Corso integrato di malattie apparato
cardiovascolari e respiratorie
Università degli Studi di Messina
LE CARDIOPATIE CHIRURGICHE
IN ETA’ PEDIATRICA
Prof Roberto Gaeta
Chirurgia Cardiaca
Cardiopatie congenite
CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA
• Cardiopatie non cianogene
• shunt sinistra - destra
• flusso polmonare normale o aumentato
• Cardiopatie cianogene
• shunt destra - sinistra
• flusso polmonare ridotto
Cardiopatie congenite
CIANOSI
• Provocata dalla presenza di emoglobina in
forma ridotta nei vasi cutanei (> 3 gr/100 cc)
• periferica: riflette un’abnorme estrazione
di O2 da sangue arterioso con normale
saturazione
• centrale: risultato di una diminuita
saturazione di O2 del sangue arterioso
Cardiopatie congenite
IPERTENSIONE POLMONARE
• Complicanza grave di cardiopatie congenite
che provocano un aumento del flusso
polmonare
• Lo stato del circolo polmonare costituisce il
principale fattore determinante le
manifestazioni cliniche, l’indicazione al
trattamento chirurgico e la prognosi
Cardiopatie congenite
IPERTENSIONE POLMONARE
• Inizialmente fase dinamica o reversibile
(provocata da un incremento del tono vasale)
• Successivamente fase anatomica o
irreversibile (caratterizzata da proliferazione
di cellule intimali, con successiva fibrosi, ed
ispessimento della tunica vasale media)
Sindrome di Eisenmenger
Cardiopatie congenite
IPERTENSIONE POLMONARE
• Causa: ignota
• aumento del flusso e della pressione
arteriosa polmonare, ipossia sistemica,
policitemia, aumento della pressione
venosa polmonare
• Periodo intercorrente fra la noxa patogena e
lo sviluppo della reazione: variabile (in
alcuni casi entro il I - II anno di vita)
Cardiopatie congenite
DIFETTI
INTERATRIALI
Difetti del setto interatriale
CLASSIFICAZIONE ANATOMICA
O. primum
O. secundum
Seno venoso
Confluenti
RVPAP
Difetti del setto interatriale
FISIOPATOLOGIA
• l’entita’ dello shunt dipende da:
• dimensioni del difetto
• compliance dei ventricoli
• resistenze vascolari polmonari e sistemiche
Difetti del setto interatriale
FISIOPATOLOGIA
• lo shunt avviene normalmente fra atrio
sinistro ed atrio destro per:
• maggiore compliance del ventricolo destro
• maggiori dimensioni della valvola
tricuspide rispetto alla valvola mitrale
• sovraccarico di volume del ventricolo destro
con conseguente iperafflusso polmonare
Difetti del setto interatriale
CLINICA
• piu’ frequenti nel sesso femminile (2:1)
• infezioni respiratorie ripetitive
• aritmie sopraventricolari (adulto)
Difetti del setto interatriale
CLINICA
• auscultazione:
• sdoppiamento fisso del II tono
• in caso di aumento dei livelli pressori del
piccolo circolo
accentuazione della
componente polmonare
• elettrocardiogramma:
• segni di sovraccarico del ventricolo destro
• ritardo di conduzione intraventricolare
destra
Difetti del setto interatriale
CLINICA
• radiografia del torace:
• aumento della trama broncovascolare
• dilatazione del tronco dell’arteria
polmonare (prominenza II arco cardiaco di
sinistra)
• allargamento dell’ombra cardiaca
• ecocardiogramma
• cateterismo cardiaco destro
Difetti del setto interatriale
EVOLUZIONE NATURALE
• la chiusura spontanea del difetto avviene nel
20% dei casi, nel corso del primo anno di
vita
• molto raramente da’ origine alla malattia
vascolare polmonare
• patologia cardiaca senza rischio aumentato
di endocardite
non necessaria la
profilassi antibiotica
Difetti del setto interatriale
TERAPIA
• Indicazioni:
