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L INITIATIVE
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Global Initiative for Chronic
Obstructive
Lung
Disease
OB
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GUIDA TASCABILE
PER LA DIAGNOSI, IL TRATTAMENTO
E LA PREVENZIONE DELLA BPCO
Aggiornamento 2003
BASATA SUL PROGETTO MONDIALE NHLBI/WHO
PER LA DIAGNOSI, IL TRATTAMENTO E LA PREVENZIONE
DELLA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA
National Institutes of Health
National Heart, Lung, and Blood Institute
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PROGETTO MONDIALE PER LA DIAGNOSI,
IL TRATTAMENTO E LA PREVENZIONE
DELLA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA
Istituto Statunitense per le Malattie Polmonari,
Cardiache e del Sangue: Claude Lenfant, MD
Organizzazione Mondiale della Sanità: Nikolai Khaltaev, MD
GRUPPO DI ESPERTI
Romain Pauwels, MD, PhD, Presidente, Belgio
Nicholas Anthonisen, MD, Canada
William C. Bailey, MD, USA
Peter J. Barnes, MD, GB
A. Sonia Buist, MD, USA
Peter Calverley, MD, GB
Tim Clark, MD, GB
Leonardo Fabbri, MD, Italia
Yoshinosuke Fukuchi, MD, Giappone
James C. Hogg, MD, Canada
Christine Jenkins, MD, Australia
Dirkje S. Postma, MD, Olanda
Klaus F. Rabe, MD, Olanda
Scott D. Ramsey, MD, PhD, USA
Stephen I. Rennard, MD, USA
Roberto Rodriguez-Roisin, MD, Spagna
Nikos Siafakas, MD, Grecia
Sean D. Sullivan, PhD, USA
Wan-Cheng Tan, MD, Singapore
Tutti i diritti riservati. Il contenuto di questa pubblicazione,
sia tabelle che il testo, non può essere riprodotto in alcuna forma,
a stampa, fotocopie, lucidi e microfilm, o con ogni altro mezzo,
senza il permesso dell'editore.
Lawrence Grouse, MD, PhD, USA
Sarah DeWeerdt, USA
Suzanne S. Hurd, PhD, USA
REVISORI
V. Artamonova, Russia
N. Brimculov, Kyrgystan
H.J. Fardy, Australia
D. Freeman, GB
C.M. Goncalves, Portogallo
M. Gotua, Georgia
S.H. Henrichsen, Norvegia
G. Johansson, Svezia
L. Katelnitskaya, Russia
J. Kiley, USA
D. Labby, USA
A. Langhammer, Norvegia
M. Levy, GB
A. Ostrem, Norvegia
D. Price, GB
J. J. Reid, Nuova Zelanda
D. Ryan, GB
R. Sakalauskas, Lituania
K. Tona, Spagna
T.van Molen, Olanda
C. van Weel, Olanda
Z. Zarifovitch, Russia
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INDICE
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PREFAZIONE
PUNTI CHIAVE
CHE COS’È LA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA
OSTRUTTIVA (BPCO)?
FATTORI DI RISCHIO: CHE COSA CAUSA LA BPCO
DIAGNOSTICARE LA BPCO
Figura 1: Indicatori per considerare la diagnosi di BPCO
Figura 2: Esempio di un tracciato spirometrico e di calcolo del
VEMS, della CVF e del rapporto VEMS/CVF
Figura 3: Diagnosi differenziale della BPCO
COMPONENTI DELLA CURA: UN PROGRAMMA
DI TRATTAMENTO DELLA BPCO
Paragrafo 1: Valutazione e Monitoraggio della malattia
Paragrafo 2: Riduzione dei fattori di rischio
Figura 4: Brevi strategie per aiutare il paziente a smettere di fumare
Paragrafo 3: Trattamento della BPCO stabilizzata
Educazione del paziente
Trattamento farmacologico
Broncodilatatori
Figura 5: Farmaci comunemente utililzzati nel trattamento della BPCO
Glucocorticosteroidi
Altri trattamenti farmacologici
Terapie non farmacologiche
Riabilitazione
Ossigenoterapia
Terapia chirurgica
Figura 6: Terapia della BPCO ad ogni stadio
Paragrafo 4: Trattamento delle riacutizzazioni
Come valutare la Gravità di una Riacutizzazione
Riacutizzazione
Trattamento domiciliare
Trattamento ospedaliero
Figura 7: Indicazioni al ricovero ospedaliero per una
riacutizzazione di BPCO
APPENDICE I
PREFAZIONE
La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) rappresenta una delle
principali cause di morbidità cronica e mortalità al mondo. Il Progetto
Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione
della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (Global Initiative
for Chronic Obstructive Lung Disease – GOLD) è stato pensato per
accrescere la consapevolezza nei confronti della BPCO fra gli Operatori
Sanitari, le Autorità che si occupano di sanità pubblica e le persone, per
migliorare la prevenzione ed il trattamento, attraverso un’azione congiunta a livello mondiale. Tale iniziativa si dedica alla preparazione di documenti relativi alla BPCO, ad incoraggiarne la diffusione e l’attuazione ed
a promuovere una collaborazione a livello internazionale, per quanto riguarda la ricerca scientifica relativa alla BPCO.
Nonostante la BPCO sia una patologia nota da molti anni, le Autorità deputate all’organizzazione della salute pubblica si sono interessate solo di
recente al continuo aumento della sua prevalenza e della mortalità, che
sono dovute, in gran parte, all’incremento dei fumatori in tutto il mondo
ed all’aumento dell’età media nei Paesi in via di sviluppo.
Il Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva consiglia uno schema di carattere generale, relativo al trattamento della BPCO,
che può essere adattato alle esigenze e alle risorse locali. Si possono utilizzare strumenti a fini educazionali, su supporti multimediali, che possono essere concepiti in base ai diversi sistemi e alle differenti risorse.
Il Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva è stato
realizzato in collaborazione con l’Istituto Statunitense per le Malattie Polmonari, Cardiache e del Sangue (NHLBI) e l’Organizzazione Mondiale
della Sanità (WHO). Nell’ambito di tale Iniziativa sono stati pubblicati:
• Il Rapporto in collaborazione con l’Istituto Statunitense per le Malattie
Polmonari, Cardiache e del Sangue (NHLBI) e l’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) (Aggiornamento 2003): Progetto Mondiale
per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva. Trattasi del documento in extenso, contenente le
raccomandazioni relative ai programmi per la Diagnosi, il Trattamento
e la Prevenzione della BPCO.
