Liposarcoma retroperitoneale
plurirecidivo
S.Rampado, R. Cresti, G. Loro, A. Cuviello, F. Di Bartolo, L. Griggio
Dipartimento Area Chirurgica
U.O.A di Chirurgia
Direttore: L. Griggio
Ospedale di Arzignano
ULSS 5 Ovest Vicentino
Società Triveneta di Chirurgia
Arzignano, 9 maggio 2009
T.L.,Maschio 62 aa
ANAMNESI FISIOLOGICA: ndp
ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA: ndp
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA (1)
• Agosto
‘06 comparsa di tumefazione
ed algie in sede scrotale sinistra.
• Per tale motivo esegue un’ecografia
testicolare risultata negativa
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA (2)
ECO addome completo (04/10/2006):
In stretta adiacenza al polo inferiore del rene sinistro ed adeso
ad ansa intestinale formazione nodulare disomogenea, in gran
parte solida di 12 x 7.5 cm.
Colonscopia (16/10/2006):
diverticolosi del colon discendente-sigma; polipo sessile del
colon ascendente (iperplastico); dolicocolon.
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA (2)
TAC addome completo (16/10/2006):
voluminosa formazione espansiva solida, capsulata, di
pertinenza retroperitoneale, delle dimensioni di 14 cm,
cranio-caudalmente e di 12.5 cm, trasversalmente. La
lesione si estende dai piani passanti per il polo
inferiore del rene sinistro, prendendo contatto con il
muscolo psoas omolaterale, dal quale non sembra
avere sicuri piani di clivaggio. I vasi splancnici
appaiono spostati medialmente. Dislocato
medialmente l’uretere di sinistra.
Intervento Chirurgico (31.10.’06):
Exeresi della massa retroperitoneale con la
capsula perirenale sinistra, resezione del
trasverso distale, della flessura colica sinistra e
del discendente prossimale con anastomosi colocolica L-L.
Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto
grado di malignità.
Prima recidiva (1)
TAC addome completo (28.08.’07): in sede
mesenteriale, a livello della fossa iliaca destra,
comparsa di formazione iperdensa di 5 x 5 cm, a
componente sia solida che liquida, parzialmente
adagiata alle anse del tenue, compatibile con recidiva
locale. Altre due formazioni nodulari, di 18 e 19 mm, al
carrefour iliaco.
PET/CT (20.09.07): ipercaptazione in corrispondenza
della lesione espansiva intraaddominale, al passaggio
tra fianco e fossa iliaca destra.
Prima recidiva (2)
RMN addome completo (11.10.07): in fossa
iliaca destra, voluminosa formazione di 11 cm
che solleva il cieco ed impronta anteriormente il
muscolo retto dell’addome. Contigua a questa
un’altra di 7 cm. Altra localizzazione lungo il
margine sinistro dell’aorta con aspetto a colata
lungo e dentro il muscolo psoas. Altre
localizzazioni nodulari in loggia paracolica
sinistra.
Intervento Chirurgico (16.10.’07):
Laparotomia esplorativa con resezione di anse digiunoileali adese alla massa paraombelicale con ricostruzione
digiunale mediante anastomosi digiunale T-T, resezione
segmentaria del colon discendente con sutura colica LL, asportazione di parte del muscolo ileopsoas ed
appendicectomia.
Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado
di malignità con infiltrazione intestinale e muscolare
dello psoas.
Seconda recidiva
TAC addome completo (18.02.’08):
formazione espansiva di 9 cm occupa quasi
completamente il rene di sinistra, disloca
anteriormente i vasi renali con marcata
dilatazione delle cavità calico-pieliche (2
cm).
Intervento Chirurgico (Marzo.’08):
Laparotomia esplorativa con evidenza di voluminosa
massa occupante lo spazio retroperitoneale di sinistra
ed estesa al muscolo ileopsoas, alla loggia renale
omolaterale ed all’ilo splenico, conglobante la radice
del mesocolon discendente. Si procedeva ad exeresi
della massa “en bloc” con il muscolo ileopsoas, a
nefrosurrenalectomia sx, splenectomia e resezione del
trasverso e del discendente rimanenti con colo-retto
anastomosi sec. Knight-Griffen. Posizionate clips per
radioterapia
Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado
di malignità.