• QP/QS > 1.5
• diametro > 1.2 - 1.5 cm
• eta’ prescolare
• correzione:
• percutanea
• chirurgica
– sutura diretta o con patch
Cardiopatie congenite
DIFETTI
INTERVENTRICOLARI
Difetti del setto interventricolare
CLASSIFICAZIONE
ANATOPATOLOGICA
• Difetti del setto membranoso (perimembranosi)
• Difetti muscolari:
- inlet
- trabecular
- outlet
• Difetti multipli (swiss cheese)
Difetti del setto interventricolare
FISIOPATOLOGIA
• difetti restrittivi
• difetti non restrittivi
• sovraccarico di volume del ventricolo destro
con conseguente iperafflusso polmonare
Difetti del setto interventricolare
CLINICA
•
•
•
•
•
incidenza 0.2%, senza differenza di sesso
facile affaticabilita’ all’assunzione dei pasti
mancato accrescimento ponderale
irrequietezza, irritabilita’
dal II al VI mese, infezioni respiratorie
intercorrenti, ripetitive
Difetti del setto interventricolare
CLINICA
• palpazione: fremito lungo il margine
inferiore sinistro dello sterno
• auscultazione:
• soffio espulsivo, rude a livello marginocostale destro (III - IV spazio intercostale)
• sdoppiamento fisso del II tono
• III tono con ritmo di galoppo
• tachicardia
Difetti del setto interventricolare
CLINICA
• elettrocardiogramma:
• segni di sovraccarico del ventricolo destro
• radiografia del torace:
• aumento della trama broncovascolare
• dilatazione del tronco dell’arteria
polmonare (prominenza II arco cardiaco di
sinistra)
• allargamento dell’ombra cardiaca
Difetti del setto interventricolare
CLINICA
• ecocardiogramma
• cateterismo cardiaco destro (indispensabile
per valutare le pressioni in arteria
polmonare, le resistenze vascolari polmonari
e la quota di shunt)
Difetti del setto interventricolare
TERAPIA
• chiusura spontanea nei primi 5 anni di vita
• difetto restrittivo, non sintomatico
• piu’ frequente nei DIV muscolari
• nei DIV perimembranosi avviene per
apposizione di tessuto fibroso tricuspidalico
• terapia medica
• digitale, diuretici (importante supplementare
il potassio) vasodilatatori (?)
Difetti del setto interventricolare
TERAPIA
• correzione
• nei primi mesi di vita (frequente insorgenza
della malattia vascolare polmonare)
• percutanea
• chirurgica (con patch)
• elevato rischio di endocardite anche dopo la
correzione
profilassi antibiotica
• ATTENZIONE prolasso valvola aortica
Difetti del setto interventricolare
TERAPIA
• correzione chirurgica
• per via atriale destra
• raramente per via ventricolare destra
• eccezionalmente per via ventricolare sinistra
(“swiss cheese”)
Cardiopatie congenite
PERVIETA’
DEL
DOTTO DI BOTALLO
Dotto arterioso pervio
CLASSIFICAZIONE CLINICA
• Dotto arterioso del prematuro
• la persistenza del vaso e’ legata alla mancata
maturazione dei meccanismi enzimatici
necessari per la sintesi delle prostaglandine
favorenti la chiusura
• Dotto arterioso del lattante/bambino
• attualmente raro
Dotto arterioso pervio
CLASSIFICAZIONE CLINICA
• Dotto arterioso del prematuro
• la persistenza del vaso e’ legata alla mancata
maturazione dei meccanismi enzimatici
necessari per la sintesi delle prostaglandine
favorenti la chiusura
• Dotto arterioso del lattante/bambino
• attualmente raro
Dotto arterioso pervio
CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA
• Dotto arterioso ostruttivo
• flusso ematico attraverso il vaso ridotto
• assenza/aumento contenuto delle pressioni
del circolo polmonare
• Dotto arterioso ipertensivo
• grandi dimensioni del vaso
• importante sovraccarico del circolo
