LE OTOEMISSIONI IN UN BATTITO DI CIGLIA… Dott. Cataldo Marsico Dott. Liberato Di Leo Maggio 2007 LE OTOEMISSIONI IN UN BATTITO DI CIGLIA… Dott. Cataldo Marsico Dott. Liberato Di Leo Maggio 2007 1 Dott. Cataldo Marsico Laureato in medicina e chirurgia presso l'Università degli Studi di Roma "La Sapienza". Attualmente è Dirigente medico I° livello presso l'Unità operativa di ORL Ospedale Sant'Eugenio Roma Dott. Liberato Di Leo Laureato in Tecniche Audioprotesiche presso l'università di Siena. Attualmente è Responsabile tecnico e della formazione audiologica della Maico S.r.l. 2 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… Indice Le otoemissioni acustiche e le recenti conoscenze della fisiologia cocleare Pag. 4 Elementi di anatomo-fisiologia della coclea Pag. 6 La classificazione delle Otoemissioni Acustiche Pag. 11 Le otoemissioni acustiche spontanee (SOAE) Pag. 12 Le Otoemissioni Acustiche Evocate da Transienti (TEOAS) Pag. 15 Le Otoemissioni evocate come prodotti di distorsione (DPOAES) Pag. 17 Differenze tra TEOAE e DPOAE Pag. 19 Cosa non possiamo fare con le Otoemissioni acustiche Pag. 21 Gli screening uditivi neonatali Pag. 22 Tecnologia: descrizione di un dispositivo per il rilievo delle Otoemissioni Pag. 25 Tecnologia: descrizione delle emissioni otoacustiche, un breve promemoria… Pag. 27 • Cosa sono i DPOAE? Pag. 27 • Cosa sono le TEOAE? Pag. 27 • Quale è il significato dei risultati delle emissioni otoacustiche? Pag. 27 • Come avviene la misurazione DPOAE? Pag. 28 • Come avviene la misurazione delle TEOAE? Pag. 28 • Come funziona uno strumento che misura le Otoemissioni? Pag. 28 • Quale gamma di frequenze uditive viene stimata? Pag. 28 Tecnologia: sequenza d’esame Pag. 29 • Prime fasi Pag. 29 • Per esami DPOAE Pag. 29 • Per esami delle TEOAE Pag. 30 • Commenti circa le variazioni nella stima del SNR Pag. 31 • Criteri Pass/Refer per DPOAE Pag. 31 • Criteri Pass/Refer per le TEOAE Pag. 32 • Misurazioni DPOAE ad alta frequenza Pag. 33 Tecnologia: esperienze… di Alain B. Gertner Pag. 34 Esperienze in una clinica Pag. 35 Benefici di un’unità portatile Pag. 36 Alcuni scenari dei test Pag. 37 Bibliografia Pag. 39 3 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… LE OTOEMISSIONI ACUSTICHE E LE RECENTI CONOSCENZE DELLA FISIOLOGIA COCLEARE Tre decenni fa la scoperta da parte di Kemp (1978) delle otoemissioni acustiche o "echi cocleari“ ha rappresentato una tappa basilare per la conoscenza della fisiologia del sistema uditivo e per la diagnosi delle ipoacusie di tipo neurosensoriale a genesi cocleare. Infatti, la teoria “dell'onda viaggiante” di Von Bekesy (1949) aveva sostanzialmente spiegato per anni la meccanica cocleare. Anche se in precedenza gli studi di Gold (1948) avevano ipotizzato a livello cocleare un meccanismo di bio-feed-back positivo, che potesse spiegare alcune peculiari proprietà della coclea, come l’alta selettività frequenziale, l’elevata sensibilità di soglia, la capacità di discriminazione e l’ampio range dinamico. La scoperta fatta da Brownell nel 1983 dell’esistenza dell’attività contrattile delle cellule ciliate esterne da cui dipenderebbe la capacità di selezione e di risoluzione frequenziale della coclea ha consentito la comprensione dei meccanismi della fisiologia cocleare. Essendo le otoemissioni acustiche, ormai per opinione, la quantità di energia generata dall’attività contrattile delle cellule ciliate esterne trasmessa dall’orecchio interno nel condotto uditivo esterno attraverso la catena ossiculare e la membrana timpanica, la loro registrazione ha permesso di monitorare la funzionalità della coclea e di scoprirne le eventuali alterazioni. 4 FIG. 1 Suddivisione schematica e funzionale dell'orecchio esterno, medio ed interno 1) condotto uditivo esterno; 2) cavo del timpano con sistema timpanoossiculare ed articolazione tra staffa e finestra ovale; 3) canale cocleare contenente endolinfa, delimitato dalla scala vestibolare (4) e dalla scala timpanica 5) contenenti perilinfa; 6) finestra rotonda con membrana secondaria del timpano o membrana di Scarpa; 7) ramo cocleare del nervo acustico; 8) utricolo, vestibolo, canali semicircolari, ramo vestibolare del nervo acustico; 9) nervo facciale. 5 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… ELEMENTI DI ANATOMO - FISIOLOGIA DELLA COCLEA Da un punto di vista anatomo-fisiologico il canale cocleare è formato dalla membrana basilare, dall'organo del Corti che è posto sopra la membrana basilare e le strutture gelatinose della membrana tectoria. Le cellule sensoriali dell’organo di Corti sono chiamate cellule ciliate perché fornite di steriocilia, che sono estroflessioni citoplasmatiche rigide dal numero variabile da 50 a 100 per cellula. Le stereociglia nelle cellule ciliate interne (CCI) sono lineari ordinate solitamente in due file, mentre hanno una tipica forma a W nelle cellule ciliate esterne (CCE) dove sono su tre file. La loro struttura molecolare è costituita da filamenti di actina. Le stereocilia delle CCE sono intimamente connesse con la membrana tectoria, mentre le stereocilia delle CCI sono libere di muoversi tra membrana tectoria e membrana reticolare. Le cellule ciliate interne (CCI), 3500 circa, sono disposte in un'unica fila tra le cellule esterne e le cellule di sostegno, presentando forma allungata ed ovoidale, affinata verso l'alto. Le cellule ciliate esterne (CCE) sono posizionate su tre file e sono circa 12.000 nella coclea umana. Nel canale cocleare debbono essere riconoscibili due componenti una che costituisce la cosiddetta macromeccanica cocleare le cui strutture sono rappresentate dalla membrana basilare, i liquidi endolabirintici, la membrana tectoria e l'organo del Corti; mentre per strutture della micromeccanica cocleare si intendono le cellule citiate interne ed esterne, le stereocilia, la giunzione cilio-tectoria. 6 FIG. 2 Canale cocleare e Organo del Corti 1) scala vestibolare 2) scala timpanica 3) canale coclearie 4) membrana basilare sulla quale è appoggiato l'Organo di Corti 5) organo di Corti 6) fibre del ramo coclearie del nervo 7) membrana tectoria 8) membrana di Reissner 9) lamina spirale ossea FIG. 3 Rappresentazione schematica dell'Organo del Corti 1 e 2) pilastro interno dell'Organo del Corti 3) galleria o tunnel di Corti 4) cellule acustiche interne disposte in un'unica fila 5) cellule acustiche esterne disposte in più file 6) cellule di Deiters 7) cellule di sostegno interne 8) cellule di sostegno esterne o cellule di Hensen e cellule di Claudius (8') 9) membrana tectoria 10) membrana basilare 11) membrana reticolare 7 ELEMENTI DI ANATOMO - FISIOLOGIA DELLA COCLEA Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… Dal punto di vista fisiologico la coclea è lineare di vibrazione della membrana basilare può essere paragonata ad un sistema che però non permette di spiegare la percezione idromeccanico di toni inviati contemporaneamente con bassa messo in azione dal- l’infossamento della staffa che determina un intensità di stimolazione . aumento della pressione della perilinfa in Era ipotizzabile, pertanto, che esistessero prossimità della finestra ovale. fenomeni non lineari originati da processi attivi Essendo la capsula ossea cocleare rigida si cocleari che giustificassero la percezione di toni realizza un movimento in opposizione di fase forniti simultaneamente a bassa intensità di della finestra rotonda, al contrario il canale stimolazione. cocleare essendo elastico va in vibrazione. Le vibrazioni causate nei liquidi labirintici aveva ipotizzato che la coclea funzionasse con dalla vibrazione pressoria tra rampa vestibolare caratteristiche selettive di "tuning" spiegabili e rampa timpanica non generano una solo con un meccanismo non lineare. vibrazione identica lungo tutta la membrana basilare. 