Esegue Radioterapia
(Aprile 2008):
50 Gy in 25 frazioni con buona
tolleranza al trattamento.
Terza recidiva
TAC addome completo (08.01.’09):
nello scavo pelvico comparsa di
formazione espansiva di 10x8.5 cm che
arriva a stretto contatto con l’ansa
sigmoidea.
INTERVENTO (14/01/2009):
laparotomia esplorativa con evidenza di
voluminosa massa che infiltrava alcune volute
digiunali ed i vasi spermatici di destra ed aderiva
alla cupola vescicale ed ai vasi iliaci di destra. La
lesione veniva asportata “en bloc” con le anse
digiunali infiltrate, senza evidenza macroscopica di
malattia.
Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto
grado di malignità con infiltrazione intestinale e
muscolare dello psoas.
Quarta recidiva
TAC addome completo (10.03.’09): nella loggia del
muscolo ileopsoas sinistro grossolana formazione
espansiva polilobata di 9.5 x 5.5 cm, estesa
craniocaudalmente per 10 cm. Altra formazione di 5.5
cm si localizza in addome medio, caudalmente alla
terza e quarta porzione duodenale; comprime la VCI.
Uretere di destra stirato da tale neoformazione.
Formazione solida di 3.5 x 4.5 cm, anteriormente alla
vescica che si sviluppa a livello della parete addominale
anteriore.
Intervento Chirurgico (Marzo.’09):
Laparotomia esplorativa con evidenza di una
voluminosa recidiva neoplastica retroperitoneale
tenacemente adesa alla vena cava ed all’uretere di
destra. Si riscontrava inoltre la presenza di una
grossolana neoformazione polilobata infiltrante il
muscolo ileopsoas di sinistra (adesa al nervo femorale
omolaterale) oltre a due tumefazioni recidive di minori
dimensioni, allogate rispettivamente nel Bogros ed a
livello della parete addominale anteriore di sinistra.
Intervento Chirurgico (Marzo.’09):
Si è proceduto quindi, dopo indaginose manovre di
dissezione dal piano cavale ed ureterale, all’exeresi
totale della voluminosa recidiva retroperitoneale e di
quelle site nel Bogros e nel contesto della parete
addominale anteriore sinistra; è stata quindi asportata
quasi totalmente (in quanto ampiamente indovata fra
le fibre muscolari) anche la recidiva infiltrante il
muscolo ileopsoas di sinistra.
Esame istologico: liposarcoma polimorfo ad alto grado
di malignità.
Follow up
A 33 mesi dalla diagnosi il
paziente è vivo ed è stato
avviato ad ulteriore trattamento
radioterapico
In letteratura (1): liposarcomi retroperitoneali
 Rappresentano lo 0.10-0.15% di tutte le malignità,
il 45% di tutti i tumori retroperitoneali
 Appartengono alla classe dei sarcomi dei tessuti
molli che costituiscono un gruppo eterogeneo di
tumori
 La diagnosi ed il trattamento rappresentano una
sfida
 I sintomi non sono specifici e possono manifestarsi
quando il tumore è già molto voluminoso; discomfort
addominale nel 60-70%; massa palpabile nel 7080%,
In letteratura (2): liposarcomi retroperitoneali
 Multipli trials di chemioterapia e radioterapia
non mostrano benefici sulla sopravvivenza
 L’unico vero trattamento è l’escissione
chirurgica completa; 51.4% dei tumori può
essere escisso completamente; nel 50.2% queste
escissioni includono organi adiacenti
 La recidiva locale è comune; il miglior
trattamento delle recidive è l’escissione
chirurgica
In letteratura (3): liposarcomi retroperitoneali
 La prognosi a 5 e 10 anni è del 16.7% e
8%, senza escissione chirurgica; aumenta
al 58% e 40% con l’escissione completa
 I più importanti fattori prognostici sono
la dimensione, i margini liberi da
malattia, l’istologia (basso/alto grado di
malignità) ed il tipo di resezione.