polmonare con equiparazione delle pressioni
Dotto arterioso pervio
CLINICA
• piu’ frequente nel sesso femminile
• frequentemente correlato a:
• infezione rubeolitica
• prematurita’
• sintomatologia correlata all’insufficienza
cardiaca (mancato accrescimento ponderale,
facile affaticabilita’ ai pasti)
Dotto arterioso pervio
CLINICA
• auscultazione:
• soffio sisto-diastolico, di tonalita’ aspra, sul
focolaio della polmonare
• elettrocardiogramma:
• alterato solo in caso di dotto arterioso
ipertensivo
segni di ipertrofia atriale e
ventricolare sinistra
Dotto arterioso pervio
CLINICA
• radiografia del torace
• dilatazione atrio e ventricolo sinistro
• aumento della trama broncovascolare
• prominenza II arco cardiaco di sinistra
• ecocardiogramma
• inversione flusso in aorta addominale
• cateterismo cardiaco destro:
• misurazione pressioni del piccolo circolo
• quantificazione shunt (ossimetrie)
Dotto arterioso pervio
TERAPIA
• chiusura spontanea
• entro le prime 8 settimane di vita
• correzione farmacologica
• somministrazione di indometacina
(ATTENZIONE insufficienza renale acuta,
emorragie intracraniche)
Dotto arterioso pervio
TERAPIA
• correzione percutanea
• correzione chirurgica
• in eta’ prescolare
• mediante toracoscopia
• per via toracotomica sinistra
(legatura e sezione)
• elevato rischio di endocardite anche dopo la
correzione
profilassi antibiotica
Dotto arterioso pervio
TERAPIA
Cardiopatie congenite
COARTAZIONE
AORTICA
Coartazione aortica
ANATOMIA PATOLOGICA
• restringimento “congenito” dell’aorta a livello
istmico, distalmente all’origine dell’arteria
succlavia sinistra (iuxtaduttale)
• sclerosi della parete aortica iuxtabotalliana
(piu’ spesso posteriore e laterale) per la
presenza di tessuto spongioso, tipico del dotto,
esteso alle zone limitrofe
Coartazione aortica
ANATOMIA PATOLOGICA
• Nei bambini e negli adolescenti:
• presenza di vasi collaterali diretti
caudalmente
– sistema anteriore (arti inferiori)
– sistema posteriore (organi addominali)
• sovraccarico pressorio del ventricolo
sinistro con conseguente ipertrofia
concentrica
Coartazione aortica
ANATOMIA DEI CIRCOLI COLLATERALI
1 - Circolo anteriore, dipendente
dalle aa mammarie
2 - Circolo posteriore, dipendente
dai tronchi tireo-cervicali
Coartazione aortica
CLINICA
• piu’ frequente nel sesso maschile (2.5:1)
• comparsa dei sintomi nella II - III settimana
di vita
• insufficienza cardiaca grave
• ipotensione
• epatomegalia
• anuria
• pre-edema polmonare
Coartazione aortica
CLINICA
• nel bambino e nell’adolescente, soprattutto nel
corso di attivita’ fisica
• cefalea pulsante
• epistassi
• vertigini
• talora claudicatio
• dispnea da sforzo
Coartazione aortica
CLINICA
• palpazione:
• discrepanza intensita’ del polso femorale e
pedidio rispetto al polso radiale
• discrepanza dei valori pressori fra arti
superiori ed inferiori (si accentua nel
bambino e nell’adolescente)
• auscultazione:
• soffio sistolico interscapolare
Coartazione aortica
CLINICA
• elettrocardiogramma:
• ipertrofia ventricolo destro nei neonati
• ipertrofia e sovraccarico ventricolare
sinistro nei bambini e negli adolescenti
• radiografia del torace:
• congestione della trama broncovascolare
• segno del “3” (patognomonico)
• intaccature del margine inferiore delle coste
(non prima dei 10 - 12 anni)
Coartazione aortica
CLINICA
• ecocardiogramma
• angio-TC
• (aortografia)
Coartazione aortica
TERAPIA
• percutanea (dilatazione con palloncino ?)