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• L’Edizione Abbreviata del Rapporto in collaborazione con l’Istituto Statunitense per le Malattie Polmonari, Cardiache e del Sangue (NHLBI) e
l’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) (Aggiornamento
2003): Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e la Prevenzione della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva.
• La Guida tascabile dedicata al Trattamento ed alla Prevenzione (Aggiornamento 2003). Riassunto delle informazioni relative alla terapia della
BPCO, dedicata principalmente ai medici di medicina generale.
• Che cosa potete fare tu e la tua famiglia per la BPCO: un opuscolo
informativo per i pazienti e le loro famiglie.
Queste pubblicazioni sono disponibili sul sito Internet http://www.goldcopd.com
e sul corrispondente italiano www.goldcopd.it.
Questi siti forniscono collegamenti ad altri siti informativi sulla BPCO.
Questa edizione tascabile è la sintesi del Rapporto redatto in collaborazione dall’Istituto Statunitense per le Malattie Polmonari, Cardiache e del
Sangue (NHLBI) e l’Organizzazione Mondiale della Sanità (WHO) (Aggiornamento 2003), Progetto Mondiale per la Diagnosi, il Trattamento e
la Prevenzione della Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva.
I contenuti di tale edizione, i livelli di evidenza e le citazioni tratte dalla
letteratura sono disponibili nel documento in extenso.
Ringraziamenti: un sentito ringraziamento per i contributi educazionali va alle seguenti
industrie: Altana Pharma, Andi-Ventis, AstraZeneca, Aventis, Bayer, Boehringer-Ingelheim,
Chiesi, GlaxoSmithKline, Merck, Sharp & Dohme, Mitsubishi-Tokyo, Nikken Chemicals, Novartis, Pfizer, Schering-Plough e Zambon. I generosi contributi di queste industrie hanno permesso ai componenti del gruppo di lavoro per la stesura del documento di incontrarsi e che
le pubblicazioni potessero avere un’ampia diffusione. Tuttavia, coloro che hanno partecipato
alla stesura del documento sono gli unici responsabili delle affermazioni e delle conclusioni
contenute in questo testo.
Si ringrazia per la traduzione italiana il Dr. Fabrizio Luppi e tutti coloro che si stanno impegnando per rendere disponibili, nella nostra lingua, tutte le risorse realizzate nell’ambito del
Progetto GOLD.
Si ringraziano inoltre le seguenti Aziende, che grazie ad un grant educazionale non vincolante, supportano le attività del Progetto Mondiale BPCO-ITALIA:
Altana Pharma, AstraZeneca, Boehringer-Ingelheim, Chiesi, GlaxoSmithKline, Menarini, Pfizer e Schering-Plough.
Il Responsabile del Comitato Scientifico
GOLD Internazionale
Prof. Leonardo M. Fabbri
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Il Delegato Nazionale
GOLD
Dr. Lorenzo Corbetta
PUNTI CHIAVE
• La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è un quadro
nosologico caratterizzato dalla progressiva limitazione del flusso aereo
che non è completamente reversibile. Tale riduzione del flusso è di solito
progressiva ed associata ad un risposta infiammatoria polmonare in seguito all’inalazione di particelle o gas nocivi.
• Il più importante fattore di rischio della BPCO è il fumo di sigaretta. Anche il fumo di pipa, di sigari e di altri tipi di tabacco diffusi in
molti Paesi possono determinare l’insorgenza della BPCO. È necessario utilizzare ogni occasione per convincere i fumatori a
smettere di fumare.
• La diagnosi di BPCO dovrebbe essere presa in considerazione in tutti
i soggetti che presentano i sintomi ed una storia di esposizione ai fattori
di rischio. Tale diagnosi dovrebbe poi essere confermata da
una spirometria.
• Un programma di trattamento della BPCO comprende quattro
fasi: valutazione e monitoraggio della malattia, riduzione dei fattori di
rischio, trattamento della BPCO stabilizzata e trattamento delle riacutizzazioni e dell’insufficienza respiratoria.
• Il trattamento farmacologico può migliorare e prevenire i sintomi,
ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni, migliorare lo stato di salute e la tolleranza allo sforzo.
• L’educazione del paziente può aiutare a migliorare la capacità di
convivere con la malattia e lo stato di salute. Iniziare a discutere e a capire le problematiche legate al progredire della malattia e
alle sue fasi terminali, rappresenta un modo efficace per realizzare
la dissuasione dall’abitudine tabagica e per migliorare la risposta del
paziente alle riacutizzazioni.
• La BPCO è spesso associata a riacutizzazioni dei sintomi
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CHE COS’È LA
BRONCOPNEUMOPATIA
CRONICA OSTRUTTIVA
(BPCO)?
La Broncopneumopatia Cronica Ostruttiva (BPCO) è un quadro
nosologico caratterizzato dalla progressiva limitazione del flusso aereo
che non è completamente reversibile. Tale riduzione del flusso è di solito
progressiva ed associata ad un risposta infiammatoria polmonare, in seguito all’inalazione di particelle o gas nocivi.
Questa definizione non utilizza i termini “bronchite cronica” ed “enfisema”1 ed esclude l’asma (caratterizzata da una riduzione reversibile del
flusso aereo espiratorio).
I sintomi della BPCO comprendono:
• Tosse
• Espettorazione
• Dispnea da sforzo
FATTORI DI RISCHIO: CHE
COSA CAUSA LA BPCO?
Fumo di tabacco: Il più importante fattore di rischio della
BPCO è il fumo di sigaretta. Anche il fumo di pipa, di sigari
e di altri tipi di tabacco diffusi in molti Paesi, rappresentano
fattori di rischio in grado di determinare l’insorgenza della
BPCO.
Altri fattori di rischio per la BPCO comprendono:
• Polveri respirate nell’ambiente lavorativo e sostanze chimiche (vapori, irritanti e fumi) quando l’esposizione a tali sostanze sia sufficientemente intensa o prolungata.