8 Così Gold nel 1948, come già ricordato, Egli sosteneva che l’ampio range dinamico dell’udito dell’uomo, l’alta sensibilità della Durante la fase di vibrazione un'”onda membrana basilare fino a pressioni piccole viaggiante” ha origine dalla base della coclea e (80dBSPL), l'elevata selettività delle curve di si muove progressivamnte verso l'apice con tuning psicoacustiche e di risposta elettrica ampiezza sempre maggiore fino a quando non delle fibre dell'VIII, fossero dovuti a fenomeni raggiunge la zona di massima ampiezza la cui attivi non lineari della coclea. Ed egli è stato localizzazione è determinata dalla frequenza inoltre il primo a supporre che le cellule del tono stimolante (frequenza caratteristica). sensoriali fossero in grado di produrre segnali Raggiunta questo punto di massima ampiezza acustici come emissioni a banda stretta. Ma la l’onda diminuisce velocemente fino a sparire. limitazione dei mezzi tecnici del tempo non La vibrazione della membrana basilare permisero di dimostrare la giustezza delle sue causa la flessione delle cilia delle CCE per lo geniali ipotesi confermate in particolare da due scivolamento della membrana tectoria sulla studi successivi . lamina reticolare, invece le CCI che non hanno Nel 1971 Rhode con osservazioni sulla rapporti diretti con la membrana tectoria sono scimmia vivente utilizzando clicks e toni puri ed eccitate dal movimento dell' endolinfa tra le due analizzando zone basali della membrana membrane. basilare tra 6 e 10Khz osservò che i movimenti La teoria dell’onda viaggiante di Von Bekesy erano assolutamente non lineari anche a livelli ed il modello di interazione tra membrana di stimolazione moderati ed elevati (70-90 tectoria e cellule ciliate si fonda su una risposta dBSPL). E poi nel 1978 Kemp registrò un segnale e la lamina cuticolare e fibre di miosina e acustico nel condotto uditivo esterno prodotto a tropomiosina nella regione di impianto delle livello stereocilia. cocleare da fenomeni attivi: le otoemissioni acustiche. Mentre il "turgore" tipico di queste cellule è Il fulcro della meccanica cocleare è la prodotto dall'attività osmotica sarebbe funzione delle cellule ciliate interne che attuano spiegabile per la presenza di numerosi depositi un duplice processo di trasduzione: meccano- di glicogeno citoplasmatico e l’attività osmotica elettrica che si attua nel polo apicale della che rende più omogenea la contrazione delle cellule e meccano-chimica che si realizza nel CCE. polo basale. La prima avviene con una Inoltre, le CCE hanno un reticolo deflessione delle stereocilia e l'apertura endoplasmatico particolarmente abbondante in meccanica dei canali della superficie delle corrispondenza della zona di membrana di cellule provocando il flusso di ioni K+ contatto con le sinapsi efferenti ciò dimostra intracellulare. Tale passaggio di ioni K+ l’attività di regolazione svolta dal sistema modifica il potenziale intracellulare con la nervoso efferente sulla motilità delle CCE. cessione di mediatori chimici nello spazio pre Infine, Brownell (1983) ha osservato che sinaptico a livello del polo inferiore della cellula le ciliata ed attivazione delle sinapsi delle fibre depolarizzazione efferenti del nervo acustico. accorciamento ed un allungamento in fase di In questo quadro le CCE realizzano un tipo di CCE stimolate elettricamente hanno un in veloce iperpolarizzazione. retrocontrollo attivo che amplifica la risposta Stimolazione delle CCE può avvenire anche cocleare ai suoni e incrementa la selettività ad frequenziale dell'Organo del Corti. Questa neurotrasmettitore rilasciato dalle sinapsi del funzione di retrocontrollo può essere espletata nervo efferente delle CCE (Zemmer 1989) dalle cellule ciliate esterne grazie alla loro attiva facendo supporre che l'attivazione nervosa motricità, la vera scoperta che ha rivoluzionato efferente determini la contrazione delle CCE. opera della acetilcolina che è il le recenti conoscenze della meccanica cocleare, I meccanismi di attivazione della CCE da e di cui le otoemissioni acustiche sono un parte degli stimoli sonori iniziano con i epifenomeno. movimenti oscillatori della membrana basilare Le proprietà contrattili delle CCE sono dimostrate da diverse che inducono le deflessioni delle stereociglia osservazioni che possono determinare iperpolarizzazione o ultrastrutturali. Infatti, studi di microscopia depolarizzazione della cellula a secondo che la elettronica hanno mostrato l’esistenza di deflessione delle stereociglia siano verso notevoli depositi di actina nelle CCE tra il nucleo l’esterno o verso l’interno. 9 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… Le CCE si contraggono a seguito di una depolarizzazione e si allungano per una polarizzazione, variando la loro lunghezza -/+ di un 4%. Ma recenti studi (Dallos, 2003) hanno ridimensionato il ruolo dell’actina e della miosina presenti nel citoplasma delle CCE nei meccanismi di motricità delle CCE identificando in una proteina della membrana citoplasmastica, la prestina, il motore della motricità delle CCE. La contrazione rapida delle CCE amplifica l’ampiezza della deformazione della membrana basilare che è capace di attivare un piccolo numero di CCI realizzando il massimo della sensibilità nella zona di massima ampiezza dell'onda viaggiante. Ciò consente la spiegazione dell'estrema selettività frequenziale della coclea difficilmente spiegabile con le sole caratteristiche meccaniche della membrana basilare. In conclusione la motricità delle CCE svolge un’attività essenziale nell’organo di Corti producendo un aumento della sensibilità e della risoluzione frequenziale della coclea ed è responsabile della genesi delle otoemissioni acustiche. 10 ELEMENTI DI ANATOMO- FISIOLOGIA DELLA COCLEA LA CLASSIFICAZIONE DELLE OTOEMISSIONI ACUSTICHE Le otoemissioni acustiche (OAEs) sono segnali acustici tonali a banda stretta e di bassa intensità registrabili nel canale uditivo esterno, generate dalle cellule ciliate esterne spontaneamente o dopo stimolazione. Esse possono essere classificate secondo il tipo di stimolo che le evoca in: otoemissioni spontanee (SOAEs), registrabili in assenza di stimoli sonori; - otoemissioni evocate da stimoli transienti (TEOAEs), ottenute con clik o con tone burst; - otoemissioni da prodotti di distorsione (DPOAEs), ottenute con la presentazione contemporanea di due stimoli sonori sonori (f1 e f2): - otoemissioni simultanee determinate da uno stimolo sonoro continuo, difficili da registrare e di conseguenza meno studiate delle altre. 11 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… LE OTOEMISSIONI ACUSTICHE SPONTANEE (SOAEs) Le otoemissioni acustiche spontanee (SOAEs) sono segnali tonali di bassa intensità misurati nel condotto uditivo esterno in mancanza di stimoli inviati. La registrazione avviene con un piccolo microfono posto nel condotto uditivo esterno, il rumore è preamplificato ed un filtro passa-alto cancella il rumore fisiologico tra 300 e 500 Hz. Quindi, il segnale è amplificato per essere elaborato per mezzo di analizzatori a banda stretta, di solito bisogna effettuare diverse registrazioni e la risposta è ottenuta dall'averaging di una serie di campioni. L'esatto meccanismo all’origine delle SOAEs non è, a tutt’oggi, conosciuto anche se è universalmente ammesso che sono generate dall'attività non lineare delle CCE. Sia Kemp (1986) che Manley (1993) hanno supposto che le SOAEs traggono origine da irregolarità strutturali della coclea che comunque non provocano modificazioni della soglia audiometrica, come delle anomalie delle CCE ad esempio una fila sovrannumeraria di cellule che possono causare una riflessione di energia dalla coclea. (Losbury-Martin 1988). Altri studi motivano la spiegazione per cui le SOAEs originerebbero da "imperfezioni" della coclea: le SOAEs sono presenti in regioni frequenziali dell'udito normale e sono modificabili da noxae che colpiscono le CCE come ipossia, farmaci ototossici e rumore. Nell'orecchio umano le SOAEs non sono registrabili per ipoacusie oltre i 25-30 dBHL. 12 Nei primi studi erano misurabili nel 35- Queste variazioni sono attribuibili al 40% nei soggetti normoudenti in studi più rumore di fondo, al posizionamento del probe, recenti riducendo il rumore ambientale si è all'umidità del condotto uditivo esterno, alle giunti modificazioni dell'orecchio medio. al 70% dei soggetti esaminati (Talmadge 1993). Si possono registrare valori Alcuni elementi possono modificare le differenti di SOAE in uno stesso orecchio o nei caratteristiche delle SOAEs: due orecchi di uno stesso soggetto. 