• risultati dubbi sulle coartazioni primarie,
buoni sulle ricoartazioni
• chirurgica per via toracotomica sinistra
• resezione - anastomosi
• aortoplastica con flap di succlavia
• ricoartazioni (3% per interventi in epoca
neonatale)
Coartazione aortica
TERAPIA CHIRURGICA
1 – Aortoplastica con flap di succlavia
Coartazione aortica
TERAPIA CHIRURGICA
2 – Resezione ed anastomosi end to end
Coartazione aortica
TERAPIA
• sindrome post-coartazione (II - IX giornata)
• ipertensione postoperatoria
• dipende dalla durata dell’ipertensione
preoperatoria
importante la correzione
precoce
Cardiopatie congenite
TETRALOGIA DI FALLOT
Tetralogia di Fallot
ANATOMIA PATOLOGICA
• cardiopatia cianogena piu’ frequente
• caratterizzata da:
• difetto del setto interventricolare (da
malallineamento)
• stenosi infundibolare (dinamica)
• ipertrofia del ventricolo destro
• aorta a cavaliere
Tetralogia di Fallot
LA MONOLOGIA DI FALLOT
Anatomia normale
Non malallineamento
DIV assente
Ao
Fallot acianotico
Fallot estremo
Atresia polmonare con DIV
“Pseudotruncus”
Fallot cianotico
AP
Setto interventricolare
Cono e setto conale
Tetralogia di Fallot
CLINICA
• esordio sintomatologico nei primi
giorni/settimane di vita
• cianosi (“blue spells”)
• facile affaticabilita’
• scarso accrescimento ponderale
• irritabilita’
• clubbing ungueale (dopo i 3 mesi)
Tetralogia di Fallot
CLINICA
• auscultazione:
• soffio sistolico, rude, sul margine sternale
sinistro
• secondo tono unico (assenza della
componente polmonare)
• elettrocardiogramma:
• ipertrofia marcata del ventricolo destro
Tetralogia di Fallot
CLINICA
• radiografia del torace:
• ipertrofia del ventricolo destro
• assenza II arco cardiaco di sinistra (“coeur
en sabot”)
• trama vascolare povera (ipoafflusso
polmonare)
• ecocardiogramma:
• definizione anatomica
Tetralogia di Fallot
CLINICA
• cateterismo cardiaco:
• sede dell’ostruzione
• dimensioni arteria polmonare e diramazioni
• dimensioni del difetto del setto
interventricolare
Tetralogia di Fallot
TERAPIA
• terapia farmacologica con b-bloccanti
• profilassi antibiotica dell’endocardite
batterica
• nel corso del I anno di vita
• interventi palliativi
• correzione completa
Tetralogia di Fallot
Interventi palliativi
Shunt di Blalock-Taussig (Aa succlavia- aa polmonare dx o sx)
Shunt di Waterston (Ao ascendente- aa polmonare dx)
Shunt di Potts (Ao discendente- aa polmonare sx)
Palliazione anterograda (patching infundibolare)
Tetralogia di Fallot
Correzione radicale
1- Chiusura DIV
Transatriale
Transventricolare
Tetralogia di Fallot
Correzione radicale
2 – Ampliamento della via pomonare
1. Miectomia o miotomia
2. Patching infundibolare
3. Patching transanulare
4. Trattamento delle stenosi delle aa. Polmonari intrapericardiche
Cardiopatie congenite
DIFETTI DEL SETTO
ATRIO-VENTRICOLARE
Difetti del setto atrio-ventricolare
Definizione
Malattia legata ad un iposviluppo
del setto atriale e ventricolare a
livello delle valvole atrioventricolari. E’ stata anche
definita malattia dei cuscinetti
endocardici, canale A-V ed
orifizio
comune
atrioventricolare.
Si distingue una forma parziale
(DIA tipo ostium primum) ed una
forma completa.
Difetti del setto atrio-ventricolare
Classificazione di Rastelli
E’ fondata sulla anatomia del lembo anteriore della valvola
comune ed in particolare sul suo grado di cavalcamento del
setto.
1. Rastelli “A”
2. Rastelli “B”
3. Rastelli “C”
Difetti del setto atrio-ventricolare
Tipo A di Rastelli
Il lembo anteriore cavalca
poco o nulla il setto I.V., al
quale si inserisce tramite corde
Difetti del setto atrio-ventricolare
Tipo B di Rastelli
Il lembo anteriore cavalca più
ampiamente il setto e si
inserisce al papillare anteriore
del ventricolo destro.
Difetti del setto atrio-ventricolare
Tipo C di Rastelli
Il lembo anteriore cavalca il
setto e invia corde al papillare
anteriore ma non al bordo
superiore del setto I.V.
Difetti del setto atrio-ventricolare
Fisiopatologia
E’ caratterizzata da un iperafflusso polmonare da
shunt sx-dx a livello sia atriale che ventricolare che
ventriculo-atriale. L’entita’ dello shunt dipende dalla
compliance del ventricolo destro e e dalla coesistenza
di insufficienza della valvola A-V comune.
Se l’insufficienza della valvola A-V è grave, la
malattia evolve rapidamente verso la S. di
Eisenmenger.