• Inquinamento degli ambienti interni, determinato dalla
combustione utilizzata dalla biomassa per cucinare o riscaldare in ambienti poco ventilati.
• Inquinamento degli ambienti esterni, che si aggiungono al carico globale di particelle inalate a livello polmonare, nonostante il loro
ruolo nel determinare la BPCO non sia ancora ben determinato.
Spesso insorgono episodi di improvviso peggioramento di tali sintomi
La tosse cronica e l’espettorazione precedono spesso di
anni la comparsa della riduzione del flusso aereo espiratorio, sebbene non tutti i soggetti che presentano tosse ed
espettorazione svilupperanno poi la BPCO
Anche l’esposizione passiva al fumo di sigaretta contribuisce
all’insorgenza dei sintomi respiratori ed alla BPCO.
Le infezioni respiratorie nella prima infanzia si associano ad una riduzione della funzionalità ventilatoria e ad un aumento dei sintomi respiratori
nell’adulto.
Bronchite cronica, definita dalla presenza di tosse ed espettorazione per almeno tre mesi di
due anni consecutivi, non è necessariamente associata alla comparsa di una riduzione del flusso aereo espiratorio. Enfisema, definito come la progressiva distruzione degli alveoli, è una definizione anatomo-patologica, talvolta utilizzata (non correttamente) nella pratica clinica.
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DIAGNOSTICARE LA BPCO
In corso di spirometria è necessario misurare:
• Capacità Vitale Forzata (CVF) e
• Volume Espiratorio Massimo in un Secondo (VEMS),
e calcolare il rapporto VEMS/VCF.
La diagnosi di BPCO dovrebbe essere presa in considerazione in tutti i soggetti che presentano i sintomi caratteristici della malattia ed una storia di
esposizione a fattori di rischio, in particolare al fumo di sigaretta (Figura 1).
I risultati della spirometria devono essere espressi come % del teorico rispetto ai valori normali calcolati per sesso, età e altezza del soggetto.
Figura 1: Indicatori per considerare la diagnosi di BPCO
Figura 2: Esempio di tracciato spirometrico e di calcolo del VEMS,
della CVF e del rapporto VEMS/CVF
• Tosse cronica:
Presente in modo intermittente oppure ogni
giorno. Spesso presente tutto il giorno,
raramente solo di notte.
• Espettorazione cronica:
Qualunque tipo di espettorazione cronica può
indicare la BPCO.
• Bronchite acuta:
Ripetuti episodi.
• La Dispnea che è:
Progressiva (che peggiora nel tempo).
Persistente (presente ogni giorno).
Peggiora con l’esercizio fisico.
Peggiora durante le infezioni respiratorie.
• Storia di esposizione a fattori di rischio:
Fumo di tabacco (comprendente alcune
modalità particolari di preparazione)
Polveri e sostanze chimiche professionali.
Fumo proveniente dal combustibile utilizzato
per il riscaldamento e per cucinare.
La diagnosi dovrebbe essere confermata da una spirometria*
(Figura 2).
*Dove non sia possibile eseguire una spirometria, si dovrebbe giungere alla diagnosi di BPCO
con tutti gli strumenti disponibili. I sintomi ed i segni (dispnea ed aumento del tempo di espirazione forzata) possono contribuire alla diagnosi di BPCO. Bassi valori di picco di flusso
espiratorio sono presenti in corso di BPCO, tuttavia presentano bassa specificità, poiché possono essere presenti anche in altre malattie respiratorie e nel caso di una esecuzione non
corretta dell’esame. Per migliorare l’accuratezza della diagnosi di BPCO, è necessario compiere qualunque sforzo per poter eseguire una spirometria standardizzata.
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I pazienti affetti da BPCO presentano tipicamente una riduzione sia del VEMS che del rapporto VEMS/CVF. L’entità
dell’alterazione spirometrica in genere riflette la gravità
della BPCO. Tuttavia si dovrebbero considerare sia i sintomi che le alterazioni spirometriche quando si intende personalizzare il trattamento per ciascun paziente.
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Classificazione di gravità della BPCO
Stadio 0: A Rischio: Tosse cronica ed espettorazione; la funzionalità
respiratoria è ancora normale.
Stadio I: BPCO lieve: Lieve riduzione del flusso aereo espiratorio
(VEMS/CVF < 70% ma VEMS ≥ 80% del teorico) e di solito, ma non sempre, tosse cronica ed espettorazione.
• A questo stadio il soggetto può non essere consapevole che la sua
funzionalità respiratoria è ridotta.
Stadio II: BPCO moderata: Si ha un peggioramento dell‘ostruzione
bronchiale (50% < VEMS < 80% del teorico) e di solito la progressione
dei sintomi, con dispnea che tipicamente insorge durante lo sforzo fisico.
Stadio III BPCO grave: Si ha un ulteriore peggioramento dell’ostruzione bronchiale (30% < VEMS < 50% del teorico), peggioramento della dispnea, frequenti riacutizzazioni che peggiorano la qualità di vita del paziente.
• Le riacutizzazioni dei sintomi, che hanno un impatto sulla qualità della vita del paziente e sulla prognosi, si osservano specialmente
in pazienti con un VEMS < 50% del teorico.
Stadio IV: BPCO Molto Grave: Si caratterizza per una severa riduzione del flusso aereo espiratorio (VEMS < 30% del teorico) o per la presenza di insufficienza respiratoria cronica. I pazienti possono soffrire di
una BPCO molto grave (Stadio IV) anche se hanno un VEMS > 30% del
teorico, qualora siano presenti tali complicazioni
• A questo stadio, la qualità di vita è scarsa e le riacutizzazioni possono essere pericolose per la vita.
Diagnosi Differenziale. La principale diagnosi differenziale è con l’asma. In alcuni pazienti con asma cronico, non è possibile, utilizzando le tecniche di imaging ed i test fisiologici attuali, una chiara distinzione con la BPCO.
In questi casi il trattamento è simile a quello dell’asma. La diagnosi differenziale con altre malattie è solitamente di minor difficoltà (Figura 3).