1) la presenza di un tono puro; 2) le variazioni La maggioranza delle SOAEs si distribuisce nella frequenze 1000-2000 Hz, per di pressione del condotto uditivo; 3) uno stimolo controlaterale; 4) l'affaticamento. cui è stata ipotizzata una loro origine dalla porzione intermedio apicale. Peraltro, nel 4% 1) Un tono puro di bassa intensità con circa dei soggetti si possono registrare SOAEs frequenza prossima alla frequenza della anche al di sopra dei 2000 Hz e fino a 8000 Hz., SOAE può produrre una pulsazione o un mentre più basse di 500 Hz non sono suono aspro che può essere udito dal registrabili per l’uso di filtri per annullare il soggetto. Un tono esterno con frequenza rumore fisiologico a bassa frequenza. sufficientemente vicina a quella della SOAE Nel neonato la frequenza è più alta (3000- può provocare uno shift in alto o in basso 4000 Hz). La stabilità frequenziale delle SOAE della frequenza delle SOAE. Infine, le è un parametro caratteristico nello stesso SOAEs possono essere cancellate da un soggetto, anche se si possono osservare tono puro di frequenza vicina a quella modeste fluttuazioni di frequenza tra gli 8 ed dell'SOAE stesse. 16 Hz a distanza di tempo, e tra 4 e 5 Hz nella stessa giornata. Altra caratteristica 2) Essendo le SOAEs trasmesse attraverso delle SOAEs è l’orecchio medio, l'ampiezza dell'SOAEs l’ampiezza (db SPL) che però varia da soggetto aumenta o descresce in funzione della a soggetto e nello stesso soggetto da orecchio pressione dell'orecchio medio. a orecchio e da un esame al successivo. Le intensità registrate nell’orecchio umano 3) Comunemente agli altri tipi di OAEs, la vanno da i -12 e +20dB SPL con una media stimolazione controlaterale con un tono o nell' adulto di -3 e O dB SPL e nel neonato di un segnale a banda causa una variazione 10 dB SPL e spesso la misura dell'ampiezza è delle SOAEs con uno shift dell'ampiezza e fluttuante entro i 3 dB SPL in esami della frequenza. successivi. 13 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… 4) È risaputo che il temporary threshold shift LE OTOEMISSIONI ACUSTICHE SPONTANEE (SOAEs) un mezzo obiettivo di misura del TTS. (TTS) è determinato dall'esposizione ad uno Per quanto riguarda l’utilizzo clinico delle stimolo intenso. Vari studi, proverebbero SOAE sono stati riportati alcuni lavori nei quali questo shift anche per le SOAEs. (Cianfrone sono state cercati rapporti tra SOAE e 1993). acufene. Generalmente è stata esclusa questa L'esposizione ad uno stimolo protratto correlazione partendo dall’osservazione che le causa una prima riduzione di ampiezza SOAEs dell'SOAE ed una successiva due minuti dopo inferiore a 4000 Hz mentre l'acufene è, in la cessazione dell'esposizione. genere, a una frequenza più elevata. hanno frequenza caratteristica Tuttavia, in qualche caso si sarebbero 14 Da questi dati ne deriva che il TTS e le rilevate delle fluttuazioni delle SOAEs in variazioni delle SOAEs dopo esposizione al relazione alle fluttuazioni dell'acufene, e ciò rumore dipendono entrambe dalle cellule ha fatto ipotizzare che solitamente le SOAEs ciliate esterne, quindi le SOAEs sono non sono udibili perchè il sistema uditivo si espressione della funzionalità cocleare e sono adatta ad un segnale costante. LE OTOEMISSIONI ACUSTICHE EVOCATE DA TRANSIENTI (TEOAES) Le otoemissioni acustiche evocate transitorie (TEOAEs) sono segnali acustici registrabili nel condotto uditivo esterno della durata di oltre 10 ms che compaiono dopo 5 ms dall’invio di una serie di clicks o tone-burts per via aerea o ossea . Sono riscontrabili nel 98-100% dei soggetti adulti normoacusici e con soglia audiometrica normale od inferiore a 30-40 dB HL. Le TEOAEs vengono registrate con una sonda posta a perfetta tenuta nel meato acustico esterno e nella quale sono contenuti un trasduttore ed un microfono. Per evocare le TEOAE si impiegano clicks o tone burst della durata di 80 msec, con una ripetitività di 50 stimoli/sec e con un’intensità di 80-90 dB SPL con frequenza compresa tra 0,5 e 4 KHz. La modalità di stimolazione è di tipo differenziale non lineare in cui un treno di stimoli è costituito da tre impulsi in compressione di eguale ampiezza seguiti da un impulso in rarefazione di intensità tripla rispetto ai precedenti. I fondamentali parametri utilizzabili per scopi clinici delle otoemissioni evocate transitorie TEOAEs) sono: la soglia, l’ampiezza, lo spettro della risposta espressa in intensità (dBSPL) e la latenza . Sono individuabili due tipi di soglia: una di “comparsa” che è la più piccola intensità dello stimolo in grado di evocare una risposta e l’altra di “saturazione“ rappresentata dal livello di intensità dopo il quale non si riscontrano più aumenti di ampiezza. 15 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… L’ampiezza aumenta con un tendenza non lineare rispetto all’intensità dello stimolo fino a LE OTOEMISSIONI ACUSTICHE EVOCATE DA TRANSIENTI (TEOAES) Hanno, però, anche dei limiti nell’applicazione clinica: 80-90 db SPL, oltre il quale si osserva una veloce crescita lineare. - alcuni problemi tecnici come il corretto La latenza è specificamente legata alla posizionamento della sonda, non sempre frequenza dello stimolo: le alte frequenze facile nei neonati, la necessità di una buona presentano una latenza minore a confronto pulizia del condotto uditivo esterno che delle basse frequenze. sempre nei neonati è spesso difficile, il Lo spettro di frequenza presenta un picco più elevato legato allo stimolo evocante e da rumore ambientale, che può mascherare la risposta; altre frequenze non incluse nello spettro dello - la bassa specificità frequenziale è dovuta allo stimolo, più aumenta lo stimolo la banda si stimolo utilizzato, il click, che possiede una riduce. frequenza compresa all’incirca tra 1000 e 3000 Le TEOAE non vengono evocate in presenza Hz; di ipoacuse superiori a 30 db HL ed in presenza - è un test altamente sensibile (non si hanno di patologie dell’orecchio medio, per cui non falsi negativi), ma poco specifico (si ha un forniscono informazioni sul tipo o sul livello di discreto numero di falsi positivi), per cui, ipoacusia. spesso Le TEOAEs trovano il loro impiego clinico: nello screening neonatale ciò comporta la necessità di test di controllo di secondo livello (ABR); - nello screening audiologico neonatale, dove è il primo esame, per il loro basso costo economico, per la modesta invasività e la rapidità di esecuzione, anche perché nel neonato l’ampiezza delle risposte è superiore a quelle dell’adulto e pertanto molto ben analizzabili; - nella diagnosi differenziale nelle ipoacusie neurosensoriali con potenziali evocati uditivi assenti, infatti, valutando la funzionalità del recettore cocleare per porre diagnosi differenziale tra ipoacusia da patologia cocleare o retrococleare (ad esempio nel neurinoma dell’VIII nervo cranico). 