Difetti del setto atrio-ventricolare
CLINICA
Ostium primum:
•Può rimanere asintomatico a lungo
•Episodi di cardiopalmo
•Infezioni broncopolmonari ricorrenti
Difetti del setto atrio-ventricolare
CLINICA
CAV completo:
•Iposviluppo
•Difficoltà ad alimentarsi
•Cardiopalmo
•Infezioni broncopolmonari ricorrenti
•Scompenso bi-ventricolare e,
se coesiste grave insufficienza A-V
•Evoluzione precoce verso S. di Eisenmenger
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
1 - Palliativa: Banding della polmonare
Trova indicazione in presenza di acidosi grave e se il
paziente è in pericolo di vita, per lo più in casi di canale
completo.
E’ un metodo rapido ed efficace per ridurre l’iperafflusso
polmonare ed il sovraccarico del VSx.
Non richiede la CEC.
Il band può migrare distalmente, creando problemi di
distorsione delle aa polmonari.
Difetti del setto atrio-venticolare
TERAPIA CHIRURGICA
1 - Correzione del cleft mitralico
2 - Septazione A-V
Monopatch
Doppio patch
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
Difetti del setto atrio-ventricolare
TERAPIA CHIRURGICA
Cardiopatie congenite
DISCORDANZA
VENTRICOLO-ARTERIOSA
Discordanza ventricolo-arteriosa
DEFINIZIONE
Cardiopatia congenita caratterizzata dall’origine
dell’aorta dal ventricolo dx e della a. polmonare
dal ventricolo sx. E’ comunemente definita
trasposizione dei grossi vasi.
Discordanza ventricolo-arteriosa
VARIANTI ANATOMO-CLINICHE
1. Senza DIV: due circoli in parallelo. Il mixing e la
sopravvivenza dipendono dalla pervietà del dotto:
cardiopatia dotto-dipendente.
2. Con piccolo DIV: Scarso mixing, prevalenza della
cianosi da ipoafflusso polmonare.
3. Con ampio DIV: buon mixing, iperafflusso
polmonare. Prevalgono i segni dello scompenso.
Se coesiste stenosi della via polmonare, è ben
tollerata per molto tempo e si presenta dopo anni
dalla nascita (circolo polmonare “protetto”)
Discordanza ventricolo-arteriosa
1. TERAPIA CHIRURGICA
1. ATRIOSEPTECTOMIA sec. Blalock-Hanlon.
2. SWITCH ATRIALI: inducendo una discordanza atrioventricolare, correggono “fisiologicamente” la
cardiopatia: discordanza atrio-ventricolare con
discordanza ventricolo arteriosa. Comprendo gli
interventi di Mustard e Senning.
3. SWITCH INTRAVENTRICOLARI: Intervento di
Rastelli, procedura di Damus-Stansel-Kaye.
4. SWITCH ARTERIOSO: correzione anatomica, con
reimpianto delle coronarie.
Discordanza ventricolo-arteriosa
BAFFLE INTRA-ATRIALE SEC. MUSTARD
Discordanza ventricolo-arteriosa
BAFFLE INTRA-ATRIALE SEC. MUSTARD
• Pro:
Relativamente facile
• Contro Rischio di stenosi cavali, specie superiori,
con la crescita del bambino.
Discordanza ventricolo-arteriosa
INTERVENTO DI SENNING
Discordanza ventricolo-arteriosa
INTERVENTO DI SENNING
Discordanza ventricolo-arteriosa
INTERVENTO DI SENNING
• Pro:
- offre palliazione duratura.
- meno problemi con la crescita del bambino.
- non utilizzo di materiale protesico.
• Contro:
- possibile stenosi sulle vene polmonari (errore
tecnico).
Discordanza ventricolo-arteriosa
INTERVENTO DI RASTELLI
SWITCH INTRAVENTRICOLARE
Discordanza ventricolo-arteriosa
INTERVENTO DI RASTELLI
SWITCH INTRAVENTRICOLARE
Discordanza ventricolo-arteriosa
SWITCH ARTERIOSO
Discordanza ventricolo-arteriosa
SWITCH ARTERIOSO
Discordanza ventricolo-arteriosa
SWITCH ARTERIOSO
Criteri di fattibilità
• Non precedenti interventi di atrial switch
• Assenza di stenosi della via polmonare e/o aortica
• Ventricolo sx sufficientemente ipertrofico per sostenere il
circolo sistemico (ev. banding preparatorio sec. Jacoub, 6
settimane prima dell’intervento).