Figura 3: Diagnosi Differenziale della BPCO
Diagnosi
Elementi distintivi*
BPCO
Insorgenza nella mezz’età
I sintomi sono lentamente progressivi
Associata ad una lunga storia di fumo
Dispnea durante l’esercizio fisico
Riduzione del flusso aereo espiratorio poco o per nulla reversibile
Asma
Inizio precoce (spesso da bambini)
Sintomatologia variabile a seconda dei giorni
Sintomatologia più spesso notturna od alle prime ore del mattino
Spesso associata ad allergia, rinite e/o eczema
Storia familiare di asma
Riduzione del flusso aereo espiratorio ampiamente reversibile
Scompenso cardiaco
congestizio
Fini rantoli bibasali all’auscultazione del torace
La radiografia del torace può presentare dilatazione cardiaca,
edema polmonare
Le prove di funzionalità ventilatoria indicano una sindrome restrittiva
e non la riduzione del flusso aereo espiratorio
Bronchiectasie
Espettorato purulento abbondante
Comunemente associate ad infezioni batteriche
Rantoli/clubbing grossolani all’auscultazione
La radiografia del torace e la TC mostrano la presenza
di dilatazioni bronchiali ed un ispessimento della parete bronchiale
Tubercolosi
Può insorgere a qualunque età
La radiografia del torace presenta infiltrati polmonari o lesioni nodulari
Conferma microbiologica
Elevata prevalenza locale della malattia
Bronchiolite obliterante
Insorgenza in soggetti giovani, non fumatori
Può essere presente una storia di artrite reumatoide o di esposizione a fumi
La TC in espirio mostra aree ipodense
Panbronchiolite diffusa
La maggior parte dei pazienti sono maschi e non fumatori
Quasi tutti presentano sinusite cronica
La radiografia del torace e la TC ad alta risoluzione mostrano
piccole opacità nodulari centrolobulari ed iperestensione polmonare
* Questi fattori sono caratteristici delle rispettive malattie, ma non sono sempre presenti. Per
esempio, una persona che non ha mai fumato può sviluppare BPCO (specialmente nei Paesi
in via di sviluppo, dove altri fattori di rischio possono avere un peso maggiore dell’abitudine
tabagica); l’asma inoltre può svilupparsi negli adulti e anche nei pazienti anziani.
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COMPONENTI DELLA
CURA: UN PROGRAMMA
DI TRATTAMENTO
DELLA BPCO
Gli obiettivi del trattamento della BPCO comprendono:
• Prevenzione dell’evoluzione della malattia
• Miglioramento della sintomatologia
• Miglioramento della tolleranza allo sforzo
• Miglioramento dello stato di salute
• Prevenzione e trattamento delle complicanze
• Prevenzione e trattamento delle riacutizzazioni
• Prevenzione della mortalità
• Prevenzione o riduzione al minimo degli effetti collaterali del trattamento
La sospensione dell’abitudine tabagica dovrebbe essere inclusa come
obiettivo in ogni parte del programma di trattamento.
TALI OBIETTIVI POSSONO ESSERE RAGGIUNTI ATTRAVERSO
LA REALIZZAZIONE DI UN PROGRAMMA DI TRATTAMENTO
DELLA BPCO COMPOSTO DA QUATTRO PARTI:
1. Valutazione e Monitoraggio della malattia
2. Riduzione dei fattori di rischio
3. Trattamento della BPCO stabilizzata
4. Trattamento delle riacutizzazioni
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Paragrafo 1:
Valutazione e Monitoraggio della malattia
Una dettagliata anamnesi di un nuovo paziente in cui è nota o si sospetta la diagnosi di BPCO dovrebbe considerare i seguenti punti:
• L’esposizione del paziente a fattori di rischio, compresa l’intensità e la durata.
• L’anamnesi patologica remota, che deve approfondire la presenza di asma, allergie, sinusite o polipi nasali, infezioni respiratorie, altre patologie respiratorie.
• Il tipo di sintomi sviluppati.
• Una storia di riacutizzazioni e di precedenti ricoveri per disturbi respiratori.
• Presenza di patologie concomitanti, quali le patologie cardiache e reumatiche, che possono contribuire alla limitazione delle attività quotidiane.
• L’appropriatezza delle terapie farmacologiche in atto.
• L’impatto della malattia sulla vita del paziente, che comporta la limitazione delle attività quotidiane, la perdita del lavoro ed il conseguente
impatto economico; gli effetti sulla quotidianità familiare, la comparsa
di depressione ed ansia.
• La disponibilità di un supporto sociale e familiare per il paziente.
• Le possibilità di ridurre l’esposizione ai fattori di rischio, in particolare
la sospensione dell’abitudine tabagica.
Oltre alla spirometria,dovrebbero essere utilizzati i seguenti esami per la
valutazione di un paziente con BPCO moderata (Stadio II), grave (Stadio
III) o molto grave (Stadio IV):
• Test di reversibilità con broncodilatatori Per escludere la diagnosi di
asma e indirizzare le decisioni terapeutiche.
• Radiografia del torace Raramente ha valore diagnostico nella BPCO,
riveste invece un ruolo fondamentale nella diagnosi differenziale con
altre patologie respiratorie, quali ad esempio la tubercolosi.
• Determinazione dei gas ematici Da eseguirsi in pazienti con valori di
VEMS < 40% del teorico o con segni clinici indicativi di insufficienza
respiratoria o di scompenso cardiaco destro. Il più importante segno
clinico di insufficienza respiratoria è rappresentato dalla cianosi. I segni clinici di scompenso cardiaco destro comprendono gli edemi declivi ed un aumento della pressione venosa giugulare. Un’insufficienza
respiratoria è indicata da una PO2 arteriosa < 8.0 kPa (60 mm Hg)
con o senza una PCO2 arteriosa > 6.7 kPa (50 mm Hg) durante il respiro in aria ambiente.
• Screening per il deficit di alfa-1 antitripsina Da eseguirsi in pazienti
che manifestano BPCO prima dei 45 anni o che presentano una pesante storia familiare per questa malattia.