16 - non permette una valutazione dell’ipoacusia se il deficit uditivo supera circa i 30 dBHL. LE OTOEMISSIONI EVOCATE COME PRODOTTI DI DISTORSIONE (DPOAES) Sono il risultato della risposta a due stimoli (toni puri diversi in frequenza) inviati simultaneamente. Non basilare essendo di capace rispondere contemporaneamente si la a membrana due stimoli determina la comparsa di prodotti di distorsione di frequenza che sono strettamente correlati alle frequenze degli stimoli primari. Infatti, i prodotti di distorsione sono il risultato della combinazione matematica per sommazione o differenza dei toni stimolati. La genesi delle DPOAEs è legata anche essa alla stimolazione non lineare delle cellule ciliate esterne. Anche se sembra che all’intensità generalmente utilizzata di 60-70 dB SPL i DPOAEs sono originati da meccanismi cocleari attivi, mentre ad una intensità di stimolazione oltre 80 dBSPL predominano i fenomeni passivi. Il parametro principale dei DPOAEs è l’ampiezza che è determinata dall’ampiezza dei toni primari. Un altro parametro da tener conto nella registrazione dei DPOAEs è il rumore di fondo che, se eccessivamente alto, può coprire i DPOAE per cui la differenza di ampiezza tra DPOAEs e rumore di fondo deve essere di per lo meno di 3 dB SPL. L’utilizzazione clinica dei DPOAE è molto simile alle TEOAE: 17 LE OTOEMISSIONI EVOCATE COME PRODOTTI DI DISTORSIONE (DPOAES) Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… - nello screening neonatale dove hanno generalmente le stesse della solitamente le identiche modalità e le registrazione delle TEOAE sia nei neonati medesime limitazioni delle TEOAE ma che negli adulti ed inoltre la loro assenza presentano nelle ipoacusie di entità superiore a 40-50 una superiore specificità frequenziale; dB HL ne riduce l’utilizzazione nelle - nel monitoraggio delle funzioni cocleari per la loro caratteristica dei DPOAE di modificarsi anche quando il danno cocleare ipoacusie di media entità e nel monitoraggio di ipoacusie ingravescenti. Concludendo, dovendo fare un consuntivo (tossico, traumatico, o degenerativo) non si sulle manifesti con una ipoacusia rilevabile acustiche hanno determinato nell’attuale dall’audiometria tonale o quando questa sia audiologia, esse hanno sicuramente trovato limitata ad alcune frequenze; un largo utilizzo clinico negli screening - nella diagnosi differenziale delle ipoacusie cocleare da patologie retrococleari. - in 18 sono ambito medico-legale, innovazioni che le otoemissioni neonatali dove rappresentano attualmente l'esame di prima scelta e negli studi di per le fisiologia e fisiopatologia cocleare dove hanno caratteristiche di obiettività e non invasività. permesso di svelare in particolare il ruolo Le limitazioni nell’applicazione dei DPOAE svolto delle cellule ciliate esterne. DIFFERENZE TRA TEOAE E DPOAE Come accennato le OAE si distinguono a seconda del tipo di stimolo evocante. Ancor prima di addentrarci nelle questioni tecniche e di gestione di una registrazione OAE, è bene soffermarsi ad un'analisi, se pur veloce, delle due principali metodiche di registrazione e ad alcune considerazioni che sono alla base per il resto dell'argomento otoemissioni. In gergo tecnico, a volte, si presume il semplice fatto che un orecchio interno sano produce OAE mentre un orecchio con perdita di udito no. Certamente l'OM deve funzionare efficacemente per poter ottenere delle OAE, per questo il test delle otoemissioni è in realtà un test dell'integrità funzionale di tutto l'apparato periferico, OM incluso. Per eseguire il test OAE ad un orecchio dobbiamo prima di tutto mandargli un suono. Se all'orecchio mandiamo un breve suono transiente, allora possiamo usare il ritardo naturale di tutte le onde nella coclea per poter captare il suono proprio della coclea provocato dallo stimolo. Questa è una tecnica di eco-suono: si invia una breve pulsazione di suono dentro l'orecchio per poi captare l'eco ritardato emesso dall'orecchio stesso. Risulta un compito tecnicamente facile e questo è un test molto sensibile ai problemi della coclea perché noi misuriamo la risposta nel periodo di silenzio tra ognuno dei suoni transienti. 19 DIFFERENZE TRA TEOAE E DPOAE Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… Come alternativa possiamo inviare svantaggio, però molte orecchie di adulti ed all'orecchio un suono continuo e tentare di anziani hanno ridotto le OAE con più di 3000 misurare la sua risposta continua. Hz e l'analisi DPOAE può essere utilizzata per Non possiamo però adesso usare il ritardo naturale dell'orecchio, conseguentemente è rimangono intatte. difficile separare la risposta delle emissioni La più bassa sensibilità e la più alta acustiche continue dal suono continuo di specificità dei test DPOAE, a livelli di 60 dBspl supporto. ed oltre, completano l'alta sensibilità e la bassa Potrebbe essere più facile ottenere una parte delle OAE inviando contemporaneamente due suoni continui con differenti frequenze. specificità del metodo TEOAE. Quando vengono testate orecchie giovani, le TEOAE offrono caratteristiche ideali, per Dato che la risposta acustica saturata della testare orecchie anziane le misurazioni TEOAE coclea (non linearità) è una copia distorta dei devono essere seguite da DPOAE quando la suoni presentati, ecco che l'emissione generata risposta TEOAE non è sufficiente. e registrabile è un'OAE di diverso tipo. Le TEOAE hanno maggior successo nel La parte distorta può essere separata registrare risposte di bassa frequenza (< di tramite l'analisi del segnale, questa si comporta 1000 Hz), le DPOAE sono superiori al di sopra in modo simile per l'intersa emissione in dei 4-5 kHz ed è dunque essenziale per lo presenza di una perdita di udito. screening delle perdite dell'udito al di sopra Questo sottoprodotto della parte interna dell'orecchio, viene detto "prodotto della gamma delle frequenze della voce. di In conclusione è opportuno osservare come distorsione" OAE, richiede un'alta complessità DPOAE e TEOAE non sono risposte differenti, delle apparecchiature di estrazione, ma ha ma tecnologie di misurazione della risposta. potenzialmente lo stesso valore clinico delle emissioni transienti. Ognuna di loro ha i suoi vantaggi e svantaggi: le sole TEOAE più indicate per lo Ci sono comunque delle differenze in termini pratici. screening audiologico neonatale ed una combinazione di TEOAE e DPOAE più La prima differenza è che possiamo inviare molta più potenza con toni continui invece che con brevi click. adeguata per le indagini cliniche su gruppi di età maggiore. È opportuno comunque ricordare che lo Questo significa che i toni continui possono studio delle emissioni otoacustiche ha scarso essere usatri più facilmente per captare una significato se non rapportato a un'analisi OAE da un orecchio imperfetto. uditiva più generale supportata da altri test Clinicamente 20 confermare che le funzioni utili sostanziali può sembrare uno diagnostici. COSA NON POSSIAMO FARE CON LE OE La presenza delle OE non può essere usata allo scopo di deduzioni funzionali a carico di ciascuna delle parti dell'apparato uditivo oltre le CCE. Le OE non possono essere utilizzate per prevedere la soglia uditiva del soggetto. Mentre la presenza delle OE conferma il normale funzionamento della parte interna e media dell'orecchio, per quanto la vibrazione del suono possa permettere, la loro assenza non può essere usata allo scopo di localizzare la natura di qualsiasi disturbo dell'apparato. Le OE non possono essere usate per scoprire disturbi retro-cocleari in un normale uso clinico. Può succedere che un orecchio con OE ha una lesione retro-cocleare. Un orecchio con lesioni retro-cocleari può comunque non avere OA normali. Le OE sono quindi un preziosa aggiunta al processo diagnostico e non un sostitutivo dei metodi precedentemente in uso. 21 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… GLI SCREENING UDITIVI NEONATALI Gli screenings uditivi neonatali hanno