 U.I./Kg/s.c./ogni 12 ore
Avviare accertamenti (US, RMN)
NEUTROPENIE
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Neutrofili inferiori a 1.000/mL (valore assoluto)
Infezioni ricorrenti batteriche e fungine
Infezioni soprattutto cutanee e polmonari
Celluliti
NEUTROPATIE
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Neutrofili elevati (valore assoluto)
Gravi infezioni ricorrenti batteriche e fungine
Ig elevate
Possibile presenza di granulomi
Mancata o ritardata caduta cordone
ombelicale
LEUCEMIE
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Anemia normocromica normocitica
Marcato incremento dei WBC (oltre i 30.000/mL)
Piastrinopenia
Epatosplenomegalia
Linfoadenopatie
Dolori ossei
Febbricola o febbre alta
Quadri più sfumati
Non somministrare steroidi prima della
diagnosi certa (Puntato Midollare, Tipiz.
Immun., stadiazione, ecc.)
Grazie per l’attenzione