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La BPCO è solitamente una malattia progressiva. La funzionalità polmonare peggiora con il passare del tempo,
anche qualora venga somministrata la miglior cura possibile. I sintomi e la funzionalità polmonare dovrebbero essere monitorati per valutare l’eventuale comparsa di complicanze, guidare il trattamento e facilitare la presentazione delle possibili opzioni terapeutiche ai pazienti.
Paragrafo 2: Riduzione dei fattori di rischio
La dissuasione dall’abitudine tabagica è considerata
l’intervento più efficace ed economicamente più
vantaggioso per ridurre il rischio di sviluppare BPCO
e rallentarne la progressione.
• Anche solo un breve periodo di 3 minuti di consigli può essere efficace per convincere un fumatore a smettere, e questo trattamento minimo dovrebbe essere riservato ad ogni fumatore ad ogni visita. Strategie più intensive aumentano la probabilità di sospensione permanente
(Figura 4).
• La terapia farmacologica (terapia sostitutiva con nicotina e/o bupropione) è raccomandata quando i consigli non sono sufficienti ad aiutare il paziente a smettere. La somministrazione di tali farmaci merita
attenzione in particolari categorie di soggetti: coloro che fumano meno di 10 sigarette al giorno, le donne in gravidanza, gli adolescenti e
coloro che presentano controindicazioni di ordine medico (angina instabile, ulcera peptica non trattata, recente infarto miocardico o ictus
a seguito di terapia sostitutiva con nicotina ed una storia di intolleranza al bupropione).
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Figura 4: Brevi strategie per aiutare il paziente a smettere di fumare
1. CHIEDERE: identificare sistematicamente tutti i fumatori ad ogni visita.
Organizzare un sistema che garantisca che, per OGNI paziente e ad
OGNI visita, la condizione di fumatore sia indagata e documentata.
2. INFORMARE: invitare con insistenza tutti i fumatori a smettere.
In un modo chiaro, deciso e personalizzato invitare con insistenza tutti i fumatori a smettere.
3. VALUTARE: valutare la volontà di smettere.
Chiedere ad ogni fumatore se desidera fare ora un tentativo di smettere
(ad esempio nei prossimi 30 giorni).
4. ASSISTERE: aiutare il paziente a smettere.
Aiutare il paziente con un programma di cessazione del fumo; fornire consigli pratici; supporto sociale nell’ambito del trattamento; aiutare il paziente ad ottenere supporto sociale al di fuori del trattamento; raccomandare
l’utilizzo di terapie farmacologiche, con la sola eccezione di circostanze
particolari; fornire materiale supplementare.
5. ORGANIZZARE: programmare una visita di follow-up.
Organizzare un follow up, attraverso incontri o telefonicamente.
Prevenzione nei confronti del fumo: Campagne contro il consumo
di tabacco e programmi con messaggi chiari, coerenti e ripetuti in favore
della dissuasione dall’abitudine tabagica. Dovrebbero essere promulgate
leggi da parte dei governi che bandiscano il fumo dalle scuole, dalle strutture pubbliche e dall’ambiente di lavoro e convincano i pazienti a non fumare nelle loro abitazioni.
Esposizioni professionali: È necessario dare rilievo alla prevenzione
primaria, che è garantita dall’eliminazione e dalla riduzione dell’esposizione a varie sostanze in ambito lavorativo. Anche la prevenzione secondaria, attraverso la sorveglianza epidemiologica e la scoperta precoce
dei casi, è di grande importanza.
Inquinamento degli ambienti interni ed esterni: Attivare misure
atte a ridurre o ad evitare l’inquinamento degli ambienti interni, derivante
da combustibili per cucinare o riscaldarsi, in ambienti scarsamente ventilati. Soggetti con BPCO severa dovrebbero seguire i consigli pubblici relativi alla qualità dell’aria e rimanere al chiuso quando la sua qualità è
scarsa.
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Paragrafo 3: Trattamento della BPCO stabilizzata
Il trattamento della BPCO stabilizzata dovrebbe essere governato dai seguenti principi generali:
• Determinare la gravità della malattia nei singoli individui in base ai
sintomi, all’entità dell’ostruzione, alla frequenza ed alla gravità delle
riacutizzazioni, alle complicanze, alla presenza di insufficienza respiratoria e di patologie concomitanti ed alle condizioni generali del paziente.
• Attuare un programma di trattamento a gradini basato sulla gravità
della malattia
• Scegliere il trattamento sulla base delle preferenze nazionali e culturali, delle capacità e delle preferenze del paziente e della disponibilità
locale dei farmaci.
L’educazione del paziente può aiutare a migliorare la capacità di
convivere con la malattia e lo stato di salute. Iniziare a discutere e a capire le problematiche legate al progredire della malattia e alle
sue fasi terminali, rappresenta un modo efficace per realizzare la dissuasione dall’abitudine tabagica e per migliorare la risposta del paziente
alle riacutizzazioni.
Il trattamento farmacologico può prevenire e migliorare i sintomi, ridurre la frequenza e la gravità delle riacutizzazioni, migliorare lo stato di
salute e la tolleranza allo sforzo (Figura 5).
Broncodilatatori: Questi farmaci hanno un ruolo centrale nel trattamento sintomatico della BPCO.
• Essi vengono somministrati al bisogno per alleviare sintomi intermittenti o in peggioramento oppure con regolarità per prevenire o migliorare i sintomi persistenti.
• La scelta fra 2-agonisti, anticolinergici od una loro associazione dipende dalla disponibilità e dalla risposta individuale, sia per quanto
riguarda i sintomi che gli effetti collaterali.
• Il trattamento regolare con broncodilatatori a lunga durata d’azione è
più efficace e comodo del trattamento con broncodilatatori a breve
durata d’azione, anche se più costoso.
• Il contemporaneo utilizzo di diversi farmaci con differente meccanismo d’azione e diversa durata può aumentare l’entità della broncodilatazione, riducendo al minimo l’insorgenza di effetti collaterali.
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• La teofillina è un farmaco efficace nei pazienti con BPCO, ma a causa
della sua potenziale tossicità, vengono preferiti i broncodilatatori inalatori, quando disponibili.