il compito fondamentale di identificare i soggetti ipoacusici al fine di attuare un trattamento precoce sia per curare il deficit uditivo sia per prevenire i possibili danni conseguenti ad esso in particolare a livello dello sviluppo del linguaggio, dei processi di apprendimento e dell'inserimento sociale. Si calcola che l’incidenza di ipoacusie gravi o profonde nella popolazione neonatale varia da 1/1000 a 4/1000 dei neonati sani e dal 4-5% dei neonati con rischio audiologico. Negli Stati Uniti l’età media in cui viene posta diagnosi di ipoacusia è di 18-30 mesi di età. La prevenzione delle ipoacusie preverbali va indirizzata principalmete verso popolazioni selezionate sulla base delle indicazioni, sempre valide, proposte nel 1990 dal Joint Commitee on Infant Hearing (JCIH), che invita a valutare i neonati che presentano uno o più dei seguenti fattori di rischio: 22 - familiarità positiva per ipoacusie congenite o preverbali; - segni indicativi di una sindrome che annoveri nel suo corredo una ipoacusia sensoriale. - infezioni congenite note per essere associate ad ipoacusia: (TORCH) Ma l'utilizzazione dei criteri del JCIH - malformazioni cranio-facciali; consente la diagnosi precoce solamente del - peso alla nascita inferiore a 1500 g; 50% delle ipoacusie presenti alla nascita non - iperbilirubinemia superiore ai livelli che esaminando la parte di neonati non facente richiedono una exsanguinotrasfusione; parte delle categorie a rischio, da qui la - assunzione di farmaci ototossici; necessità di uno screening che coinvolga tutti - meningite batterica; i neonati, anche di quelli in cui non è - stato di grave depressione neonatale: apgar ipotizzabile un rischio di ipoacusia. 0-3 a 5 minuti, assenza di respiro spontaneo a 10 minuti persistente ipotonia a 2 ore; Come tutti gli screening anche quello uditivo neonatale deve essere eseguito con - ventilazione assistita meccanicamente per una metodica che per essere valida deve avere 10 giorni con ipertensione polmonare questi requisiti: attendibilità, rapidità di persistente: esecuzione, non invasività e capacità di fornire in breve tempo il maggior numero di informazioni possibili. Prima dell’introduzione in clinica delle otoemissioni acustiche le tecniche adottate nello studio audiologico neonatale erano l’audiometria comportamentale e la tecnica di Altman della registrazione accelerometrica e l’ABR. Le prime due metodiche permettono una registrazione grafica delle reazioni del neonato alla stimolazione (variazione dell'attività cardiaca e respiratoria, movimenti del capo o delle palpebre). I test comportamentali hanno però il limite che non possono essere eseguiti prima degli otto mesi di vita, pur essendo una metodica semplice e rapida, per cui è difficile programmare uno screening in quest'età per la difficoltà di reclutamento dei bambini. 23 GLI SCREENING UDITIVI NEONATALI Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… L'ABR è stimato come il mezzo diagnostico più sensibile e valido per le sordità infantili, ciò Furono studiati 1850 neonati divisi in due nonostante questa metodica ha dei limiti per gruppi di cui un primo di 464 esaminato con essere impiegata come screening universale: ABR e TEOAE ed un secondo di 1386 neonati il costo notevole della strumentazione, che avevano eseguito solo le TEOAEs e nei l’esigenza casi positivi veniva eseguito l'ABR. di personale qualificato, la lunghezza del tempo di esame. I risultati di questo studio furono Inoltre l'esecuzione dell'esame nel fondamentali per lo sviluppo di questa neonato può essere limitato dal problema metodica perchè eseguito su un campione della maturazione delle vie uditive centrali che ampio, sottoposto a follow-up diagnostico condiziona la latenza e l'ampiezza dell' onda V. che ha permesso di dimostrare la validità Per cui la metodica attualmente usata per della metodica come mezzo diagnostico lo screening audiologico neonatale si basa paragonabile all'ABR nei casi in cui vi è sulla registrazione delle TEOAEs e dei un'assenza di fattori di rischio audiologico. DPOAEs alla nascita con un eventuale In questo studio veniva riportata una secondo livello con ABR. 24 (White,1993). sensibilità del 100% ed una specificità dell'82% Nella valutazione di efficacia delle TEOAEs che era addirittura più elevata dell'ABR che in ambito di screening neonatale sono stati aveva sensibilità e specificità rispettivamente decisivi i risultati del Rhode Island Hearing del 94% e 89% rispettivamente. (White 1993) Assessment Project realizzato nel corso del Risultati analoghi sono stati ottenuti con 1990-91 nello Stato del Rhode Island che la registrazione delle DPOAEs e ABR prevedeva uno screening audiologico di massa automatico su tutti i neonati in ambito ospedaliero (Christensen L., Killian M, 1999). negli screening neonatali TECNOLOGIA: DESCRIZIONE DI UN DISPOSITIVO PER IL RILIEVO DELLE OTOEMISSIONI L’apparecchio per l’esame delle emissioni otoacustiche è un dispositivo progettato per effettuare esami oggettivi della funzionalità delle cellule misurazione ciliate di esterne prodotti mediante otoacustici di distorsione (DPOAE) o emissioni otoacustiche evocate transitoriamente (TEOAE). Normalmente sono disponibili strumenti che effettuano tutte e due gli esami. Essi comprendono l’unità portatile, stampante, gommini monouso e altri accessori come ad esempio software di interfacciamento e database per computer. L’apparecchio può essere utilizzato per screening o unitamente a esami convenzionali nell’ambito di una valutazione audiologica completa. 25 TECNOLOGIA: DESCRIZIONE DI UN DISPOSITIVO PER IL RILIEVO DELLE OTOEMISSIONI Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… Esso è composto di hardware e software per generare toni di test, per la misurazione e visualizzazione di DPOAE o TEOAE, e per il di studio L’Eroscan della Maico. Sulla tastiera dell’apparecchio sono salvataggio dei risultati per la successiva presenti quattro pulsanti del tipo a membrana stampa. che permettono all’utilizzatore di controllare L’apparecchio può disporre di uno schermo a cristalli liquidi (LCD) e di diodi luminosi (LED) per la visualizzazione dei dati e delle condizioni del test. microfono e due l’andamento dell’esame e la stampa, e di azzerare i protocolli di esame. La stampa inizia quando lo strumento viene posizionato nel proprio alloggiamento. La sonda dello strumento contiene un tubi da cui In modalità d’esame “default”, l’ERO•SCAN™ dei salva i risultati di un paziente (orecchio destro minialtoparlanti che producono gli stimoli e sinistro) nella memoria permanente per la sonori per il test e misurano il livello di successive stampa. pressione sonora (SPL) presente nel canale uditivo che deve essere sigillato. L’interfaccia tra strumento e canale uditivo è ottenuta mediante gommini monouso di elastomero industriale, da montare sulla punta della sonda. Tuttavia, può salvare in memoria fino a 50 risultati d’esame. I risultati sono visualizzati sullo schermo frontale LCD e salvati in memoria. Al completamento dell’esame i risultati possono essere stampati e/o esportati su di Tali gommini monouso sono di solito un computer e comunque vengono salvati contrassegnati da un codice colore per nella memoria permanente per permettere facilitarne la selezione in base alla misura. all’operatore la stampa in tempi successivi, se Per stilare questa sessione del presente 26 opuscolo abbiamo utilizzato come campione necessario. TECNOLOGIA:DESCRIZIONE DELLE EMISSIONI OTOACUSTICHE , UN BREVE PROMEMORIA... Cosa sono i DPOAE? Come già enunciato i prodotti otoacustici di distorsione (DPOAE = Distortion Product Otoacoustic Emissions) sono segnali acustici rilevabili nel canale uditivo di una persona con normale funzionalità delle cellule ciliate esterne, a seguito di stimolazione del sistema uditivo mediante una coppia di toni puri alle frequenze f1 e f2. La risultante emissione d’interesse è il prodotto di distorsione alla frequenza 2 f1-f2. Cosa sono le TEOAE? Le emissioni otoacustiche evocate transitoriamente (TEOAE = Transient Evoked Otoacoustic Emissions) sono segnali acustici rilevabili nel canale uditivo di una persona con normale funzionalità delle cellule ciliate esterne, a seguito di stimolazione del sistema uditivo mediante una serie di click acustici a banda larga. Quale è il significato dei risultati delle emissioni otoacustiche? L’evidenza attualmente disponibile indica che le emissioni otoacustiche sono generate dalle cellule ciliate esterne della coclea e che la presenza di OAE indica che le cellule ciliate esterne sono normali. Nonostante i dati dell’esame OAE non forniscano alcuna indicazione circa la funzionalità delle cellule ciliate interne o della capacità uditiva, lo stato attuale della ricerca 27 TECNOLOGIA: DESCRIZIONE DELLE EMISSIONI OTOACUSTICHE, UN BREVE PROMEMORIA... Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… mostra che la maggioranza degli individui con all’orecchio mediante trasduttori posizionati difetti uditivi possono essere identificati nella sonda. mediante un semplice test OAE. Un microfono nella sonda misura il suono I pazienti che non generano OAE dovrebbero essere nuovamente sottoposti a screening e/o a ulteriori esami audiologici. nel canale uditivo e trasmette il segnale al convertitore da digitale ad analogico. Il processore del segnale digitale utilizza quindi la Trasformata di Fourier (FFT) per Come avviene la misurazione DPOAE? Lo strumento MAICO ERO•SCAN™ genera una serie di toni di test, indirizzandoli all’interno del canale uditivo, e quindi misura il livello del tono DPOAE generato dalla coclea. fornisce una strette. Il livello di queste emissioni può essere comparato con il livello medio del rumore. La SPL e le frequenze dei toni di test e il Utilizzando diverse frequenze di test, l’apparecchio filtrare il segnale in bande di frequenza stima della tempo medio utilizzato per elaborare i segnali possono essere determinati dall’esaminatore funzionalità delle cellule ciliate esterne su una mediante larga banda di frequenze. memoria statica . Come avviene la misurazione delle TEOAE? Quale gamma di frequenze uditive viene stimata? Lo strumento genera una serie di click DPOAE: Da 1 kHz a 6 kHz circa. Poiché lo acustici, indirizzandoli all’interno del canale stato di salute delle cellule ciliate nella uditivo, e quindi analizza lo spettro del segnale regione del test f2 è stimato, e a) la frequenza di risposta, separando il rumore e l’emissione. di emissione 2f1-f2 è pari a circa sei decimi regolazioni archiviate nella Utilizzando filtri di banda, fornisce una stima della frequenza f2, b) le emissioni tendono ad della funzionalità delle cellule ciliate esterne su essere deboli al di sotto di 600 Hz circa, e c) il una larga banda di frequenze. rumore ambientale tende ad essere massimo alle basse frequenze, la più bassa frequenza Come funziona uno strumento che misura le otoemissioni? Il 28 processore del segnale normalmente misurabile di test f2 è circa 1 kHz. TEOAE: da 500 Hz a 4 kHz circa. digitale Le TEOAE (emissioni evocate da transiente) dell’apparecchio genera due toni puri (f1 e f2) o possono essere misurate in maniera attendibile una serie di click acustici a banda larga per le a frequenze più basse dei DPOAE, ma non TEOAE mediante un convertitore da digitale ad possono essere attendibilmente misurate sopra analogico. Questi toni o click vengono inviati 4 kHz. TECNOLOGIA: SEQUENZE D’ESAME Prime fasi: Una sequenza completa di esame comprende l’inizio automatico, calibrazione e fase di esame. La fase d’inizio automatico determina quando deve iniziare appunto la fase di calibrazione, mentre la fase di calibrazione stessa effettua i controlli del livello dei toni applicati durante l’effettiva fase di esame. Per ridurre l’effetto dei picchi di rumore transitorio, durante la fase di esame vengono scartati gli artefatti. La fase d’inizio automatico (Autostart) comincia subito dopo aver premuto il pulsante di esame. L’Autostart controlla sia la qualità che la stabilità della tenuta misurando la risposta ottenuta da una sequenza di toni di esame. La stabilità della tenuta viene determinata comparando le risposte ottenute nel tempo. Quando il livello di risposta si pone entro una gamma accettabile ed è stabile nel tempo, l’apparecchio procede con la fase di calibrazione. Per esami DPOAE: La fase di calibrazione misura automaticamente la risposta ottenuta da una sequenza di toni di verifica e calcola il voltaggio necessario per ottenere le pressioni desiderate. Se non è possibile ottenere una o più delle pressioni desiderate, l’apparecchio smette di operare e visualizza un messaggio di errore (vedere figura). La calibrazione riuscita porta alla fase effettiva di esame. 29 TECNOLOGIA: SEQUENZE D’ESAME Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… della risposta ottenuta da sequenze ripetute di scatti applicati ai ricevitori. La sequenza di scatti è 3-1-1-1 ripetuta due volte. Le stime del segnale e del rumore di fondo sono ottenute sommando/sottraendo le due sequenze di risposta rispettivamente. La stima dell’energia del segnale e del rumore di fondo nelle varie bande di frequenza Figura 1 è ottenuta in tempo reale e visualizzata una Livello massimo raggiunto volta al secondo. La pressione media di picco dello stimolo è calcolata dopo il completamento La fase di esame consiste nella misurazione della risposta ottenuta dalle coppie di frequenze d’esame (f1, f2) applicate ai ricevitori. dell’esame. Durante la fase di esame viene utilizzato lo scarto degli artefatti per ridurre l’effetto dei Sono utilizzati due ricevitori, ciascuno dei quali genera una frequenza in modo da ridurre picchi di rumorosità transitoria mediante utilizzo di una soglia di scarto adattiva. la distorsione d’intermodulazione. Le stime del L’apparecchio tenta di accettare le sezioni campo di frequenze delle effettive P1, P2, della più silenziose dell’esame, scartando le porzioni distorsione (DP) e del rumore di fondo (NF) sono più rumorose. ottenute mediante una trasformata discreta di Quando il livello di rumore diviene pressoché Fourier, con una risoluzione bin di circa 31 Hz. costante la stima del rumore di fondo NF è ottenuta tenderà ad accettare la maggior parte dei dati facendo la media della potenza nei 4 bins più dell’esame. Tuttavia, al variare nel tempo del vicini (+/-2) al DP bin. livello di rumore, lo strumento cercherà di durante l’esame, l’apparecchio accettare le porzioni più silenziose della Per esami delle TEOAE: La fase di calibrazione registrazione. Le stime della rumorosità sono misura ottenute all’incirca 32 volte al secondo e una automaticamente il picco di pressione ottenuto stima della soglia accettabile viene ricavata dai da una sequenza di scatti e calcola il voltaggio dati. I segmenti di dati con un rumore di fondo necessario per ottenere il picco di pressione sopra la soglia vengono scartati, abbassando desiderato. Se non è possibile ottenere il picco così il rumore di di fondo dell’esame. di pressione desiderato, l’apparecchio utilizzerà il voltaggio massimo. La fase di esame consiste nella misurazione 30 Per ridurre la possibilità di ottenere un rumore di fondo artificialmente basso, il livello di soglia minima viene limitato. Le misurazioni estese delle distribuzioni del Commenti circa le variazioni nella stima SNR rumore sia nel canale-filtro DPOAE "DP livello" L’operatore deve essere a conoscenza del che nella media RMS dei 4 canali adiacenti "N contiene livello" indicano che il rapporto segnale/rumore intrinsecamente una variazione statistica (cioè