Figura 5: Farmaci comunemente utilizzati nel trattamento della BPCO
Farmaci a
Inalatori
Nebulizzazione
Via orale
Durata
predosati
(mg/ml)b
(mg)
d’azione
(µg)b
(ore)
ß2-agonisti: a breve durata d’azione
Fenoterolo
100-200
0.1
—
4-6
Salbutamolo (albuterolo)c
100-200
5
4
Terbutalina
500
4-6
ß2-agonisti: a lunga durata d’azione
Formoterolo
4.5-12
—
12+
Salmeterolo
25-50
—
12+
Anticolinergici: a breve durata d’azione
Ipratropio bromuro
20-40
0.25-0.5
—
6-8
Oxitropio bromuro
100
1.5
—
7-9
Anticolinergici: a lunga durata d’azione
Tiotropio
18
24+
Combinazione dei ß2-agonisti a breve durata d’azione con gli anticolinergici somministrati in
un unico inalatore
Fenoterolo/Ipratropio
100/40
1.25/0.5
6-8
Salbutamolo/Ipratropio
75/15
6-8
Metilxantine
Aminofillina (LR)
—
—
200-600
Variabile,
fino a 24
Teofillina (LR)
—
—
100-600
Variabile,
fino a 24
Glucocorticosteroidi somministrati per via inalatoria
Beclometasone
100-400
0.2-0.4
Budesonide
100-400
0.2-0.25-0.5
Flunisolide
250
0,5-1
Fluticasone
100-500
0,25-1
Combinazione dei ß2-agonisti a lunga durata d’azione con i glucocorticosteroidi somministrati
in un unico inalatore
Formoterolo/Budesonide
4.5-9/160-320
Salmeterolo/Fluticasone
25/50-125-250
50/100-250-500
Steroidi Sistemici
Prednisone
5-60 mg
Metil-prednisolone
4-16 mg
a: Non tutte le specialità medicinali sono disponibili in tutti i Paesi.
b: Dosi: La dose dei ß2-agonisti si riferisce ad un dosaggio medio ripetibile fino a quattro volte al giorno nel caso delle molecole a breve durata d’azione e fino a 2 volte al giorno nel caso delle molecole a lunga durata d’azione; gli anticolinergici short-acting vengono in genere somministrati 3-4 volte
al giorno.
c: Le specialità medicinali scritte fra parentesi fanno riferimento a prodotti reperibili in Nord America.
d: Le Metilxantine richiedono il loro dosaggio plasmatico, poichè da esso dipende il dosaggio da
somministrare, che condiziona sia l’insorgenza di effetti collaterali che i livelli plasmatici (vedi testo).
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La terapia broncodilatatrice eseguita regolarmente tramite nebulizzatore
in un paziente con malattia stabilizzata non è considerata approppriata a
meno che non si dimostri migliore rispetto alla somministrazione mediante
inalatore predosato.
Antitussivi: Il loro uso sistematico è controindicato nella BPCO stabilizzata.
Glucocorticosteroidi: Il trattamento regolare con glucocorticoidi inalatori è appropriato solo per pazienti con:
Il trattamento non farmacologico comprende la riabilitazione, l’ossigenoterapia e gli interventi chirurgici.
• un VEMS < 50% del teorico e ripetute riacutizzazioni (per esempio 3
negli ultimi 3 anni).
Stimolanti Respiratori: Non è raccomandato il loro uso.
I programmi di riabilitazione dovrebbero comprendere almeno:
• L’esercizio fisico
Il trattamento prolungato con glucocorticoidi somministrati per via inalatoria può migliorare i sintomi in questo gruppo di pazienti adeguatamente
selezionato, ma non modifica il declino nel tempo del VEMS. Non sono
noti né la relazione dose-risposta né la sicurezza della somministrazione
a lungo termine di glucorticoidi inalatori nella BPCO. Il trattamento a lungo termine con glucocorticosteroidi somministrati per via orale non è raccomandato.
Vaccini: I vaccini antinfluenzali possono ridurre l’incidenza di malattie
gravi e la morte in circa il 50% dei pazienti con BPCO. Devono essere
somministrati ogni anno, una volta (in Autunno) o due volte (in Autunno ed
in Inverno). Non sono al momento disponibili dati che raccomandino l’uso
su larga scala del vaccino pneumococcico in pazienti con BPCO.
Antibiotici: Non vengono raccomandati se non per il trattamento delle
riacutizzazioni infettive e di altre infezioni batteriche.
Mucolitici (Mucocinetici, Mucoregolatori): Pazienti con escreato viscoso possono trarre beneficio dai mucolitici, ma il loro vantaggio globale
è tuttavia piuttosto limitato. Non viene raccomandato il loro uso.
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• I consigli relativi alla nutrizione
• Un programma educazionale
I principali obiettivi della riabilitazione sono rappresentati
dal miglioramento dei sintomi, della qualità della vita e
dall’aumento della partecipazione fisica e psicologica alle
attività quotidiane.
A tutti gli stadi i pazienti affetti da BPCO traggono beneficio dai programmi di riabilitazione, che migliorano sia la tolleranza allo sforzo che la dispnea e la fatica. Un solo ciclo di riabilitazione può essere sufficiente per
ottenere risultati duraturi sia in un paziente ospedalizzato che ambulatoriale o a domicilio. La lunghezza minima di un programma riabilitativo efficace è almeno di 2 mesi; tuttavia l’efficacia di tale trattamento è proporzionale alla sua durata.
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Ossigenoterapia: La somministrazione di ossigeno a lungo termine
(> 15 ore al giorno) a pazienti con insufficienza respiratoria cronica ha
dimostrato di incrementarne la sopravvivenza ed ha un effetto favorevole
sulla pressione arteriosa polmonare, sulla policitemia (ematocrito > 55%),
sulla capacità di esercizio, sulla meccanica polmonare e sullo stato mentale.
Un riassunto delle caratteristiche e dei trattamenti consigliati è mostrato
nella Figura 6.
Figura 6: Terapia della BPCO ad ogni stadio
Precedente
classificazione
Nuova
classificazione
L’obiettivo principale dell’ossigenoterapia è aumentare la
pressione parziale dell’ossigeno ad almeno 8.0 kPa
(60 mm Hg), a livello del mare e/o determinare una saturazione dell’ossigeno (SaO2) almeno del 90%, che preserverà la funzionalità degli organi vitali, assicurando un
adeguato rilascio di ossigeno.
L’ossigenoterapia a lungo termine è generalmente somministrata ai pazienti con BPCO molto grave se:
• La PaO2 è ≤ 7.3 kPa (55 mm Hg) o la saturazione dell’ossigeno è
dell’88% o più bassa, con o senza ipercapnia.
Caratteristiche
0: A Rischio
I: Lieve
II: Moderata
IIA
0: A Rischio
• Sintomi cronici
• Esposizione a fattori
di rischio
• Spirometria normale
I: Lieve
II: Moderata
• VEMS/CVF < 70%
• VEMS ≥ 80%
• Con o senza sintomi
• VEMS/CVF < 70%
• 50% < VEMS< 80%
• Con o senza sintomi
III: Grave
IIB
III: Grave
IV: Molto grave
• VEMS/CVF < 70% • VEMS/CVF < 70%
• 30% < VEMS< 50% • VEMS < 30% o presenza di
• Con o senza sintomi insufficienza respiratoria
cronica o scompenso
cardiaco destro
Evitare i fattori di rischio; vaccinazione antinfluenzale
+ broncodilatatori a breve durata d’azione al bisogno
+ trattamento regolare con uno o più
broncodilatatori a lunga durata d’azione
+ riabilitazione
+ steroidi per via inalatoria in
caso di ripetute riacutizzazioni
+ 02 terapia
a lungo termine
in caso di insuff.
respiratoria.
Considerare
i trattamenti
chirurgici
• La PaO2 è compresa fra 7.3 kPa (55 mm Hg) e 8.0 kPa (60 mm Hg),
o una SaO2 dell’89%, se vi è evidenza di ipertensione polmonare, di
edemi periferici che suggeriscano la presenza di scompenso cardiaco
congestizio o di policitemia.
Trattamenti chirurgici: Non sono disponibili evidenze significative che
confermino che la bullectomia, la chirurgia riduttiva polmonare ed il trapianto polmonare possano essere considerati in pazienti adeguatamente
selezionati con BPCO al IV Stadio: BPCO Molto Grave.
Non vi sono inoltre significative evidenze che la ventilazione meccanica
abbia un ruolo nel trattamento della BPCO stabilizzata.
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Paragrafo 4: Trattamento delle riacutizzazioni
La BPCO è spesso associata a riacutizzazione dei
sintomi. Un elevato numero di riacutizzazioni è
causato da infezioni dell’albero tracheobronchiale
o da un incremento dell’inquinamento ambientale,
ma la causa di circa un terzo delle riacutizzazioni
severe non può essere identificata.
Come Valutare la Gravità di una Riacutizzazione:
Prove di funzionalità ventilatoria (può essere difficile eseguirla correttamente in pazienti riacutizzati).
• Un PEF < 100 L/min od un VEMS < 1 L sono indici di una riacutizzazione severa.
Misura dei gas ematici nel sangue arterioso (in ospedale).
• Una PaO 2 < 8.0 kPa (60 mm Hg), una Sa0 2 < 90% ed una
PaCO2 > 6.7 kPa (50 mmHg), quando la respirazione avviene in aria
ambiente indicano la presenza di un’insufficienza respiratoria.
• Una Pa02 < 6.7 kPa (50 mm Hg), una PaCO2 > 9.3 kPa (70 mm Hg)
ed un pH < 7.30 suggeriscono la presenza di una riacutizzazione
che richiede uno stretto monitoraggio o un trattamento in un reparto
intensivo.
Radiografia del torace: La radiografia del torace (postero/anteriore più
laterale) permette di identificare la presenza di complicazioni, quali la
polmonite, e patologie diverse che si manifestano con gli stessi sintomi di
una riacutizzazione di BPCO.
ECG: È utile nella diagnosi di ipertrofia ventricolare destra, aritmia e di
episodi ischemici.
Altri esami di laboratorio:
• La coltura dell’espettorato e l’antibiogramma nel tentativo di identificare un’infezione, se non vi è risposta al trattamento antibiotico iniziale.
• Esami bioumorali per rilevare le alterazioni dell’equilibrio idro-elettrolitico, la presenza di diabete ed una scarsa nutrizione.
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Trattamento domiciliare od ospedaliero per i
pazienti affetti da BPCO allo stadio terminale?
La mortalità in corso di riacutizzazione di BPCO è strettamente correlata all’insorgenza di acidosi respiratoria, alla
presenza di patologie concomitanti ed alla necessità di
ventilazione. I pazienti che non presentano queste caratteristiche non sono a rischio di morte, ma quelli che presentano una BPCO di grado severo necessitano spesso dell’ospedalizzazione. Il tentativo di trattare questi pazienti
completamente a domicilio ha avuto solo un successo limitato, ma il loro ritorno a casa con un maggiore supporto
sociale ed un piano terapeutico monitorato, dopo l’iniziale
valutazione in pronto soccorso, ha dato un successo molto
maggiore. Non sono tuttavia disponibili dettagliate analisi
costo-beneficio relative a questo tipo di approccio.
Trattamento domiciliare
Broncodilatori: Aumento della dose e/o della frequenza di somministrazione della terapia broncodilatatrice già in atto. Se non è già stato
somministrato, può essere aggiunto un anticolinergico, fino a quando non
si osserva un miglioramento dei sintomi.
Glucocorticosteroidi: Se il valore basale del VEMS di tali pazienti è
< 50% del teorico, aggiungere 40 mg di prednisone al giorno per 10
giorni al trattamento broncodilatatore. La budesonide somministrata per
nebulizzazione può rappresentare un’alternativa agli steroidi orali nel trattamento delle riacutizzazioni, non associate ad acidosi.
Antibiotici: Quando il paziente presenta un peggioramento della
dispnea e della tosse e l’espettorato è purulento ed aumentato di volume,
fornire una copertura antibiotica nei confronti dei germi che più frequentemente determinano riacutizzazione della BPCO, considerando la sensibilità locale nei confronti degli antibiotici.
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Trattamento ospedaliero: I pazienti che presentano le caratteristiche
elencate nella Figura 7 dovrebberi essere ospedalizzati.