la differenza fra DP e N) ha una deviazione causata dagli effetti del rumore casuale, standard di 5.5 dB. fatto che la stima SNR particolarmente quando non è presente Come mostrato nella figura sottostante, ciò implica una probabilità del 10% che si alcuna emissione. Effettuando un test con la sonda dello verifichi un SNR di 7 dB semplicemente a strumento inserita in una cavità di prova, può causa della variabilità dei livelli di rumore essere teoricamente dimostrato che il SNR nelle 2 serie di filtri. sarà maggiore di 6 dB circa 7 volte su 100. Ciò non costituisce un limite Richiedendo un SNR di 5 dB in 3 su 3 frequenze si abbassa la probabilità di dell’apparecchio, bensì una caratteristica trascurare un orecchio con una perdita uditiva fondamentale del metodo impiegato per significativa di 1% o meno. (In teoria, un criterio stimare il SNR in tutti gli esami di emissioni. di sufficienza leggermente superiore a 4 dB Per ridurre il verificarsi di queste "false" dovrebbe essere adeguato, ma l’esame dei emissioni, l’apparecchio limita il valore minimo nostri dati SNR cumulativi di distribuzione ha NF, con l’effetto di ridurre il SNR per gli esami suggerito un valore più conservativo.) con un basso rumore di fondo. Nota: In base alla distribuzione binominale, Aumentando il livello di rumore dell’esame, anche due delle tre frequenze a > 8.4 dB o tre l’operatore può notare che appariranno ulteriori delle sei frequenze a > 7 dB dovrebbero "false" emissioni, il che è del tutto normale. garantire un probabilità inferiore all’1% di trascurare un infante con perdita uditiva da Criteri Pass/Refer per DPOAE moderata a severa. La decisione circa l’esistenza di DPOAE si Prove preliminari su neonati indicano che la fonda sul rilevamento di un segnale di livello tecnica dell’operatore costituisce la singola più notevolmente superiore al livello di rumore di importante variabile nel tasso di sufficienza su fondo. È necessaria una decisione statistica, bambini normoudenti. poiché è presumibile che il livello di rumore Alcuni operatori imparano la tecnica in un casuale nel canale-filtro del DPOAE ecceda la paio di giorni, con tassi di sufficienza media dei livelli di rumore casuale nei 4 canali- paragonabili a quelli di altre attrezzature per filtro adiacenti – utilizzati come riferimento – in DPOAE da loro utilizzate per mesi; altri circa la metà dei casi. operatori richiedono più tempo. 31 TECNOLOGIA: SEQUENZE D’ESAME Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… Alcune affermazioni occasionali di probabilità Criteri Pass/Refer per le TEOAE straordinariamente basse di trascurare un Gli stessi principi basilari dei criteri orecchio con perdita uditiva appaiono fondate su Pass/Fail per DPOAE sono alla base dei criteri statistiche di qualità scadente. Pass/Fail per TEOAE. Nel caso di transienti, il Come discusso da Gorga (Mayo Clinic Teleconference, 1998), il certificare richiedere un valore SNR di 4 dB per 3 una qualsiasi delle 6 frequenze di test abbassa la accuratezza del 99.7% richiederebbe l’esame di probabilità di trascurare un orecchio con centinaia di migliaia di neonati con un dato perdita uditiva significativa a meno di 1%. apparecchio. Nota: i limiti SNR per transienti sono più Questo perchè l’incidenza di perdita uditiva significativa è di circa 2 su 1000. bassi dei corrispondenti limiti per prodotti di distorsione principalmente perchè il calcolo del Pertanto, per dimostrare che non sono stati rumore tradizionalmente utilizzato nelle individuati solo 3 neonati su 1000 con perdita misurazioni delle TEOAE fornisce un valore uditiva sarebbe necessario effettuare esami di SNR minore di 3 dB rispetto al calcolo utilizzato follow-up su 500,000 neonati. per i DPOAE. Senza tale differenza, il valore A nostra conoscenza, a tutt’oggi nessuno ha effettuato questi esami. numerico SNR per PASS nei due metodi risulterebbero abbastanza simili. PROBABILY OF MISSING MOD-SEVERE HL 100 NUMBER OF OCCURRENCES 90 80 70 60 50 40 30 20 SNR DISTRIBUTIO: METAL CAVITY ONE IN 100 PROBABILITY OF SNR > 5 dB AT 3 OF 3 FREQUENCES OR > 8,4 dB AT 2 OF 3 FREQUENCES (BINOMIAL DIST.) CUM DIST. 3 FR. ONE IN TEN PROBABILITY OF SNR > 7 dB AT ONE FREQUENCY DISTRIBUTION. ONE IN 100 PROBABILITY OF SNR > 7 dB AT 3 OF 3 (OF 6) FREQUENCES (BINOMIAL) CUM DIST. 1 FR. 10 0 -10 32 CUM DIST. 2 FR. -5 0 5 10 15 "SIGNAL" RE NOISE IN ADJACENT BANDS (dB) 20 I nuovi algoritmi di scarto del rumore che su un paziente maschio adulto sessantenne. permettono accurate misurazioni DPOAE e I risultati nelle Figure A1 e B1 sono in linea TEOAE in presenza di rumori di fondo e brusio con i nostri risultati su 8 bambini (di 5-13 anni) fino a 55-65 dB SPL (A-weighted). e 12 adulti (di 50-78 anni): normali emissioni Utilizzano la memoria disponibile nel processore dell’apparecchio permettendo una fino a 12 kHz nei bambini, e nessuna risposta sopra 8 o 10 kHz nei pazienti più anziani. analisi statistica post-hoc che identifica quei campioni la cui ritenzione migliorerebbe ERO-SCAN TN MAICO FIG A1 OTOACOUSTIC EMISSION TEST l’accuratezza complessiva. Right 09-May-06 11:59 AM DP Custom 1 sec aug U7.62 Tali campioni sono inclusi nell’analisi finale; i NAME campioni più rumorosi sono scartati. Il ERO -SCA N miglioramento della operatività in condizioni di rumore con i nuovi algoritmi è risultato talmente sostanziale che abbiamo effettuato una ripetizione completa dei tests di validazione originali in cavità "orecchio con deficit completo" e si è potuto accertare che non si verificava alcun OTOA COUS MAI CO TIC E MISS R ION T Custoight 09 E ST -May m 1 se -06 12:2 NAM c au E 6 AM g F2 P U7.6 2 2 6 1 P2 OP 4 6 6 55 5 N F 6 5 5 6 6 S N 5 1 8 -1 8 7 55 24 -20 0 58 -10 10 16 -20 -20 12 69 58 1 64 6 0 2 0 17 9 -18 0 -20 F2 -20 1 2 0 4 6 8 10 12 F2 -15 -10 -5 Leve l (O 0 S) 5 10 - NF - OP DP F2 2 4 6 8 10 12 F2 Right aumento di falsi negativi (false sufficienze). Il sistema di rifiuto degli artefatti può solo scartare i campioni più rumorosi in un periodo Righ d’esame. Se il livello del rumore ambientale è troppo elevato (e/o la tenuta del gommino è TN t FIG B1 scarsa), tutti i campioni saranno rumorosi e non saranno possibili misurazioni precise. Nonostante non siano disponibili dati In questo caso, il risultato dell’esame indicherà "noisy" (rumoroso). sufficienti per fissare delle norme PASS/REFER in relazione all’età, le misurazioni DPOAE ad alta frequenza possono essere utili nei seguenti casi: Misurazioni DPOAE ad alta frequenza In orecchie sane e giovani, le emissioni di prodotti otoacustici di distorsione sono normalmente presenti nella regione da 6 a 12 kHz. La Figura A1 mostra misurazioni su un paziente di 12 anni. La Figura B1 mostra misurazioni ottenute 1. Monitoraggio di farmaci ototossici in pazienti giovani (e in pazienti più anziani con OAE misurabili) 2. Studi prospettici di perdite uditive causate da rumore, specialmente in soggetti giovani 3. Per acquisire dati scientifici circa l’effetto dell’età sui DPOAE. 33 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… TECNOLOGIA: ESPERIENZE... DI ALAN B. GERTNER L’importanza clinica delle emissioni otoacustiche (OAE), dall’esame dell’udito all’audiologia diagnostica è ormai un dato di fatto. Le unità portatili OAE sono economicamente accessibili, portatili e facili da usare, quindi, permettono agli audiologi clinici, un maggiore accesso alle misure OAE. Lo strumento a cui si fa riferimento in questo capitolo è l”Etymotic Research Ero-Scan” di Maico. Il programma di default utilizzato per questa esperienza è il seguente : Numero di frequenze testate = 3 Gamma di Frequenza = da 2000 Hz a 4000 Hz P1 = 65 dB SPL P2 = 55 dB SPL Tempo medio = 2 secondi Pass SNR = 5 dB Numero di passaggi frequenze per totale test pass = 3 Questo programma è stato provato nell’esame per l’udito ai bambini, per fornire sensibilità e specificità. In accordo con Cristensen e Killion, “…questo criterio mancherà un orecchio con la perdita uditiva misurata da moderata a profonda 1 in 100 volte”. In questo modo ne segue che la significante perdita bilaterale sarà persa 1 in 10,000 volte. Il grado di successo è ovviamente relazionato come già detto all’esperienza degli operatori e all’apprendimento con l’apparecchio. 34 ESPERIENZA IN UNA CLINICA In relazione ad un periodo recente, ho integrato l’Eroscan nella pratica, comprendendolo negli studi universitari e nella pratica audiologici . Raggiungere la competenza con l’apparecchiatura ha richiesto da 1 a 2 mesi per i neonati e bimbi ai primi passi, e circa una settimana per i ragazzi più grandi e gli adulti. (C’è una curva di apprendimento che dipende dal volume di esami ed esperienza di ciascuno). Inoltre esami fatti ai neonati e ai bambini richiedono alcuni adattamenti. Ad esempio due metodiche che mi furono di grande aiuto per gli esami sui neonati furono le seguenti: (1) collocando la sonda nel canale uditivo esterno, applicai la sonda in maniera delicata e ferma con la pressione del dito nell’area della concha; (2) scaldai lievemente il tappino della sonda prima di usarlo. Trovai aiuto anche da Laurel Christensen, PhD, alla Ricerca Erymotic il più importante per i successi ottenuti, nell’ambito degli studi sui test riguardanti la popolazione dei neonati. Ridussi gli stimoli della frequenza da 6 con 0,5 secondi di durata per ognuno, a 3, con 1 secondo di durata per ognuno. Questo permise di raggiungere l’obbiettivo di avere tutta una gamma di esempi tali da produrre sempre maggiori risultati attendibili. Il suo programma di analisi, utilizza 6 frequenze ogni 1,5 secondi. 35 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… BENEFICI DI UNA UNITÀ PORTATILE Clinicamente, ho trovato che l’unità portatile OAE offre grandi vantaggi nonché ottimi benefici. Benefici clinici importanti inclusi la fiducia e la sicurezza. Questi sono guadagnati da un oggettivo controllo incrociato delle misure per la valutazione dell’udito pediatrico e l’abilità a specificare il punto della lesione di una perdita uditiva neurosensoriale piuttosto che sensoriale vs. neurale. Di certo, questi benefici sono presenti con tutte le strumentazioni OAE, ma l’unità portatile mi ha permesso di raggiungere risultati altrimenti irraggiungibili. Io ho ottenuto le misure OAE dai bambini che erano stesi su un piano, o si erano addormentati in carrozzina o erano stati attaccati ai fili del monitoraggio multiplo e altre macchine. L’unità portatile ha inoltre permesso di testare e ri-testare pazienti adulti che hanno traslocato da una stanza all’altra (forse sostenendo esami ENG o EP), o ad un posto fuori, come un Ospedale o casa di cura a lungo termine. 36 ALCUNI SCENARI DI TEST Di seguito troverete alcuni esempi di come ho usato l’unità portatile: Bambino J Bambino J: fu il reparto di neonatologia che riferì di una perdita uditiva. Il neonato era nato prematuro (32 settimane di gestazione) e soffriva della sindrome respiratoria di stress (RDS) e iperbilirubinemia. Baby J era stato svegliato durante la visita ufficiale e piangeva frequentemente. Seguì un periodo di 20 minuti durante i quali tentammo di calmare il neonato assieme ai genitori, ma senza riuscirvi . Allora facemmo un giro in macchina tutti insieme. Il bambino si addormentò io scaldai il tappino della sonda e mentre il bambino dormiva ancora sul sedile della stessa iniziai a desensibilizzare il bambino applicando la sonda con la pressione del mio dito e intorno la concha. Poi inserii la sonda nell’orecchio del neonato e misurata la distorsione prodotta fui felice di annunciare che il bambino passò allo screening. La facilità con la quale fui in grado di trasportare l’unità della sonda, maneggiandola all’interno della macchina dove si trovava il bambino, mi permise di esaminarlo mentre dormiva, rendendo il tutto fattibile e semplice. Senza l’unità portatile avremmo dovuto aspettare che il bambino si addormentasse per un ora o più, per avere la possibilità di fare l’esame, oppure noi avremmo dovuto riprogrammare un esame ABR provvedendo inoltre ad utilizzare dei sedativi. 37 Le Otoemissioni in u n battito di ciglia… ALCUNI SCENARI DI TEST Bambino T L’orecchio destro era normale entro i 4000 Hz con Bambino T aveva 2 anni e 4 mesi e veniva una moderata caduta della perdita da 6000 Hz diagnosticato con sviluppo ritardato penetrante entro 12,000 Hz. L’orecchio sinistro aveva una (PDD). Questo perché aveva ritardo nel parlare e perdita moderata-severa. La quantità di parole nell’acquisizione del linguaggio, fu il pediatra capite al livello MCL era buono in ogni orecchio e che riferì di una perdita dell’udito. la curva della vocale non produceva Rollover. Al bambino inizialmente veniva praticata La timpanometria era normale, i riflessi l’audiometria comportamentale condizionata, erano presenti ed appropriati nell’ascolto del ma velocemente perse l’interesse per le attività livello di sensazione sul destro, ma erano e la sua risposta faticava ad arrivare. assente nel sinistro. Anche io tentai ma la risposta fu inconsistente. Calibrato il noisemaker si confermava una L’esame ABR produceva una normale forma d’onda sull’orecchio destro ma non fu riproducibile sull’orecchio sinistro. grossa perdita uditiva e discreta localizzazione. Quando l’esame ABR fu terminato, portai Tutto sommato, si evidenziò una acuità l’unità portatile OAE e, misurai la distorsione dell’udito “abbastanza buona”, il test delle prodotta per 3000 Hz. sull’orecchio destro, con otoemissioni fu consigliato per conferma nessuna distorsione osservata sull’orecchio relativa alla soglia uditiva. sinistro. Questo confermava un implicazione Il bambino fu contento di sdraiarsi sul pavimento a giocare con anelli di plastica. cocleare e aiutava ad impedire un aggravamento del paziente MS. Io avevo la collaborazione anche della madre Programmammo una serie di monitoraggi che giocava con lui, mentre sulle mani e le DPOAE per Lei, per circa un periodo di 3 mesi. ginocchia, maneggiavo l’unità portatile e Sebbene MS L aveva un programma serrato di ottenevo un eccellente DPOAE, 5. lavoro, riuscimmo ad organizzare il tutto, A conferma ancora che se non era per la facendoLa fermare per effettuare i monitoraggi. libertà di versatilità dell’unità portatile il test Per l’ospedale e altri centri di consulenza poteva non essere completato. l’unità portatile permette esami veloci ed affidabili. Per esempio per la consulenza e per 38 La Signora MS L esami sull’udito di bambini con meningite, è MS L, è una donna di 40 anni che lamentava utile utilizzare l’unità portatile OAE e l’otoscopio. il tinnito auricolare e la difficoltà di ascolto, ________________________________________ specialmente nell’orecchio sinistro. La sua storia Alan B. Gertner, MA. Assistente Professore Universitario includeva molte sclerosi. Esami audiologici dell’università di Keon. dimostravano una perdita bilaterale sensoriale. Candidato al dottorato dell’università della Colombia. BIBLIOGRAFIA - Maurizi M. Otoemissioni acustiche. In Audiovestibologia Clinica: 131-134. Ed. Idelson-Gnocchi 1994. - Nouvian R.,Malinvaud D., Van den Abbeele T., Puel J.-L., Bonfils P., Avan P. Physiology de l’audition. EMC (Elsevier SA S, Paris),Oto-rhino-laryngologie, 20-030-A-10,2006. - Robinette M.S., Glattke T. J.: Otoacoustic Emission. Clinical Applications. 2nd ed. Thieme 2002. - Robinette M.S., Glattke T. J.: Otoacoustic Emission. In Audiology Diagnosis: 503- 526. Thieme 2000. - Maico EROSCAN™. Informazioni tecniche e audiologiche e guida d’uso. 39 MAICO s.r.l. Piazza delle Crociate, 2 00162 Roma Tel. 06 44.04.286 Fax 06 44.23.27.95 [email protected]