Figura 7: Indicazioni al ricovero ospedaliero per una riacutizzazione di BPCO
• Marcato peggioramento dei sintomi, quale l’improvviso sviluppo di
dispnea a riposo.
• Presenza di una storia di BPCO severa.
• Insorgenza di nuovi segni all’esame obiettivo (per esempio cianosi o
edemi periferici).
• Assenza di miglioramento con il trattamento medico iniziale.
• Importanti patologie associate.
• Aritmie cardiache di recente insorgenza.
• Incertezza diagnostica.
• Età avanzata.
• Insufficiente supporto familiare.
24
Appendice I:
SPIROMETRIA PER LA DIAGNOSI DELLA BPCO
La spirometria è importante per la diagnosi di BPCO come lo
è la misurazione della pressione arteriosa per la diagnosi di
ipertensione. La spirometria dovrebbe perciò essere disponibile a tutti gli operatori sanitari che trattano la BPCO.
Cos’è la Spirometria?
La Spirometria è un esame molto semplice, che permette di misurare la
quantità di aria che una persona può inspirare ed espirare, ed il tempo
necessario per farlo.
Lo Spirometro è uno strumento che permette di misurare quanto efficacemente e velocemente può avvenire lo svuotamento ed il riempimento dei
polmoni.
Lo Spirogramma è una curva volume-tempo (la curva Flusso Volume può
essere usata in alternativa).
I parametri spirometrici utilizzati per la diagnosi di BPCO comprendono
(v. figura):
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• CVF (Capacità Vitale Forzata): È il volume massimo di aria che può essere espulsa in un’espirazione forzata, partendo da un’ispirazione completa.
• VEMS (Volume Espiratorio Massimo nel 1° secondo). È il volume d’aria
espulsa nel primo secondo di un’espirazione forzata, partendo da una
inspirazione completa, e permette di misurare la velocità di svuotamento dei polmoni.
• VEMS/CVF: il VEMS espresso come percentuale del CVF è un indice clinicamente utile della limitazione del flusso (ostruzione) delle vie aeree.
Il rapporto VEMS/CVF in pazienti adulti normali oscilla tra 70% e 80%;
un valore inferiore al 70% indica un deficit ostruttivo e alta probabilità di
BPCO.
Il valore del VEMS è influenzato da età, sesso, altezza e razza, ed è più
precisamente espresso come percentuale del valore normale predetto
(teorico). Esiste una vasta letteratura sui valori di riferimento e si dovrebbero utilizzare quelli appropriati per la popolazione locale.
Perchè si fa la Spirometria per diagnosticare la BPCO?
• La Spirometria è necessaria per confermare la diagnosi di BPCO.
• Unitamente alla presenza dei sintomi, la spirometria permette di individuare la gravità di BPCO e può indicare il trattamento per ogni stadio
della malattia.
Gli strumenti per eseguire la Spirometria
Esistono in commercio diversi tipi di spirometro:
• Spirometri a campana o a soffietto, generalmente disponibili in laboratori specializzati per la misurazione della funzionalità polmonare. Con
questi spirometri è necessario eseguire regolarmente la calibrazione
con un volume noto (ad es. una siringa di 3 litri).
• Spirometri portatili o ambulatoriali (di solito a turbina o pneumotacografi) spesso con un sistema elettronico di calibrazione.
Una stampa della curva volume-tempo è molto utile per valutare la performance ottimale e l’interpretazione della spirometria, e per escludere errori
di esecuzione.
La maggior parte degli spirometri richiede un collegamento elettrico per
funzionare, ma vi sono in commercio anche spirometri a batterie che
possono essere collegati ad un computer per visualizzare i grafici e stampare i referti.
È essenziale imparare come calibrare e pulire il vostro spirometro.
La spirometria deve essere eseguita con il paziente seduto. Il paziente
dovrebbe essere rassicurato se dimostra ansietà nei confronti dell’esame.
Dovrebbe essere spiegato il test con una dimostrazione pratica.
Per una corretta esecuzione dell’esame il paziente dovrebbe:
• Inspirare profondamente (per riempire completamente i polmoni).
• Un valore normale di spirometria a tutti gli effetti esclude diagnosi di BPCO
clinicamente rilevante.
• Stringere con forza il boccaglio tra le labbra per evitare perdite di aria
dalla bocca.
• Più basso è il valore del VEMS, peggiore sarà la conseguente prognosi.
• Espirare con tutta la forza e velocemente, fino al completo svuotamento
dei polmoni.
• Il valore del VEMS diminuisce negli anni e più velocemente nei soggetti
affetti da BPCO, rispetto a soggetti sani. La Spirometria è uno strumento
utile per il monitoraggio della progressione della malattia, e si raccomanda di eseguirla ad intervalli minimi di 12 mesi.
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• Inspirare nuovamente e rilassarsi.
La fase espiratoria forzata deve continuare fino al completo svuotamento
dei polmoni, fino ad almeno 6 secondi ed in caso di BPCO, fino anche a
15 secondi o più.
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Come ogni test il risultato della spirometria sarà considerato attendibile
solo se la fase espiratoria è stata eseguita correttamente. Sono necessarie
tre prove in cui VEMS e CVF non devono differire più di 200 ml o del 5%.
Si considera il valore migliore del VEMS o CVF, anche se non dalla stessa
prova, e il rapporto VEMS/CVF dalla curva con la somma maggiore del
CVF e VEMS.
Può accadere che i pazienti con dolori al torace e che tossiscono frequentemente, non riescano ad eseguire una prova soddisfacente.
Per ulteriori informazioni:
1. American Thoracic Society
http://www.thoracic.org/adobe/statements/spirometry1-30.pdf
2. Australian/New Zealand Thoracic Society
http://www.nationalasthma.org.au/publications/spiro/index.htm
3. British Thoracic Society
http://www.brit-thoracic.org.uk/copd/consortium.html
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L'edizione originale del GOLD Pocket Guide
è stata resa possibile grazie al
contributo delle seguenti Aziende:
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Pagina 30
Adattamento Italiano e divulgazione del GOLD Pocket Guide
(Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease)
reso possibile grazie al significativo contributo
delle Sezioni Italiane delle Aziende Farmaceutiche
ed al contributo di
BioFutura Pharma
Zambon Group